Сизде дайыма чарчоо, бир аз басканда дем алуунун кысылышы же эртең менен кочкул күрөң заара сыяктуу белгилер барбы? Кээде булар пароксизмалдык түнкү гемоглобинурия же биз, дарыгерлер айткандай, PNH деп аталган сейрек кездешүүчү кан оорусунун белгилери болушу мүмкүн. Бул атты укканда коркпоңуз. Бул бир аз татаал болсо да, келгиле, бул оору жана аны дарылоонун жаңы ыкмасы Фабхалта жөнүндө жөнөкөй жана деталдуу түрдө сүйлөшөлү.
PNH деген эмне?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, PNH генетикалык кемчиликтен улам пайда болгон өтө сейрек кездешүүчү кан оорусу. Биздин эритроциттерибиздин (эритроциттер) айланасында коргоочу белок кабыгы бар. Бирок, PNHде бул коргоочу кабык пайда болбойт.
Эритроциттерибизди соотсуз жоокерлер катары элестетиңиз. Бул коргоосуз денебиздин өзүнүн иммундук системасы башаламан болуп, бул дени сак эритроциттерге кол салып, аларды душман деп ойлоп, жок кыла баштайт. Эритроциттердин бул эрте бузулушун биз медициналык жактан гемолиз деп атайбыз. Бул бузулуу кан тамырлардын ичинде (тамыр ичинде) жана кан тамырлардын сыртында (тамырдан тышкары) болушу мүмкүн.
Эритроциттер ушундай жол менен жок кылынганда, негизги симптомдор аз кандуулук жана кандын уюшу болушу мүмкүн. Бул кандын уюшу кээде өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. ПНХ менен ооруган адамда бул симптомдордун көбү же бир нечеси гана болушу мүмкүн.
| PNH оорусунун жалпы белгилери | |
|---|---|
| Туруктуу чарчоо же алсыздык | Дем алуунун кыйындашы |
| Баш оору | Жүрөктүн бир калыпта эмес же тез согушу |
| Ашказан оорусу | Оңой көгала болгон тери |
| Кара түстөгү (күрөң) заара, айрыкча түнкүсүн же эртең менен | Теринин белгилүү бир жеринде кызаруу, оору жана шишик (кан уюганынын белгиси болушу мүмкүн) |
ПНХны дарылоого кан куюу, аз кандуулукка каршы фолий кислотасы же темир таблеткалары, антикоагулянттар жана эритроциттерди иммундук системанын чабуулунан коргогон дары-дармектер кирет. Сиз алган дарылоо канча симптомдун бар экенине жана алардын канчалык оор экенине жараша болот.
Фабхалта дарысы кандайча иштейт?
Адатта PNH үчүн инъекция катары берилүүчү экулизумаб (Soliris) же равулизумаб (Ultomiris) сыяктуу дары-дармектер иммундук системабыздын комплемент системасы деп аталган С5 бөлүгүн бөгөттөө менен иштейт. Булар тамыр ичиндеги гемолизди токтотсо да, кээ бир адамдарда тамырдан тышкаркы гемолизден улам анемия болушу мүмкүн.
Дал ушул жерде Фабхалта деп аталган биринчи оозеки дары маанилүү болуп калат.
Иммундук системабызды өлкөбүздү коргогон армия катары элестетиңиз. PNHде бул армиянын бөлүктөрү чаташып, өзүбүздүн дени сак эритроциттерибизге кол салат. Fabhalta бул чаташууну пайда кылган В фактору деп аталган белокту бөгөттөйт. Бул иммундук системанын эритроциттерге кол салуусуна жол бербейт. Бул дени сак эритроциттердин санын көбөйтөт, симптомдорду азайтат жана кан куюу зарылдыгын азайтат.
Бул дарыны кантип колдонушум керек?
Фабхалта – бул күнүнө эки жолу, тамак менен же тамаксыз бүтүндөй жутулган капсула. Капсуланы сындырбаңыз, майдалабаңыз же чайнабаңыз. Эгерде сиз бир дозаны өткөрүп жиберсеңиз, эсиңизге келери менен ичип, андан кийин калган дозаларды адаттагыдай эле ичиңиз. Эгер сиз буга чейин башка PNH дарысы (мисалы, экулизумаб же равулизумаб) ичип жатсаңыз, дарыгериңиз Фабхалтага өтүүнүн туура жолун түшүндүрүп берет.
Өтө маанилүү: Бул дарылоону баштоодон кеминде эки жума мурун бардык керектүү эмдөөлөрдү алганыңыз маанилүү. Буга пневмококкко каршы вакцина жана менингитке каршы вакцина кирет. Эгерде сиз эмдөөлөрдү ала албасаңыз жана Фабхалтаны баштай албасаңыз, дарыгериңиз сизге эмдөөлөрдү жасап, ошол эле учурда антибиотиктер курсун баштайт.
Эгерде сиздин симптомдоруңуз жакшырса да, медициналык кеңешсиз Фабхалтаны ичүүнү токтотпоңуз . Эгер токтотсоңуз, эритроциттериңиз кайрадан тезирээк ажырай башташы мүмкүн.
Бул дарынын таасири кантип изилденген?
Фабхалтанын эффективдүүлүгүн жана коопсуздугун ырастоо үчүн эки негизги изилдөө жүргүзүлдү. Экөө тең ПНХ менен ооругандарды жана андан келип чыккан аз кандуулукту камтыган.
1. APPLY-PNH изилдөөсү: Бул изилдөөгө кеминде 6 ай бою башка PNH дарыларын (экулизумаб же равулизумаб) ичкенине карабастан, аз кандуулук менен ооруган адамдар катышкан. Алар эки топко бөлүнгөн, бир топко Фабхалта берилген, ал эми экинчи топ эски дарыны ичүүнү уланткан.
2. APPOINT-PNH изилдөөсү: Бул изилдөөгө мурда PNH үчүн башка кошумча дары-дармектерди албаган бейтаптар катышкан. Алардын баарына Fabhalta берилген.
Бул изилдөөлөрдүн жыйынтыктары, 24 жумадан кийин, абдан кубандырат.
| Алынган пайда | Жыйынтык |
|---|---|
| Гемоглобин деңгээлинин жогорулашы | Фабхалтаны ичкен бейтаптардын 82% дан ашыгында гемоглобиндин деңгээли 2 г/длге көбөйгөн, бул башка дарыларды ичкендерге салыштырмалуу байкалган эмес. |
| Кан куюудан качуу | Фабхалтаны ичкен бейтаптардын 95% изилдөө мезгилинде сырттан кан куюунун кажети жок болгон, ал эми башка дарыларды ичкендердин 50% гана. |
Эсиңизде болсун, бул изилдөөлөрдүн жыйынтыктарына карабастан, сиздин жыйынтыктарыңыз ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Чечим кабыл алардан мурун, дарыгериңиз менен дары-дармектин пайдасы жана тобокелдиктери жөнүндө талкуулаганыңыз оң.
Дары-дармектин иштеп жатканын кантип билсе болот?
Эгерде Фабхалта менен дарылоо ийгиликтүү болсо, эритроциттериңиздин жана гемоглобиниңиздин деңгээли жогорулай баштайт. Сизде төмөнкүдөй нерселер болушу мүмкүн:
- Энергиянын жогорулашы жана чарчоонун азайышы
- Зааранын караңгы түсүнүн төмөндөшү
- Табиттин жогорулашы жана ашказан оорусунун азайышы
- Сырттан кан куюуга болгон муктаждыкты азайтуу
- Күнүмдүк иштерди оңой аткара билүү
Дарылоонун натыйжалары ар бир адамда ар кандай болгондуктан, симптомдоруңузду жазып алып, аларды ар бир жолу дарыгериңиз менен талкуулаңыз.
Терс таасирлери жана аларды кантип башкаруу керек?
Башка дарылар сыяктуу эле, Фабхалта да терс таасирлерин жаратышы мүмкүн. Эң көп кездешкендери - баш оору, ич өткөк, жүрөк айлануу, ашказан оорусу жана теридеги бүдүрлөр. Сасык тумоонун жана башка бактериялык же вирустук инфекциялардын белгилери да пайда болушу мүмкүн.
Көңүл бурууну талап кылган олуттуу инфекциялар!
Бул дары иммундук системанын бир бөлүгүн басаңдаткандыктан, бактериялардын айрым түрлөрүнөн, айрыкча *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* жана *Haemophilus influenzae B типтеги* олуттуу инфекциялардын коркунучу бар. Бул инфекциялар өз убагында аныкталып, дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.
Инфекциянын алдын алуунун эң жакшы жолу - бардык сунушталган эмдөөлөрдү алуу , колуңузду жакшылап жууп, оорулуу адамдардан алыс болуу. Эгерде сизде төмөнкү симптомдордун бири байкалса, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз же жакынкы оорукананын тез жардам бөлүмүнө (ETU) барыңыз.
| Олуттуу инфекциянын эскертүүчү белгилери | |
|---|---|
| Какырык менен же какырыксыз ысытма, көкүрөк оорусу жана жөтөл, жүрөктүн тез согушу | Дененин оорушу жана ысытма сыяктуу белгилер |
| Жабык тери | Дене табынын көтөрүлүшү, жүрөк айлануу жана кусуу же моюндун/белдин катууланышы менен коштолгон катуу баш оору |
| Башаламандык | Көрүү өзгөрүүлөрү |
Эгерде сиз кандайдыр бир терс таасирлерден кооптонуп жатсаңыз, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз. Эгерде сиз дарыдан уулануудан шектенсеңиз, Коломбо улуттук ооруканасынын Улуттук Уулар жөнүндө маалымат борборуна чалсаңыз болот.
Дарылоо учурунда кандай кан анализдери талап кылынат?
Дарыгер сиздин ден соолугуңузду жана дарыга болгон реакцияңызды көзөмөлдөө үчүн бир нече кан анализдерин жүргүзөт.
- Эритроциттердин (ЭКТ) жана гемоглобиндин деңгээли:Булар PNHде үзгүлтүксүз текшерилип турат. Бул сиздин дарыланууга кандай жооп берип жатканыңызды көрүүгө жана сизге кан куюу керекпи же жокпу, аныктоого жардам берет.
- Кандагы майдын деңгээли: Фабхалта холестериндин жана триглицериддердин деңгээлин жогорулатышы мүмкүн. Ошондуктан, дарыгериңиз дарылоодон мурун жана дарылоо учурунда ачка липиддик профилди текшерүүнү сунуштайт.
Башка дары-дармектер менен көйгөйлөр болушу мүмкүнбү?
Ооба, кээ бир дары-дармектер Фабхалта менен өз ара аракеттениши мүмкүн. Рифампицин сыяктуу кээ бир дары-дармектер Фабхалтанын натыйжалуулугун төмөндөтүшү мүмкүн. Фабхалтаны Гемфиброзил сыяктуу кээ бир дары-дармектер менен бирге ичүү сунушталбайт.
Ошондуктан, дарыгериңизге кабыл алып жаткан бардык дары-дармектериңиз, анын ичинде рецепт боюнча берилүүчү дары-дармектер, рецептсиз берилүүчү дары-дармектер, витаминдер, салттуу дары-дармектер жана ал тургай кошумчалар жөнүндө маалымат берүү өтө маанилүү .
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- PNH – бул сейрек кездешүүчү оору, анда организмдин өзүнүн иммундук системасы эритроциттерди коргогон белок катмары жок болгондуктан, аларды жок кылат.
- Фабхалта – бул ПНХ үчүн жаңы ичүүчү дары. Ал иммундук системанын иштебей калышын токтотуу жана эритроциттерди коргоо менен иштейт.
- Бул дарыны колдонуудан мурун, менингит жана пневмония сыяктуу ооруларга каршы эмдөөдөн өтүү зарыл.
- Эгерде дарылоо учурунда дене табынын көтөрүлүшү, катуу баш оору же баш айлануу сыяктуу олуттуу инфекциянын белгилери байкалса, дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.
- Эгерде сиздин абалыңыз жакшырса дагы, дарыгердин кеңешисиз дары ичүүнү эч качан токтотпоңуз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз