Леннокс-Гасто синдрому (ЛГС) деген эмне? Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Кичинекей балаңыздын талмасы тез-тез кармайбы? Анын окуусунда жана жүрүм-турумунда чоң өзгөрүүлөр барбы? Эгер ошондой болсо, мен айта турган нерселер сиз үчүн абдан маанилүү болушу мүмкүн. Бүгүн биз Леннокс-Гасто синдрому же (кыскача айтканда, ЛГС) оор жана дарылоо кыйын болгон эпилепсия оорусу жөнүндө сөз кылабыз. Бул жаш куракта башталышы мүмкүн. Бирок кабатыр болбоңуз, азыр жаңы дары-дармектер жана дарылоо ыкмалары бар.

Леннокс-Гасто синдрому (ЛГС) деген эмне? Ал кимдерге жугат?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, ЛГС – бул бала кезинде, адатта 10 жашка чейин жана айрыкча 3 жаштан 5 жашка чейинки куракта башталуучу эпилепсиянын оор түрү. Ал эркек балдарда бир аз көбүрөөк кездешет. Бирок, бул өтө кеңири таралган оору эмес. Ал миллион адамдын бир-экисине таасир этет. Бардык эпилепсия менен ооругандардын 1% дан 2% га чейинкисинде ЛГС бар.

Бул биздин денебизге кандай таасир этет?

Эпилепсия – бул мээнин электрдик сигналдары же маалыматы клеткалардын ортосунда өткөрүлүүчү оору. (LGS) – эпилепсиянын оор түрү . Анын бир нече себептери бар:

• LGSте талманын бирден ашык түрү кездешет. Бул талманын айрым түрлөрү балага олуттуу жаракат алып келиши мүмкүн.
• Бул талмалар мээнин өзүнө зыян келтириши мүмкүн. LGS менен ооруган балдардын мээси катуу жабыркашы, үйрөнүү кыйынчылыктары жана өнүгүү кечигүүсү болушу мүмкүн. Бул бала мурунтан үйрөнгөн нерселерин, мисалы, басуу жана сүйлөө сыяктуу нерселерди жоготуп же унутуп коюшу мүмкүн дегенди билдирет. Бул абдан кайгылуу жагдай.
• (LGS) адатта дарылоого абдан туруктуу болот. Бул аны дары-дармектер менен көзөмөлдөө кыйын экенин билдирет. Дары-дармектер биринчи дарылоо болуп саналат, бирок көп учурда бир эле учурда бир нече дары-дармектердин түрлөрү берилет. Алар берилген күндө да, дары-дармектердин өзү талманы толугу менен токтотууга сейрек жетишет.

(LGS) белгилери кандай?

ЛГС менен ооруган балада ар кандай симптомдор болушу мүмкүн. Алардын айрымдары күнүмдүк жашоодо жана иш-аракеттерде байкалса, башкалары талма учурунда гана байкалат.

Окуу жана жүрүм-турум көйгөйлөрү

ЛГС менен ооруган балдарда окуу кыйынчылыктары жана жүрүм-турумдук көйгөйлөр көп кездешет. Булар талма башталгандан көп өтпөй пайда болушу мүмкүн жана талма улана берген сайын күчөшү мүмкүн. Бул окуу жана интеллектуалдык көйгөйлөр көп учурда туруктуу болуп, чоңойгонго чейин сакталып калышы мүмкүн.

ЛГС менен ооруган балдар үйрөнүүдө, достошууда жана башкалар менен баарлашууда кыйынчылыктарга дуушар болушат. Алар ошондой эле эмоцияларын башкарууда кыйынчылыктарга дуушар болушу мүмкүн. Айрым балдарда аутизм спектринин бузулушу бар балдардын симптомдоруна окшош белгилер да байкалышы мүмкүн.

Талма баскычы

Талма, адатта, үч этапта пайда болушу мүмкүн:

1. Продром же аура: Бул кээ бир адамдарда талма кармаганга чейин болот, бирок дайыма эле боло бербейт. Бул бир аз жагымсыз сезим болушу мүмкүн. Бул учурда көрүүнүн, башка сезүү органдарынын же маанайдын же жүрүм-турумдун өзгөрүшү мүмкүн.

2. Талма: Бул талма пайда болгон учур. Бул талманын түрүнө жараша өзгөрүшү мүмкүн (төмөндө талманын ар кандай түрлөрүн талкуулайбыз).

3. Талма кармагандан кийинки калыбына келүү: Бул талма бүткөндөн кийинки мезгил. Бул адам толук эсине келген учур.

LGSте байкалган талма түрлөрү

LGSте талманын бир нече негизги түрлөрү байкалат. Талманын эң кеңири таралган түрлөрү жана алардын кесепеттери төмөнкүлөр:

• Атоникалык талмалар:
• Булчуңдарды башкара албай калуу/эсин жоготуу: Бул "тамчылап жыгылуу" деп да аталат, анткени ал күтүүсүздөн башкара албай, жерге жыгылып калуу менен коштолот, мисалы, жиптери үзүлгөн куурчак сыяктуу. Бул абдан кооптуу, анткени бала жыгылганда өзүн башкара албайт жана башына, моюнуна, көкүрөгүнө жана белине олуттуу, ал тургай өмүрүнө коркунуч келтирген жаракаттарды алышы мүмкүн.
• Эсин жарым-жартылай жоготуу: Бул талма эсин толук жоготууга алып келбеши мүмкүн.
• Кыска убакыт: Бул талма бир нече секундга созулат.

• Тоник талмалары:
• Бүт дененин катып калышы/үшүшү: Бул денедеги бардык булчуңдар күтүүсүздөн жыйрылып, дене ташка айлангандай толугу менен катып калганда болот.
• Атайын поза: жерде жатканда, буттары жана ийиндери жерде болот, аркалары ийилген абалда болот. Колдорун баштарынын үстүнө сунуп же колдорун түйүп, чыканактарын капталдарга багыттап, муштумдарын жамбашка жакын кармаса болот.
• Көбүнчө уйку учурунда болот: Булар көбүнчө уктап жатканда болот. Бирок алар күндүз да пайда болушу мүмкүн. Эгер бул бала ойгоо кезде болсо, жаракат алуу коркунучу бар, анткени бала кулап кетиши мүмкүн.
• Кыска убакыт: Бул бир нече секунддан бир мүнөткө чейин созулат.

• Атиптик абсанс талмалары:
• Көздөр ачык жана эч нерсе түшүнбөй тиктеп туруу: Бул талмада адам аң-сезимин жоготот, бирок көздөр ачык бойдон калат. Ошондуктан, муну көп учурда кыялдануу, көңүлдүн топтолбоосу жана өзүн бир жерден адашкандай сезүү менен чаташтырууга болот.
• Кайталануучу кыймылдар: Бул талма учурунда көздөрдүн жана ооздун кыймылын көрүшүңүз мүмкүн. Ошондой эле колдордун кыймылы болушу мүмкүн.
• Кыска убакыт: Бул дагы бир нече секунддан ашпаган убакытка созулат.

Маанилүү: LGS менен ооруган балдарда талма "кластерлерде" болушу мүмкүн, башкача айтканда, кыска убакыттын ичинде бир нече талма пайда болот. Балдардын үчтөн экисинен көбү"Эпилептикалык абал" деп аталган абал пайда болот. Бул шашылыш медициналык жардамды талап кылган медициналык тез жардам!

Эпилептикалык статус деген эмне?

Бул эки нерсенин бирин билдирет:

• 5 мүнөттөн 30 мүнөткө чейин созулган бир жолку, узакка созулган талма.
• 30 мүнөттүн ичинде бирден ашык талма кармайт, жана ал талма учурунда адам толук эсине келбейт.

Эпилептикалык статус – бул медициналык тез жардам. Ал өзгөчө кооптуу, анткени ал мээнин туруктуу жабыркашына жана ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Башка симптомдор жана ага байланыштуу талма түрлөрү

• Тоник-клоникалык талмалар: Тоник-клоникалык талмалар (мурда "чоң мал" деп аталган) тоник талмалары сыяктуу эле башталат, бирок алардын кошумча фазасы бар. Клоникалык фаза - бул талманын эң көп кездешүүчү белгиси болгон дененин чайпалышы. Тоник жана тоник-клоникалык талмалар, адатта, эки мүнөткө созулат.
• Тез, кыска, кескин кыймылдар: Миоклоникалык талма – бул күтүүсүз, кескин кыймылдар. Алар бир нече секундга гана созулат, бирок кээде узакка созулушу мүмкүн. Талмасы жок адамдарда да ушундай "миоклоникалык кескин кыймылдар" болушу мүмкүн. Мисалы, алар ыкытууну пайда кылышы же күтүүсүздөн уйкудан ойгонушу мүмкүн.
• Сенсордук, психикалык же башка симптомдор: Жарым-жартылай же фокалдык талма дененин чектелген бөлүгүнө гана таасир этет.

ЛГСтин себептери эмнеде?

Леннокс-Гасто синдромунун бир нече себептери болушу мүмкүн. Айрым себептер бала төрөлө электе эле пайда болот. Башкалары бала кезинде болгон окуялардан улам келип чыгат. "(LGS)" учурларынын болжол менен төрттөн биринде эч кандай так себеп аныктала албайт.

Бул жерде аныкталган себептердин айрымдары келтирилген:

• Төрөлгөнгө чейин мээнин өнүгүүсүндөгү көйгөйлөр.
• Баштын оор жаракаттары (баш мээсинин травматикалык жаракаттары же мээ чайкалышы).
• Менингит же энцефалит сыяктуу мээге зыян келтирүүчү инфекциялар.
• Тукум куума зат алмашуу оорулары, мисалы, "(Митохондриялык оорулар".
• Төрөткө чейин же төрөт учурунда кычкылтектин жетишсиздигинен улам мээнин жабыркашы (мээнин гипоксиясы).
• Туберкулездук склероз.
• Мээ шишиктери.
• Батыш синдрому (бул эпилепсиянын дагы бир түрү, кийинчерээк LGSке айланышы мүмкүн).

Изилдөөчүлөр "жаңы мутациялар" LGS менен ооруган адамдарда көп кездешерин аныкташкан.De novo "башынан эле" дегенди билдирет. Булар адамдын "(ДНКсындагы)" күтүүсүздөн, кокусунан пайда болгон кемчиликтер. Башкача айтканда, мутация адамды жараткан сперманын же жумуртканын "(ДНКсындагы)" кемчиликтен келип чыгат, бирок ал ата-эненин биринин "(ДНКсындагы)" кемчилик эмес.

Бирок, бул ооруга генетикалык таасир этиши мүмкүн. LGS менен ооруган адамдардын болжол менен 30% үй-бүлөсүндө эпилепсия менен ооруган. Бирок, бул канчалык деңгээлде генетикалык фактор экенин так аныктоо үчүн көбүрөөк изилдөө жүргүзүү керек.

Бул жугуштуубу?

Жок, Леннокс-Гасто синдрому жугуштуу эмес. Ал бир адамдан экинчи адамга жукпайт. Бирок, кээ бир жугуштуу оорулар мээге зыян келтирип, "ЖЖС" пайда кылышы мүмкүн. Бирок, бул инфекциялар менен ооругандардын баары эле "ЖЖС" менен ооруй бербейт.

Леннокс-Гасто синдрому (ЛГС) кантип диагноз коюлат?

LGS диагнозун коюу үчүн, адатта, бир катар тесттер жасалат жана дарыгер неврологиялык текшерүү жүргүзөт. Педиатр ата-энелердин баласынын симптомдору жөнүндө айткандарына таянып, айрыкча, балада окуудагы кыйынчылыктар же жүрүм-турум көйгөйлөрү болсо, абалдан шектениши мүмкүн.

Муну аныктоо үчүн кандай текшерүүлөр жүргүзүлөт?

Эң көп колдонулган тесттер:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ): Бул мээнин электрдик активдүүлүгүн өлчөө үчүн өткөргүч гель менен баштын терисине бир нече электродду коюуну камтыйт. ЭЭГ мээ толкундарындагы өзгөчө электрдик схеманы көрсөткөндүктөн, ЛГС диагнозун коюуда маанилүү.
• Магниттик-резонанстык томография (МРТ): Бул күчтүү магнитти жана компьютерди колдонуп, дененин ички бөлүгүнүн, айрыкча мээнин жогорку чечилиштеги сүрөттөрүн тартат. Бул мээнин өнүгүүсүндөгү көйгөйлөрдү аныктоодо абдан пайдалуу.
• Лабораториялык текшерүү: Бул анализдер талманын башка себептери бар-жогун билүү үчүн канды жана заараны текшерет. Алар кандын химиясын, боор ферменттерин жана бөйрөктүн иштешин карайт. Бул тесттер LGSти так аныктай албаса да, LGSти окшоштурушу мүмкүн болгон башка ооруларды жокко чыгарууга жардам берет.
• Генетикалык тестирлөө: Бул LGSке алып келиши мүмкүн болгон тукум куума оорулар бар же жок экендигин же өзүнөн-өзү пайда болгон мутациялар бар же жок экендигин аныктоого жардам берет.

Мындан тышкары, ушул сыяктуу ооруларды жокко чыгаруу үчүн башка анализдер да жасалышы мүмкүн. Бул тууралуу дарыгериңиз сизге кененирээк айтып берет.

Муну кантип дарылоого болот? Айыктырууга болобу?

ЛГСти дарылоонун бир нече жолдору бар. Бирок, бул ооруну дарылоо өтө кыйын экени белгилүү. Көпчүлүк учурларда, бул дарылоолордун бири же айкалышы колдонулушу мүмкүн:

• Дары-дармектер
• Диеталык терапия
• Мээге операция же имплантацияланган түзмөктөр

Дары-дармектер

Леннокс-Гасто синдрому көбүнчө дары-дармектерге өтө туруктуу келет. Ошондуктан аны башкаруу абдан кыйын. Көпчүлүк учурларда бир нече дары-дармектерди колдонуу талап кылынат. Дагы бир татаалдаштыруучу фактор - талманын айрым түрлөрүн көзөмөлдөгөн кээ бир талмага каршы дары-дармектер башка талма түрлөрүнүн жыштыгын көбөйтүшү мүмкүн.

Эгерде абал дарылоого туруктуу болбосо, дарыгерлер талманын айрым түрлөрүнүн алдын алууга же алардын жыштыгын азайтууга аракет кылышы мүмкүн. Мисалы, атоникалык талмалардын алдын алуу өзгөчө маанилүү, анткени алар жыгылып кетүүдөн жаракат алуу коркунучу жогору.

Диеталык терапия

Эпилепсиянын оор түрү менен ооруган көптөгөн адамдар үчүн диетаны өзгөртүү талмалардын жыштыгын азайтууга же аларды толугу менен токтотууга жардам берет. Эпилепсия үчүн кетогендик диета – белокко жана майга бай жана углеводдору аз диета – көбүнчө дарыгерлер тарабынан сунушталат. Дары-дармектер жардам бербеген учурда, бул жакшы вариант болушу мүмкүн.

Кетогендик диета оор эпилепсияны дарылоонун популярдуу ыкмасы болгону менен, анын бир нече кемчиликтери бар. Бул диета аны так сактасаңыз гана иштейт. Себеби, кант жана крахмалдуу азыктар сыяктуу өтө көп углеводдорду жегенден кийин талма кармашы мүмкүн. Бирок, башка өзгөртүлгөн диеталар да жардам бере алат. Эгер сиз кызыксаңыз, дарыгериңиз сизге ушул диеталардын бирин колдонуп көрүүгө жардам бере алат.

Мээге операция жана имплантацияланган аппараттар

Айрым учурларда, айрыкча, башка дарылоо ыкмалары натыйжа бербеген учурларда, хирургиялык операция эң жакшы вариант болуп саналат. Бул жерде хирургиялык операциянын айрым түрлөрү келтирилген:

• Адашма нервди стимуляциялоо (АЖНС): Бул мээге түздөн-түз байланышкан 10-баш сөөк нервине, адашма нервге жумшак электр тогун жеткирген аппаратты денеге имплантациялоону камтыйт. Бул ток талмалардын жыштыгын жана оордугун азайтышы мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен анын таасири күчөйт. Бул талмалардын азайышын жана талмалардын азыраак болушун билдирет. Бул аппаратты имплантациялоо - бул кайтарылгыс процедура, тобокелдиктери аз жана калыбына келүү убактысы кыска, андыктан ал көп учурда чоң операцияга чейин каралат.
• Корпус каллостотомиясы: Корпус каллозуму – бул мээнин сол жана оң жарым шарлардын ортосундагы көпүрө катары кызмат кылган бөлүгү. Корпус каллозуму үзүлгөндө, талмага алып келүүчү анормалдуу сигналдар кайра-кайра берилбей калат. Бул талмалардын жыштыгын азайтат же ал тургай оор, майыптыкка алып келүүчү талмаларды толугу менен токтотот.
• Жарым шарлуу гемисферэктомия (Гемисферэктомия):Бул мээнин бир тарабын хирургиялык жол менен алып салууну камтыйт. Бул өтө оор көрүнүшү мүмкүн, бирок адистер аны көзөмөлдөнбөгөн талмаларды токтотуу үчүн колдоно алышат. Кийинчерээк, физиотерапия көп учурда мээнин өзгөрүүгө көнүшүнө жардам берет. Мээ өзүн кайрадан картага түшүрөт, ал эми калган бөлүгү алынып салынган бөлүктүн функцияларын аткарат.
• Резекция: Мээдеги структуралык аномалиялар кээде ЛГСке алып келиши мүмкүн. Эгерде дарыгерлер мындай аномалияны таба алышса, алар жабыркаган же оорулуу мээ ткандарын алып салып, талмаларды токтото алышат. Бирок, ЛГСте талма активдүүлүгү мээнин бирден ашык аймагында болгондуктан, бул, адатта, ЛГС үчүн анчалык ийгиликтүү вариант эмес.

Дарылоонун татаалдашуулары/терс таасирлери

Дарылоонун кыйынчылыктары ар бир дарылоонун өзгөчөлүгүнө жараша болот. Ошондуктан, сиз же балаңыз алып жаткан дарылоонун кыйынчылыктары жана терс таасирлери жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшкөнүңүз оң. Андан кийин дарыгер сиздин абалыңызга, жагдайыңызга жана башка медициналык абалыңызга ылайыктуу маалымат бере алат.

Дарылоодон кийин канча убакыттан кийин өзүмдү жакшы сезем? Айыгып кетүү үчүн канча убакыт талап кылынат?

Дарылоодон кийинки калыбына келүү убактысы колдонулган дарылоо ыкмаларына жана жалпы абалыңызга жараша ар кандай болот. Дарыгериңиз сизге эмне күтүү керектигин жана калыбына келүү үчүн канча убакыт талап кылынарын так айтып бере турган эң жакшы адам.

Леннокс-Гасто синдромунун (ЛГС) алдын алууга болобу?

Көпчүлүк учурларда, LGS алдын алууга мүмкүн болгон оору эмес. Анын пайда болуу коркунучун азайтуу да мүмкүн эмес. Жалгыз өзгөчөлүк - LGSтен келип чыгышы мүмкүн болгон баш жана мээ жаракаттарынын алдын алуу. Бул оорунун алдын алуунун бирден-бир жолу - балдарыңыздын бекитилген, сертификацияланган туулга кийүүсү.

Эгерде менин баламда же менде ушундай оору болсо, эмне күтүшүм керек?

Леннокс-Гасто синдрому – бул көбүнчө оор кесепеттерге алып келүүчү оору. Бул оору менен ооруган көптөгөн балдарда окуудагы кыйынчылыктар жана акыл-эс жөндөмдөрүн чектеген туруктуу мээ жабыркашы пайда болот. Ошондой эле, атоникалык талмалар (тамчылап түшүү) көп кездешкендиктен жана алар көп учурда кулап түшүүгө алып келгендиктен, бул оору менен ооруган балдардын жаракат алуу коркунучу жогору.

Бул ооруну дарылоо да кыйын. Бул оору менен ооруган көптөгөн балдар өмүр бою адистештирилген жардамга муктаж, анткени алар өздөрүнө кам көрө алышпайт. Бирок, бул оору менен ооруган айрым адамдардын мээси анча чоң эмес жабыркаган, башкача айтканда, алар өз алдынча жашай алышат.

(LGS) канча убакытка созулат?

Эгерде талмаларды толугу менен токтотуу үчүн дарылоо жүргүзүлбөсө (бул өтө сейрек кездешет), LGS өмүр бою сакталып кала турган оору болуп саналат.

Бул кырдаалдын келечеги кандай?

Леннокс-Гасто синдромунун эң чоң коркунучтары - бул көзөмөлдөнбөгөн талмадан же талмадан улам кулап түшүүдөн мээнин жабыркашы. Ушул коркунучтардан улам, диагноз коюлгандан кийин 10 жылдын ичинде "ЗГС" менен ооруган адамдардын өлүм көрсөткүчү 3% дан 7% га чейин.

Айрым учурларда, медициналык процедуралар LGSтен улам пайда болгон талмаларды токтото алат. Бул ооруну токтотот, бирок мурунку талмалардан улам мээге келтирилген зыянды калыбына келтире албайт.

Өзүмө кантип кам көрөм? / Балама кантип кам көрөм?

Эгер сизде же жакын адамыңызда ЛГС болсо, дарыгериңиздин көрсөтмөлөрүн так аткаруу абдан маанилүү. Буга төмөнкүлөр кирет:

• Дары-дармектерди белгиленгендей кабыл алуу.
• Сунушталгандай дарыгерге барып көрүнүү.
• Талма кармоону көзөмөлдөө жана талма кармоого алып келиши мүмкүн болгон себептерден же кырдаалдардан качуу.

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Сиздин же балаңыздын дарыгери зарылчылыкка жараша кошумча текшерүүлөргө келүүңүздү айтат. Эгерде талма кармагандан кийинки симптомдоруңуз олуттуу өзгөрсө же алар сиздин кадимки күнүмдүк жашооңузга жана иш-аракеттериңизге таасир этсе, дарыгериңизге кайрылышыңыз керек.

Тез жардам бөлүмүнө (ТКБ) качан барышым керек?

Эгерде сизде же балаңызда эпилепсиялык статус деп аталган медициналык тез жардамдын критерийлерине жооп берген талма же бир нече талма кармаса, сиз жакынкы оорукананын тез жардам бөлүмүнө барышыңыз керек. Бул төмөнкү кырдаалдарды билдирет:

• Эгерде бир талма 5 мүнөттөн 30 мүнөткө чейин созулса.
• Эгерде 30 мүнөттүн ичинде эки же андан көп талма кармаса жана адам талма учурунда толук эсине келбесе.

Үйгө алып кетүү билдирүүсү

Леннокс-Гасто синдрому (ЛГС) – эпилепсиянын оор, эрте башталган түрү. Ал көп учурда баланын жашоосуна терең, кээде өмүр бою таасир этиши мүмкүн. Дарылоо кыйын болгону менен, жаңы дары-дармектер, операциялар жана дарылоо ыкмалары оорунун оордугун азайтууга жана оорунун жайылышын чектөөгө жардам берет. Сейрек учурларда дарылоо ооруну толугу менен айыктыра алат. Бирок, бул ооруну дарылоого болобу же айыктырууга болобу, аныктоо үчүн көбүрөөк изилдөө жүргүзүү керек. Эгерде балаңызда ушул симптомдордун бири байкалса, мүмкүн болушунча эртерээк дарыгерге кайрылганыңыз оң.

Леннокс -Гасто синдрому, ЖГС, эпилепсия, талма, педиатрия, мээнин бузулушу, неврологиялык оорулар