Келгиле, денеңиздин без системасындагы кээ бир көйгөйлөр жөнүндө билип алалы? - Көп эндокриндик неоплазия (ЭРКЕК)

Биздин денебиз укмуштуудай машина сыяктуу, туурабы? Бул машинанын туура иштеши үчүн ар бир бөлүк биргелешип иштеши жана туура координацияланышы керек. Биздин денебизде эндокриндик система деп аталган абдан маанилүү система бар. Бул системадагы бездер денебиздеги көптөгөн иш-аракеттерди көзөмөлдөгөн гормондорду бөлүп чыгарат. Бирок, кээде бул система туура эмес иштеши мүмкүн. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок абдан маанилүү оору жөнүндө сөз кылабыз. Бул "Көп эндокриндик неоплазия" , кыскача "(MEN)" деп да аталат.

Ошентип, бул эндокриндик система деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, эндокриндик системабыз – бул денебиздеги бездердин жана органдардын тармагы. Булар гормондор деп аталган химиялык заттарды өндүрүп, аларды канга бөлүп чыгаруучу гормондор. Бул гормондорду денебиздин ичинде кабарларды жеткирүүчү кичинекей кабарчылар катары элестетиңиз. Бул кабарлар органдарыбызга, терибизге жана булчуңдарыбызга эмне кылуу керектигин жана качан кылуу керектигин айтып турат.

Эндокриндик системабызга тиешелүү бир нече негизги бездер жана органдар бар:

• Гипоталамус: Бул мээбиздин түбүндө жайгашкан. Ал эндокриндик системадагы көп нерселерди башкарат.
• Гипофиз: Гипоталамус менен байланышкан бул кичинекей без калкан сымал безди, бөйрөк үстүндөгү бездерди, энелик бездерди жана урук бездерин кошо алганда, башка көптөгөн бездерди көзөмөлдөгөн гормондорду бөлүп чыгарат.
• Калкан сымал без: Моюндун алдыңкы жагындагы көпөлөк сымал без денебиздин зат алмашуусун көзөмөлдөйт, бул биз жеген тамак-аштан алынган энергияны кантип колдонобуз.
• Паратироид бездери: Бул төрт кичинекей без, адатта, калкан сымал бездин жанында жайгашкан, денебиздеги кальций менен фосфордун деңгээлин көзөмөлдөйт.
• Бөйрөк үстүндөгү бездер: бөйрөктөрдүн үстүндө жайгашкан бул эки без зат алмашууну, кан басымын, жыныстык өнүгүүнү жана стресске жооп кайтарууну көзөмөлдөйт.
• Эпифис бези: Бул без мелатонин гормонун бөлүп чыгарат жана уйку циклибизди башкарат.
• Уйку бези: Бул жерде инсулин өндүрүлөт. Ал зат алмашуу жана кандагы кантты көзөмөлдөө үчүн абдан маанилүү. Ошондой эле ал биздин тамак сиңирүү системабыздын бир бөлүгү.
• Энелик бездер: Бул жерде аялдын жыныстык гормондору - эстроген, прогестерон жана тестостерон өндүрүлөт.
• Урук бездери: Эркектерде сперматозоиддерди иштеп чыгууда тестостерон гормону да ушул жерде өндүрүлөт.

Ошентип, көп эндокриндик неоплазия (ЭР) деген эмне?

Көп эндокриндик неоплазия (МЭН) – бул сейрек кездешүүчү генетикалык оору, анда шишиктер эндокриндик системанын бирден ашык бездеринде жана ткандарында пайда болот, бул тууралуу биз мурда талкуулаганбыз. Кээде бул шишиктер ракка айланып кетиши мүмкүн.

Бул "(ЭРКЕК)" абалынын эки негизги түрү бар:

1. Көптөгөн эндокриндик неоплазия 1-тип (MEN 1-тип): Бул эндокриндик системанын ар кандай бездеринде бир нече шишиктер пайда болгон абал. Бул ошондой эле MEN-1 жана Вермер синдрому деп аталат.

2. Көп эндокриндик неоплазия 2-тип (MEN 2-тип): Бул бир нече бездерге таасир этүүчү генетикалык рак оорусу. MEN2 менен ооруган адамдарда калкан безинин рагынын бир түрү пайда болот, ал медуллярдык калкан безинин рагы (MTC) деп аталат. Алар ошондой эле эндокриндик системанын башка бездеринде шишиктердин пайда болуу коркунучу жогору. Бул ошондой эле MEN-2 жана Сиппл синдрому деп аталат.

Эмне үчүн мындай "(ЭРКЕКТЕР)" кырдаал жаралууда?

Бул эки "(ЭРКЕК)" түрү тең гендерибиздин өзгөрүшүнөн, башкача айтканда, мутациялардан келип чыгат. Денебизде көрсөтмө китеби сыяктуу нерсе, башкача айтканда, гендер бар деп элестетиңиз. Эгерде бул көрсөтмө китепчесиндеги бир тамга да туура эмес болсо, башкача айтканда, ген мутацияланса, дененин айрым функциялары бузулушу мүмкүн.

• (MEN 1-тип) `MEN1` гениндеги мутациядан улам келип чыгат. Бул `MEN1` гени шишикти басуучу ген . Башкача айтканда, клеткалардын бөлүнүшүн көзөмөлдөөгө жана шишиктердин пайда болушуна жол бербөөгө жардам берген ген. Эгерде бул ген туура иштебесе, кээ бир клеткалар көзөмөлдөн чыгып өсүп, шишиктерди пайда кылышы мүмкүн.
• (ЭРКЕКТЕРДИН 2-тиби) `RET` гениндеги мутациядан улам келип чыгат. Бул `RET` гени рактын өнүгүшү менен байланышкан ген. Бул ген мутацияланганда, кээ бир органдардагы жана бездердеги клеткалар көзөмөлдөнбөй өсүп, шишиктерди пайда кылат.

Бул генетикалык мутациялар ата-энеден тукум куучулук менен өтүшү мүмкүн же түйүлдүктүн өнүгүүсүндө кокусунан пайда болушу мүмкүн. Эгерде ата-эненин биринде ЭРКЕК болсо, анда балада анын пайда болуу ыктымалдыгы 50% түзөт.

Келгиле, `(ЭРКЕКТЕР)` 1-тип (`ЭРКЕКТЕР 1-тип`) жөнүндө бир аз көбүрөөк билип алалы.

ЭРКЕК 1-типтеги адамдарда эндокриндик системанын бир нече бездеринде шишиктер пайда болот. Эң көп жабыркаган жерлер:

• Паратироид бездери: Бул эң кеңири таралган.
• Ашказан-ичеги-карын тракттары: Бул шишиктер уйку безинде, ашказанда жана тамак сиңирүү системасынын башка бөлүктөрүндө, мисалы, он эки эли ичегинде пайда болушу мүмкүн дегенди билдирет.
• Гипофиз бези.

Көпчүлүк учурда, MEN 1 тибинде пайда болгон шишиктер залалдуу эмес (рак эмес) . Бирок, кээ бир шишиктер залалдуу (рак) болушу мүмкүн.Ошондой эле ал дененин башка бөлүктөрүнө да жайылышы (метастазаланышы) мүмкүн. Шишиктери бар бездер, адатта, канга өтө көп гормон бөлүп чыгарат. Бул ар кандай симптомдорду жана ден соолук көйгөйлөрүн жаратат.

Дарыгерлер MEN 1-тиби менен ооруган адамдарда эндокриндик жана эндокриндик эмес шишиктердин 20дан ашык түрүн аныкташкан. Башка сейрек кездешүүчү шишик түрлөрү бар, мисалы:

• Тимуста (көкүрөктө жайгашкан лимфа түйүнү) жана бронхтордо (өпкөдөгү дем ​​алуу жолдору) өнүккөн нейроэндокриндик шишиктер .
• Бөйрөк үстүндөгү бездин сырткы катмарында бөйрөк үстүндөгү бездин кортексинин шишиктери пайда болот.
• Теринин астында пайда болгон майлуу дөңчөлөр (липомалар) .
• Эмчек рагы.
• Мээде же жүлүндө пайда болушу мүмкүн болгон менингиома жана эпендимома сыяктуу шишиктер.

"(ЭРКЕКТЕРДИН 1-тиби)" белгилери кандай?

ЭРКЕКТЕРДИН 1-тибинин белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Бул кайсы бездерге таасир этерине жана алар канча гормон бөлүп чыгараарына жараша болот. Айрым адамдарда эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн, башкаларында жеңил симптомдор болушу мүмкүн, ал эми кээ бирлеринде оор, ал тургай өмүргө коркунуч туудурган симптомдор болушу мүмкүн. Симптомдор ар бир адамда, ал тургай бир үй-бүлөдө, ал тургай эгиздердин ортосунда да ар кандай болушу мүмкүн.

Келгиле, шишиктердин негизги түрлөрүн жана аларга байланыштуу симптомдорду карап көрөлү:

• Паратироид бездеринин көйгөйлөрүнөн улам (гиперпаратиреоз):

"(ЭРКЕКТЕРДИН 1-тиби)" менен ооруган адамдардын 90%ында бул оору 50 жашка чейин пайда болот. Бул учурда калкан сымал бездер өтө активдүү болуп калат.

• Жеңил симптомдору: муундардын оорушу, булчуңдардын алсыздыгы, чарчоо, депрессия, көңүл топтоо кыйынчылыгы, табиттин жоголушу.
• Оор белгилери: жүрөк айлануу, кусуу, баш аламандык, унутчаактык, ашыкча суусауу жана тез-тез заара ушатуу, ич катуу, сөөктөрдүн оорушу.

• Уйку безиндеги жана ичке ичегинин биринчи бөлүгүндөгү шишиктерден (гастриномалардан) улам:

MEN 1 тибиндеги чоңдордун болжол менен 40%ында гастринома деп аталган шишиктер пайда болот. Алар ашказандын өтө көп кислота бөлүп чыгаруусуна алып келүүчү гастрин деп аталган гормонду бөлүп чыгарат.

• Белгилери: Ашказандын оорушу, ич өткөк, зарна (кычкылдуулуктун көбөйүшү), ашказан жарасы (пептикалык жара).
• Бул категорияда кездешкен дагы бир шишик - инсулинома . Ал инсулинди бөлүп чыгарат, ал кандагы канттын төмөндөшүнө (гипогликемия) алып келиши мүмкүн.
• Белгилери: баш аламандык, калтыроо, тердөө, ашыкча ачкачылык, тынчы жоктук, жүрөктүн кагышынын тездеши, көрүүнү убактылуу өзгөртүү.

• Гипофиз шишиктеринен (пролактиномалардан) улам:

ЭРЕ 1-типтеги генези бузулган адамдардын болжол менен 25% гипофиз шишиктерине чалдыгат. Эң көп кездешкени - пролактиномалар, алар пролактин гормонун иштеп чыгарышат .

• Аялдардагы симптомдор: этек кирдин бузулушу же этек кирдин токтошу (аменорея), балалуу болууда кыйынчылык, кош бойлуу эмес же эмчек эмизбеген учурда эмчек учтарынан сүт сымал суюктуктун бөлүнүп чыгышы (галакторея), жыныстык каалоонун төмөндөшү.
• Эркектердеги симптомдор: Тестостерондун деңгээлинин төмөндөшүнөн улам жыныстык каалоонун төмөндөшү, эрекциянын бузулушу (ЭД) жана балалуу болуудагы кыйынчылыктар.
• Эгерде шишик чоң болсо: баш оору, жүрөк айлануу/кусуу, көрүүнүн өзгөрүшү (кош көрүү, каптал көрүүнүн азайышы).

Маанилүү: Ар бир адамда бирдей симптомдор боло бербейт. Бул тизме толук эмес. "(ЭРКЕКТИН 1-тиби)" учурунда пайда болушу мүмкүн болгон башка көптөгөн шишик түрлөрү бар.

Келгиле, ошондой эле `(MEN)` 2-тип (`MEN 2-тип`) жөнүндө билип алалы

ЭРКЕК 2-типтеги оорулуулардын баарында калкан безинин рагынын бир түрү пайда болот, ал медулярдык калкан безинин рагы (MTC) деп аталат. Рактын бул түрү калкан безиндеги С клеткалары деп аталган атайын клетка түрүндө өнүгөт. Бул клеткалар кальцитонин деп аталган гормонду бөлүп чыгарат. MTC лимфа бездерине жана башка органдарга жайылышы мүмкүн. Негизги дарылоо ыкмасы - калкан безин хирургиялык жол менен алып салуу (тиреоидэктомия).

Ошондой эле, "(ЭР 2-тип)" менен ооруган адамдар төмөнкү оорулардын бирин же экөөнү тең башынан өткөрүшү мүмкүн:

• Феохромоцитома: Бул бөйрөк үстүндөгү бездердин биринин же экисинин тең ортоңку бөлүгүндө (бөйрөк үстүндөгү бездин мээси) пайда болгон сейрек кездешүүчү шишик. Көпчүлүк учурда булар рак эмес. Болжол менен 10%-15% учурларда ракка айланып, жайылып кетиши мүмкүн.
• Гиперпаратиреоз: Паратироид бездери тарабынан паратироид гормонунун (ПТГ) ашыкча өндүрүлүшүнөн улам кандагы кальцийдин деңгээли жогорулайт.

"(ЭР 2-тип)" оорусунун белгилери кандай?

Бул жердеги симптомдор да ар башка. Симптомдор, адатта, рак (рак) жана кээ бир шишиктер тарабынан өндүрүлгөн гормондордун жогорку деңгээлинен улам пайда болот.

• Медуллярдык калкан сымал бездин рагынын (МКА) белгилери:
• Моюндун алдыңкы бөлүгүндө шишик пайда болуу, моюн оорусу, үндүн өзгөрүшү (каргылдануу), жөтөл, жутуунун кыйындашы, дем алуунун кыйындашы.

• Феохромоцитомадан келип чыккан симптомдор: (болжол менен 50% учурларда кездешет)
• Симптомдор бул шишиктер адреналин сыяктуу өтө көп гормондорду бөлүп чыгарганда гана пайда болот. Айрым шишиктер гормондорду бөлүп чыгарбайт жана эч кандай симптомдорду көрсөтпөшү мүмкүн.
• Жалпы симптомдор (көбүнчө кайталанып жана жоголуп кетиши мүмкүн): кан басымынын жогорулашы (гипертония), баш оору, себепсиз тердөө, жүрөктүн тез же бир калыпта эмес согушу, титирөө.

• Гиперпаратиреоздон келип чыккан симптомдор:
• «(ЭРКЕКТЕР 1-тип)» сыяктуу эле, муун оорусу, булчуңдардын алсыздыгы, чарчоо, депрессия, көңүл топтоо кыйынчылыгы, табиттин жоголушу, жүрөк айлануу, кусуу, ашыкча суусагандык жана тез-тез заара ушатуу, ич катуу жана сөөктөрдүн оорусу сыяктуу белгилер пайда болушу мүмкүн.

Бул "(ЭРКЕКТЕР)" оорусу кимдерде пайда болушу мүмкүн? Бул канчалык көп кездешет?

"(ЭРКЕКТЕР)" оорусу эркектерге да, аялдарга да бирдей таасир этиши мүмкүн. "(ЭРКЕКТЕР 1-тип)" оорусунун пайда болуу курагы ар кандай болот. Ал 8 жашка чейинки балдарда жана 80 жашка чейинки чоңдордо диагноз коюлган.

«(ЭРКЕКТЕР)» – сейрек кездешүүчү оору .

• «(ЭРКЕКТЕРДИН 1-тиби)» болжол менен 30 000 адамдын биринде кездешет.
• «(ЭРКЕКТЕРДИН 2-тиби)» болжол менен 35 000 адамдын биринде кездешет.

Айрым изилдөөчүлөр диагноз туура эмес коюлгандыктан же туура эмес коюлгандыктан, бул оору менен ооруган адамдардын чыныгы саны көбүрөөк болушу мүмкүн деп эсептешет.

Дарыгерлер "(ЭРКЕК)" оорусун кантип аныкташат? (Диагноз)

"(MEN)" оорусун аныктоо бир аз татаал болушу мүмкүн, анткени ал ар кандай бездерге таасир этет.

• `(MEN 1-тип)` аныктоо:

Эгерде адамда жогоруда айтылган үч негизги эндокриндик шишиктин жок дегенде экөөсү (калкан сымал бездин шишиктери, гипофиз шишиктери жана/же ашказан-ичеги трактынын шишиктери) болсо, же ошол шишиктердин бири болсо жана үй-бүлө мүчөсүндө MEN 1-типи болсо, ага адатта MEN 1-типи диагнозу коюлат.

• Тесттер:
• Кан анализдери: Айрым гормондордун (мисалы, паратироид гормону (ПТГ), кальций) жогорку деңгээлин текшериңиз.
• Сүрөткө тартуу тесттери: Булар компьютердик томография (КТ) же магниттик-резонанстык томография (МРТ) сыяктуу шишиктердин жайгашкан жерлерин табууга жардам берет.
• Генетикалык текшерүү: `MEN1` гениндеги мутацияны текшерет.

• `(ЭРЕС 2-тип)` аныктоо:

Эгерде адамда медуллярдык калкан сымал бездин рагы (MTC) менен бирге феохромоцитома жана/же калкан сымал бездин гиперплазиясы же аденомасы болсо, ага MEN 2-типтеги диагноз коюлат.

• Тесттер:
• Кан анализи: Кальцитонин (MTC үчүн), паратироид гормону (PTH) жана катехоламиндер (феохромоцитома үчүн) сыяктуу гормондордун деңгээлин текшериңиз.
• Сүрөткө тартуу тесттери колдонулат: компьютердик томография же магниттик-резонанстык томография.
• Генетикалык тестирлөө: RET гениндеги мутацияны текшерет.

"(ЭРКЕКТЕР)" үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

МЕНДИКСти дарылоо толугу менен кайсы эндокриндик бездер жана органдар жабыркаганына жараша болот. Адатта, ага эндокринологдор , хирургдар жана онкологдор сыяктуу көп тармактуу дарыгерлер тобу катышат.

Дарылоонун бир нече варианттары болушу мүмкүн:

• Дарылоо: Симптомдорду көзөмөлдөө жана ашыкча гормондордун таасирин азайтуу.
• Хирургиялык операция: Шишикти же жабыркаган безди толугу менен алып салуу (мисалы, калкан сымал без).
• Гормондорду алмаштыруу терапиясы: Эгерде эндокриндик без хирургиялык жол менен алынып салынса, анда ал тарабынан өндүрүлгөн гормондор сырттан берилет.
• Ракты дарылоо: Эгерде рак башка жерлерге жайылып кетсе (метастазаланган болсо), химиотерапия жана нур терапиясы сыяктуу дарылоо ыкмалары колдонулат.

Ар бир "(ЭРКЕК)" бейтап уникалдуу болгондуктан, ар бир адамга ылайыктуу дарылоо планы ар башка. Сиз үчүн эң жакшы дарылоо жолдору жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүүдөн коркпоңуз.

"(ЭРКЕКТЕР)" толугу менен айыгып кетиши мүмкүнбү? Анын алдын алууга болобу?

Тилекке каршы, учурда "(ЭРКЕК)" оорусуна даба жок. Бирок, аны башкарууга болот . Дарыгерлер ар бир бездеги өзгөрүүлөрдү хирургиялык жол менен же ошол учурда тиешелүү дары-дармектер менен дарылашат.

"(MEN)" өнүгүшүнүн алдын алуу мүмкүн эмес, анткени ал генетикалык мутациядан улам келип чыгат. Бул генетикалык мутациялар ата-энелерден тукум куучулук менен берилиши же эмбрионалдык стадияда кокусунан пайда болушу мүмкүн.

Бирок, эгерде жакын үй-бүлө мүчөсүнө (ата-энеси, бир тууганы) MEN диагнозу коюлган болсо, анда MEN үчүн генетикалык текшерүү жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүү маанилүү. Бул сизде бул оору болсо, шишиктерди эрте аныктоого жардам берет.

"(ЭРКЕКТЕР)" менен жашасаңыз эмне болот? (Болжол)

ЭРКЕК оорусунун божомолу бир нече факторлорго көз каранды:

• "(ЭРКЕКТЕР)" канчалык тез аныкталды.
• Кайсы эндокриндик бездер жабыркайт?
• Шишик рак оорусуна чалдыгышабы же жокпу.
• Колдонулган дарылоонун түрү.
• Рак шишигинин дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткендиги (метастазалангандыгы) деп аталат.

Эгерде сизге ЭРЕ диагнозу коюлган болсо, дарыгериңиз сизге дарылоо жана андан аркы жолдор жөнүндө эң жакшы түшүнүк бере алат.

Дарыгерге качан кайрылуу керек жана маанилүү суроолорду берүү керек

Эгерде сизге МЕН деген диагноз коюлган болсо, анда абалыңызды көзөмөлдөө жана дарылооңуз туура иштеп жатканын текшерүү үчүн дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылып турушуңуз керек.

Ошондой эле, эгерде үй-бүлөңүздөгү жакын тууганыңыздын биринде "(ЭРКЕК)" болсо, жогоруда айтылгандай, генетикалык текшерүү жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.

Эгер сизде "(ЭРКЕК)" болсо, дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду берүү пайдалуу болушу мүмкүн:

• Менде кандай "(ЭРКЕКТЕР)" бар?
• ЭРКЕКТЕР менин денеме кандай таасир этет? (ЭРКЕКТЕР)
• Кандай симптомдорго көңүл бурушум керек?
• Кандай дарылоо жолдорум бар?
• Ар кандай дарылоо ыкмаларынын артыкчылыктары жана кемчиликтери кандай?
• Дарылоонун ийгиликтүү болушу канча убакытты талап кылат?
• Үй-бүлөмдүн калган мүчөлөрү (ЭРКЕКТЕР) боюнча текшерүүдөн өтүшү керекпи?

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Көп эндокриндик неоплазия (MEN) сейрек кездешүүчү оору. Ошондой эле, MEN ар кандай симптомдорду жаратышы мүмкүн болгондуктан жана баарынын абалы бирдей эмес болгондуктан, кээде анын сизде бар же жок экенин билүү кыйынга турушу мүмкүн.

Эгер сизди тынчсыздандырган жаңы симптомдор пайда болсо же денеңизде кандайдыр бир өзгөрүүлөрдү байкасаңыз, эң жакшысы - дарыгерге кайрылуу.

"(MEN)" оорусунун айрым учурлары кокусунан пайда болгону менен, ал үй-бүлөлөрдө да кездешиши мүмкүн. Эгерде жакын туугандарыңыздын биринде "(MEN)" оорусу болсо, анда сизде коркунуч бар-жогун билүү үчүн генетикалык текшерүүдөн өтүү абдан маанилүү. "(MEN)" оорусуна чалдыгуу коркунучу боюнча суроолоруңуз болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Алар сизге жардам берүү үчүн бар. Коркпоңуз, коркпоңуз жана суроолорду берүүдөн коркпоңуз.

Көп эндокриндик неоплазия, МЕН, эндокриндик система, гормондор, шишиктер, рак, МЕН 1-тип, МЕН 2-тип, калкансымак без, гипофиз, уйку бези, калкансымак без, MTC, феохромоцитома, генетикалык абал, симптомдор, диагноз, дарылоо