Сизде эч кандай себепсиз тез-тез ысытма болобу? Алар менен кошо башка көйгөйлөрүңүз барбы? Бул "Үй-бүлөлүк Жер Ортолук деңиз ысытмасы (FMF)" болушу мүмкүн!

Эскертүүсүз эле күтүүсүздөн дене табыңыз көтөрүлүп кетеби? Ашказаныңыз ооруйбу, көкүрөгүңүз кысылып калабы же муундарыңыз ооруйбу? Кээде бул белгилер бир нече күндөн кийин жоголуп, бир аз убакыттан кийин кайра пайда болот? Мындай болгондо абдан коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Бүгүн биз бул белгилерди пайда кылган оору жөнүндө сөз кылабыз, бул бир аз кызыктай, бирок билүү абдан маанилүү.

"Үй-бүлөлүк Жер Ортолук деңиз ысытмасы" (ҮЖД) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, үй-бүлөлүк Жер Ортолук деңиз ысытмасы же кыскача FMF - бул биздин гендерибизден келип чыккан өмүр бою сакталып кала турган оору. Мында эч кандай себепсиз эле биз күтүүсүздөн ысытма көтөрүлүп, ошол эле учурда дененин ар кайсы бөлүктөрүндө сезгенүү пайда болот. Тактап айтканда, бул биздин иммундук системабыздагы кичинекей көйгөйдөн улам пайда болгон нерсе. Ошондуктан ал ауто-сезгенүү оорусу деп да аталат.

Ал негизинен Жер Ортолук деңизинин өлкөлөрүндө жашаган адамдарга таасир этет. Ал "сероздук чел кабыкчалар" деп аталган (булар көкүрөк жана курсак көңдөйү сыяктуу жерлерди каптайт) жука чел кабыкчалардын сезгенүүсүн пайда кылат, бул "серозит" деп аталат. Ошондой эле, муундарыбызды каптаган "синовиалдык чел кабыкчалардын" сезгенүүсүн, "синовит" деп аталган ооруну пайда кылышы мүмкүн. Симптомдору, адатта, бир нече күнгө созулуп, андан кийин басаңдайт.

FMFтин белгилери кандай?

FMF белгилери, адатта, бала кезинде, 20 жашка чыга электе башталат. Бул белгилер башында оор болушу мүмкүн, бирок жаш өткөн сайын акырындык менен жакшырышы мүмкүн. Оору жуккан соң, сизде жумалар, айлар же ал тургай жылдар бою эч кандай белгилер болбошу мүмкүн. Бирок , эрте аныктоо жана дарылоо симптомдорду азайтууга жана амилоидоз сыяктуу узак мөөнөттүү кыйынчылыктардын алдын алууга жардам берет.

Эми бул симптомдор эмне экенин карап көрөлү:

• Дене табынын 40,6 градус Цельсийге (105 Фаренгейт) чейин көтөрүлүшү , кээде чыйрыгуу жана калтыроо менен коштолот.
• Ал баш оору жана моюндун катуулугу менен коштолушу мүмкүн.
• Ашказандын оорушу жана көөп кетиши (шишип кетүү).
• Ашказан булчуңдары чыңалып, ич катуу пайда болушу мүмкүн.
• Көкүрөк оорусу , ал дем алганда күчөйт.
• Муундардын оорушу жана шишиши (көбүнчө бир муундун).
• Эркектерде урук бездеринин шишип, оорушу .
• Булчуңдардын оорушу , айрыкча дененин төмөнкү бөлүгүндө.
• Буттарда кызыл, көтөрүлгөн тери жарасы пайда болушу мүмкүн .

Бул белгилер бир нече сааттын ичинде күтүүсүздөн пайда болушу мүмкүн. Бирок, бул белгилердин баары эле башынан өткөрө бербейт.Дене табынын көтөрүлүшү эң көп кездешүүчү симптом. Балалык кезде дене табынын көтөрүлүшү жалгыз симптом болушу мүмкүн. Оору, адатта, бир нече күнгө созулат.

FMFтин продромалдык симптомдору

Кээ бир адамдар бул ысытма башталганга бир нече күн калганда кичинекей симптомдорду сезе башташат. Так эле кээ бир адамдар аны "шакый" алдында же аялдар "айыз" келгенге чейин сезгендей эле. Биз муну "продромалдык симптомдор" деп атайбыз. Буларды сезгенде, сиз "Аа... эми кыйынчылык келе жатат" деген кыйытты аласыз.

Бул эмне деген белгилер?

• Тынчсыздануу, тынчы жоктук
• Кыжырдануу
• Баш оору
• Жүрөк айлануу
• Дененин оорушу
• Алсыздык ( кубанычтын жоктугу, жансыздык )

Эмне үчүн бул "FMF" пайда болот?

Бул биздин денебиздеги "MEFV" генинин өзгөрүшүнө байланыштуу. Бул "MEFV" гени абдан маанилүү белокту, тактап айтканда, "пирин" деп аталган белокту өндүрүүгө жардам берет. Биздин тубаса иммундук системабыз , башкача айтканда, күтүүсүз инфекциялар сыяктуу коркунучтарга каршы иштеген иммундук системанын бөлүгү, ушул "пирин" белогуна таянат. Ошентип, "MEFV" гени "пиринди" туура өндүрө албаганда, ал белок иммундук системада туура иштей албайт. Дал ошондо бул көйгөй пайда болот.

"FMF" пайда кылган 30га жакын генетикалык мутациялар ("вариациялар") аныкталган. Алардын ичинен эң кеңири таралгандары "V726A", "M680I", "E148Q", "M694V" жана "M694I". Булар көбүнчө Жер Ортолук деңизи жана Жакынкы Чыгыш тектүү калктарда кездешет. Мисалы:

• Арабдар
• армяндар
• Гректер
• Ирандыктар
• Италиялыктар
• жөөт эли
• күрддөр
• Түрктөр

FMF үчүн триггерлер

FMF көбүнчө күтүүсүздөн жана эч кандай себепсиз пайда болгондой сезилгени менен, кээ бир адамдарда ал белгилүү бир нерселерден улам пайда болот. Айрым адамдарда бул абал физикалык же психикалык стресстен улам пайда болушу мүмкүн. Адамдар FMF төмөнкү нерселерден улам пайда болушу мүмкүн дешет:

• Суукка дуушар болуу
• Көнүгүү же ашыкча чарчоо
• Жакында болгон инфекция
• Жакында жаракат алган же операция жасаган
• Катуу стресс (мисалы, жашоодогу чоң көйгөй)
• Аялдардын ай сайын этек кир келүүчү же овуляция келүүчү убактысы

FMFтин мүмкүн болгон кыйынчылыктары

FMFтин ысытмасы бир нече күндөн кийин басылганы менен, денедеги тынымсыз сезгенүү убакыттын өтүшү менен биздин денебизге таасир этиши мүмкүн. Ошондуктан дарыгерлер муну үзгүлтүксүз дарылоону сунушташат. Мындай тынымсыз сезгенүү процесси болгондо, биздин иммундук системабыз чоң кысымга алынат жана башка оорулар да пайда болушу мүмкүн.

Мунун эң олуттуу татаалдашы - "экинчи амилоидоз" деп аталган абал . Бул ал тургай бөйрөктүн иштебей калышына алып келиши мүмкүн. Ошондуктан буга этият болуу абдан маанилүү.

Башка кыйынчылыктар да төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Спленомегалия (спленомегалия)
• Тукумсуздук
• Башка аутоиммундук оорулар ("Экинчи аутоиммундук оору")

FMF кантип диагноз коюлат?

Дарыгер FMF диагнозун кантип аныктайт? Алар төмөнкүдөй иштерди жасашат:

• Алар сиздин симптомдоруңузду, алардын канчалык көп кездешкенин жана канча убакыттан бери бар экенин кунт коюп угушат.
• Алар сиздин үй-бүлөңүздө кимдир бирөө бул оору менен ооруганбы жана сиздин генетикалык мурасыңыз кандай экенин сурашат.
• Ооруп калганыңызда, алар денеңизде кандайдыр бир сезгенүү же кыжырдануу бар-жогун текшерүү үчүн сизди текшеришет.
• Оору учурунда сезгенүүнүн белгилери бар-жогун билүү үчүн кан анализи жүргүзүлөт .
• Көбүнчө FMFти пайда кылган MEFV гениндеги мутацияларды текшерүү үчүн генетикалык тестирлөө сунушталат .
• Алар ошондой эле сиздин FMF дарылоосуна кандай жооп кайтараарыңызды карап чыгышат.

"FMF" дарылоо

FMFти дарылоонун негизги ыкмасы - сезгенүүгө каршы колхицин дары. Бул сезгенүүгө катышкан нейтрофилдер деп аталган лейкоциттердин бир түрүнүн активдүүлүгүн азайтуу аркылуу иштейт. Колхицин FMF күчөшүнүн алдын алууга же жыштыгын азайтууга, ошондой эле татаалдашуу коркунучун азайтууга жардам берет. FMF менен ооруган адамдардын 90% дан ашыгы айыгып кетишет . Көпчүлүк адамдар өмүрүнүн калган бөлүгүндө бул дарыны күн сайын ичиши керек.

Бирок, колхицинден каалаган натыйжага жетишпеген адамдардын саны өтө аз же ден соолугунун башка себептеринен улам бул дарыны иче албай калышы мүмкүн. Мындай адамдарга дарыгерлер башка дары-дармектерди сунушташат. Алардын айрымдары:

• `Анакинра` (`Анакинра`)
• «Рилонацепт»
• `Канакинумаб`

Эгер сизде "FMF" болсо, эмне болот?

FMFти айыктырууга мүмкүн болбосо да, аны дары-дармектер менен жакшы башкарууга болот . Көптөгөн адамдар үчүн дене табынын көтөрүлүшү жана дененин оорушу дары иче баштаганда дээрлик толугу менен жоголот. Башкалары үчүн күчөшүнүн жыштыгы жана жыштыгы азаят. Бирок, бул дары-дармектер туура иштеши үчүн, алар симптомдору жок болсо да, үзгүлтүксүз кабыл алынышы керек.Бул дарыны ооруп турганда ичүү ооруну дароо токтотпойт. Бул дары оорунун пайда болушуна гана жол бербейт.

FMFтин алдын алууга болобу?

Көптөгөн адамдар FMFти пайда кылган гендин варианты бар экенин билишпейт. FMF алуу үчүн, сиз апаңыздан да, атаңыздан да гендин вариантынын эки көчүрмөсүн алышыңыз керек. Эгерде сизде бир гана көчүрмө болсо, сизде FMF белгилери болбойт. Бирок сиз ал гендин вариантын балдарыңызга өткөрүп бере аласыз. Эгерде өнөктөшүңүздө да ошол гендин варианты болсо, балдарыңызда FMF болушу мүмкүн. Генетикалык текшерүү сизге гендин вариантынын алып жүрүүчүсү экениңизди аныктоого жардам берет.

Байыркы замандан бери эле мындай тез-тез ысытма жөнүндө маалыматтар бар. Балким, "FMF" деп аталган бул оору да ошондой эле байыркы мезгил. Айрым изилдөөчүлөр бул оору ошол кезде кеңири таралган "кургак учук" сыяктуу негизги инфекциялар менен күрөшүүгө жардам берүү үчүн пайда болгон деп эсептешет. Чындыгында, денеде сезгенүүнүн пайдасы бар, бирок ал өтө көп болгондо гана көйгөй жаралат. Бактыга жараша, азыр бул ооруну көзөмөлдөө үчүн жакшы дары-дармектер бар. Андыктан, эгер сизде "FMF" болсо да, сиз кадимки жашоону өткөрө аласыз.

Эсиңизде тутушуңуз керек болгон эң маанилүү нерсе! (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Макул, эми бүгүн биз эмне жөнүндө сүйлөшкөнүбүздү, "FMF" дегенди жакшыраак түшүндүңүз. Эң негизгиси, эгер сизде же үй-бүлөңүздөгү бирөөдө эч кандай себепсиз дене табы көтөрүлсө, ашказаныңыз ооруса, муундарыңыз ооруса ж.б., аны жөн гана суук тийүү деп кабыл албаңыз, тескерисинче, эмне болуп жатканын так билүү үчүн дарыгерге кайрылыңыз. Эгер сиз ооруну аныктап, дарылоону эрте баштасаңыз, көптөгөн кыйынчылыктардын алдын алып, кадимки жашоону баштасаңыз болот. Эсиңизде болсун, дарыгер жазып берген дарыны так, көрсөтмөгө ылайык колдонуу да абдан маанилүү. Кандайдыр бир суроолоруңуз же тынчсызданууларыңыз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүүнү унутпаңыз.

FMF , үй-бүлөлүк ысытма синдрому, тез-тез ысытма, ашказан оорулары, муун оорулары, генетикалык оорулар, колхицин, амилоидоз