Сизде кичинекей кесилген жер да кан агууну токтотпогон абал барбы? (VII фактордун жетишсиздиги)

Кээде кичинекей кесилген жериңизден да кан агууну токтотуу көп убакытты талап кылаарын сезесизби? Же жөн эле көк түскө айланып, көгала болуп каласызбы? Балким, бул нерселердин биз билбеген себеби бардыр. VII фактордун жетишсиздиги ушунда.

VII фактордун жетишсиздиги деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, VII фактордун жетишсиздиги - бул каныңыздын туура эмес уюшуна алып келүүчү генетикалык абал, башкача айтканда, ал кан агууну тез токтотпойт. Каныбызда "кандын уюу факторлору" же "уюу факторлору" деп аталган бир нече белок түрлөрү бар. VII фактор - ушундай белоктордун бири. Бул белоктордун баары тромбоциттериңиз менен биргеликте иштеп, жаракат алганда кан агууну токтотуу үчүн кан уюгун пайда кылат. Бул процесс кирпич жана цемент менен дубал курууга окшош. Демек, эгерде денеңизде VII фактор деп аталган бул маанилүү белок жетишсиз болсо же ал туура иштебесе, каныңыздын уюшу кадимкиден көбүрөөк убакытты талап кылат. Ошондуктан башкаларга караганда сиз көгала жана кансырайсыз.

Мунун башка аталыштары - Александр оорусу жана проконвертиндин жетишсиздиги .

Бул VII фактордун жетишсиздиги канчалык кеңири таралган?

Бул чындыгында сейрек кездешүүчү оору . Дүйнө жүзү боюнча ал 500 000 адамдын бирине таасир этет. Дарыгерлер "сейрек" деп классификациялаган көптөгөн тукум куума кан уюу бузулуулары бар. VII фактордун жетишсиздиги бул сейрек кездешүүчү оорулардын эң кеңири таралганынын бири.

Мунун белгилери кандай?

VII фактордун жетишсиздиги узакка созулган кан агууга жана оңой көгала пайда болууга алып келиши мүмкүн. Негизги белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бөйлөктөрдүн канашы.
• Мурундан кан агуу (эпистаксис) жана аларды токтотуунун кыйынчылыгы.
• Аялдарда этек кир учурунда көп кан кетүү (меноррагия).
• Заарада кандын болушу (гематурия) же заңда кандын болушу.
• Жаракат алгандан, операциядан же төрөттөн кийин тынымсыз кан агуу.
• Дененин ичиндеги ички кан агуу (мисалы, ашказан-ичеги системасында, ткандарда, булчуңдарда, муундарда).
• Баш сөөгүнүн ичиндеги кан агуу да болушу мүмкүн. Бул бир аз олуттуураак.
• Эч кандай себепсиз кан кетүү күтүүсүз башталганда өзүнөн-өзү кан агуу пайда болот.

Бул симптомдордун оордугу жана алардын пайда болуу убактысы ар бир адамда ар кандай болот. Мисалы, VII факторунун жетишсиздиги бар бала төрөлгөндө эле аныкталышы мүмкүн. Бирок, жеңилирээк симптомдору бар адамга чоңойгонго чейин диагноз коюлбашы мүмкүн.

VII фактордун жетишсиздигине эмне себеп болот?

Бул негизинен тукум куума оору болгону менен, бул абал өмүр бою пайда болушу мүмкүн болгон жолдор да бар.

Эгер сиз VII фактордун жетишсиздиги менен төрөлсөңүз , анда бул сиз F7 гениңизде мутацияны же кемчиликти мураска алганыңызды билдирет. Бул ген денеңиздин VII факторду кантип өндүрөөрүн көзөмөлдөйт. VII фактордун жетишсиздигин өнүктүрүү үчүн, сиз бул гендин мутациясын эки биологиялык ата-энеңизден тең мураска алышыңыз керек . Бул аутосомдук-рецессивдүү мурас деп аталат. Эгерде ата-энеңизде тең бул мутация болсо, анда алардын VII фактордун жетишсиздиги бар баланын төрөлүү мүмкүнчүлүгү 25% түзөт.

Убакыттын өтүшү менен өнүгүп келе жаткан VII фактордун жетишсиздиги "VII фактордун жүрүш-туруш жетишсиздиги" деп аталат. Мунун бир нече себептери болушу мүмкүн:

• Боор оорусу: Сиздин бооруңуз VII фактор белогун өндүрөт. Эгерде сизде оор боор оорусу болсо, бооруңуз бул функцияны тийиштүү түрдө аткара албай калышы мүмкүн.
• К витамининин жетишсиздиги: К витамини организмге VII факторду иштеп чыгуу үчүн абдан маанилүү. Эгер сиз аны жетиштүү деңгээлде албасаңыз, VII фактордун жетишсиздигине чалдыгышыңыз мүмкүн.
• Канды суюлтуучу дары-дармектер: Бул абал Варфарин (Coumadin®) сыяктуу канды суюлтуучу дары-дармектерди колдонгондо да пайда болушу мүмкүн.
• Кан клеткаларынын бузулушу жана рак: VII фактордун жетишсиздиги апластикалык анемия жана лейкемия сыяктуу оорулар менен ооруган адамдарда катталган.

VII фактордун жетишсиздигинин кесепеттери кандай?

Оор учурларда, VII фактордун жетишсиздиги дарыланбаса, башка ден соолук көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн. Мисалы:

• Анемия: Организмден өтө көп кан кеткенде, эритроциттердин саны бир кыйла төмөндөшү мүмкүн.
• Муундардын жабыркашы: Муундун ичинде кан агуу болгондо, ал жердеги ткандар эскирип, муун туура ийиле албай же түзөлө албай калышы мүмкүн.
• Гематомалар: Гематома – бул териңиздин астындагы кан уюган жерлердин жыйындысы. Эгерде чоң гематома пайда болсо, ал жакын жердеги органдарга басым жасап, ооруткан симптомдорду жаратышы мүмкүн.

Эң негизгиси, катуу кан агуу дарыланбаса, өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн. Ошондуктан кан агуу токтобосо, медициналык жардамга кайрылуу маанилүү.

VII фактордун жетишсиздиги кантип аныкталат?

Дарыгериңиз сизден симптомдоруңуз жана үй-бүлөңүздө кимдир бирөөнүн кан агуу оорулары менен ооругандыгы тууралуу сурайт. VII фактордун жетишсиздиги кандын уюшун баалоочу кан анализдеринин жардамы менен аныкталат.

Бул тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Протромбин убактысы (ПТ/ИНР) тести: Бул тест протромбин деп аталган кандын уюу факторунун активдүүлүгүнө негизденип, кандын уюп калышы үчүн канча убакыт талап кылынарын өлчөйт. Эгерде сизде VII фактордун жетишсиздиги болсо, кандын уюп калышы кадимкиден көбүрөөк убакытты талап кылат.
• Жарым-жартылай тромбопластин убактысы (PTT) тести: Бул тест протромбинден башка уюу факторлорунун активдүүлүгүнө негизделген кандын уюу убактысын өлчөйт. Бул тесттин жыйынтыктары VII фактордун жетишсиздиги бар адамда, адатта, нормалдуу болот.
• VII фактор анализи: Бул тест VII фактор белогунун кандайча иштээрин көрсөтөт.

VII фактордун жетишсиздиги кантип дарыланат?

Дарылоо, адатта, каныңызга туура иштеген VII факторду кошууну камтыйт. Сиз, кыязы, кан ооруларына адистешкен гематолог деп аталган дарыгер менен иштешесиз, ал сизге кандай дарылоо керек экенин жана канча убакытка чейин керек экенин чечет.

Дарылоонун бир нече негизги ыкмалары бар:

• Рекомбинанттык VIIa фактору (NovoSeven®): Бул дары АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) тарабынан VII фактордун жетишсиздигин дарылоо үчүн бекитилген. Ал лабораторияда окумуштуулар тарабынан жасалат. Бул VII факторду алмаштыруучу башка терапиялардан айырмаланып, ал адамдардын донордук канынан жасалбайт дегенди билдирет.
• Протромбин комплексинин концентраттары (ПКК): Бул дарылоодо донордук кандан алынган төрт уюу факторунун, анын ичинде VII фактордун жогорку концентрациясы камтылган.
• Жаңы тоңдурулган плазма (ЖТОП): VII фактордун запастарын калыбына келтирүүгө жардам берүү үчүн сизге плазманы венага куюуга болот.

Башка дарылоо ыкмалары:

• Антифибринолитикалык агенттер: Бул дары-дармектер денеңизде пайда болгон кан уюган жерлердин эришине жол бербөө менен иштейт. Алар денеңизде мурунтан эле бар болгон кан уюган жерлерди коргоо менен ашыкча кан агуунун алдын алууга жардам берет. Мисал катары аминокапрой кислотасы жана транексам кислотасы деп аталган дары-дармектерди келтирүүгө болот.
• Бойго бүтүрбөөчү таблеткалар:Айрым түрдөгү бойго бүтүрбөөчү таблеткалар этек кир учурунда көп кан агуунун алдын алат.
• К витамини кошулмалары же инъекциялары: Эгерде сиздин абалыңыз К витамининин жетишсиздигинен улам келип чыкса, К витаминин көбүрөөк алуу денеңизге VII факторду көбүрөөк өндүрүүгө жардам берет.

Дарылоонун кандай кыйынчылыктары/терс таасирлери бар?

Канга VII факторду кошкон дарылоо кээде кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн. Бирок, дарыгериңиз бул тобокелдиктерди билип, алардын алдын алуу үчүн чараларды көрүп жатканын эстен чыгарбоо керек.

VII фактор терапиясынын мүмкүн болгон кыйынчылыктары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Зыяндуу кан уюулары: VII факторду кошуу кан тамырларды бүтөп кала турган кан уюу коркунучун жогорулатышы мүмкүн. Бул коркунучту азайтуу үчүн дарыгериңиз дарыңыздын дозасын көзөмөлдөйт.
• Патогендерге дуушар болуу: Донордук канды алууда, кандагы зыяндуу патогендер (мисалы, вирустар же бактериялар) менен байланышуу коркунучу ар дайым бар. Дарыгерлер мунун алдын алуу үчүн кан продуктуларын кылдаттык менен текшеришет.
• Кан куюу реакциялары: Сизде донордук плазмага аллергиялык реакция болушу мүмкүн.
• Плазманын ашыкча жүктөлүшү: VII фактор өтө тез бөлүнүп, каныңыздан чыгарылат. Мунун алдын алуу үчүн, денеңизде VII факторду жетиштүү деңгээлде кармап туруу үчүн сизге көп өлчөмдөгү плазма керек болушу мүмкүн. Бул сиздин системаңызда плазманын көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Плазманын ашыкча жүктөлүшүнүн кесепеттерине кан басымынын жогорулашы жана өпкөнүн шишиги (өпкө шишиги) кириши мүмкүн.

Эгерде менде VII фактордун жетишсиздиги болсо, эмне күтсөм болот?

VII фактордун жетишсиздиги өмүр бою сакталып кала турган оору . Айыгуусу жок болсо да, аны башкаруу үчүн дарыгериңиз менен иштеше аласыз.

Оорунун канчалык деңгээлде оор болорун аныктоодогу эң чоң кыйынчылыктардын бири - VII фактордун деңгээли канчалык төмөн экендигине жараша симптомдордун оордугун алдын ала айтуу мүмкүн эмес. Анын ордуна, дарыгерлер бул жетишсиздиги бар адамдар менен жекече иштешет. Сиздин келечегиңиз сиздин тажрыйбаңыз, жетишсиздиктин себеби, дарылоого кандай реакция кылууңуз жана кан агуунун канчалык күчтүү болушу сыяктуу сизге гана мүнөздүү факторлорго жараша болот.

Өзүмө кантип кам көрөм?

Сиздин абалыңыз жөнүндө сизди дарылаган бардык медициналык кызматкерлерге айтуу маанилүү . Эгерде балаңызда VII фактордун жетишсиздиги болсо, ага кам көргөн ар бир адамга (мугалимдерди жана бала бакча кызматкерлерин кошо алганда) айтыңыз.

Дарыгериңизден күн сайын өзүңүзгө кам көрүү үчүн эмне кыла алаарыңыз жөнүндө сураңыз. Ал сизге төмөнкүлөрдү сунушташы мүмкүн:

• Жогорку тобокелдиктеги иш-аракеттерден алыс болуңуз:Жаракат алуу коркунучун жогорулаткан иш-аракеттерден (мисалы, контакт спорт түрлөрүнөн) алыс болушуңуз керек болушу мүмкүн.
• Айрым дары-дармектерден алыс болуңуз: Каныңызды суюлтуучу дары-дармектерден (мисалы, аспирин , стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары -дармектер, SSRI антидепрессанттары ) алыс болуңуз. Ошондой эле, балык майы, Е витамини жана куркума камтыган кошумчалардан алыс болуңуз, анткени алар кан агууну күчөтүшү мүмкүн.
• Дарылоо планыңыздын көчүрмөсүн сактап коюңуз: Өзгөчө кырдаалда медициналык кызматкерлер сизге кандай мамиле кылышы керектиги жөнүндө гематологуңуздан алынган документтерди сактап коюу маанилүү.
• Генетикалык консультациядан же тесттен өтүңүз: Балалуу болууга аракет кылуудан мурун, балаңыздын VII факторунун жетишсиздигин тукум куучулук менен жуктуруп алуу коркунучун баалоо үчүн генетикалык консультант менен сүйлөшсөңүз болот.

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Эгер сиз же балаңыз тынымсыз кан агуунун же тез-тез көк түскө боёлуунун белгилерин байкасаңыз, дарыгериңизге кайрылыңыз. Мурундан кан агуу жана кээде көк түскө боёлуу кадыресе көрүнүш. Бирок алар адаттагыдан көп кайталанса, бул кан көйгөйүнүн белгиси болушу мүмкүн.

Тез жардам бөлүмүнө (ТКБ) качан барышым керек?

Эгерде кан агуу ден соолугуңузга коркунуч келтирсе, тез жардам бөлүмүнө кайрылыңыз. Мындай белгилерди байкаңыз:

• Мурундан кан агуу бир саатка же андан көпкө созулат.
• Эки саат же андан көп убакыт бою саатына экиден ашык прокладка же эки тампонду суулоо (аялдар үчүн).

Дарыгериме кандай суроолорду беришим керек?

Дарыгериңизге бере турган бир нече суроолор:

• Менин VII факторумдун жетишсиздиги тукум куумабы же кийинчерээк пайда болгонбу?
• Мага кандай дарылоо керек?
• Канча убакыт дарыланышым керек?
• Дарылоо учурунда кандай терс таасирлери жөнүндө билишим керек?
• Оорумду башкаруу үчүн жашоо образымда кандай өзгөрүүлөрдү жасашым керек?

VII фактордун жетишсиздиги "гемофилия" менен бирдейби?

VII фактордун жетишсиздиги жана гемофилия – бул бири-бири менен байланыштуу, бирок өзүнчө тукум куума кан оорулары. VII фактордун жетишсиздиги VII фактор белогунун жетишсиздигинен келип чыгат (7), ал эми гемофилиянын эң кеңири таралган түрү болгон А гемофилиясы VIII фактор белогунун жетишсиздигинен келип чыгат (8).

Гемофилия А VII факторунун жетишсиздигине караганда көбүрөөк кездешет жана 100 000 адамдын бирине таасир этет. Ал эркектерде да көп кездешет .

Бирок эң негизгиси, бул эки оору тең ашыкча кан агууга алып келиши мүмкүн, андыктан аларды дарыгердин жардамы менен жакшылап дарылоо керек.

Эске алуу керек болгон эң маанилүү нерселер

Кандын уюу бузулуусунун VII факторунун жетишсиздиги менен төрөлүүнүн алдын алуунун эч кандай жолу жок. Бирок бул сиз (же балаңыз) бул оору менен дени сак, активдүү жашоо өткөрө албайсыз дегенди билдирбейт. Гематологуңуз сизге кан агуунун алдын алууга жана аны башкарууга жардам бере алат. Ал ошондой эле өтө көп кан кетсе эмне кылуу керектиги боюнча план түзүүгө жардам бере алат. Кабатыр болбоңуз, бул оору менен ийгиликтүү жашай аласыз.

VII фактордун жетишсиздиги, кандын уюшу, кан агуу, тукум куума оорулар, Александр оорусу, гематолог, кан оорулары