Үй-бүлөңүздө, айрыкча балада тубаса гормоналдык бузулуу барбы? Сиз аялдарда өсүүнү басаңдатуу, эрте жыныстык жетилүү жана этек кир циклинин бузулушу сыяктуу көйгөйлөр менен тааныш болушуңуз мүмкүн. Муну пайда кыла турган сейрек кездешүүчү генетикалык оору "Тубаса бөйрөк үстүндөгү бездин гиперплазиясы" деп аталат. Биз аны кыскача CAH деп атайбыз. Бүгүн биз бул жана аны дарылоонун жаңы жолу жөнүндө кыскача айтып беребиз.
Жөнөкөй сөз менен айтканда, CAH деген эмне?
Бөйрөк үстүндөгү бездердин, бөйрөктөрдүн үстүндө жайгашкан эки кичинекей бездин, жашообуз үчүн маанилүү болгон кортизол гормонун өндүрүүсүнө тоскоол болгон генетикалык оору.
Денебизди завод катары элестетиңиз. Бул заводдогу продуктулардын бири (кортизол) азайганда, мээдеги башкаруу борбору (гипофиз) бузулуп, бөйрөк үстүндөгү бездерге көбүрөөк иштөө үчүн сигналдарды (АКТГ) жөнөтөт. Мындай ашыкча стимулдаштыруудан улам, кортизолдун өндүрүшү көбөйбөсө да, ал "андрогендер" деп аталган эркектик гормондорду көбүрөөк өндүрө баштайт.
Бул гормоналдык дисбаланс көптөгөн көйгөйлөрдү жаратышы мүмкүн:
- Кыз балдар: Төрөлгөндө сырткы жыныс органдары эркек баланыкындай көрүнүшү мүмкүн.
- Эки тарап үчүн тең: өсүүнү басаңдатуу, эрте жыныстык жетилүү жана тукумсуздук сыяктуу көйгөйлөр кийинчерээк пайда болушу мүмкүн.
Мындан тышкары, кээ бир КАГ бейтаптарында альдостерон деп аталган дагы бир маанилүү гормондун өндүрүшү азайышы мүмкүн. Бул гормонсуз КАГ өтө оор болуп, шокко, комага же ал тургай өлүмгө алып келиши мүмкүн.
70 жылдык дарылоо жана жаңы үмүт
Ондогон жылдар бою КАГны дарылоонун бирден-бир жолу организмдеги кортизол гормонунун төмөн деңгээлин гидрокортизон сыяктуу стероиддердин жогорку дозалары менен алмаштыруу болгон. Бирок, бул жогорку дозадагы стероиддерди узак убакыт бою кабыл алуу бир катар терс таасирлерди жаратышы мүмкүн. Алардын эң кеңири тараганы - салмак кошуу, кан басымынын жогорулашы, сөөктөрдүн алсыздыгы жана балдардын өсүшүнүн токтоп калышы.
Бирок эми жакшы жаңылык бар! 70 жылдан кийин АКШнын Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (FDA) CAH үчүн атайын иштелип чыккан биринчи жана жалгыз дары болгон crinecerfontту (бренддик аталышы: Crenessity) бекитти.
Бул жаңы дары (Crinecerfont) кандайча иштейт?
Бул эң маанилүү нерсе. Эски дарылоодон айырмаланып, бул жаңы дары таптакыр башкача иштейт.
«Crinesurfont» сырттан гормондорду кошпойт. Анын ордуна, бул дары түздөн-түз мээнин башкаруу борборуна (гипофиз безине) барып, бөйрөк үстүндөгү бездерди стимулдаган керексиз сигналдын (АКТГ) чыгарылышын бөгөттөйт .
Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул керексиз системанын "которгучун" өчүрүүгө окшош. Бул организмде керексиз "андроген" гормондорунун өндүрүлүшүн көзөмөлдөйт.
Мунун эң чоң артыкчылыгы - андрогендердин деңгээли көзөмөлдөнгөндүктөн, гормоналдык тең салмактуулукту сактоо үчүн керектүү стероиддердин дозасын бир кыйла азайтууга болот. Бул стероиддердин терс таасирлерин да бир топ азайтууга болот дегенди билдирет.
| Мүнөздүү | Эски дарылоо (жогорку стероиддик дозалар) | Жаңы дарылоо (Crinecerfont + стероиддердин аз дозалары) |
|---|---|---|
| Функционалдуулук | Сырттан кортизол гормонунун төмөндөшүн камсыз кылуу. | Мээден келген керексиз сигналдарды (ACTH) бөгөттөө жана андроген өндүрүшүн көзөмөлдөө. |
| Негизги максат | Гормондордун деңгээлин көзөмөлдөө үчүн жогорку дозалар керек. | Андроген деңгээлин төмөндөтүү жана стероиддердин керектүү дозасын азайтуу. |
| Терс таасирлери | Салмак кошуу, өсүүнү токтотуу жана сөөктөрдүн алсыздыгы сыяктуу узак мөөнөттүү көйгөйлөр. | Стероиддерге байланыштуу терс таасирлердин азайышы мүмкүн. Кичинекей терс таасирлери (баш оору, чарчоо) жөнүндө кабарланган. |
Бул дары кимге эң ылайыктуу?
"Crinesurfont" учурда 4 жаштан жогорку CAH бейтаптары үчүн бекитилген. Ал стероиддердин ордун басуучу эмес, стероиддерге кошумча каражат .Кошумча дарылоо ыкмасы.
- Балдар үчүн: Балдар дагы эле өсүп жаткандыктан, стероиддердин жогорку дозалары алардын өсүшүнө чоң таасирин тийгизиши мүмкүн. Ошондуктан, стероиддердин дозасын азайта турган бул дары алар үчүн абдан пайдалуу болушу мүмкүн. Бул, айрыкча , өспүрүм куракта, гормондорду көзөмөлдөө кыйын болгондо маанилүү.
- Чоңдор үчүн: Бул дарылоо стероиддерди узак убакыт бою кабыл алуудан улам терс таасирлерден жапа чеккен же гормондордун деңгээлин туруктуу кармап турууда кыйынчылыктарга дуушар болгон чоңдорго да жардам бере алат.
Терс таасирлери жана коопсуздугу жөнүндө билип алыңыз
Клиникалык сыноолордо бул дары менен бир нече гана анча чоң эмес, убактылуу терс таасирлер катталган.
- Чоңдор үчүн: чарчоо, баш оору, баш айлануу, муун оорушу.
- Балдар үчүн: баш оору, ашказан оору, алсыроо, мурундун бүтүшү.
Эң негизгиси, бул симптомдордун көпчүлүгү жеңил болгон жана дары ичүүнү токтотууга аргасыз болгон бейтаптардын саны өтө аз болгон.
Атайын эскертүү: Бөйрөк үстүндөгү бездин кризисинен сак болуңуз!
Бул дарыны ичип жатканда "бөйрөк үстүндөгү бездин кризиси" деп аталган олуттуу абалдан кабардар болуу абдан маанилүү . Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул абал организмге стресс учурунда (мисалы, катуу инфекция, хирургия, кырсык) керектүү өлчөмдө "кортизол" келбесе пайда болушу мүмкүн.
Ошондуктан, дарыгериңиз менен сүйлөшүп, шашылыш учурда кандай кошумча стероид дозасын ичүү керектигин так билип алыңыз ("стресс дозасы") . Ошондой эле, "бөйрөк үстүндөгү без кризисинин" белгилеринен (мисалы, ашыкча кусуу, ич өткөк, баш айлануу, эсин жоготуу) кабардар болуңуз жана мындай нерсе болуп кетсе , дароо ооруканага же тез жардам бөлүмүнө (ETU) барууну унутпаңыз.
Бул дарынын мага/балама туура келерин кантип билем?
Бул чечимди дарыгериңиз, айрыкча эндокринолог менен кеңешип кабыл алуу керек. Дарыгериңиз бул дарынын сизге ылайыктуулугун аныктоо үчүн кан анализинин жыйынтыктары, өсүү темпи, салмагы, кан басымы жана учурдагы гормондордун деңгээли сыяктуу көптөгөн факторлорду эске алат.
Бул КАГны айыктыруучу каражат эмес, бирок ал бейтаптардын жашоо сапатын жакшыртууга, стероиддердин терс таасирлерин азайтууга жана гормондорду башкарууну жеңилдетүүгө жардам берет деген чоң үмүт бар.
Үйгө алып кетүү билдирүүсү
- CAH дегенди билдиретБөйрөк үстүндөгү бездер кортизолду азыраак жана андроген гормондорун көбүрөөк бөлүп чыгарган генетикалык оору.
- Crinecerfont - бул 70 жылдан бери биринчи жолу CAH үчүн атайын иштелип чыккан жаңы дарылоо ыкмасы.
- Бул стероиддерди алмаштыруучу дары эмес. Бул стероиддерге кошумча берилүүчү жана керектүү стероиддердин дозасын азайтууга жардам берүүчү дары.
- Негизги артыкчылыгы - стероиддердин узак мөөнөттүү терс таасирлерин азайтуу мүмкүнчүлүгү.
- Дарыгериңизден "бөйрөк үстүндөгү бездин кризиси" деп аталган өзгөчө кырдаал жана ошол учурда кабыл алышыңыз керек болгон "стресс дозасы" жөнүндө сурап билүүнү унутпаңыз.
- Бул дарылоо сизге же балаңызга туура келерин аныктоо үчүн гормоналдык оорулар боюнча адистешкен дарыгер менен кеңешүү өтө маанилүү.
💬 Comments (0)
Азырынча эч кандай комментарий жазыла элек. Бул жерге биринчи жолу комментарий кошуңуз.
Пикириңизди кошуңуз