Кан агууну токтото турган кичинекей жараатыңыз жокпу? Келгиле, гемофилия жөнүндө сүйлөшөлү!

Кичинекей жаракат алганда же бир жерге тийгенде, кан агуу бир аздан кийин токтойт, туурабы? Бул биздин денебиздеги кандын уюп калуу процессинен улам. Бирок ойлонуп көрүңүз, кээ бир адамдар кан агууну мынчалык оңой токтотушпайт. Кичинекей жаракат менен да көпкө чейин кансырайт. Дене көк түскө айланат жана көгала болот. Бул оорунун себеби гемофилия деп аталган оору болушу мүмкүн. Көп адамдар бул тууралуу так билишпесе да, бул биз билишибиз керек болгон маанилүү нерсе. Келгиле, бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып сүйлөшөлү.

Гемофилия деген эмне, так айта аласызбы?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гемофилия - бул каныбыз туура уюбаган сейрек кездешүүчү оору. Каныбызда кан агуу башталганда токтотууга жардам берүүчү атайын белоктор бар. Биз аларды "уюу факторлору" деп атайбыз. Дубал курууда кыштарды бириктирип туруу үчүн ылай керек болгондой эле, бул уюу факторлору кан агууну токтотуу үчүн да абдан маанилүү.

Гемофилия менен ооруган адамда бул уюу факторлорунун бирин же бир нечесин жетиштүү өлчөмдө өндүрбөйт. Бул кичинекей кесилген жер да узакка созулган кан агууга алып келиши мүмкүн дегенди билдирет. Кээде кан агуу дененин ичинде, айрыкча муундарда жана булчуңдарда пайда болушу мүмкүн. Бул өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Дарыгерлер бул оорунун оордугун кандагы уюу факторлорунун көлөмүнө жараша үч категорияга бөлүшөт.

• Жеңил гемофилия: Кан агуу көбүнчө оор жаракаттан же операциядан кийин пайда болот.
• Орточо гемофилия: Жеңил жаракаттар да көп кан агууга алып келиши мүмкүн. Ал тургай дененин өңү көк түскө өзгөрүшү мүмкүн.
• Оор гемофилия: Кан агуу эч кандай себепсиз эле ички жана тышкы жактан пайда болушу мүмкүн.

Муну толук айыктырууга мүмкүн болбосо да, жаңы дарылоо ыкмалары менен кан агууну көзөмөлдөөгө жана кадимки жашоо образын жүргүзүүгө болот.

Гемофилиянын негизги түрлөрү барбы?

Ооба, бул оорунун үч негизги түрү бар. Алар организмде жетишсиз болгон кан уюу факторунун түрүнө негизделген. Муну так түшүнүү үчүн төмөндөгү таблицаны караңыз.

Бул оорунун белгилери кандай болот?

Гемофилиянын негизги белгилери - адаттан тыш же ашыкча кан агуу жана көгала болуу. Бул симптомдордун оордугу сизде жеңил, орточо же оор гемофилия бар экендигине жараша болот.

Ашыкча кан агуу

Элестетсеңиз, эч кандай себепсиз эле мурдуңуздан кан агып жатат. Же манжаңыздан кичинекей кесик чыгып калса же операциядан кийин кан агуу көпкө чейин токтобойт. Эгер кичинекей баланын мындай оорусу болсо, ал тургай оозуна оюнчук салып, кан кетиши мүмкүн.

Көгөрүү

Терибиздин астынан кан агып жатканда терибиз көк түскө айланат. Гемофилия менен ооруган адамдар, кичинекей бир нерсе тийип кетсе да, оңой эле көк түскө айланып, көгала болуп кетиши мүмкүн. Эгерде кичинекей бала башын бир жерге урса, анда аларда "каздын жумурткасы" деп аталган чоң шишиктер пайда болушу мүмкүн.

Муундардын оорушу жана шишиги

Бул гемофилиянын эң олуттуу татаалдашуусунун бири. Кан агуу дененин ичинде, айрыкча тизе, чыканак жана томук сыяктуу муундарда пайда болушу мүмкүн. Андан кийин муундар шишип, ооруп, кармаганда жылуу болуп калат. Бул жаш ымыркайларда болгондо, алар тынымсыз ыйлашы, тизе бүгүүдөн же басуудан баш тартышы мүмкүн.

Гемофилия эмнеден улам пайда болот?

Гемофилия көбүнчө муундан муунга өтүп келе жаткан генетикалык оору.Демек, бул биз энебизден же атабыздан мураска алган гендердеги өзгөрүүдөн улам келип чыгат. Келгиле, муну бир аз жөнөкөйүрөөк түшүнүп алалы.

Биздин денебизге гендер аркылуу кан уюу факторлорун өндүрүү тапшырылат. Бул гендерде кандайдыр бир өзгөрүү же кемчилик болгондо, ал көрсөтмөлөр туура иштебейт. Натыйжада, организм керектүү өлчөмдөгү кан уюу факторлорун өндүрбөйт.

Бул генетикалык кемчилик X хромосомасында жайгашкан.

• Кыздын эки Х хромосомасы (XX) бар, бири апасынан, экинчиси атасынан.
• Эркек баланын бир X жана бир Y хромосомасы (XY) бар. X энеден, ал эми Y атадан келет.

Эми мунун муундан муунга кантип өтүп жатканын карап көрүңүз:

• Эгерде энеде ушул кемчиликтүү ген менен Х хромосомасы болсо (биз аны "алып жүрүүчү" деп атайбыз), ал, адатта, симптомдорду көрсөтпөйт, анткени анын башка дени сак Х хромосомасы бар.
• Эгерде бул эненин уулу кемчиликтүү Х хромосомасын мураска алса, анда ал гемофилияга чалдыгат, анткени аны көзөмөлдөй турган башка дени сак Х хромосомасы жок.
• Эгерде бул эненин кызы кемчиликтүү Х хромосомасын мурастаса, ал дагы вирустун алып жүрүүчүсү болуп калат. Ал этек кирдин көп келиши сыяктуу жеңил симптомдорду көрсөтүшү мүмкүн.

Кээде гемофилия тукум куубай туруп, түйүлдүктүн жашоосундагы гендин өзгөрүшүнүн натыйжасында өзүнөн-өзү пайда болушу мүмкүн. Ошондой эле, өтө сейрек учурларда, ал адамдын иммундук системасы өзүнүн кан уюу факторлоруна кол салганда пайда болушу мүмкүн. Биз муну "жүрөктөн пайда болгон гемофилия" деп атайбыз.

Дарыгер муну кантип аныктайт?

Эгерде сизде же балаңызда ушул белгилер байкалса, дарыгериңиз алгач сизди текшерип, үй-бүлөңүздө кимдир бирөөдө ушул оорулар болгонбу деп сурайт. Андан кийин муну ырастоо үчүн кан анализдерин тапшырат.

• Кандын толук саны (ККК): Каныңыздагы клеткалардын түрлөрүн жана көлөмүн өлчөйт.
• Протромбиндик убакыт тести (ПТ): Кандын уюп калышы канча убакытты талап кыларын текшерет.
• Жарым-жартылай тромбопластин убакыт тести (PTT): Бул кандын уюу убактысын өлчөөчү дагы бир тест.
• Кандын уюу факторунун атайын тесттери: Бул сизде кайсы кан уюу фактору жетишсиз экенин жана анын канчалык төмөн экенин так аныктайт.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

Сиз алган дарылоо гемофилиянын түрүнө жана абалыңыздын оордугуна жараша болот. Негизги дарылоо - алмаштыруучу терапия.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул сиздин денеңизге каныңызда аз кан уюу факторуна каршы сайма сайууну камтыйт. Бул кан уюу факторлору адамдын кан плазмасынан жасалышы же лабораторияда жасалышы мүмкүн. Бул дарылоо кан агуунун алдын алууга жана кан агуу пайда болгон учурда аны тез токтотууга жардам берет.

Мындан тышкары, азыр бир нече жаңы дарылоо ыкмалары бар:

• Marstacimab-hncq (Hympavzi®) жана Concizumab (Alhemo®) сыяктуу дары-дармектер: Булар кандын уюшуна тоскоол болгон белокту бөгөттөйт жана кандын уюшуна жардам берүүчү ферментти стимулдайт.
• Фитусиран (Qfitlia®): Бул дары боорубуздун кандын уюшуна жол бербеген затты (антитромбин) өндүрүүсүн токтотот.
• Ген терапиясы: Бул эң өнүккөн дарылоо ыкмасы. Мында кемчиликтүү генди алмаштыруу үчүн денеге дени сак ген киргизилет, бул организмге керектүү уюу факторлорун өндүрүүгө мүмкүндүк берет.

Качан тезинен медициналык жардамга кайрылуу керек?

Эгерде денеңизде кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү, мисалы, кан агуунун көбөйүшүн же көгала тактарды байкасаңыз, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз. Ошондой эле, эгерде сизде төмөнкү олуттуу симптомдордун бири байкалса, кечиктирбестен оорукананын тез жардам бөлүмүнө (ТТБ) кайрылыңыз.

Гемофилия менен жашаганда эмнелерди билүү керек

Гемофилия – өмүр бою же өнөкөт оору. Андыктан сизге өмүр бою медициналык жардам жана көзөмөл керек болот. Бирок кабатыр болбоңуз. Жаңы дарылоо ыкмалары менен гемофилия менен ооруган адам оорусу жок адамдын жашоосуна жакын жашай алат.

Бул оору менен жашап жатканда өзүңүздү жакшы сезүүгө жардам бере турган кээ бир нерселер:

• Салмагыңызды көзөмөлдөңүз: Салмак кошкон сайын муундарыңызга басым күчөйт. Муундардын ичиндеги кан агуудан улам жабыркаган муундарды коргоо үчүн дени сак салмакты сактоо маанилүү.
• Тиштериңизге жакшы кам көрүңүз: Тиштериңизди жакшылап жууп, ден соолугуңузга кам көрүү маанилүү. Тишти жулуп алуу жана тиштин тамыр каналдарын алуу сыяктуу процедуралар кан агууга алып келиши мүмкүн болгондуктан, алардан баш тартканыңыз оң.
• Психикалык ден соолукту эске алыңыз: Өнөкөт оору менен жашоо тынчсызданууга жана депрессияга алып келиши мүмкүн. Бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз жана зарыл болсо, психикалык саламаттык боюнча кеңеш алыңыз.
• Коопсуздук үчүн активдүү болуңуз: Жаракат алуу коркунучун азайткан иш-аракеттер менен алектенүү денеңизге жана акылыңызга пайдалуу. Дарыгериңизден кайсы көнүгүүлөр сизге туура келерин сураңыз.

Гемофилия менен ооруганыңызда, башкалар байкабай калышы мүмкүн болгон кичинекей жаракат да сиз үчүн чоң көйгөй жаратышы мүмкүн. Стол бутундагы тизенин дөңгөлөгү муунга кан агууга алып келиши мүмкүн. Мурундан кан агуу катуу чүчкүргөндөн кийин да токтобой калышы мүмкүн. Бул оору менен жашоо кыйын болушу мүмкүн. Бирок эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Сиздин медициналык командаңыз сизге жардам берүүгө ар дайым даяр.