Аялдарга өзгөчө таасир этүүчү LAM оорусу жөнүндө сүйлөшөлүбү? (Лимфангиолейомиоматоз)

Кээде демиңиз кысылып, чарчап же көкүрөгүңүз ооруйбу? Биз муну көбүнчө астма сыяктуу кеңири таралган оорунун белгилери деп эсептейбиз. Бирок, бул симптомдорду, айрыкча аялдарда пайда кылган өтө сейрек кездешүүчү өпкө оорусу бар. Ал лимфангиолеомиоматоз деп аталат. Аты бир аз узун, ошондуктан биз аны кыскача "ЛАМ" деп атайбыз. Эгер бул атты айтуу сизге кыйын болсо, анда аны мындай деп ойлоп көрүңүз: "Лимф-анг-ге-о-ли-о-мё-ма-то-сис". Бул бир аз татаал болгону менен, бул ооруну жөнөкөй сөздөр менен түшүнүү сиз үчүн абдан маанилүү болушу мүмкүн.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, LAM деген эмне?

LAM – бул өпкөңүздүн ичинде анормалдуу клеткалар өсүп, кичинекей кисталарды пайда кылган сейрек кездешүүчү оору. Бул денеңиздеги жылмакай булчуң клеткаларынын көзөмөлдөн чыгып өсүшүнө алып келүүчү генетикалык мутациялардан улам келип чыгат. Бул өпкөңүзгө зыян келтириши мүмкүн. Бул өсүндүлөр өпкөгө гана эмес, кээде бөйрөктөргө жана лимфа системасына да таасир этиши мүмкүн.

Бул оору көбүнчө 20 жаштан 40 жашка чейинки аялдарда аныкталат. Башкача айтканда, жыныстык жетилүүдөн кийин жана менопауза башталганга чейин. Ошондуктан, дарыгерлер бул оорунун өнүгүшүндө аял гормону эстроген роль ойнойт деп эсептешет.

LAM оорусунун эки негизги түрү бар.

LAM оорусу эки негизги түргө бөлүнүшү мүмкүн, экөөнүн ортосунда бир аз айырмачылыктар бар.

LAM оорусунун белгилери кандай?

ЛАМдын симптомдору астма жана бронхит сыяктуу башка өпкө ооруларынын симптомдоруна абдан окшош. Муну аныктоо кээде бир аз убакытты талап кылышы мүмкүн. Муну билүү маанилүү.

• Дем алуунун кыйындашы (дем алуунун кыйындашы): Бул негизги жана эң көп кездешкен симптом. Алгач жеңил күч келгенде гана сезилиши мүмкүн, бирок бул абал убакыттын өтүшү менен начарлашы мүмкүн.
• Ышкырык: дем алганда угулган ышкырык , астма менен ооруган адамдыкына окшош.
• Көкүрөк оорусу: Бул оору, айрыкча, терең дем алганда сезилиши мүмкүн.
• Жөтөл: Туруктуу кургак жөтөл болушу мүмкүн.
• Кан менен жөтөлүү же "хил": Хил – бул тамак сиңирүү системабыздан чыккан былжыр суюктук. Ал сүттөй түстө болот. Эгерде ушул сыяктуу бир нерсе болуп кетсе, анда эч качан кечиктирбеген жакшы.

Эмне үчүн бул LAM пайда болот? Себеби эмнеде?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, мунун негизги себеби - денебиздеги TSC1 жана TSC2 деп аталган эки генде пайда болгон өзгөрүүлөр (мутациялар). Бул эки ген денебиздин сакчылары сыяктуу. Алардын негизги милдети - кээ бир клеткалардын көзөмөлсүз керексиз бөлүнүп-көбөйүшүнө жол бербөө. Биз буларды шишикти басуучу гендер деп атайбыз.

Эгерде ушул эки коргоочу гендин биринде кемчилик болсо, элестетип көрүңүз. Эмне болот, жылмакай булчуң клеткалары "Макул, жетиштүү, бөлүнүүнү токтоткула" деген сигналды алышпайт. Ошентип, клеткалар көзөмөлсүз бөлүнө башташат. Натыйжада :

• Кисталар өпкөдө пайда болот.
• Бөйрөктөрдө шишиктер (ангиомиолипомалар) пайда болот.
• Кисталар лимфа системасында пайда болот.

Сиз бул кемчиликтүү генди ата-энеңизден мураска алсаңыз болот (бул тубероздук склерозду пайда кылат), же өмүр бою эч кандай себепсиз бул гендерде кокусунан өзгөрүү болушу мүмкүн (бул спорадикалык LAMди пайда кылат).

LAM оорусунун татаалдашуулары жана тобокелдиктери

ЛАМдын эң көп кездешкен татаалдашы - өпкөнүн кулашы , ал медициналык жактан пневмоторакс деп аталат.ЛАМ менен ооруган аялдардын жарымынан көбү бул ооруну өмүрүндө жок дегенде бир жолу башынан өткөрүшөт. Кээде ал кайталанышы мүмкүн. Чындыгында, көптөгөн аялдарда ЛАМ диагнозу өпкөнүн ириңдүү жарасы пайда болгондон кийин коюлуп, ооруканага жаткырылат.

Мындан тышкары, башка кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн.

LAM оорусу кантип диагноз коюлат?

Эгерде дарыгериңиз бул ооруга шек санаса, анда ал симптомдоруңузду уккандан кийин, аны ырастоо үчүн бир нече анализдерди тапшырат.

Дарыгер жүргүзгөн тесттер

• Өпкөнүн функциясын текшерүү: Бул аппаратка туташтырылган түтүк аркылуу дем алууну жана чыгарууну камтыйт. Бул өпкөңүздүн канчалык жакшы иштеп жатканын жана канча аба батыра аларын өлчөй алат.
• Пульсоксиметрия: Клип сыяктуу кичинекей аппарат манжаңызга бекитилип, каныңыздагы кычкылтектин көлөмүн өлчөйт. Бул абдан жөнөкөй жана оорутпаган тест.
• Сүрөткө тартуу сканерлери:
• Компьютердик томография (КТ):Бул өпкөңүздүн деталдуу 3D сүрөттөрүн тарта алат. Бул LAMга мүнөздүү кисталардын бар-жогун так көрүүгө жардам берет.
• ЖКТ сканерлөө (Жогорку чечилиштеги компьютердик томография): Бул компьютердик томографиянын өркүндөтүлгөн версиясы. Ал өпкөнүн абдан кичинекей бөлүгүнүн абдан даана сүрөттөрүн тарта алат. Бул ЛАМ диагнозун коюу үчүн абдан маанилүү.
• VEGF-D кан анализи: VEGF-D - бул биздин каныбызда кездешүүчү белок. LAM менен ооруган көптөгөн адамдардын канында бул белоктун деңгээли кадимкиден алда канча жогору. Ошондуктан, бул кан анализи ооруну аныктоодо абдан пайдалуу.
• Өпкөнүн биопсиясы: Кээде, эгерде башка анализдер 100% так болбосо, дарыгериңиз текшерүү үчүн өпкөңүздөн өтө кичинекей тканды алууну чечиши мүмкүн. Бул бронхоскопия (дем алуу жолдоруна камерасы орнотулган ичке түтүк) же VATS (видео жардамы менен көкүрөк хирургиясы) деп аталган процедураны колдонуу менен жасалышы мүмкүн.

LAM оорусун дарылоонун кандай ыкмалары бар?

Биринчиден, азырынча LAM оорусуна даба жок. Бирок кабатыр болбоңуз. Азыр ооруну көзөмөлдөөгө, симптомдорду азайтууга жана оорунун өнүгүшүн жайлатууга мүмкүндүк берген абдан натыйжалуу дарылоо ыкмалары бар.

Негизги дарылоо ыкмасы - сиролимус деп аталган дары. Ал рапамицин деп да аталат. Бул дары көзөмөлдөн чыгып өскөн клеткалардын өсүшүн токтотуу менен иштейт. Бул оорунун андан ары начарлашын бир топ деңгээлде көзөмөлдөөгө жардам берет. Ошондой эле, ал бөйрөктөгү жана лимфа системасындагы шишиктерди кичирейтүүгө жана симптомдорду азайтууга жардам берет.

Мындан тышкары, дарыгериңиз сиздин абалыңызга жараша башка дарылоо ыкмаларын сунушташы мүмкүн.

• Кычкылтек терапиясы: Эгерде кандагы кычкылтектин деңгээли төмөн болсо, үйдө колдонуу үчүн кычкылтек баллондору берилет.
• Ингаляциялык бронходилататорлор: Ингалятор аркылуу берилүүчү бул дары-дармектер дем алуунун кыйындашын азайтышы мүмкүн.
• Өпкө реабилитациясы: Бул өпкө үчүн атайын көнүгүү программасы сыяктуу. Ал дем алуу көнүгүүлөрү жана денеге пайдалуу көнүгүүлөр аркылуу жашооңуздун сапатын жакшыртууга жардам берет.
• Өпкө трансплантациясы:Оору өтө өнүккөн учурда жана башка дарылоо ыкмалары менен көзөмөлдөө мүмкүн болбогондо, өпкө трансплантациясы акыркы вариант болушу мүмкүн.

Оору канчалык тез өнүгөт?

Бул ар бир адамда ар кандай болот. Лампанын өрчүү ылдамдыгы бир нече факторлорго көз каранды.

• Сиздеги LAM түрү: Спорадикалык LAM менен ооруган адамдардын өпкө функциясы TSC-LAM менен ооругандарга караганда бир аз төмөн болушу мүмкүн.
• Жашыңыз: Айрым аялдарда менопаузадан кийин, организмдеги эстрогендин деңгээли төмөндөгөн сайын оорунун өнүгүшү токтойт же жайлайт.
• Дарылоого болгон реакцияңыз: Көптөгөн адамдар Сиролимус сыяктуу дары-дармектер менен ооруну жакшы көзөмөлдөй алышат.

Азыр абал мурункуга караганда алда канча жакшы. Заманбап дарылоо ыкмалары менен ЛАМ менен ооруган адамдардын 90% дан ашыгы диагноз коюлгандан 10 жыл өткөндөн кийин тирүү калышат. Көптөгөн адамдар (болжол менен 64%) өпкө трансплантациясынын кереги жок 20 жыл же андан көп жашай алышат.

Качан дарыгерге көрүнүп, качан ETUга баруу керек

LAM менен жашаганда, качан медициналык кеңешке кайрылуу керектигин жана качан тез жардам бөлүмүнө (ТЖБ) баруу керектигин билүү абдан маанилүү.

Айрым адамдар LAM рак оорусубу деп сурашат. LAM адатта рак деп эсептелбейт. Бирок, кээ бир жагынан, мисалы, клеткалардын өпкөгө башка жерден келиши сыяктуу өзгөчөлүктөрү боюнча, алар ракка окшош мүнөздөмөлөргө ээ. Бирок, микроскоп менен караганда, бул клеткалар рак клеткаларына окшошпойт.

Мындай өмүргө коркунуч туудурган ооруга чалдыкканыңызды билгенде, таң калып, коркуу сезими кадыресе көрүнүш. Бирок эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлериңиздин, үй-бүлөңүздүн жана досторуңуздун колдоосу менен сиз бул кыйынчылыкка туруштук берүүгө күч табасыз.