Денедеги белоктор бузулуп жатабы? Биз ушул амилоидоз жөнүндө сөз кылып жатабыз!

Сиз дагы ушул күндөрү чарчап, алсырап, балким, элестетүүгө мүмкүн болбогондой арыктап жатасызбы? Кээде денебиздеги кичинекей өзгөрүүлөр чоң нерселерге алып келиши мүмкүн. Бүгүн биз денебиздеги белоктун бир түрү бир аз жинди болуп, формасын өзгөртүп, маанилүү органдарыбызга топтолуп калганда пайда болгон оору жөнүндө сөз кылабыз. Муну биз амилоидоз деп атайбыз. Кабатыр болбоңуз, биз бул тууралуу жөнөкөй жана сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөбүз.

Амилоидоз деген эмне, так?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, амилоидоз – бул денебиздеги амилоиддик белоктордун (чындыгында анормалдуу белоктор) туура эмес бүктөлүп, бири-бирине чогулуп, фибриллалар деп аталган булалар сыяктуу кичинекей топторду пайда кылып, жүрөк, бөйрөк жана боор сыяктуу маанилүү органдарга топтолуп калган абалы. Алар пайда болгондо жана дарыланбаса, бул анормалдуу белок фибриллалар органдарыбызга олуттуу зыян келтириши мүмкүн.

Кээде бул анормалдуу белоктор органдын кичинекей бир бөлүгүндө гана топтолушу мүмкүн. Бул локалдашкан амилоидоз деп аталат. Бул көбүнчө терибизге, табарсыктын кичинекей бөлүгүнө же дем алуу жолдоруна таасир этиши мүмкүн. Бирок, көп учурда бул фибриллалар бүтүндөй органга же дененин ар кандай органдарына топтолот. Бул системалуу амилоидоз деп аталат.

Жакшы жаңылык бар. Дарыгерлер амилоидозду пайда кылган анормалдуу белоктордун өндүрүлүшүн токтото алышат. Амилоидоздун айрым түрлөрүндө биздин иммундук системабыз бул белокторду тазалоого жардам берет. Бул сиздин симптомдоруңузду азайтып, жабыркаган органдардын ден соолугун жакшырта алат.

Амилоидоздун түрлөрү барбы?

Ооба, дарыгерлер бул ооруну жабыркаган белоктун түрүнө жараша классификациялашат. Негизги түрлөрү төмөнкүлөр:

• AL амилоидозу : Бул учурда денеңизде жеңил чынжырлуу белоктордун (антителолордун негизги бөлүгү болгон) нормадан тышкаркы көлөмү өндүрүлөт. Бул фибриллалар көбүнчө жүрөктө (жүрөк амилоидозу) жана бөйрөктөрдө топтолот. AL амилоидозу ошондой эле нервдериңизге, териңизге жана тамак сиңирүү органдарыңызга таасир этиши мүмкүн. Бул амилоидоздун эң кеңири таралган түрү.
• АА амилоидозу : Мында, кан сары суусундагы А белогунун бөлүкчөлөрү органдарыңызда топтолот. Бул сизде узак мөөнөттүү сезгенүү оорусу, башкача айтканда, денеде сезгенүүнү пайда кылган оору (мисалы, ревматоиддик артрит, сезгенүү ичеги оорусу же узак мөөнөттүү инфекциялар) болгондо болушу мүмкүн. Бул бөйрөктөрүңүзгө, тамак сиңирүү органдарыңызга же жүрөгүңүзгө таасир этиши мүмкүн.
• ATTR амилоидозу: Бул абалда бооруңуз транстиретин белогунун нормадан тышкаркы көлөмүн бөлүп чыгарат. Бул анормалдуу транстиретин белогу жүрөккө, кээде нервдерге топтолот. Айрым түрлөрү тукум куучулук (үй-бүлөлүк амилоидоз), ал эми башкалары адамдын жашы өткөн сайын өнүгөт (жапайы типтеги ATTR).

Бул оору канчалык кеңири таралган?

Амилоидоз чындыгында салыштырмалуу сейрек кездешүүчү оору . Мисалы, Америка Кошмо Штаттарында да дарыгерлер жыл сайын AL амилоидозунун 1275тен 3200гө чейин гана жаңы учурлары аныкталаарын эсептеп чыгышат. Демек, бул кеңири таралган оору эмес.

Бул оорунун белгилери кандай болот?

Амилоидоздун белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн, бул анормалдуу белоктун түрүнө жана фибриллалар кайда жайгашканына жараша болот.

Элестетсеңиз, эгер бул белоктор жүрөккө топтолсо ("(жүрөк амилоидозу)"), анда пайда болгон симптомдор алсыздык, дем алуунун кыйындашы, эсин жоготуу (бул жүрөктүн анормалдуу ритминин белгиси болушу мүмкүн) же буттарда шишик менен коштолгон жүрөк жетишсиздиги болуп саналат.

Ошондой эле, эгерде бул белоктор бөйрөктө топтолсо (бөйрөк амилоидозу), буттардын жана шыйрактардын шишип кетиши жана заарада көбүкчөлөрдүн пайда болушу сыяктуу белгилер пайда болушу мүмкүн.

Амилоидоздо бир нече жалпы симптомдорду байкоого болот:

• Ойлобогондой чарчаңкы сезим.
• Эч кандай себепсиз арыктоо.
• Кол-буттун жалпы алсыздыгы же сезимсиздиги, бир нерсени туура кармай албоо.
• Колдордо уюп калуу сезими.
• Теринин өзгөрүшү: Бул теринин оңой көгала болушу жана көздүн айланасында кочкул кызыл тактардын (пурпура) пайда болушу сыяктуу нерселерди билдирет.

Эмне үчүн бул амилоидоз пайда болот?

Амилоидоз денебиздеги белоктор туура эмес бүктөлүп, жабышкак болуп калганда пайда болот. Алар бири-бирине чогулуп, топ-топ болуп же фибриллалар пайда болуп, органдарда жана ткандарда топтолот. Дарыгерлер муну "белоктордун туура эмес бүктөлүшүнүн бузулушу" деп аташат. Узун чынжырчалар менен тартипте болушу керек болгон белоктор чаташып, организм тарабынан туура бөлүнбөй, көйгөйлөрдү жаратат.

Буга себеп болушу мүмкүн болгон нерселер:

• Гендердин өзгөрүшү (мутациялар) : Сиз анормалдуу амилоиддик белокторду пайда кылган гендин өзгөрүшүн (мутацияны) мураска ала аласыз. Же болбосо, бул гендик мутациялар адамдын өмүрүндө белгисиз себептерден улам пайда болушу мүмкүн.
• Башка негизги медициналык шарттарКээде амилоидоз башка медициналык абалдан улам келип чыгышы мүмкүн. АА амилоидозунда дал ушул нерсе болот. Бул көпкө созулган инфекциялары же ревматоиддик артрит сыяктуу өнөкөт сезгенүү оорулары бар адамдарда көбүрөөк кездешет.

Муну кимдер өрчүтүшү мүмкүн? (Тобокелдик факторлору)

Амилоидоздун өнүгүшүнө таасир этүүчү бир нече тобокелдик факторлору бар:

• Жашы : Бул оору көбүнчө 60 жаштан жогорку курактагы адамдарда диагноз коюлат.
• Жынысы : Эркектер бул ооруга көбүрөөк чалдыгат.
• Раса : Америка Кошмо Штаттарындагы кара терилүү адамдар "ATTR амилоидозунун" тукум куучулук формасын пайда кылган генетикалык мутацияны мурастап алуу ыктымалдуулугу жогору экени аныкталды. (Биздин өлкөдө бул боюнча так маалыматтар аз, бирок кээ бир расалар белгилүү бир түрлөргө көбүрөөк чалдыгат деп айтылат.)
• Башка медициналык абалдар : Өнөкөт сезгенүү оорусу AA амилоидозунун пайда болуу коркунучун жогорулатат. Ошондой эле, кан рагынын бир түрү болгон көп миелома менен ооруган адамдардын 12% дан 15% га чейин AL амилоидозуна чалдыгат.
• Узак мөөнөттүү диализ : Көп убакыттан бери диализ алып жүргөн өнөкөт бөйрөк оорусу бар адамдарда амилоидоздун айрым түрлөрү да пайда болушу мүмкүн.
• Үй-бүлөдөгү амилоидоз : Амилоидоздун айрым түрлөрү үй-бүлөлөрдө кездешиши мүмкүн. Бул алардын тукум куучулук менен жугушу мүмкүн дегенди билдирет.

Бул кандай кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн?

Бул амилоиддик чөкмөлөр жабыркаган органдардын туура иштешине тоскоол болушу мүмкүн. Пайда болушу мүмкүн болгон кыйынчылыктар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жүрөктүн иштеши начарлап, акыры жүрөк жетишсиздиги пайда болот.
• Бөйрөк оорусу жана акырында бөйрөк жетишсиздиги .
• Нейропатия (уйкусуздукту жана алсыздыкты пайда кылат).

Бирок эсиңизде болсун, эгер сиз туура медициналык топ менен дарылансаңыз, бул кыйынчылыктардын пайда болуу ыктымалдыгын азайта аласыз.

Бул ооруну кантип так аныктоого болот? (Диагноз)

Дарыгерлер амилоидозду пайда кылган белокту аныктоо үчүн биопсия жасашат. Бул жабыркаган органдан же бул фибриллалар көп топтолгон жерден (мисалы, курсагыңыздын терисинин астындагы майдан же жилик чучугунан) кичинекей тканды алууну камтыйт.

Мындан тышкары, сиз жасай турган башка тесттер бар:

• Кан жана заара анализдери : Бул анализдер каныңыздагы же заараңыздагы белоктун деңгээлинин анормалдуу экендигин текшере алат. Аларды жабыркаган органдардын кандай иштеп жатканын көрүү үчүн да колдонсо болот.
• Сүрөткө тартуу тесттери: Бул тесттер дарыгерлерге жабыркаган органдардын зыянын көрүүгө жардам берет. Фибриллалар кайда жайгашканына жараша, сизге жүрөктү караган эхокардиограмма , органдардын жана ткандардын деталдуу сүрөттөрүн көрсөткөн МРТ же башка тесттер керек болушу мүмкүн.
• Генетикалык тесттер : Эгерде дарыгериңиз сизде ген мутациясынан улам амилоидоз бар деп шектенсе, бул тест жасалышы мүмкүн.

Оорунун этаптары барбы?

Ооба, дарыгерлер амилоидоздун стадиясын оорунун канчалык деңгээлде жайылганын жана канчалык деңгээлде оор экенин аныктоо үчүн колдонушат . Оорунун ар кандай түрлөрү үчүн ар кандай стадия системалары бар. Оорунун стадиясын аныктоо үчүн дарыгериңиз төмөнкүлөрдү эске алышы мүмкүн:

• Органдарга келтирилген зыяндын көлөмү.
• Кан анализдери кадимки амилоиддик белокко салыштырмалуу анормалдуу белоктун көлөмүн көрсөтөт.
• Сиздин симптомдоруңуз жана алардын оордугу.

Амилоидоздун стадиясы жана анын сиздин прогнозуңузга кандай таасир этери жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүү абдан маанилүү.

Кандай дарылоо ыкмалары бар?

Дарыгерлер амилоидозду негизги ооруну дарылоо менен башкарат. Дарылоо амилоидоздун өнүгүшүн жайлатып, жаңы фибриллдердин пайда болушуна жол бербейт. Дары-дармектер дагы симптомдоруңузду жеңилдетүүгө жардам берет. AL амилоидозунда, дарылоо жаңы амилоид чөкмөлөрүнүн пайда болушун токтоткондо, иммундук системаңыз мурунтан эле бар болгондорду тазалай алат. Органдарыңыздан амилоидди тазалоо процессин жакшыртуунун жолдорун табуу боюнча изилдөөлөр дагы эле уланууда.

Амилоидозду дарылоонун айрым ыкмалары:

• Химиотерапия : Бул дарылоо AL амилоидозуна алып келүүчү бузулган жарык чынжырынын белокторун түзгөн анормалдуу плазма клеткаларын жок кылат. Көптөгөн адамдар химиотерапиялык дары-дармектер менен бирге стероиддерди да ичишет.
• Максаттуу терапия : Бул дарылоо амилоидозду пайда кылган белгилүү бир белокторго, гендерге же ткандарга багытталган. Ал белоктордун туура эмес бөлүнүп кетишинин алдын алуучу дары-дармектерди камтыйт.
• Органдарды трансплантациялоо : Эгерде бөйрөк, боор же жүрөк туура иштей албай калгандай деңгээлде жабыркаса, дарыгерлер трансплантацияны сунушташы мүмкүн. Бул амилоидоздун тукум куучулук формаларын дарылоо ыкмасы болушу мүмкүн.

Амилоидоз менен ооруган адам эмнеге көңүл бурушу керек?

Дарыгериңиз сиздин симптомдоруңузду дарылап, оорунун жайылышын көзөмөлдөй алат жана кээ бир учурларда ооруну айыктырууга жардам бере алат. Бирок, амилоидоздун айрым түрлөрү, эгерде дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурган органдардын жабыркашына алып келиши мүмкүн. Ошондуктан ооруну эрте аныктоо жана дарылоону тез баштоо абдан маанилүү.

Сен дагы өзүңө кантип кам көргүң келет?

Амилоидоздун бир нече түрү болгондуктан, ооруну башкаруунун бирдиктүү ыкмасы жок. Дарыгериңизден сизге кандай кадамдар туура келерин сураңыз.

Буга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Ден соолугуңузга кам көрүү үчүн пайдалуу азыктарды жеп, үзгүлтүксүз көнүгүү жасаңыз .
• Психикалык ден соолугуңузга артыкчылык бериңиз . Дарыгериңизден амилоидоз менен ооруган адамдар үчүн колдоо топтору жөнүндө сураңыз. Бул сейрек кездешүүчү оору менен жашоонун стресси жана жалгыздыгы менен күрөшүүнүн жана сиз сыяктуу эле ооруну башынан кечирип жаткан башкалар менен байланышуунун эң сонун жолу болушу мүмкүн.

Качан дарыгерге көрүнүшүңүз керек?

Симптомдор ар кандай болгондуктан, качан дарыгерге кайрылуу керектигин билүү кыйын болушу мүмкүн. Бирок, жалпысынан алганда, эгер сизде түшүнбөгөн жана бир аз убакыттан кийин кетпеген кандайдыр бир симптомдор болсо, сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылышыңыз керек. Бул амилоидоз эмес болушу мүмкүн, бирок эгер бар болсо, канчалык эрте билсеңиз, ошончолук жакшы.

Дарыгерге кандай суроолорду беришиңиз керек?

Дарыгериңизге бере турган бир нече суроолор:

• Менде амилоидоздун кандай түрү бар?
• Эмне үчүн амилоидоз менен ооруп калдым?
• Мага кандай дарылоо керек?
• Дарылоонун кандай терс таасирлери бар?
• Дарылоодон кийин менин прогнозум кандай?

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Амилоидоз – бул абдан татаал оору, анткени ал ар бир адамга ар кандай таасир этет. Айрым учурларда аны башкарууга болот. Башка учурларда, ал өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Бул баш аламан жана баш айланткан окуя болушу мүмкүн. Ошондой эле, бул сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, жардамга эң муктаж болгондо өзүңүздү жалгыз сезишиңиз мүмкүн.

Эң негизгиси, сиз жалгыз эмес экениңизди унутпаңыз. Дарыгериңиз сиздеги амилоидоздун түрүнө жараша сиз үчүн эң жакшы дарылоо ыкмаларын түшүндүрүп бере алат. Ошондой эле, ал сизге жардам бере турган ресурстарды жана колдоо топторун көрсөтө алат. Медициналык топ сизге бул оору менен күрөшүү үчүн керектүү эң жакшы дарылоону жана колдоону табууга жардам бере алат.

Амилоидоз , белоктор, анормалдуу белоктор, органдардын жабыркашы, жүрөк оорулары, бөйрөк оорулары, неврологиялык оорулар