Wekî dê an bav, hûn bala xwe didin her guhertinek piçûk di laşê zarokê xwe de, rast e? Carinan, tiştê herî piçûk ku em dibînin dikare nîşana tiştek mezintir be. Îro em li ser rewşek wusa pir kêm diaxivin, lê girîng e ku her kes li ser vê yekê bizanibe. Ev nexweşî Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, an jî bi kurtî FOP ye.
FOP bi rastî çi ye?
Bi gotineke hêsan, ev nexweşî wê demê çêdibe ku tevnên nerm ên di laşê me de, wek masûlke, lîgament û tendon, hêdî hêdî vediguherin hestiyan. Li ser vê yekê bifikirin, masûlkeyên laşê me li wir in da ku nerm bin û bimeşin. Hestiyên me li wir in da ku avahiyek û çarçoveyek xurt peyda bikin. Fonksiyonên van her du pergalan bi tevahî ji hev cuda ne.
Lê di vê rewşa nadir a bi navê FOP de, ev sîstema rêkûpêk têk diçe. Laş dest pê dike ku tevnên nerm bi serê xwe veguherîne hestî. Mîna ku di hundurê me de, li derveyî îskeleta me ya normal, îskeletek nû mezin dibe.
Her ku hestiyên nû bi vî rengî çêdibin, tevgera beşên cûda yên laş hêdî hêdî dijwar dibe, carinan jî bi tevahî ne mumkin dibe. Ev yek jî karên rojane yên wekî axaftin û xwarina xwarinê dike dijwar.
Ev rewş bi gelemperî di zarokatiya zû de dest pê dike. Ew pêşî li stû û milan dest pê dike û hêdî hêdî ber bi laşê jêrîn ve belav dibe. Her ku mirov pîr dibe, mîqdara hestiyê ku şûna tevnên nerm digire zêde dibe. Lêbelê, rêjeya ku ev pê pêşve diçe dikare ji kesek bi kesek din cûda bibe.
Ev çima diqewime? Sedem çi ye?
Sedema sereke kêmasiyeke biçûk di genekê de ye ku ji laşê me re dibêje ka çawa hestî û masûlkeyan mezin bike. Bi rastî, heta di dema pêşketineke saxlem de jî, hin tevnên nerm vediguherin hestî. Lê ji ber vê kêmasiya genetîkî, laş ji ya ku hewce dike bêtir hestî diafirîne, dema ku pêdivî pê nîne.
Piraniya caran, ev ne tiştek e ku ji dê û bavan bo zarokan tê wergirtin. Lêbelê, ew dikare pir kêm çêbibe. Pir caran, ew guhertinek bêserûber di genan de ye (mutasyonên nû) ku di dema jiyanê de çêdibe.
Nîşanên sereke yên vê nexweşiyê çi ne?
Du nîşanên sereke hene ku dibin alîkar ku ev nexweşî were nasîn. Pir girîng e ku meriv ji van haydar be.
Nîşana yekem û herî berbiçav di dema jidayikbûnê de xuya dibe. Tilîyên mezin ên her du lingan ji yên normal kurttir in û ber bi hundir ve, ango ber bi tiliyên din ve ne. Li nêzîkî %50ê zarokan, heman cûdahî di tiliyên mezin ên destan de jî tê dîtin. Ev nîşanek destpêkê ya pir girîng e ku meriv gumanê li ser vê nexweşiyê bike.
Nîşana duyemîn a sereke ew e ku tevnên nerm ên ku berê hatine behs kirin vediguherin hestî. Ev bi gelemperî bi xuya bûna mezinbûnên bi êş û mîna tumor li ser pişt, stû û milan dest pê dike. Ji van girêkan re "şewitîn" jî tê gotin. Ev girêk bi demê re vediguherin hestî. Ev şewitîn dikarin di tevahiya jiyanê de dubare bibin.
| Cureyê nîşanê | Terîf |
|---|---|
| Şanik | Tilîyên mezin ên herdu lingan ji yên normal kurttir in û ber bi tiliyên din ve ne. |
| Geşbûn | Girikên bi êş li ser laş (pir caran li ser stû, mil, pişt) çêdibin. Ev girik dikarin bi qasî 6-8 hefteyan bidomin û dû re bibin hestî. |
Sedemên geşbûna êşan
Girîng e ku were zanîn: Birîndariyeke sivik, ketin, emeliyat, an derzîkirin (heta derzîkirina anesteziyê ji bo kişandina diranan) dikare bibe sedema sereke ya van girêkên bi êş (şewitandin). Ji ber vê yekê, divê kesek bi vê nexweşiyê re berî ku her dermankirinek bijîşkî bibîne pir baldar be. Heta enfeksiyoneke vîrusî jî dikare vê rewşê girantir bike.
Di dema gurçikbûnê de, dibe ku nîşanên wekî êş, werimandin, hişkbûna movikan, bêhalî û tayê pileya sivik li dora girêkan çêbibin.
Ji ber vê rewşê çi komplîkasyon dikarin çêbibin?
Her ku tevnên nerm ên laş vediguherin hestiyan, tevgera laş sînordar dibe, ku ev jî dikare bibe sedema gelek tevliheviyan.
- Zehmetiya nefesgirtinê: Ger masûlkeyên singê bibin hestî, pişik nikarin bi tevahî fireh bibin.
- Zehmetiya xwarinê: Ger tevgera movika çeneyê sînordar be, vekirina devê û xwarin dijwar dibe. Ev dikare bibe sedema kêmasiyên xurekî.
- Windakirina hevsengiya laş: Zehmetiya parastina hevsengiyê dema meş an rûniştinê.
- Zehmetiya axaftinê
- Skolyoz
- Infeksiyonên dubare: Ji ber kêmbûna tevgerê, xetera enfeksiyonên bi poz, qirik û pişikê ve girêdayî zêde dibe.
- Rîska krîza dil: Di hin rewşan de, ev dikare bandorê li ser karê dil jî bike.
Çawa nexweşîyê teşhîs bikin?
Bi gelemperî, bijîşk gava ku di muayeneya fîzîkî de van du nîşanên sereke dibîne - cudahiya di tiliya mezin a lingê de û girêkên li pişt û milan - gumanê li ser vê nexweşiyê dike.
Ji bo piştrastkirina ku ev FOP e, ceribandinek xwînê ya taybetî (ceribandina genetîkî) dikare were kirin da ku kêmasiya genetîkî ya ku dibe sedema nexweşiyê were destnîşankirin.
Pir girîng: FOP gelek caran dikare bi şaşî wekî penceşêr an nexweşiyên din ên kêm were hesibandin. Ji ber vê yekê, heke tiştek mîna biyopsî li ser gumanê were kirin, ew dikare pir zirardar be. Ji ber ku birîndarî dikare bibe sedemek sereke ya xirabtirbûna nexweşiyê û çêbûna hestiyê nû. Ji ber vê yekê, heke zarokê we van nîşanan hebe, girîng e ku hûn ji bijîşk re li ser gumana xwe ya FOP-ê bêjin û biçin cem bijîşkek ku di vî warî de pispor e.
Ma ji bo vê yekê dermankirinek heye?
Mixabin, heta niha dermanek ji bo vê nexweşiyê tune ye, û vebijarkên dermankirinê jî bi sînor in.
Dibe ku bijîşkê we hin dermanan, wek kortîkosteroîd, ji bo kontrolkirina êş û werimîna ku di dema teqînan de çêdibe, binivîse.
Herwiha, ji bo hêsankirina karên rojane, hûn dikarin bi alîkariya terapîstekî pîşeyî alavên alîkar ên wekî pêlavên taybet û tekeran bistînin.
Peyama Birinê Malê
- FOP nexweşiyeke genetîkî ya pir kêm e ku tê de tevnên nerm, tevî masûlkeyan, di laş de vediguherin hestî.
- Yek ji nîşanên sereke yên destpêkê yên vê nexweşiyê ew e ku dema zarokek çêdibe, tiliya mezin kurt e û ber bi hundir ve diçe.
- Nîşaneya sereke ya din a ku paşê xuya dibe, li ser rûyê laş pêlên bi êş in.
- Pir girîng: Birîndarîyên sivik, ketin, derzî û bi taybetî biyopsî dikarin nexweşîyê bi giranî xirabtir bikin.
- Eger guman dikin ku zarokê we van nîşanan nîşan dide, tavilê biçin cem bijîşk û gumanên xwe yên li ser FOPê bibêjin.
- Her çend heta niha dermanek ji bo vê nexweşiyê tune be jî, derman hene ku dikarin ji bo kontrolkirina nîşanan bibin alîkar û jiyanê hêsantir bikin.
💬 Comments (0)
Hê şîrove nehatine şandin. Ji bo cara yekem şîroveya xwe li vir zêde bikin.
Şîroveya xwe lê zêde bike