Тепкичтен чыгып баратканда буттарыңыз уюп калгандай, сүйлөп жатканда сөздөрүңүз туура эмес айтылып жаткандай же колуңуздан бир нерсе түшүп кеткендей сезилген учурлар болду беле? Муну кадимки көрүнүш деп ойлошуңуз мүмкүн, бирок эгерде бул белгилер улана берсе, бир аз тынчсыздануу жакшы. Анткени булар кыймылдаткыч нейрон оорусу (МНО) деп аталган оорунун алгачкы белгилери болушу мүмкүн. Андыктан, бүгүн бул тууралуу кененирээк сүйлөшөлү.
Мотор нейрон оорусу (МНД) деген эмне?
Жөнөкөй сөз менен айтканда, кыймылдаткыч нейрон оорусу (МНД) – бул биздин нерв системабызга таасир этүүчү оорулардын тобу. Ал биздин кыймылдаткыч нейрондорубуздун акырындык менен өлүшүнө алып келет. Эми сиз бул кыймылдаткыч нейрондор эмне экенин ойлонуп жаткандырсыз. Булар биздин булчуңдарыбызды башкарган нерв клеткалары. Бул кыймылдаткыч нейрондор дем алуудан, сүйлөшүүдөн, жутуудан жана басуудан баштап, биздин бардык функцияларыбыз үчүн абдан маанилүү.
Элестетсеңиз, мээбизден (биз аны жогорку мотор нейрондору деп атайбыз) жүлүнгө билдирүүлөр келет. Ал жерден ал билдирүүлөр төмөнкү мотор нейрондору аркылуу денебиздеги булчуңдарга жетет. Бул жогорку мотор нейрондор төмөнкү мотор нейрондорго: "Макул, эми бул булчуңду мындай кыймылдаткыла", - деп айтат.
Эми, бул төмөнкү кыймыл нервдери булчуңдарга сигнал жөнөтө албаганда эмне болот? Булчуңдар акырындык менен алсырап , кичирейе баштайт (булчуң атрофиясы) . Ошондой эле, жогорку кыймыл нервдери төмөнкү кыймыл нервдерине сигнал жөнөтө албаганда, булчуңдар катып, өтө реактивдүү болуп калат ( гиперрефлексия ). Бул бизге ыктыярдуу кыймылдарды жасоону кыйындатат жана алар абдан жай болот. Убакыттын өтүшү менен биз басуу жана башка кыймылдарды башкаруу жөндөмүбүздү да жоготуп алышыбыз мүмкүн.
Эң негизгиси, учурда кыймылдаткыч нейрон оорусун айыктырууга мүмкүн эмес . Булар убакыттын өтүшү менен күчөгөн прогрессивдүү оорулар. Бирок, оорунун таасирин азайтууга жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар.
MNDдин кандай түрлөрү бар?
Дарыгерлер MNDди жогорку кыймылдаткыч нервдерге, төмөнкү кыймылдаткыч нервдерге же экөөнө тең таасир этүүсүнө жараша классификациялашат. MNDнин бир нече негизги түрлөрү бар:
"Амиотрофиялык каптал склероз (АКС)"
Бул MNDдин эң кеңири таралган түрү. Айрым адамдар аны Лу Геригдин оорусу деп да аташат. АКС жогорку жана төмөнкү кыймылдаткыч нервдерге таасир этет. Бул булчуңдарды башкарууну тез жоготууга алып келип, акыры шал оорусуна алып келиши мүмкүн. Көптөгөн дарыгерлер кээде АКС жана кыймылдаткыч нейрон оорусу деген терминдерди бири-биринин ордуна колдонушат.
«Прогрессивдүү бульбар шал оорусу (ПБП)»
Бул бизге кол салган нерсе.Мээ сабагына (бульбар аймагына) туташкан төмөнкү кыймылдаткыч нервдер. Биздин мээ сабагыбыз сүйлөө, чайноо жана жутуу сыяктуу нерселер үчүн керектүү булчуңдарды башкарат. ПБПнын дагы бир аталышы - "прогрессивдүү бульбар атрофиясы".
"Баштапкы каптал склероз (БКС)"
Бул жогорку кыймылдаткыч нервдерге гана таасир этет. Көпчүлүк учурда бул оору алгач буттарга таасир этет. Андан кийин колдорго, манжаларга жана денеге таасир этет. Акырында, ал сүйлөө, жутуу жана тамакты чайноо үчүн колдонулган булчуңдарга таасир этиши мүмкүн.
«Прогрессивдүү булчуң атрофиясы (ПМА)»
Ал төмөнкү кыймылдаткыч нервдерге гана таасир этет. Бул оору эркектерде көбүрөөк кездешет жана ал башка чоңдордо пайда болгон MNDлерге караганда жаш куракта өнүгөт. Алгачкы белгилери - колдордогу алсыздык, андан кийин ал дененин төмөнкү бөлүгүнө жайылат. Ошондой эле, денеге жана дем алууга таасир этиши мүмкүн.
Омуртканын булчуң атрофиясы (ОМА)
Бул төмөнкү кыймылдаткыч нервдерге таасир этүүчү тукум куума оору. Ошондой эле ал ымыркайлардын өлүмүнүн негизги генетикалык себеби деп эсептелет. "SMN1" гениндеги мутациялар "SMN" белогунун жоголушуна алып келет. Бул акырындык менен төмөнкү кыймылдаткыч нервдерди жок кылып, булчуңдардын алсырашына жана алсыздыгына, акырында өлүмгө алып келет.
Кеннединин оорусу
Ал эркектердин Х хромосомасында жайгашкан ген менен байланышкан. Ал андроген рецептору гениндеги мутациялардан улам пайда болот. Убакыттын өтүшү менен колдордо жана буттарда алсыздык пайда болот, көбүнчө жамбаш же ийин аймактарынан башталат. Колдордо жана буттарда оору жана уюп калуу да пайда болушу мүмкүн.
Полиомиелиттен кийинки синдром (ППС)
Бул полиомиелиттен айыккан адамдарда кездешет. Ал баштапкы оорусунан кырк жыл өткөндөн кийин да пайда болушу мүмкүн. Полиомиелит кыймылдаткыч нервдерге олуттуу зыян келтириши мүмкүн. ППСтин белгилерине булчуңдардын жана муундардын алсыздыгы, чарчоо, убакыттын өтүшү менен күчөгөн оору, булчуңдардын тартышып, алсырашы жана суукка чыдай албоо кирет.
MNDдин белгилери кандай?
MND белгилери күтүүсүздөн эмес, акырындык менен пайда болот. Алгачкы этаптарында алар анчалык деле байкалбашы мүмкүн.
Алгачкы симптомдор
- Буттардын же томуктардын алсыздыгынан улам тепкичтен чыгууда кыйынчылык же тез-тез чалынуу.
- Дизартрия (сөздүн туура эмес айтылышы) .
- Тамак-ашты жутуу кыйынчылыгы .
- Колуңузда кармап турган нерсенин кармагычынын алсырашы . Мисалы, көйнөктүн топчуларын басуу, бөтөлкө ачуу кыйын болушу мүмкүн же колуңуздагы нерселер тынымсыз жерге түшүп кетиши мүмкүн.
- Булчуңдардын карышуусу жана карышуулары .
- Колдору жана буттары ичке болгондуктан арыктоо .
- Орунсуз учурларда күлүшүн же ыйлоосун токтото албоо (псевдобульбар аффекти) . Бул кайгырганда күлгөнгө же бактылуу болгондо кайгырууга окшош.
Башка симптомдор
Бул алгачкы симптомдордон тышкары, башка белгилер пайда болушу мүмкүн:
- Дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу) .
- Төшөктө жатканда дем алуу кыйындашы .
- Көкүрөк инфекцияларынын тез-тез болушу.
- Уйкунун бузулушу (уйкунун бузулушу) .
- Көңүл буруунун жана эс тутумдун начарлашы .
- Башаламандык .
- Эртең мененки баш оору .
- Чарчоо .
MND эмнеден улам пайда болот?
Буга чейин айтып өткөндөй, MND биздин кыймылдаткыч нейрондорубуздагы көйгөйлөрдөн улам келип чыгат. Бул клеткалар убакыттын өтүшү менен акырындык менен туура иштебей калат. Бирок, изилдөөчүлөр мунун эмне үчүн болорун так билишпейт .
MND тукум куучулук болуп саналат
Кээ бир MND оорулары тукум куучулук, башкача айтканда, алар үй-бүлө мүчөлөрүнө гендер аркылуу берилет. Мындай учурларда, оору бир гендин өзгөрүшүнөн улам келип чыгат. Булар бир нече негизги жолдор менен тукум кууйт:
- «Аутосомдук доминанттык»: Бул учурда, сиз өзгөртүлгөн гендин бир гана көчүрмөсүн оорулуу ата-энеден мураска алсаңыз да, оорунун пайда болуу коркунучу дагы эле бар.
- «Аутосомдук-рецессивдүү»: Бул учурда, оорунун пайда болушу үчүн, сиз ата-энеңизден өзгөртүлгөн гендин эки көчүрмөсүн алышыңыз керек.
- «X менен байланышкан тукум куучулук»: Мында эне бул генди X хромосомасында алып жүрөт жана ооруну эркек балдарына өткөрүп берет.
Башка себептер
Тукум куума эмес MND оорулары ар кандай факторлордон улам келип чыгышы мүмкүн. Аларга вирустар, токсиндер, генетика жана айлана-чөйрөнүн факторлору кириши мүмкүн.
MND оорусунун өнүгүү коркунучу кимдерде жогору?
MND көбүнчө 60 жаштан 70 жашка чейинки адамдарга таасир этет. Бирок, ал ар кандай курактагы балдарга жана чоңдорго таасир этиши мүмкүн. Эгерде сиздин жакын тууганыңызда MND же фронтотемпоралдык деменция деп аталган ушул сыяктуу оору болсо , сизде MNDге чалдыгуу коркунучу жогору.
Дарыгерлер MND диагнозун кантип коюшат?
MNDди эрте аныктоо кыйынга турушу мүмкүн, анткени аны аныктоо үчүн атайын тест жок . Эгерде сизде оорутпай же сезимталдыкты жоготпой, акырындык менен булчуң алсыздыгы байкалса, дарыгериңиз MNDге шектениши мүмкүн.
Дарыгер тарабынан берилген суроолор
Өзүңүзгө төмөнкүдөй суроолорду берсеңиз болот:
- Дененин кайсы бөлүктөрү жабыркайт ?
- Оорунун белгилери качан башталган?
- Алгачкы симптомдорЭмне?
- Убакыттын өтүшү менен симптомдор өзгөрдүбү?
Жүргүзүлгөн тесттер
Ооруну аныктоо үчүн бир нече тесттерди жүргүзүүгө болот:
- Электромиография (ЭМГ): Бул сиздин булчуңдарыңыздын электрдик активдүүлүгүн жазып алат. Бул көйгөй булчуңдарда, нервдерде же нейробулчуң түйүндөрүндө экенин аныктоого жардам берет.
- Нерв өткөрүмдүүлүгүн изилдөө: Бул нервдердин импульстарды канчалык тез өткөрөрүн өлчөйт.
- Магниттик-резонанстык томография (МРТ): Мээнин МРТсы, кээде жүлүндүн МРТсы ошол эле симптомдорду жаратышы мүмкүн болгон башка аномалияларды издөө үчүн жасалат.
Башка медициналык шарттарды жокко чыгаруу үчүн, дарыгер кошумча текшерүүлөрдү тапшырышы мүмкүн:
- Кан анализдери
- Заара анализдери
- Омуртканын пункциясы (белдин пункциясы)
- Генетикалык тесттер
Убакыттын өтүшү менен MND белгилери ушунчалык айкын болуп калгандыктан, ооруну эч кандай текшерүүсүз эле аныктоого мүмкүн болгон учурлар болот.
MNDди дарылоонун кандай жолдору бар?
Кыймылдаткыч нейрон оорусун дарылоонун атайын жолу же ыкмасы жок . Бирок, изилдөөчүлөр бул ооруну дарылоонун коопсуз жана натыйжалуу жолдорун изилдөөнү улантууда.
Сизге симптомдоруңузду башкарууга жардам берүү үчүн дарыгерлер тобу менен иштешиңиз керек болот. MND дарылоо ыкмалары төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:
- Физикалык терапия: Бул сиздин булчуң күчүн сактоого жана муундарыңыздын ийкемдүү болушуна жардам берет.
- Эгерде сиз жутууда кыйынчылыктарга туш болсоңуз, сизге курсак дубалы аркылуу ашказанга киргизилген түтүк (гастростомия түтүгү) аркылуу тамак берилиши мүмкүн.
Дарылар
Айрым дары-дармектер MND менен ооруган көптөгөн адамдарга симптомдорунан арылууга жардам берет:
- Баклофен: Булчуңдардын катуулугун азайтып, спазмды басаңдатат.
- Фенитоин же хинин: Булчуңдардын спазмын азайтат.
- Гликопирролат: шилекейдин бөлүнүп чыгышын азайтат.
- Антидепрессанттар: Депрессияга жардам берет.
- Бензодиазепиндер: Оору күчөгөн сайын пайда болгон оору үчүн.
АКС менен ооруган адамдар үчүн өмүрдү узартууга жана функционалдык төмөндөөнү көзөмөлдөөгө жардам бере турган эки дары бар: рилузол жана эдаравон .
Көптөгөн адамдар клиникалык сыноолорго да катышышат.
Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?
Эгерде сизде булчуң алсыздыгы сыяктуу бир нерсе байкалса, ал MNDнин алгачкы белгиси болушу мүмкүн, анда сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылышыңыз керек. Сизде MND болбошу мүмкүн, бирок сизге керектүү жардамды жана колдоону алуу үчүн мүмкүн болушунча эртерээк так диагноз коюу абдан маанилүү.
Ошондой эле, эгерде сиздин жакын тууганыңызда MND же фронтотемпоралдык деменция болсо жана сизде да бул оору пайда болушу мүмкүн деп кооптонуп жатсаңыз, анда дарыгерге кайрылганыңыз жакшы. Дарыгериңиз сизди тобокелчиликти талкуулоо үчүн генетикалык консультантка да жөнөтүшү мүмкүн.
Бул абал менен жашаганда эмнени күтсө болот?
Мотор нейрон оорусу - бул прогрессивдүү оору, андыктан сиздин абалыңызды түшүнгөн жана абалыңызды башкаруу үчүн туура дарылоону табууга жардам бере турган дарыгерди табуу маанилүү.
Ошондой эле колдоо системасынын болушу маанилүү. Абалыңыз күчөгөн сайын, сиз үчүн кыйын болгон нерселерди жасоо үчүн башкалардын жардамына муктаж болушуңуз мүмкүн. Досторуңуз жана үй-бүлөңүз менен сүйлөшүңүз же дарыгериңизден коомчулуктан колдоо алуу жолдору жөнүндө сураңыз. Эсиңизде болсун, сиз жалгыз эмессиз.
MND менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы канча?
Тилекке каршы, мотор нейрон оорусу өмүрүңүздү бир топ кыскартышы мүмкүн . Булар убакыттын өтүшү менен өнүгүп, акыры өлүмгө алып келүүчү оорулар. Бирок, ал чекитке жетүү үчүн канча убакыт талап кылынары ар бир адамда ар кандай болот. Айрым адамдар бул оорулардын кесепеттеринен өлгөнгө чейин бир нече жыл, кээде ондогон жылдар бою жашашат. Дарыгериңиз сизге ооруңуздун прогнозун/келечегин жакшыраак түшүнүүгө жардам бере алат.
Эң негизгиси - сиз эмне деп айткыңыз келет
Мотордук нейрон оорусу (МНО) менен ооруганыңызды билүү коркунучтуу жана башыңыздан өткөрө турган окуя болушу мүмкүн. Эсиңизде болсун, бул сиздин күнөөңүз эмес . Сиз эч кандай туура эмес иш кылган жоксуз. Жана бул сиздин ким экениңизди өзгөртпөйт - бирок жашооңузду бир аз башкачараак кыла алат. Оору күчөгөн сайын кыйынчылыктарга туш болушуңуз мүмкүн, бирок кесепеттерин башкарууга жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар. Колдоо үчүн досторуңузга жана үй-бүлөңүзгө таяныңыз. Эгерде сиз кыйынчылыктар менен күрөшүп жатсаңыз же көбүрөөк колдоого муктаж болсоңуз, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Алар сизге керектүү ресурстарды табууга жардам бере алышат жана убакыттын өтүшү менен керектүү жардамды алууну камсыздай алышат.
Мотор нейрон оорусу, MND, неврологиялык оору, булчуң алсыздыгы, АКС, нерв клеткалары, булчуңдардын алсырашы
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз