Денеңизде кичинекей жараат болгондо же тишиңизди жулуп алганда кан агуу токтобой улана береби? Же кээде денеңизде эч жакка тийбей көк тактар пайда болобу? Денеңиздин бардык жеринде, айрыкча кичинекей балаңыз сойлоп же баса баштаганда, көгала тактарды көрөсүзбү? Эгерде ушул сыяктуу нерселер болуп кетсе, анын себеби гемофилия деп аталган оору болушу мүмкүн. Бул ысымды укканда коркпоңуз. Туура дарылоо менен сиз кадимкидей, толук кандуу жашоо өткөрө аласыз. Келгиле, бүгүн бул тууралуу так жана жөнөкөй сүйлөшөлү.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, гемофилия А деген эмне?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, гемофилия А – бул каныбыз туура эмес уюган абал. Адатта, жаракат алганда, кан агууну токтотуу үчүн каныбыз уюп калат. Буга каныбыздагы атайын белоктор жардам берет. Биз муну "уюу факторлору" деп атайбыз.
Гемофилия А менен ооруган адамда кандын уюу фактору VIII жетиштүү өлчөмдө өндүрүлбөйт. Оорунун оордугу бул VIII фактор белогунун азайуу даражасы менен аныкталат. Ошого жараша, ал үч бөлүккө бөлүнөт:
- Жеңил гемофилия: VIII фактордун деңгээли кандайдыр бир деңгээлде бар.
- Орточо гемофилия: VIII фактордун деңгээли бир кыйла төмөн.
- Оор гемофилия: VIII фактордун деңгээли өтө төмөн же жок.
Көпчүлүк учурда, бул үй-бүлөлөрдө жугуучу генетикалык оору. Бирок, учурлардын үчтөн бир бөлүгүндө, жаңы адам үй-бүлөдө эч кимде оору болбостон эле ооруга чалдыгышы мүмкүн.
Гемофилия эмнеден улам пайда болот?
Бул биз гендер аркылуу тукум кууйт. Ойлонуп көрсөңүз, денебиздин ар бир өзгөчөлүгү гендер менен аныкталат. Аялда эки X хромосомасы (XX), ал эми эркекте бир X жана бир Y хромосомасы (XY) болот.
Гемофилия менен байланышкан гендин кемчилиги X хромосомасында жайгашкан.
Демек, эгер эне бул кемчиликтүү гендин "алып жүрүүчүсү" болсо, анда ал адатта симптомдорду көрсөтпөйт. Анткени анын башка дени сак X хромосомасы зарыл болгон VIII фактор протеинин түзөт. Бирок эгер анын уулу бул кемчиликтүү X хромосомасын мурастаса, ал уул гемофилия менен ооруйт. Анткени эркек балада бир гана X хромосома бар. Ушул себептен улам, гемофилия кыздарга караганда эркек балдарда көбүрөөк кездешет.
Сейрек учурларда, 60 жаштан 80 жашка чейинки чоңдордо гемофилия пайда болушу мүмкүн. Ал организмдин иммундук системасы дени сак кан уюу факторлоруна кол салганда пайда болот. Ал кош бойлуулук учурунда, рак жана башка аутоиммундук ооруларда да пайда болушу мүмкүн.
Гемофилиянын белгилери кандай болот?
Симптомдор сиздин абалыңыздын жеңил, орточо же оор экендигине жараша болот.
| Оорунун деңгээли | Көрүнүп турган өзгөчөлүктөр |
|---|---|
| Жеңил гемофилия | Адатта, көп кан агуу операциядан, тишти жулуп салуудан, төрөттөн же олуттуу кырсыктан кийин гана пайда болот. Айрым адамдар бойго жеткенге чейин анын бар экенин билишпейт. |
| Орточо гемофилия | - Жаракат алганда, кан көп агып кетет. - Кээде эч кандай себепсиз эле кан агуу болот. - Денеси оңой көгөрүп, көк түскө айланат. - Вакцина алгандан кийин кан агуу көп убакытты талап кылат. |
| Оор гемофилия | Кан агуу көп учурда жаракат албаса да болот. Кан агуу, айрыкча , муундарга жана булчуңдарга чыгышы мүмкүн. Бул абдан оорутат. |
Мээге кан куюлуунун эскертүүчү белгилери
Эгерде гемофилия менен ооруган адамдын башына анча чоң эмес сокку тийсе, мээге кан куюлушу мүмкүн. Бул олуттуу шашылыш жардам. Эгерде сизде баш жаракаты жана төмөнкү симптомдордун бири болсо, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз же жакынкы тез жардам бөлүмүнө (ETU) барыңыз.
- Туруктуу катуу баш оору
- Кусуу
- Тез-тез уйкучулук же ашыкча чарчоо
- Күтүлбөгөн жерден алсыздык же басуу кыйынчылыгы
- Кош көрүү
- Талма
Ооруну кантип аныктоого болот?
Эгерде үй-бүлөңүздө кимдир бирөө гемофилия менен ооруса, кош бойлуу кезиңизде балаңызды ооруга текшертип койсоңуз болот. Бирок, бул анализдердин айрым тобокелдиктери бар, андыктан аларды дарыгериңиз менен талкуулашыңыз керек.
Кичинекей балдардагы гемофилиянын оор учурлары, адатта, өмүрүнүн биринчи жылында аныкталат. Эгерде балаңыз оодарылып, сойлоп жүрө баштаса жана денесинде көтөрүлгөн көгала тактарды байкай баштаса, бул тууралуу дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
Дарыгер сизге төмөнкүдөй суроолорду бериши мүмкүн:
- Бул көгала тактар жана кан агуулар кантип пайда болду?
- Кан агуу канча убакыттан бери уланып келет?
- Балдар үчүн ичүүгө боло турган дары-дармектер барбы?
- Үй-бүлөңүздө кан уюу көйгөйлөрү бар бирөө барбы?
Андан кийин диагнозду ырастоо үчүн бир нече кан анализдери жасалат. Сизди гематологго да жөнөтүшү мүмкүн.
| Сыноонун аталышы | Бул жерден эмнени көрүп турасыз? |
|---|---|
| Кандын толук анализи (ККК) | Кандагы клеткалардын түрлөрү жана гемоглобиндин деңгээли текшерилет. Бул кан агуудан улам аз кандуулук бар же жок экенин аныктоого жардам берет. |
| PT жана aPTT тесттери | Ал кандын уюп калышы үчүн канча убакыт талап кылынарын өлчөйт. Гемофилияда аПТТ мааниси көбүнчө жогору болот. |
| VIII жана IX фактордук тесттер | Алар кандагы бул белоктун канча бөлүгүн так өлчөшөт. Эгерде VIII фактор төмөн болсо, анда бул гемофилия А. |
| Генетикалык тестирлөө | Ооруну козгогон генетикалык мутацияны аныктоого болот. Аялда ооруну алып жүрүүчү же алып жүрбөгөнүн да аныктоого болот. |
Ал кантип дарыланат?
Дарылоо ыкмасы оорунун оордугуна, жашыңызга жана жеке муктаждыктарыңызга жараша болот. Дарылоонун негизги максаты - организмдеги жоголгон VIII фактор белогун толтуруу. Бул факторду алмаштыруучу терапия деп аталат. Бул ооруну толугу менен айыктырбаса да, кан агууну көзөмөлдөөгө жана кадимки жашоого мүмкүндүк берет.
Дарылоонун эки түрү бар:
- Профилактикалык терапия: Кан агууну күтпөстөн, кан агуунун алдын алуу үчүн белгиленген график боюнча VIII факторду үзгүлтүксүз сайып туруу. Бул өзгөчө оор гемофилия менен ооруган адамдар үчүн маанилүү.
- Талап боюнча терапия: Кан агуу пайда болгондо гана дарылануу.
VIII факторго каршы вакциналардын эки түрү бар:
1. Рекомбинанттык VIII фактор: Генетикалык инженерияны колдонуу менен лабораторияда өндүрүлгөн фактор. Бул бүгүнкү күндө эң көп колдонулат.
2. Плазмадан алынган VIII фактор: Адамдын кан плазмасынан алынган фактор.
Жеңил жана орточо гемофилия А менен ооруган адамдар Десмопрессин (DDAVP) деп аталган дарыны да колдоно алышат. Бул сакталган VIII факторду канга бөлүп чыгаруу аркылуу иштейт.
Мындан тышкары, кан уюган жерлердин бузулушуна жол бербеген транексам кислотасы сыяктуу ичүүчү дары-дармектер тишти жулуп алуу сыяктуу учурларда да колдонулат.
Маанилүү: Гемофилия менен ооруган адамга тез-тез кан куюу керек болушу мүмкүн болгондуктан, А жана В гепатитине каршы эмдөөдөн өтүү абдан маанилүү. Бул тууралуу дарыгериңизден сураңыз.
Күнүмдүк жашоону кантип башкарасыз?
Гемофилия менен жашаганда, коопсуздук жөнүндө бир аз көбүрөөк ойлонушуңуз керек.
- Активдүү болуңуз: Көнүгүү булчуңдарды чыңдайт. Күчтүү булчуңдар муундарды жакшы коргойт. Бирок, регби жана бокс сыяктуу контакттык спорт түрлөрүнөн алыс болуңуз. Сууда сүзүү, басуу жана велосипед тебүү (туулга менен) жакшы варианттар болуп саналат. Сизге кандай көнүгүүлөр ылайыктуу экени жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
- Балдарды коргоңуз: Эгер кичинекей балаңыз болсо, ойноп жатканда тизе, чыканак жана туулга кийиңиз. Үйүңүздөгү курч учтуу эмеректерден коргонуңуз.
- Тиш ден соолугу:Тиш гигиенасын сактаңыз. Тиштериңизди күн сайын тазалаңыз. Бул тишти жулуп салууга жана олуттуу стоматологиялык дарылоого болгон муктаждыкты азайтууга жардам берет. Тиш доктурга барардан мурун, ага гемофилия менен ооруй турганыңызды айтыңыз.
- Ичүүгө болбой турган дары-дармектер: Аспирин жана стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дарылар (мисалы, ибупрофен, диклофенак) сыяктуу ооруну басаңдатуучу дарылар кандын уюшун ого бетер басаңдатышы мүмкүн. Дарыгериңиз менен кеңешпей туруп, эч кандай дары ичпеңиз.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- Гемофилия А – кандын уюшу үчүн зарыл болгон VIII фактор белоктун жетишсиздигинен келип чыккан генетикалык оору.
- Бул көбүнчө эркек балдарда байкалат, бирок аялдар оорунун алып жүрүүчүсү болушу мүмкүн.
- Негизги белгилери - бул анча чоң эмес жаракаттан жана көгаладан улам көп кан агуу.
- Эгерде башыңыз жаракат алса жана катуу баш оору, кусуу же уйкусуроо сыяктуу симптомдор болсо, бул шашылыш жардам. Дароо медициналык жардамга кайрылыңыз.
- Туура дарылоо (факторду алмаштыруу терапиясы) жана коопсуз жашоо образы менен гемофилия менен ооруган адамдар толук кандуу, активдүү жашоо өткөрө алышат.
- Кандайдыр бир операция же стоматологиялык дарылоодон мурун, кабыл алып жаткан бардык дары-дармектерди дарыгериңиз менен талкуулаңыз.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз