Өнөкөт лимфоциттик лейкемия (ӨЛЛ) жөнүндө уктуңуз беле? Келгиле, бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү!

Кээде өзүңүздү абдан чарчаңкы сезесизби? Же көп учурда дене табыңыз көтөрүлөбү? Моюнуңузда, колтугуңузда же чурайыңызда кичинекей шишиктер пайда болуп жатабы? Булар Өнөкөт лимфоциттик лейкемия же кыскача CLL белгилери болушу мүмкүн. Бирок кабатыр болбоңуз, анткени бул симптомдордун баары сизде бул оору бар дегенди билдирбейт. Бирок ушул сыяктуу нерселерден кабардар болуу абдан маанилүү. Андыктан, бүгүн CLL жөнүндө жөнөкөй жол менен сүйлөшөлү, макулбу?

Өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) деген эмне? Жөнөкөй сөз менен айтканда...

Өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) – кан рагынын бир түрү . Бул чоңдордо эң көп кездешкен лейкоздун түрү. Кан клеткалары жилик чучугунда өндүрүлөт. Бул абал жилик чучугундагы дени сак лейкоциттердин бир түрү болгон лимфоциттер анормалдуу болуп калганда, башкача айтканда, алар өзгөрүп, ракка айланганда пайда болот. Бул рак клеткалары көзөмөлсүз көбөйүп, кандын уюшуна жардам берген дени сак кан клеткаларын жана тромбоциттерди кысып чыгарат.

CLL көбүнчө 65 жаштан ашкан адамдарда кездешет. Бирок, кээде ал 30 жаштагы адамдарда да пайда болушу мүмкүн. Андан тышкары, кээ бир адамдарда CLL эч кандай симптомсуз эле пайда болушу мүмкүн. Көптөгөн адамдар бул оору жөнүндө башка ооруну аныктоо үчүн кан анализин тапшырганда же жыл сайын медициналык кароодон өтүү учурунда билишет.

Учурда CLLди айыктыруучу каражат жок. Бирок бул тынчсызданууга себеп эмес. Акыркы он жылдыкта дарыгерлер CLLди көзөмөлдөп, аны ремиссияга жеткире турган жаңы дарылоо ыкмаларын иштеп чыгышты. Бул дарылоо ыкмалары CLL менен ооруган адамдардын бир топ узак жашашына мүмкүндүк берди.

CLLдин негизги түрлөрү кайсылар?

Денебизде лимфоциттер деп аталган эки негизги лейкоцит түрү бар. CLL бул эки түрдүн биринде гана өрчүй алат.

• В-лимфоциттер (В-клеткалар): Булар антителолорду, зыяндуу микробдорду, бактерияларды, вирустарды жана ал тургай рак клеткаларын таанып, алар менен күрөшкөн белоктун бир түрүн өндүргөн клеткалар.
• Т-лимфоциттер (Т-клеткалар): Булар денебиздин иммундук системасынын реакциясын көзөмөлдөйт. Ошондой эле, алар рак клеткалары сыяктуу анормалдуу клеткаларды таап, түздөн-түз жок кылышат.

CLLдин эң кеңири таралган түрү - В-клеткалык CLL . Т-клеткаларына таасир этүүчү Т-клеткалык пролимфоциттик лейкемия (PLL) деп аталган байланыштуу оору бар. Бирок, PLL менен ооруган адамдарда симптомдор В-клеткалык CLL менен ооруган адамдарга караганда тезирээк өнүгөт .

CLL деп аталган бул абал канчалык кеңири таралган?

Чындыгында, өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) чоңдордо лейкемия оорусунун эң кеңири таралган түрлөрүнүн бири болуп саналат. Кошмо Штаттарда бул оору 100 000 адамдын ичинен 5ке жакынында кездешет. Америкалык онкологиялык коомдун эсептөөсү боюнча, 2023-жылы эле ӨЛЛ оорусунун 18 700гө жакын жаңы учуру катталат. Муну түшүнүүгө жардам берүү үчүн, 2023-жылы өпкө рагынын (эң кеңири таралган рак ооруларынын бири) 238 000ден ашык жаңы учуру катталат деп күтүлүүдө. Ошентип, ӨЛЛ анчалык кеңири таралбагандай сезилиши мүмкүн, бирок ал лейкемия оорусунун эң кеңири таралган түрлөрүнүн бири.

CLLдин белгилери кандай?

Жогоруда айтылгандай, кээ бир адамдарда CLL эч кандай симптомсуз эле пайда болушу мүмкүн. Симптомдордун пайда болушу бир нече айга же ал тургай жылдарга созулушу мүмкүн. Эң көп кездешкен симптомдор:

• Чарчоо: CLL эритроциттерге таасир этип, аз кандуулукка алып келиши мүмкүн. Чарчоо - аз кандуулуктун кеңири таралган белгиси.
• Дене табынын көтөрүлүшү: Дене табынын көтөрүлүшү инфекциянын белгиси. CLL дени сак лейкоциттерге таасир эткендиктен, инфекция жуктуруп алуу ыктымалдыгы жогору.
• Моюнда, колтук астында, чурайда же курсакта лимфа бездеринин шишип кетиши.
• Түнкү тердөө.
• Түшүнүксүз арыктоо.
• Кабыргаларыңыздын астында оору же толуп кетүү сезими: CLL бооруңузга же көк бооруңузга таасир этиши мүмкүн. Рак клеткалары бул органдарда топтолуп калганда, алар шишип кетиши мүмкүн.

Эмне үчүн CLL өнүгөт? Коркунуч факторлору кайсылар?

Өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) өмүр бою хромосомаларыбызда жана гендерибизде белгилүү бир мутациялар же өзгөрүүлөр пайда болгондо өнүгөт. Бирок, медициналык изилдөөчүлөр бул өзгөрүүлөрдүн эмнеден келип чыкканын дагы эле так айта алышпайт. Бирок, алар ага таасир этиши мүмкүн болгон бир нече тобокелдик факторлорун аныкташты:

• Үй-бүлөлүк тарыхы: Изилдөөлөр көрсөткөндөй, эгерде сиздин жакын туугандарыңыздын биринде, башкача айтканда, апаңызда, атаңызда, бир туугандарыңызда же балдарыңызда CLL болсо, CLL оорусуна чалдыгуу коркунучу эки-төрт эсеге жогорулашы мүмкүн.
• Жашы: Орточо эсеп менен, CLL диагнозу коюлган бейтаптардын жашы 71 жашты түзөт.
• Жынысы: Эркектерде CLL оорусуна чалдыгуу ыктымалдыгы жогору.
• Агент Апельсинге дуушар болуу: Изилдөөлөр Вьетнам согушу учурунда колдонулган химиялык зат болгон Агент Апельсин менен CLLдин ортосундагы байланышты көрсөттү.
• Моноклоналдык В-клеткалык лимфоцитоз:Бул абалда каныңызда кадимкиге караганда бир типтеги В-клеткалар көбүрөөк болот. Эгерде сизде бул оору болсо, сизде CLL пайда болуу коркунучу аз.

CLLдин кандай кыйынчылыктары болушу мүмкүн?

CLL эритроциттерге, лейкоциттерге жана тромбоциттерге таасир этет. Ойлонуп көрсөңүз, эритроциттер денеге кычкылтек ташыйт. Лейкоциттер бизди оорулардан коргойт. Тромбоциттер кандын уюшуна жардам берет. Ошентип, сиз бул дени сак кан клеткаларын жана тромбоциттерди жоготкондо, сизде төмөнкүдөй кыйынчылыктар болушу мүмкүн:

• Лимфома: CLL менен ооруган адамдардын 2% дан 10% га чейинкиси лимфома деп аталган рактын түрүн өрчүтүшү мүмкүн.
• Тери рагы, өпкө рагы же жоон ичеги рагы: CLL иммундук системаңызды алсыратат, бул анын сизди рак клеткалары сыяктуу баскынчылардан коргоо жөндөмүн төмөндөтөт. Бул рактын башка түрлөрүнө чалдыгуу коркунучун жогорулатат.
• Анемия: Денеде кычкылтекти ташуу үчүн жетиштүү эритроциттер жок болгондо анемия пайда болушу мүмкүн.
• Тромбоцитопения: CLL тромбоциттердин жетишсиздигине таасир этиши мүмкүн. Бул кан агууга алып келиши мүмкүн.
• Тез-тез жугуучу инфекциялар: Ден соолугу чың лейкоциттер жетишсиз болсо, бактериялык, грибоктук же вирустук инфекцияларга чалдыгуу ыктымалдыгы жогору.
• Аутоиммундук оорулар: CLL менен ооруган кээ бир адамдарда аутоиммундук гемолитикалык анемия сыяктуу оорулар пайда болушу мүмкүн.

CLL кантип диагноз коюлат?

Дарыгерге барганыңызда, ал сизден симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Андан кийин алар медициналык кароодон өтүп, төмөнкү сыяктуу бир нече анализдерди тапшырышы мүмкүн:

• Кандын жалпы анализи (ККК) жана дифференциалдык анализ: Бул тест каныңыздагы эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин санын өлчөйт. Ошондой эле, ал эритроциттериңиздеги гемоглобиндин (кычкылтек ташуучу белок) көлөмүн текшерет.
• Перифериялык кандын мазогу: Медициналык лабораториянын адиси рак клеткаларын текшерүү үчүн кан клеткаларыңызды микроскоп астында текшерет.
• Агым цитометриясы: Бул лабораториялык анализ кан клеткаларыңыз жөнүндө көбүрөөк маалымат бере алат. CLLде ал лейкоциттериңизде CLL клеткалары бар же жок экенин так аныктоо үчүн колдонулат.
• Генетикалык тесттер:Дарыгерлер хромосомаларыңызды жана гендериңизди текшерүү үчүн флуоресценттик in situ гибридизация (FISH) жана иммуноглобулиндин оор чынжыры (IGHV) сыяктуу тесттерди колдонушат. Бул хромосомаларда жана гендерде кандай өзгөрүүлөр болгонун түшүнүү дарыгерлерге CLLди кантип дарылоону чечүүгө жардам берет.

CLL этаптары

Дарыгерлер дарылоону пландаштыруу жана божомолду алдын ала айтуу үчүн рактын стадиясын аныкташат. CLLди стадиялоо үчүн эки негизги ыкма колдонулат: Рай стадиялоо системасы жана Бинет стадиялоо системасы .

Кээде, бул баскычтарды сандар жана тамгалар менен окуганда, бир аз коркуп, ыңгайсыздык сезишиңиз мүмкүн. Ал тургай, "Менин оорусум формулада ушундайча сүрөттөлүп жатабы?" деп ойлошуңуз мүмкүн. Дарыгерлер муну түшүнүшөт. Эгер эмне айтылып жатканын так түшүнбөсөңүз же бул сизге оорчулук жаратса, дарыгериңизден бул баскыч системасы сиздин абалыңызга кандайча тиешелүү экенин түшүндүрүп берүүсүн сураныңыз.

Rai сахналаштыруу системасы

Бул ыкма CLLди анын күчөп кетүү ыктымалдыгына жана дарылоонун зарылдыгына жараша классификациялайт:

• Төмөнкү тобокелдик (мурда Рай 0 стадиясы деп аталган): Сизде лимфоцитоз (лимфоциттердин санынын көбөйүшү) бар жана каныңызда жана/же жилик чучугунда анормалдуу лейкоциттер бар.
• Орточо тобокелдик (мурда Рай I же II стадиясы деп аталган): Сизде лимфоцитоз, шишиген лимфа бездери жана чоңойгон көк боор жана/же боор бар.
• Жогорку тобокелдик (мурда Рай III стадиясы деп аталган): Сизде анемия же тромбоцитопения (тромбоцитопениянын аздыгы) бар.

Бинеттин этап-этабы менен коюлган системасы

Бул ыкма кан клеткаларынын жана тромбоциттердин санына, ошондой эле денеңиздеги шишиген лимфа бездери бар аймактардын санына негизделген:

• А стадиясы: Сизде анемия (эритроциттердин аз саны) же тромбоциттердин аз саны жок. Бирок, денеңиздин жок дегенде эки жеринде лимфа бездери шишип кеткен. Мисалы, моюнуңузда жана чурайыңызда лимфа бездери шишип кетиши мүмкүн.
• В стадиясы: Дененин үч жеринде лимфа бездери шишип кеткен же боор же көк боор шишип кеткен. Бирок, аз кандуулук жок жана тромбоциттердин деңгээли нормалдуу.
• С стадиясы: Денеңиздин үч же андан көп жеринде аз кандуулук жана шишик бар.

CLL кантип дарыланат?

Дарылоо ыкмалары сиздин симптомдоруңузга жана тесттин жыйынтыктарына жараша аныкталат. Мисалы, эгер сизде CLLдин алгачкы стадиясында болсо, дарыгериңиз "кылдат күтүү/активдүү байкоо жүргүзүүнү" сунушташы мүмкүн.Сиз "мониторинг" деп аталган ыкманы колдонсоңуз болот. Бул дарылоону баштабастан, жалпы ден соолугуңузду, симптомдоруңузду жана тесттин жыйынтыктарын кылдаттык менен көзөмөлдөөнү камтыйт.

Генетикалык тесттердин жыйынтыктары дарылоо чечимдерине да таасир этиши мүмкүн. Мисалы, айрым генетикалык өзгөрүүлөр сиздин абалыңыздын тез начарлашына же стандарттуу CLL дарылоо ыкмалары күтүлгөндөй жакшы натыйжа бербеши мүмкүн экендигин билдириши мүмкүн.

CLLди дарылоонун эң кеңири таралган ыкмалары - бул максаттуу терапия жана химиотерапия . Кээде CLL симптомдорун азайтуу үчүн нур терапиясы колдонулат. Бул дарылоонун ар бири ар кандай терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Дарыгериңиз сиз алып жаткан дарылоонун пайдасын, терс таасирлерин жана узак мөөнөттүү кыйынчылыктарын так түшүндүрүп берет.

Максаттуу терапия

Бул дарылоо рак клеткаларын бутага алуу менен иштейт. Өнөкөт лимфоциттик лейкоздо бул дарылоо рак клеткаларынын өсүшүн токтотуу менен иштейт. Айрым максаттуу терапиялар дени сак клеткаларга зыян келтирбестен рак клеткаларын өлтүрөт. Бул үчүн колдонулган кээ бир дары-дармектер:

• Брутондун тирозинкиназасынын (BTK) ингибитору менен дарылоо: Бул дарылоо В-клеткаларына көбүрөөк лейкоциттерди өндүрүүгө жардам берген ферментти бөгөттөйт. Мисалдар: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) жана занубрутиниб (Brukinsa®) .
• BCL2 ингибитордук терапиясы: Венетоклакс (Venclexta®) препараты лейкемия клеткаларында, анын ичинде CLL клеткаларында кездешүүчү BCL2 деп аталган белокту бөгөттөйт. Бул дарылоо лейкемия клеткаларын өлтүрүшү же аларды башка ракка каршы дары-дармектерге сезгичтигин жогорулатышы мүмкүн.
• Моноклоналдык антитело терапиясы: Бул иммунотерапиянын бир түрү. Моноклоналдык антителолор - лабораторияда жасалган антителонун бир түрү. Алар рак клеткаларынын өсүшүн токтотот же рак клеткаларын өлтүрөт. Мисалдар: ритуксимаб (Rituxan®) жана обинутузумаб (Gazyva®) .

Химиотерапия

Дарыгериңиз өнөкөт лимфоциттик лейкозду дарылоонун негизги ыкмасы катары химиотерапияны колдонушу мүмкүн. CLL үчүн колдонулган эң кеңири таралган химиотерапиялык дарылардын айрымдары:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Хлорамбуцил - Леукеран®)
• Циклофосфамид (Cytoxan®)
• Бендамустин (Бендамустин - Treanda®)

Иммунотерапия

Бул дарылоо ыкмасы иммундук системаңызды калыбына келтирүү же чыңдоо, рак клеткаларын жок кылууга же алардын өсүшүн жайлатууга жардам берүү аркылуу иштейт.

Химиотерапияга жооп бербеген, кайталанган (кайталануучу) CLL пайда болгон же күчөп бараткан CLL үчүн дарыгерлер иммунотерапиялык дары леналидомидди (Revlimid®) колдонушу мүмкүн.

Медициналык изилдөөчүлөр ошондой эле стандарттуу дарылоого жооп бербеген CLL бейтаптары үчүн химердик антиген рецептору (CAR-T) терапиясын изилдеп жатышат.

CLL менен канча убакыт жашай аласыз?

Өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) адатта абдан жай өнүгөт. Сизде симптомдор пайда болгонго чейин ӨЛЛ менен бир нече жыл жашай аласыз. Симптомдор пайда болгондон кийин, дарыгерлер ӨЛЛди ремиссияга жеткире турган абдан натыйжалуу дарылоо ыкмаларын колдонушат. ӨЛЛдөн келип чыккан бул ремиссия, адатта, оору кайра пайда болгонго чейин бир нече жылга созулат. Бирок, дарыгериңиз ӨЛЛди кайрадан ремиссияга жеткире турган башка дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн. ӨЛЛ толугу менен айыктырылбайт, бирок оору менен ооруган адамдар узак жана толук кандуу өмүр сүрө алышат.

Улуттук онкология институтунун эсептөөсү боюнча, CLL менен ооругандардын 87,9% диагноз коюлгандан беш жыл өткөндөн кийин тирүү болушат. Бирок, бул жашоо көрсөткүчтөрүн эске алуу менен, булар CLL менен ооругандардын чоң тобунун тажрыйбасына негизделген баалоо экенин эстен чыгарбоо керек. Бул жашоо көрсөткүчтөрүнө көптөгөн факторлор таасир этиши мүмкүн, анын ичинде сиздин жалпы ден соолугуңуз, диагноз коюлгандагы оорунун стадиясы жана ооруңуздун дарылоого канчалык деңгээлде жооп берери. Эгерде суроолоруңуз болсо, дарыгериңизден кырдаалыңызга жараша эмне күтүү керектигин сураңыз.

CLLдин акыркы стадиясында эмне болот?

"Акыркы стадия" деген термин дарылоо ыкмалары CLL оорусун көзөмөлдөөдө же токтотууда натыйжасыз болуп калганын билдирет. Ошол учурда сизде өмүргө коркунуч туудурган инфекциялар же дарыгерлер айыктыра албаган көзөмөлсүз кан агуу болушу мүмкүн.

Бул кырдаалдын алдын алууга болобу?

Учурда CLLдин алдын алуунун белгилүү жолу жок.

CLL менен жашоо кандай?

Бул сиздин жагдайыңызга жараша болот. Сизде CLL эч кандай симптомсуз эле болушу мүмкүн. Эгерде сизде симптомдор болсо, аларды азайтуу жана ооруну башкаруу үчүн дарылоо ыкмалары бар. Бирок, оору толугу менен жок болуп кетпейт.

CLL менен жашап жатканда сизге жардам бере турган бир нече кеңештер:

• Өзүңүздү инфекциялардан коргоңуз:CLL менен ооруган адамдарда инфекциялардын пайда болуу коркунучу жогору. Айрым инфекциялар өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Дарыгериңизден кайсы вакциналар сизге туура келери жөнүндө сураңыз.
• Жалпы ден соолугуңузга көңүл буруңуз: Тери рагына, өпкө рагына же жоон ичеги рагына чалдыгуу коркунучу жогору болушу мүмкүн. Дарыгериңизден ракты текшерүү тесттери жөнүндө сураңыз.
• Стрессти башкарыңыз: CLL менен ооруган көптөгөн адамдар ремиссия жана кайталануу циклдеринен өтүшөт. Оору күчөгөн сайын сиз тынчсызданып жана коркуп калышыңыз мүмкүн. Эгер ошондой болсо, дарыгериңизден стрессти башкарууга жардам бере турган программалар же кызматтар жөнүндө сураңыз.
• Туура тамактануу: CLLдин кээ бир белгилери табитти жоготууга алып келиши мүмкүн. Диетологдон кеңеш алуу үчүн дарыгериңиз менен кеңешиңиз. Эгерде табитиңиз жакшы болсо, майсыз белокторду, дан өсүмдүктөрүн, мөмө-жемиштерди жана пайдалуу майларды камтыган тең салмактуу тамактанууга аракет кылыңыз. Бул сиздин жалпы ден соолугуңузду жакшырта алат.
• Көнүгүү: Көнүгүү стрессти башкарууга жана бактылуу болууга жардам берет.
• Тынчтаныңыз: CLL сизди абдан чарчатышы мүмкүн. Өзүңүзгө керектүү сезгенде тыныгуу алыңыз.
• Эмне күтүү керектигин билиңиз: Билим – бул күч. Дарыгериңизден абалыңыздын начарлап баратканын көрсөткөн белгилер бар-жогун сураңыз. Эгер ошондой болсо, дарыгериңиз CLLди жакшыраак башкарууга жардам бере турган башка дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн.

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Сиз төмөнкү сыяктуу суроолорду бергиңиз келиши мүмкүн:

• Менде кандай өнөкөт лимфоциттик лейкоз бар?
• Менде эч кандай симптомдор жок. Дарылоону качан башташым керек?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Мен түбөлүккө дарыланышым керекпи?
• Дарылоо менин абалымды ремиссияга алып келеби?

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Өнөкөт лимфоциттик лейкоз (ӨЛЛ) – бул чоңдордо эң көп кездешүүчү лейкемия түрү. Бул оору эч кандай симптомсуз бир нече жыл бою болушу мүмкүн. Эгерде сизде ӨЛЛ болсо, анда дароо дарылоону баштоонун кажети жок болушу мүмкүн. Дарыгерлер аны толугу менен айыктыра албаса да, ӨЛЛ симптомдорун жеңилдетип, ооруну ремиссияга жеткире турган дарылоо ыкмалары бар. ӨЛЛ менен ооруган кээ бир адамдар бир нече жыл жашашат.

CLL сыяктуу өнөкөт оору менен жашоо дайыма эле оңой боло бербейт. Сиз ремиссия жана кайталануу циклдеринен өтүшүңүз мүмкүн. Ар бир цикл учурунда сиз андан кийин эмне болорун ойлоп тынчсызданышыңыз мүмкүн. Дарыгерлериңиз өнөкөт оору менен жашоо кандай экенин түшүнүшөт. Алар сиздин ар кандай суроолоруңузга жооп берүүгө жана сизге колунан келгендин баарын жасоого кубанычта болушат. Андыктан, тынчсызданууларыңыз тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн эч качан коркпоңуз.

Лейкемия , CLL, кан рагы, симптомдору, дарылоо, лимфоциттер, айыгуу