Каныңыз кайнап жатабы? Полицитемия Вера (ПВ) жөнүндө жөнөкөй сөздөр менен билип алалы

Көп учурда эч кандай себепсиз башыңыз айланабы? Өзүңүздү абдан чарчаңкы сезесизби? Айрыкча ысык ваннадан кийин чыдагыс кычышасызбы? Кулагыңызда шыңгыраган үн угулабы? Биз көп учурда бул нерселерди кадимки көрүнүш деп ойлоп, аларга көңүл бурбайбыз. Бирок кээде, бул анча чоң эмес симптомдордун артында биз көп укпаган жана тынчсызданууга тийиш болгон оору болушу мүмкүн. Бүгүн биз ушундай оорулардын бири жөнүндө сөз кылабыз. Бул Полицитемия Вера же кыскача ПВ .

Жөнөкөй сөз менен айтканда, полицитемия вера (ПВ) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, полицитемия вера (ПВ) - бул денебиздеги кан оорусу. Ал денебизде өтө көп эритроциттерди өндүрүп чыгарат . Эми сиз: "Эритроциттер организм үчүн пайдалуу, андыктан өтө көп өндүрсөк эмне болот?" деп ойлоп жаткандырсыз. Көйгөй ушунда.

Белгилүү бир сандагы унааларды өткөрө ала турган жол бар деп элестетиңиз. Эгер ал жолго миң эсе көп унааларды койсоңуз, эмне болот? Бүтүндөй жол тосулуп, унаалар кыймылдай албай калат, туурабы? Кан тамырларыбыздын ичинде ушундай болот. Эритроциттер өтө көп болгондо, каныбыз коюуланат . Суу болушу керек болгон нерсе бал сыяктуу коюулангандай эле.

Кандын мындай коюуланышы кандын өтө жай агышына алып келет. Бул кан уюп калуу коркунучун жогорулатат . Эгерде бул кан уюп калса, жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн, ал эми мээге барса, инсультка алып келиши мүмкүн. Мындан тышкары, ал тынымсыз кычышуу, кулактын шыңгырашы, ашказандын оорушу, мурундан кан агуу жана көрүүнүн начарлашы сыяктуу жагымсыз симптомдорду да жаратышы мүмкүн.

Бул чын эле ракпы? Мен тынчсызданышым керекпи?

Бул суроо көптөгөн адамдардын суроосу. Ооба, вера полицитемиясы кан рагынын бир түрү. Медициналык жактан биз аны миелопролиферативдик неоплазма (МПН) деп атайбыз.

Азыр "рак" деген сөздү укканда абдан коркуп кетебиз. Бул кадыресе көрүнүш. Бирок бардык эле рак оорулары бирдей эмес экенин түшүнүшүбүз керек. Айрымдары абдан тез өсүп, агрессивдүү. Бирок ПВ - бул абдан жай өсүп жаткан рактын түрү. Бул анын бир убакта агрессивдүү болуп кетпешин билдирет. Көпчүлүк учурда бул оору 60 жаштан кийин аныкталат.

Бул оорудан өлүүнүн ордуна, мурда талкуулаган кан уюп калуудан улам пайда болгон инфаркт жана инсульт сыяктуу кыйынчылыктардан улам өлүм коркунучу жогору. Ошондой эле, өтө сейрек учурларда, бул оору кан рагынын дагы бир олуттуу түрүнө айланып кетиши мүмкүн. Бирок бул өтө аз пайызда болот. Ошондуктан, ал "рак" деп аталганы менен, бул ооруну туура дарылоо менен жакшы башкарууга болот.

Бул оору биздин денебизге кандай таасир этет жана анын кандай коркунучтары бар?

Эми эритроциттердин көбөйүшү денебиздин ар кайсы бөлүктөрүнө кандай таасир этерин карап көрөлү.

• Кандын уюшу: Бул негизги көйгөй. Кан уюганда, жүрөк канды айдоо үчүн көбүрөөк иштеши керек. Ошондой эле, дененин назик тамырлары аркылуу кан агымы азаят. Бул биздин органдарыбызга жана ткандарыбызга азыраак кычкылтек тийет дегенди билдирет.
• Көк боордун ашыкча иштеши: Денебиздин көк боор деп аталган органынын функцияларынын бири - эски, бузулган кан клеткаларын чыпкалоо. Азыр, ушунчалык көп эритроциттер өндүрүлгөндө, көк боор ашыкча жүктөлөт. Бул бир эле чыпка аркылуу көп кирди чыпкалоого аракет кылгандай, ал бүтөлүп калат. Бул көк боордун шишип кетишине алып келиши мүмкүн. Биз муну спленомегалия деп атайбыз. Андан кийин сиз курсагыңыздын сол жагында оордук жана ооруну сезишиңиз мүмкүн.

Бул ПВ оорусунун негизги тобокелдиктери жана кыйынчылыктары кандай болушу мүмкүн экенин көрүү үчүн төмөндөгү таблицаны карап көрөлү.

Бул оорунун кандай учурлары бар?

ПВ көбүнчө бир нече этапта жай өнүгөт.

1. Алгачкы ПВ: Бул этапта көпчүлүк адамдарда эч кандай симптомдор байкалбайт . Же болбосо, баш айлануу жана чарчоо сыяктуу өтө жеңил симптомдор гана байкалат. Кээде ал башка ооруну аныктоо үчүн кан анализи жасалганда кокустан аныкталат.

2. Өпкөнүн сезгенүүсүнүн күчөшү: Убакыттын өтүшү менен симптомдор акырындык менен күчөйт. Бул этапта көк боордун чоңоюшунан улам кычышуу, арыктоо жана ичтин оорушу сыяктуу симптомдор пайда болушу мүмкүн.

3. Акыркы этап ("Өткөрүлгөн фаза"): Бул бир аз татаалыраак. Көп жылдардан кийин ооруну пайда кылган анормалдуу клеткалар жилик чучугубузга жайылып, жилик чучугуна зыян келтирет. Жилик чучугу кан клеткаларыбыз өндүрүлгөн заводго окшош. Бул завод бузулганда, анда тырык тканы пайда болот. Андан кийин дени сак кан клеткалары өндүрүлө албайт. Таң калыштуусу, өтө көп эритроциттердин өндүрүлүшү менен башталган оору акырында эритроциттердин жетишсиздигине, башкача айтканда, аз кандуулукка алып келет .

Кандай симптомдорду аныктоого болот?

ПВнын белгилери көбүнчө убакыттын өтүшү менен жай өнүгөт. Айрым адамдар бир нече жыл бою эч кандай симптомсуз жүрө алышат. Келгиле, бул симптомдор эмне экенин карап көрөлү.

Эмне үчүн мындай болуп жатат? Себеби эмнеде?

Мунун негизги себеби - жилик чучугубуздагы өзөк клеткасындагы ген мутациясы . Бул компьютердик программадагы бир сап коддун туура эмес иштешине окшош. Андан кийин бүтүндөй программа иштебей калат.

Кан клеткаларыбызга өсүүнү буйрук кылган гендер бар. Полиомиелит менен ооругандардын 90% дан ашыгында JAK2 деп аталган генде мутация бар. Бул туура эмес көрсөтмөдөн улам, жилик чучугуна "Эритроциттерди өндүрө бер, токтобо" деген буйрук берилет. Ошентип, эритроциттер көзөмөлдөн чыгып өндүрүлөт.

Дарыгер бул ооруну кантип так аныктайт?

Эгерде сизде ушул белгилер байкалса, дарыгериңиз алгач сизден симптомдоруңуз жөнүндө сурайт. Андан кийин диагнозду ырастоо үчүн бир нече анализдерди жүргүзөт. Дүйнөлүк саламаттыкты сактоо уюмунун (ДССУ) маалыматы боюнча, ПВ диагнозун коюу үчүн үч критерий аткарылышы керек.

1. Кан анализи: Бул биринчи жана эң маанилүү анализ. Ал сиздин эритроциттериңиздин саны өтө жогору экендигин текшерет.

• Гемоглобиндин жогорку деңгээли.
• Гематокриттин жогорулашы (кандагы эритроциттердин пайызы).

2. Сөөк чучугунун биопсиясы: Жамбаш сөөгүнөн өтө кичинекей сөөк чучугунун үлгүсү алынып, микроскоп менен текшерилип, сөөк чучугунда анормалдуу клеткалар бар же жок экени аныкталат.

3. Генетикалык тестирлөө же гормондордун деңгээли:

• JAK2 генинин мутациясын текшерүү үчүн генетикалык тест жүргүзүлөт.
• Же болбосо, алар бөйрөктөр тарабынан өндүрүлгөн эритропоэтин (ЭПО) деп аталган гормондун деңгээлин карашат. Бул гормон жилик чучугуна эритроциттерди өндүрүү үчүн сигнал берет. ПВда организм бул гормонду өндүрүүнү токтотот, анткени эритроциттер өз алдынча өндүрүлүп жатат. Натыйжада, ЭПОнун деңгээли өтө төмөн болот.

Муну дарылоонун кандай жолдору бар?

ПВны дарылоонун эки негизги максаты бар. Биринчиси - кан уюп калуу коркунучун азайтуу, экинчиси - жагымсыз симптомдорду көзөмөлдөө.

• Флеботомия - Кан алуу: Бул эң көп колдонулган жана эң жөнөкөй дарылоо ыкмасы. Кан берүү сыяктуу эле, денеңизден белгилүү бир аралыкта аз өлчөмдөгү кан (адатта бир пинтага жакын) алынып салынат. Бул каныңыздын тыгыздыгын жана эритроциттердин санын азайтышы мүмкүн.
• Аз дозадагы аспирин: Дарыгериңиз кан уюп калышынын алдын алуу үчүн күн сайын аз дозадагы аспирин таблеткасын ичүүнү сунушташы мүмкүн. Бирок, эгерде сизде ашказан жарасы сыяктуу көйгөйлөр болсо, бул туура эмес болушу мүмкүн.
• Эритроциттерди азайтуучу дары-дармектер: Эгерде оору оор болсо же кан куюу жетишсиз болсо, эритроциттердин өндүрүшүн азайтуучу дары-дармектер берилет. Мисал катары гидроксимочевина жана интерферон альфаны келтирүүгө болот.
• Кычышууну дарылоо: Катуу кычышууну басуу үчүн антигистаминдер же башка атайын дары-дармектер дайындалышы мүмкүн.

Бул оору менен кантип жакшы жашай алам?

Бул оору менен ооруп калганыңызды билгенден кийин, аны менен жашоо үчүн көп нерсе кыла аласыз.

• Дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылыңыз: Клиникаларга өз убагында барыңыз, кан анализдерин тапшырыңыз. Дарыгериңиз сиздин абалыңызды көзөмөлдөп турушу абдан маанилүү.
• Көнүгүү: Орточо көнүгүү кан айланууну жакшы сактоого жардам берет.
• Тамеки чегүүдөн алыс болуңуз: Тамеки чегүү кан тамырларды ичкертип, кан уюп калуу коркунучун жогорулатат.
• Кычкылтек деңгээли төмөн чөйрөлөрдөн алыс болуңуз: Тоо чокулары сыяктуу бийик жерлерде кычкылтек деңгээли төмөн болот. Мындай жерлерге баруудан алыс болуңуз.
• Кан басымын көзөмөлдөө: Дене салмагын туура кармоо кан басымын көзөмөлдөөгө жардам берет.
• Көп суу ичиңиз: Суусуздануу кандын уюшун күчөтүшү мүмкүн. Андыктан, күн бою көп суу ичиңиз.

ПВ рак болгону менен, көптөгөн адамдар бул ооруга чалдыккандан кийин ондогон жылдар бою жакшы жашашат. Эң чоң коркунуч - рактын өзү эмес, кандын уюшунан келип чыккан кыйынчылыктар. Ошондуктан, дарыгериңиз менен үзгүлтүксүз байланышта болуу жана сергек жашоо образын сактоо бул ооруну дарылоо сыяктуу эле маанилүү.