Териңиз жана көзүңүздүн агыңыз саргайып жатабы? Келгиле, Дубин-Джонсон синдрому жөнүндө көбүрөөк билип алалы!

Териңиздин түсү же көзүңүздүн агынын бир аз саргайып калганын байкадыңыз беле? Же заараңыздын адаттагыдан күңүрт сары түстө экенин байкадыңыз беле? Эгер сиз ушул сыяктуу нерселерди башынан өткөрүп жатсаңыз, анын бир мүмкүн болгон себеби - Дубин-Джонсон синдрому деп аталган сейрек кездешүүчү, бирок анчалык деле олуттуу эмес оору. Андыктан, бул тууралуу абдан жөнөкөй жана кененирээк сүйлөшөлү.

Дубин-Джонсон синдрому деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, Дубин-Джонсон синдрому - бул боорубузга таасир этүүчү генетикалык оору . Мында денебизде өндүрүлгөн билирубин деп аталган сары зат денеден туура бөлүнүп чыкпай, топтолот. Эми сиз билирубин эмне экенин ойлонуп жаткандырсыз. Бир аз убакыт өткөндөн кийин, алардын жашоо мөөнөтү аяктаганда, денебиздеги эритроциттер бузулат. Дал ушул учурда бул билирубин өндүрүлөт. Адатта, бул билирубин өт менен кошо боорубуздан бөлүнүп чыгып, организмден калдык катары чыгарылышы керек. Бирок, бул процесс Дубин-Джонсон синдрому менен ооруган адамдын денесинде туура жүрбөйт. Ошондуктан, билирубин боордо жана канында топтолуп, сарык сыяктуу симптомдорду пайда кылат. Дал ушул учурда тери жана көздүн агынын түсү саргайат.

Бул кырдаалдан ким көбүрөөк жабыркайт?

Дубин-Джонсон синдрому – бул генетикалык оору , андыктан ал ар бир адамга, ар кандай курактагы адамдарга таасир этиши мүмкүн. Бул ооруну мурастоо үчүн, ата-энеңиз экөө тең сизге генди өткөрүп бериши керек. Бул аутосомдук-рецессивдүү мурас деп аталат. Мисалы, эгер сиз генди ата-энеңиздин биринен гана мурастасаңыз, сизде симптомдор байкалбайт, бирок сиз гендин алып жүрүүчүсү болосуз. Бул сиз генди балдарыңызга өткөрүп бере аласыз дегенди билдирет.

Бул жагдай канчалык кеңири таралган?

Бул канчалык кеңири таралгандыгы боюнча так статистика жок, бирок Иран, Ирак, Марокко жана Япония сыяктуу өлкөлөрдө жашаган адамдарда көбүрөөк кездешет. Бул өлкөлөрдөгү болжол менен 1300 адамдын бири ушул ооруга чалдыккан болушу мүмкүн деп болжолдонууда.

Дубин-Джонсон синдрому менин денеме кандай таасир этет?

Дубин-Джонсон синдрому бооруңузда сары зат билирубиндин топтолушунан келип чыгат. Дал ушул нерсе териңиздин жана көзүңүздүн агынын саргайышына алып келет. Кээде, үйдө жана жарык аз болгондо, бул саргайууну байкабай калышыңыз мүмкүн. Бирок, жакшы жарыктандырылган жерде, мисалы, күн тийгенде, бул саргайуу көбүрөөк байкалат. Көп учурда бул саргайууну биринчи байкаган нерсе - бул бет.Андан кийин ал дененин башка бөлүктөрүнө, мисалы, көкүрөк жана ашказанга жайылышы мүмкүн. Күзгүдөн карасаңыз, оозуңузду ачып, тилиңиздин астын карасаңыз, ал жерде да саргайып кеткенин көрөсүз.

Мунун белгилери кандай?

Дубин-Джонсон синдрому диагнозу коюлган адамдардын көпчүлүгүндө сарыктын негизги белгилери байкалат, ал боордо билирубиндин топтолушунан келип чыгат. Бул төмөнкүлөрдү билдирет:

• Териңиздин жана көзүңүздүн агынын саргайышы.
• Зааранын түсүнүн өзгөрүшү (кара сары же күрөң түскө айлануу).

Кээде, дене кандайдыр бир стресске кабылганда, мисалы, башка ооруга чалдыкканда, кош бойлуулук учурунда же бойго бүтүрбөөчү таблеткаларды (ооз аркылуу кабыл алуучу контрацептивдерди) колдонуп жатканда, бул сары түс көбөйүшү мүмкүн.

Булардан тышкары, башка анча чоң эмес белгилер пайда болушу мүмкүн, бирок алар, адатта, анчалык деле оор эмес:

• Чарчагандыкты сезүү - бул "(Чарчоо)".
• Ичтин төмөнкү бөлүгүндө бир аз оору (Ичтин оорушу).

Эң негизгиси, Дубин-Джонсон синдрому - бул залалсыз оору. Бул сиздин жашооңузга эч кандай олуттуу зыян келтирбейт дегенди билдирет.

Эгер сиз бир нече тесттерди жасасаңыз, анда сиз мындай нерселерди көрө аласыз:

• Бооруңузда белгилүү бир заттардын топтолушу бар, бул аны кара түстө көрсөтөт (бул боордон кичинекей ткань кесиндисин алуу менен текшерилет - ал "Боор биопсиясы " деп аталат).
• Боор бир аз чоңоюшу мүмкүн ( гепатомегалия ).

Дубин-Джонсон синдромунун себеби эмнеде?

Дубин-Джонсон синдромунун негизги себеби - "ABCC2" гениндеги мутация. Бул "ABCC2" гени клеткаларыбыздын калдыктарын чыгарууга жардам берүүчү белокту өндүрүү үчүн жооптуу. Тактап айтканда, бул белок боор клеткаларына билирубинди (эритроциттердин ажыроосунан калган сары затты) чыгарууга жана аны өт (тамак-ашты сиңирүүгө жардам берүүчү суюктук) катары бөлүп чыгарууга жардам берет.

Ошентип, эгер сизде Дубин-Джонсон синдрому болсо, денеңиз билирубин деп аталган бул калдык продуктуну клеткаларыңыздан туура чыгарып сала албайт. Натыйжада, денеңизде билирубин сыяктуу заттар топтолот (бул гипербилирубинемия деп аталат). Ошондуктан сарык сыяктуу белгилер пайда болот.

Дубин-Джонсон синдрому кантип диагноз коюлат?

Дарыгериңиз алгач сизди текшерип, симптомдоруңуз жөнүндө сурайт жана үй-бүлөңүздө кимдир бирөө мурда ушул сыяктуу ооруларга чалдыкканбы же жокпу (үй-бүлөлүк медициналык тарыхы) аныктайт.

Андан кийин, алар диагнозду ырастоо үчүн дагы бир нече текшерүүлөрдү дайындашат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Бооруңузду текшерүү үчүн сүрөткө тартуу тесттери (мисалы , рентген , УЗИ ).
• Кан анализдери (айрыкча билирубин анализи )бир).
• Заара анализдери .
• Балким, боордун кичинекей бөлүгү алынган тест ( "Боор биопсиясы ").

Эгерде билирубин анализи каныңыздагы билирубиндин деңгээли өтө жогору экенин көрсөтсө, анда сизде гипербилирубинемия (кандагы билирубиндин жогорку деңгээли) деп аталган оору бар экенин билдирет. Эгерде симптомдоруңуз сакталып калса, дарыгериңиз симптомдоруңузду пайда кылган генди табуу үчүн генетикалык кан анализин дайындашы мүмкүн. Бул сизде Дубин-Джонсон синдрому бар экенин тастыктоонун бирден-бир жолу.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Жакшы жаңылык, Дубин-Джонсон синдрому диагнозу коюлган адамдардын көпчүлүгүнө эч кандай дарылоонун кереги жок. Себеби, бул олуттуу оору эмес. Бирок, эгерде дарылоо керек болсо, адатта, билирубиндин деңгээлинин жогорулашына алып келген башка оору же процесс үчүн колдонулат. Мисалы, эгер сизде суук тийсе, дарыгериңиз сизге көп суюктук ичип, эс алууну сунушташы мүмкүн. Же болбосо, эгер сиз ичип жаткан дары симптомдоруңузду күчөтүп жатса, дарыгериңиз сизге ал дарыны ичүүнү токтотууну сунушташы мүмкүн.

Дубин-Джонсон синдромунун белгилерин эмне күчөтүшү мүмкүн?

Дубин-Джонсон синдромунан улам пайда болгон сарыктын белгилери өмүр бою сакталып калышы мүмкүн. Бирок, бул белгилер төмөнкүлөрдү кошсоңуз күчөшү мүмкүн:

• Эгер сиз спирт ичимдиктерин ичсеңиз.
• Эгер сиз бойго бүтүрбөөчү таблеткаларды ичип жатсаңыз.
• Эгерде инфекция болсо.
• Эгер сиз кош бойлуу болсоңуз.

Эгерде сиз симптомдоруңуз начарлап баратканын сезсеңиз, анда сизге жардам бере турган дарылоо жолдору жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Дубин-Джонсон синдромунун алдын алууга болобу?

Бул генетикалык оору болгондуктан, биз Дубин-Джонсон синдромунун өнүгүшүнүн алдын ала албайбыз. Бирок, эгер сиз балалуу болууну пландап жатсаңыз жана балаңызда бул генетикалык оорунун коркунучун билгиңиз келсе, генетикалык текшерүү же генетикалык кеңеш берүү жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшсөңүз болот.

Эгерде менде Дубин-Джонсон синдрому болсо, эмнени күтүшүм керек?

Дубин-Джонсон синдрому диагнозу коюлган адамдардын келечеги абдан жакшы. Анын айыгуусу жок, адатта дарылоонун кажети жок жана симптомдору көзөмөлдөнөт. Эң негизгиси, бул оору адамдын өмүрүнө таасир этпейт.

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Эгерде сиздин Дубин-Джонсон синдромунун белгилери күчөсө, айрыкча, сарык сасык тумоого окшош белгилерди пайда кылса, дарыгериңизге кайрылыңыз. Мисалы:

• Ичтин оорушу .
• Калтыратма .
• Чарчоо .
• Жүрөк айлануу же кусуу .

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду берсеңиз болот:

• Менин симптомдорум дарылоону талап кылабы?
• Менин балам бул абалды мураска алабы?
• Эгерде симптомдорумдан улам өзүмдү жаман сезсем, эмне кылышым керек?

Дубин-Джонсон синдрому менен Ротор синдромунун ортосунда кандай айырма бар?

Дубин-Джонсон синдрому жана Ротор синдрому экөө тең генетикалык оорулар. Экөөнүн тең окшош белгилери бар, мисалы, сарык. Бирок, эки оорунун ортосундагы негизги айырмачылык алардын себеби болуп саналат.

Дубин-Джонсон синдрому `ABCC2` гениндеги мутациядан улам келип чыгат. Бирок, Ротор синдрому `SLCO1B1` жана `SLCO1B3` гендериндеги мутациядан улам келип чыгат.

Дагы бир белгилей кетүүчү маанилүү нерсе, Ротор синдрому адамдын организминин айрым дары-дармектерди кабыл алуусуна чоң таасир этиши мүмкүн. Ошондуктан, эгер сизде же балаңызда Ротор синдрому болсо, анда айрым дары-дармектерди жазып берүүдөн мурун дарыгериңизге кабарлоо абдан маанилүү.

Мындан тышкары, Ротор синдрому боордун түсүнүн өзгөрүшүнө алып келбейт. Бирок, Дубин-Джонсон синдрому менен ооруган адамдардын боору кара түстө көрүнөт.

Сиздин же балаңыздын териси саргайганда тынчсыздануу кадыресе көрүнүш. Жаңы төрөлгөн балдарда сарык көп кездешсе, Дубин-Джонсон синдромунан улам пайда болгон сарык өмүр бою сакталып кала турган оору.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Ошентип, сиз эми Дубин-Джонсон синдрому жөнүндө көп нерсени билесиз. Кабатыр болбоңуз, бул олуттуу оору эмес. Дарыгериңиз көзүңүздүн жана териңиздин саргайышын азайтуу үчүн кандай дарылоо керек экенин же башка симптомдор пайда болсо, түшүндүрүп берет. Эң негизгиси, дарыгериңиз менен симптомдоруңуз жөнүндө үзгүлтүксүз сүйлөшүп, ден-соолугуңуз чың экенине ынануу. Бул оору менен сиз кадимкидей, бактылуу жашай аласыз.

Дубин -Джонсон синдрому, сары безгек, боор, билирубин, генетикалык оорулар, теринин саргайышы, сарык