Марфан синдрому жана жүрөгүңүз: Келгиле, бул тууралуу сүйлөшөлү!

Балким, сиз башкаларга караганда бою узун, буттары узун жана арык адамдарды көргөн чыгарсыз. Бул оору ар бир адамда болот, бирок бул оору эмес. Бирок кээде дене түзүлүшүнүн бул түрү Марфан синдрому деп аталган генетикалык оорунун белгиси болушу мүмкүн. Бул денебиздеги тутумдаштыргыч ткандар туура өнүкпөгөндө пайда болгон оору. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул тутумдаштыргыч ткань денебиздин ар кайсы бөлүктөрүн бириктирип, аларга күч берет. Булар алсыраганда, дененин көптөгөн бөлүктөрү, айрыкча жүрөк, көз, кан тамырлар жана скелет системасы жабыркашы мүмкүн. Бүгүн биз Марфан синдрому деп аталган бул оорунун жүрөккө кандай таасир этери жөнүндө сүйлөшөбүз.

Марфан синдрому жүрөккө кандай таасир этет?

Марфан синдрому болгондо, жүрөктүн эки негизги бөлүгү эң көп жабыркайт.

1. Аорта: Бул жүрөгүбүздөн бүт денеге кычкылтекке бай канды ташыган негизги, эң чоң кан тамыр. Ал суу сактагычтан үйүңүзгө суу ташыган негизги түтүк сыяктуу.

2. Жүрөк клапандары: Булар жүрөктүн ичиндеги камералар менен жүрөктөн канды алып чыгуучу негизги веналардын ортосундагы эшик катары кызмат кылган бөлүктөр. Алар кандын бир гана багытта агышын камсыздайт.

Эми эмне болорун билүү үчүн булардын ар бирин өз-өзүнчө карап көрөлү.

Аорта менен эмне болот?

Марфан синдрому жүрөктүн дубалдарындагы тутумдаштыргыч ткандын алсырашына алып келет. Эски резина түтүк сыяктуу эле, ал өзүнүн бекемдигин жана ийкемдүүлүгүн жоготот. Бул эки негизги көйгөйгө алып келиши мүмкүн:

• Аорта кеңейиши: Аорта акырындык менен кеңейип, чоңоё баштайт.
• Аорта аневризмасы: Айрым жерлерде жүрөктүн дубалы алсырап, шар сыяктуу сыртка чыгып кетиши мүмкүн.

Элестетсеңиз, бул аневризма велосипеддин дөңгөлөгү сыяктуу, ал түтүк алсыраганда бир жеринен томпойуп чыгып кетет.

Атап айтканда, жүрөктүн жүрөккө эң жакын жайгашкан бөлүгү, "аорта тамыры" деп аталат, Марфан синдрому менен ооруган адамдарда көбүнчө ушундай жол менен чоңоюп же кеңейип кетет. Бул өтө кооптуу абал, анткени эгерде бул "аневризма" чоңоюп, жарылып кетсе ("аорта диссекциясы" же жарылуусу), ал өмүргө коркунуч келтириши мүмкүн.

Элерс-Данлос синдрому, Лойс-Дитц синдрому, эки жармалы аорта клапаны жана Тернер синдрому сыяктуу башка оорулар да жүрөктүн кеңейишине алып келиши мүмкүн, бирок алар жүрөктүн башка бөлүктөрүндө да пайда болушу мүмкүн.

Жүрөк клапандары менен эмне болот?

Марфан синдрому жүрөк клапандары менен да көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн. Эгерде бул клапандар туура иштебесе, жүрөк канды айдоо үчүн көбүрөөк иштеши керек. Убакыттын өтүшү менен бул жүрөк жетишсиздигине алып келиши мүмкүн.Ал кандай болсо да болушу мүмкүн. Марфан синдрому менен байланышкан эки негизги клапан оорусу байкалат:

• Аорта клапанынын регургитациясы: Аорта менен жүрөктүн төмөнкү сол камерасынын (сол карынчанын) ортосундагы клапан жакшы жабылбаганда, айдалган кандын бир бөлүгү жүрөккө кайра агып кетет. Бул агып жаткан кранга окшош.
• Митралдык клапандын пролапсы: Жүрөктүн сол жагындагы жогорку камеранын (сол дүлөйчө) жана төмөнкү камеранын (сол карынча) ортосунда жайгашкан митралдык клапан жакшы жабылбайт жана жогорку камера сыртка чыгып турат. Бул кээде кандын артка агып кетишине (митралдык регургитация) алып келиши мүмкүн.

Марфан синдрому бар адамдарда жүрөк оорусу канчалык көп кездешет?

Чындыгында, Марфан синдрому менен ооруган адамдарда жүрөк ооруларынын пайда болуу коркунучу бир топ жогору . Изилдөөлөр көрсөткөндөй, Марфан синдрому менен ооруган он адамдын тогузу жүрөк клапаны же аорта менен кандайдыр бир көйгөйгө туш болот. Ошондуктан муну билүү маанилүү.

Марфан синдромунун жүрөккө таасир этүүчү белгилери кандай?

Эгерде сизде Марфан синдрому, мисалы, аорта аневризмасы же клапан оорусу болсо, сизде кээ бир симптомдор болушу мүмкүн. Бирок, кээ бир адамдарда бул оорулар эч кандай симптомсуз эле болушу мүмкүн. Ошондуктан медициналык текшерүүлөр маанилүү.

Бул жалпысынан байкала турган симптомдор:

• Көкүрөк оорусу же жогорку бел оорусу
• Кан аралаш жөтөлүү (бул бир аз кооптуураак белги)
• Тамак-ашты жутууда кыйынчылык (эгерде чоңойгон жүрөк кызыл өңгөчкө басым жасап жатса)
• Баш айлануу же жеңилүү сезими
• Өтө чарчаңкы же алсыз сезүү
• Жүрөктүн кагышынын бузулушун сезүү (жүрөктүн тез кагышы)
• Үндүн каргылданышы (жүрөк үн байламталарына туташкан нервди басса)
• Дем алуу кыйынчылыгы , айрыкча чарчаганда же жатып калганда
• Шишик , айрыкча буттарда жана томуктарда
• Дем алганда ышкырык (хырылдак)

Сиздин узун бойлуу жана арык досуңуз бар деп элестетиңиз. Ал көп учурда көкүрөк оорусуна даттанып, басууда кыйналат. Эгер ошондой болсо, анда анын Марфан синдромуна байланыштуу же байланышы жок экендигин билүү үчүн дарыгерге кайрылганыңыз жакшы болот.

Марфан синдромунун жүрөккө кандай таасири бар?

Жогоруда айтылгандай, Марфан синдрому тутумдаштыргыч ткандардын оорулары менен байланыштуу.Ал туура эмес калыптанган. Ден соолугу чың тутумдаштыргыч ткань денебиздин бардык жеринде кездешет. Ал органдарга жана кан тамырларга күч, форма жана ийкемдүүлүк берет. Бул тутумдаштыргыч ткань жүрөктүн жана кан тамырлардын дубалдарында, айрыкча аортада жана жүрөк клапандарында кездешет.

Марфан синдромунан улам бул тутумдаштыргыч ткандар алсыраганда, алардын күчүн жана ийкемдүүлүгүн жоготот. Бул жүрөктүн кеңейип, шишип кетишине, кан басымына туруштук бере албай калышына алып келет. Ошондой эле жүрөк клапандарынын ооруп, туура ачылып-жабыла албай калышына алып келет.

Марфан синдромун аныктоого кандай жүрөк анализдери жардам берет?

Марфан синдромун аныктоо кээде кыйынга турушу мүмкүн, анткени симптомдор ар бир адамда ар кандай болот жана башка ооруларга окшош болушу мүмкүн. Көпчүлүк адамдар аны жаш же улгайган кезде гана билишет.

Эгерде дарыгер сизде Марфан синдрому бар деп шектенсе, анда ал төмөнкүдөй иш-аракеттерди жасайт:

• Толук медициналык кароодон өткөрүлөт. Боюңуз, салмагыңыз, колуңуз менен бутуңуздун узундугу, көкүрөгүңүздүн формасы, көзүңүз жана териңиздин өңү текшерилет.
• Алар сиздин үй-бүлөңүздүн медициналык тарыхы жөнүндө сурашат. Алар сиздин үй-бүлөңүздө Марфан синдрому же ушул сыяктуу симптомдор болгонбу же жокпу, текшеришет.
• Жүрөктү текшерүү үчүн бир нече атайын сканерлөө ("сүрөткө тартуу тесттери") дайындалат. Негизгилери:
• Эхокардиограмма (Эхокардиография): Бул жүрөктүн УЗИ сканерлөөсү сыяктуу эле, жүрөктүн жана кан тамырлардын көлөмүн, формасын жана функциясын даана көрүүгө мүмкүндүк берет.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бул жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн, башкача айтканда, жүрөктүн согушунун ритмин өлчөйт.
• Генетикалык тестирлөө: Бул тест сизде Марфан синдромун пайда кылган генетикалык мутациянын (FBN1 генинде) бар-жогун ырастоо үчүн жасалышы мүмкүн.

Марфан синдромунан келип чыккан жүрөк ооруларын дарылоонун кандай жолдору бар?

Марфан синдромун толугу менен айыктырууга мүмкүн болбосо да, жүрөккө тийгизген таасирин көзөмөлдөө жана олуттуу кыйынчылыктардын алдын алуу үчүн дарылоо ыкмалары бар. Булар эки түргө бөлүнөт: хирургиялык эмес дарылоо жана хирургиялык дарылоо.

Дарыгер төмөнкү учурларда хирургиялык операцияны сунушташы мүмкүн:

• Эгерде жүрөк кан тамырыңыздын (аорта) диаметри 5 сантиметр (болжол менен 1,97 дюйм) же андан чоң болсо.
• Эгерде жүрөктүн кагышы бир жылдын ичинде 0,5 сантиметрге (болжол менен 0,197 дюймга) же андан көпкө жогоруласа (бул "тез кеңейүү" деп аталат).
• Эгерде сиздин кан туугандарыңыз (биологиялык үй-бүлө мүчөлөрү) ушул сыяктуу операция жасаткан болсо (балким, генетикалык таасирлерден улам, операцияны кичирээк диаметрде да жасоого туура келиши мүмкүн).

Денеси кичине адамдардын кан тамырлары көбүнчө кичине болот, ошондуктан диаметри кичине болсо да, аларга операция жасоо керек болушу мүмкүн.

Хирургиялык эмес дарылоо ыкмалары

Булар Марфан синдромун башкаруунун алгачкы кадамдары.

• Жашоо образын өзгөртүү: Жүрөккө кошумча күч келтирген иш-аракеттерден алыс болушуңуз керек.
• Штанга көтөрүү же түртүү сыяктуу нерселерди жасоо жакшы эмес.
• Футбол, регби жана бокс сыяктуу таасирдүү спорт түрлөрү ылайыктуу эмес.
• Кайсы көнүгүүлөр сиз үчүн коопсуз жана ылайыктуу экенин билүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
• Дары-дармектер:
• Дарыгерлер "ангиотензин II рецепторунун блокаторлору (ARB)" же "бета-блокаторлор" деп аталган дары-дармектерди жазып беришет. Булар жүрөк тамырларынын кеңейүү ылдамдыгын жайлатууга жана кан басымын көзөмөлдөөгө жардам берет.
• Жүрөктүн үзгүлтүксүз томографиялык текшерүүлөрү:
• Жүрөктүн көлөмүн жана клапандардын абалын дарыгер үзгүлтүксүз текшерип турушу керек. Муну "трансторакалдык эхокардиография (Эхо)", "компьютердик томографиялык ангиография (КТА)" же "магниттик-резонанстык ангиография (МРА)" сыяктуу сканерлөө ыкмаларын колдонуу менен жасоого болот.
• Бул анализдер жүрөктүн жарылышына чейин (диссекция) өзгөрүүлөрдү аныктай алат.

Хирургиялык дарылоо

Кээде жүрөк-кан тамыр көйгөйлөрүн дары-дармектер жана жашоо образын өзгөртүү менен гана көзөмөлдөө мүмкүн эмес. Дал ушул учурда хирургиялык операция зарыл.

Марфан синдрому үчүн жүрөккө жасалган операциянын негизги максаты - жүрөк клапанынын алсыраган бөлүгүн калыбына келтирүү, аны алып салуу жана жасалма клапанды имплантациялоо, же бузулган жүрөк клапанын калыбына келтирүү же жаңысы менен алмаштыруу.

Бул операциялардын негизги максаты - аорта диссекциясы сыяктуу өмүргө коркунуч туудурган өзгөчө кырдаалдардын алдын алуу.

Көпчүлүк учурда бул операциялар алдын ала белгиленген күнү пландаштырылып жана жасалат (тандалган операция). Бирок, эгерде коронардык артериянын күтүүсүз жарылуусу же үзүлүшү пайда болсо, аны шашылыш процедура катары жасоого туура келет.

Марфан синдрому үчүн жүрөккө жасалган операциялардын бир нече негизги түрлөрү бар:

• Аорта тамырын алмаштыруу: Бул эң кеңири таралган операция, анткени жүрөктүн бул бөлүгү көп учурда шишип же кеңейет.
• Аорта клапанын оңдоо же алмаштыруу.
• Жүрөктүн жанындагы артериядагы томпокту оңдоо ("Аорта аневризмасынын жогору көтөрүлүшүн оңдоо").
• Митралдык клапанды оңдоо же алмаштыруу.

Кардиохирург сиз менен талкуулап, кайсы операция сизге эң ылайыктуу экенин чечет.

Марфан синдрому менен жүрөк оорусунун алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, Марфан синдрому генетикалык болгондуктан, анын алдын алуу мүмкүн эмес. Ошо сыяктуу эле, ал пайда кылган жүрөк оорусун толугу менен алдын алуу мүмкүн эмес.

Бирок, аорта диссекциясы сыяктуу олуттуу кыйынчылыктардын коркунучун азайтуу үчүн сиз жасай турган нерселер бар:

• Жүрөккө стресс алып келүүчү иш-аракеттерден алыс болуу (мурда талкуулагандай, оор нерселерди көтөрүүдөн жана стресске көп кабылган спорт түрлөрүнөн алыс болуу).
• Дарыгердин көрсөтмөсү боюнча жүрөктүн томографиялык текшерүүлөрүнөн өз убагында өтүү.
• Бардык дайындалган дары-дармектерди туура жана өз убагында кабыл алуу.

Айрыкча эске алуу керек болгон бир нерсе, эгер сиз Марфан синдрому менен ооруган аял болсоңуз жана кош бойлуу болууну ойлонуп жатсаңыз, анда бул тууралуу дарыгериңиз менен сөзсүз сүйлөшүшүңүз керек. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, Марфан синдрому менен ооруган аялдардын 40% га чейин кош бойлуулук учурунда кыйынчылыктарга дуушар болушу мүмкүн. Ошондуктан, кош бойлуу болордон мурун медициналык кеңеш алуу абдан маанилүү.

Марфан синдромунан улам жүрөк оорусу бар адамдын келечеги кандай болот?

Жакшы башкаруу, башкача айтканда, медициналык кеңештерди аткаруу жана зарыл болгон дарылоону алуу менен, Марфан синдрому менен ооруган адам кадимкидей, балким, 70 же 80 жыл жашай алат.

Бирок, жүрөк оорулары Марфан синдрому менен ооруган адамдардын өлүмүнүн негизги себеби болуп саналат, андыктан абалыңызды көзөмөлдөө үчүн кардиологуңуз менен үзгүлтүксүз байланышта болуу маанилүү.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек? Шашылыш кырдаалдар кандай болушу мүмкүн?

Эгерде сизде ушул симптомдордун бири байкалса, бул аорта аневризмасынын жарылышынын белгиси болушу мүмкүн. Сиз дароо медициналык жардамга кайрылышыңыз керек:

• Күтүүсүздөн эсин жоготуу.
• Жүрөк айлануу жана кусуу.
• Дененин каалаган жеринде сезимсиздик.
• Шал оорусу (дененин айрым бөлүктөрүн кыймылдата албоо).
• Дем алуунун катуу кыйындашы.
• Күтүлбөгөн жерден, чыдагыс оору - көкүрөктө, белдин жогорку бөлүгүндө же курсакта.
• Ашыкча тердөө.
• Теринин адаттан тыш кубарып же муздап калышы.
• Пульс абдан алсыз.

Эгер сиз ушундай белгини көрсөңүз, бир мүнөт да кечиктирбеңиз.

Акырында, эмнени эстен чыгарбоо керек (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Марфан синдрому – бул организмдин тутумдаштыргыч ткандарына таасир этүүчү тубаса оору. Ал өзгөчө жүрөккө таасир этиши мүмкүн. Бирок кабатыр болбоңуз. Эгерде бул оору эрте аныкталып, туура дарыланса, сиз көбүнчө кадимкидей жашай аласыз.

Эң маанилүүсү:

• Дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылып туруңуз.Андан кийин ал сиздин абалыңызды көзөмөлдөп, керектүү анализдерди жана дарылоону өз убагында бере алат.
• Жашоо образыңызды зарыл өзгөрүүлөргө дуушар кылыңыз. Жүрөгүңүздү ооруткан нерселерден алыс болуңуз.
• Дарыны так көрсөтүлгөндөй ичиңиз.
• Эгерде дарыгер операция жасоону сунуштаса, аны кылдаттык менен талкуулап, сиз үчүн эң жакшысын тандаңыз.

Ооруңуз жөнүндө канчалык көп билсеңиз, аны башкаруу ошончолук оңой болот. Ошондуктан, бул маалымат сиз үчүн пайдалуу болот деп үмүттөнөбүз. Эгерде кандайдыр бир суроолоруңуз болсо, дарыгериңизге кайрылуудан тартынбаңыз.

Марфан синдрому, жүрөк оорусу, жүрөк-кан тамыр системасы, жүрөк клапандары, тутумдаштыргыч ткань, генетикалык оорулар, жүрөк хирургиясы