Басып баратканда тең салмактуулугуңузду жоготуп, көзүңүздү кыймылдатуу кыйын болуп жатабы? Бул PSP (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) болушу мүмкүн!

Баскан сайын тең салмактуулугуңузду жоготуп, кулап түшө бересизби? Же ылдый караганга аракет кылганда көзүңүздү башкаруу кыйын болуп жатабы? Балким, сиз тааныштарыңыздын биринде ушундай көйгөй болгонун көргөн чыгарсыз. Булар бүгүн биз сөз кыла турган сейрек кездешүүчү PSP же прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун алгачкы белгилеринин бири болушу мүмкүн. Кабатыр болбоңуз, биз бул тууралуу кененирээк сүйлөшөбүз.

PSP (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) деген эмне? Келгиле, аны жөнөкөйлөтүп түшүнөлү!

Макул, эми PSP (Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) деген узун аталыштагы бул оору эмне экенин карап көрөлү. Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул мээбиздин айрым бөлүктөрүнө зыян келтирүүчү прогрессивдүү неврологиялык оору. Ал сиздин басуу ыкмаңызга, ой жүгүртүүңүзгө, жутууңузга жана көзүңүздү кыймылдатууга таасир этиши мүмкүн. Анын башка аталыштары да бар, анын ичинде Стил-Ричардсон-Ольшевский синдрому.

Эми караңыз, эгер сиз аталыштагы айрым сөздөрдү түшүнсөңүз, бул оңой.

• "Прогрессивдүү" деген сөз, мурда айтып өткөндөй, бул симптомдор убакыттын өтүшү менен акырындык менен күчөйт дегенди билдирет. Мунун себеби мээ клеткаларынын акырындык менен алсырашы (нейродегенеративдик абал).
• "Супрануклеардуу" жана "Шал" деген сөздөр көздүн кыймылына таасир этүүчү абалды сүрөттөө үчүн бириктирилет. "Супрануклеардуу" деген сөз зыяндын мээдеги көздүн кыймылын башкарган ядролордун үстүндө экенин билдирет. "Шал" деген сөз булчуңдардын алсыздыгын же аларды колдонууда кыйынчылыктарды билдирет.

Эсиңизде болсун, PSP кээде Паркинсон оорусу менен чаташтырылышы мүмкүн, айрыкча оорунун алгачкы стадияларында. Дарыгерлер муну "атиптүү паркинсон синдрому" же "Паркинсон менен кошо бузулуу" деп аташат. Бул анын Паркинсон оорусуна окшош белгилери болгону менен, ал башка, татаалыраак абал экенин билдирет. Бирок эсиңизде болсун, PSP Паркинсон оорусуна караганда тезирээк өнүгөт.

Бул оору көбүнчө 60 жаштан ашкан адамдарда кездешет. 40 жашка чейинки адамдарда анын пайда болушу өтө сейрек кездешет.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун (PSP) негизги түрлөрү кайсылар?

PSPтин төрт негизги түрү же фенотипи бар. Бул түрлөрдүн бардыгында жалпы симптомдор болгону менен, алардын ортосунда бир аз айырмачылыктар бар. Эң кеңири таралган эки түрү:

1. Ричардсон синдрому

2. Паркинсон оорусуна окшош вариант (ПД сыяктуу вариант - PSP-P)

Бул эки түр PSP менен ооругандардын болжол менен 75% түзөт.

Ричардсон синдрому менен ооруган адам төмөнкү белгилердин көбүн сезиши мүмкүн:

• Басуу жана тең салмактуулук көйгөйлөрү.
• Сүйлөөдөгү аномалиялар (сөздүн туура эмес жазылышы, үндүн өзгөрүшү).
• Эс тутум жана ой жүгүртүү жөндөмү менен көйгөйлөр.
• Көздүн кыймылын башкарууда кыйынчылык (айрыкча ылдый караганда).
• Көздөрү чоң ачылып, түз алдыга тигилип тургандай жүз.

Паркинсон оорусуна окшош варианты (PSP-P) менен ооруган адамдардын симптомдору Ричардсон синдромуна окшош, бирок алар Паркинсон оорусуна көбүрөөк окшош. Негизги симптом - тремор (эрксиз булчуңдардын жыйрылышынан улам пайда болгон титирөө). Треморлор тең салмактуулук көйгөйлөрүнө жана жүрүм-турумдун өзгөрүшүнө караганда көбүрөөк байкалат. PSP-P башка PSP түрлөрүнө караганда паркинсонго каршы дары-дармектерге жакшыраак жооп берет.

Калган эки сейрек кездешүүчү түрү:

• Кортикобазалдык синдром.
• Таза акинезия жана басуунун тоңушу (кыймылдоо кыйынчылыгы жана басканда тоңуп калуу).

PSP (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) кеңири таралган оорубу?

Жок, PSP өтө сейрек кездешүүчү оору. Ар бир жүз миң адамдын бешөөсүндө гана бул оору бар деп болжолдонууда. Жыл сайын ар бир жүз миң адамдын бирөөсүндө гана бул оору жаңыдан аныкталат. Демек, мунун канчалык сейрек кездешээрин көрө аласыз.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун (PSP) белгилери кандай?

PSP белгилери ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Алар, адатта, жай башталып, жылдар өткөн сайын акырындык менен күчөйт.

Эң көп кездешкен алгачкы симптомдор төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Басканда же тепкичтен чыкканда тең салмактуулукту жоготуу. Бул тез-тез, айрыкча артка жыгылып түшүүгө алып келиши мүмкүн.
• Көз менен ылдый кароо кыйын.
• Көздөрү чоң ачылып, түз алдыга тигилип тургандай жүз.

Башка байкалышы мүмкүн болгон симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Тамак-ашты жана суусундукту жутууда кыйынчылык.
• Булчуңдардын катуулугу денени кыймылдатууну кыйындатат (мобилдүүлүк).
• Сүйлөө кыйынчылыгы. Үн жай жана булдурукташы мүмкүн. Ошондой эле сөздөрдү айтуу кыйын болушу мүмкүн.
• Маанайдын өзгөрүшү: депрессия, апатия, кыжырдануу.
• Мүнөздүн өзгөрүшү.
• Жүрүм-турумдун өзгөрүшү: этиятсыздык менен иш кылуу, туура менен туура эмести тандай албоо.
• Акыл-эстин жана эс тутумдун акырындык менен төмөндөшү (деменция).
• Уйкусуздук.
• REM уйкусунун бузулушу (RBD) (түш көрүп жатканда бут-колдун кыйкырып жана солкулдап кыймылдашы).
• Жарыкка сезгичтик (фотофобия).

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусуна (PSP) эмне себеп болот?

Окумуштуулар дагы эле PSP эмнеден келип чыгарын так билишпейт. Бирок,Буга "тау" деп аталган белок катышаары аныкталган. Тау - мээбиздин ден соолугу үчүн абдан маанилүү белок. Дал ушул белок мээ клеткаларынын (нейрондордун) кадимки түзүлүшүн коргойт.

Эгер сизде PSP болсо, мээңиздеги бул тау белоктору биригип, агрегаттарды пайда кылат. Андан кийин тау белокторунун бул топтору мээ клеткаларына зыян келтирет. Изилдөөчүлөр мунун бир нече мүмкүн болгон себептерин айтышат:

• Кокустан пайда болгон генетикалык мутациялар.
• Белгисиз жугуштуу агенттер.
• Айлана-чөйрөбүздө (аба, суу, тамак-аш) табылган, мээнин кээ бир сезгич бөлүктөрүнө акырындык менен зыян келтирүүчү белгисиз химиялык зат.

PSP баарына бирдей таасир этпейт. Ал оорунун ар кандай стадияларында мээнин ар кайсы бөлүктөрүнө ар кандай деңгээлде таасир этет. Акыр-аягы, PSP мээнин көпчүлүк бөлүгүнө жайылат. Алгачкы стадияларда оору көбүнчө базалдык ганглияларга жана мээ сабагына таасир этет.

Мээ сөңгөгүңүз жутуу жана дене түзүлүшү сыяктуу көптөгөн маанилүү функциялар үчүн жооптуу. Базалдык ганглиялар ошондой эле дене түзүлүшүңүздү сактоого, көздөрүңүздү кыймылдатууга, ойлонууга жана эмоцияларыңызды башкарууга жардам берет.

PSP (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) тукум куумабы?

Жок, PSP өтө сейрек кездешет. Эгер сизде PSP болсо, анда үй-бүлөңүздүн башка мүчөлөрүнүн, анын ичинде бир туугандарыңыздын жана балдарыңыздын аны жуктуруп алуу коркунучу өтө төмөн. Андыктан тынчсыздануунун кажети жок.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун (PSP) өнүгүүсүнүн тобокелдик факторлору кайсылар?

PSPнин пайда болушунун негизги тобокелдик фактору - бул жаш курагы. PSPнин пайда болуу коркунучу 60 жашка же андан улуу курактагылар арасында жогорулайт. Бул оору эркектерде аялдарга караганда бир аз көбүрөөк кездешет.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун (PSP) кандай кыйынчылыктары бар?

ПСП күчөгөн сайын, бейтаптар, адатта, оозундагы, тамактарындагы жана тилиндеги булчуңдарды башкара албай калышат.

Тамак булчуңдарын башкаруунун жоголушу тамак-ашты жана суусундукту жутууну кыйындатат. Бул тамактын тыгылып калышынын жана көкүрөк инфекцияларынын алдын алуу үчүн тамактандыруучу түтүккө муктаждыкка алып келиши мүмкүн.

PSP менен ооруган көптөгөн адамдарда ичеги жана табарсыктын иштеши менен көйгөйлөр бар. Мисалы:

• Ич катуу.
• Заара кылууда кыйынчылык.
• Түнкүсүн тез-тез заара ушатуу.
• Эрксиз ичегинин кыймылы (ичеги кармай албоо).
• Заара кармай албоо.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу (PSP) кантип диагноз коюлат?

Дарыгерлер үчүн PSPди так диагноз коюу бир аз кыйын болушу мүмкүн. Жогоруда айтып өткөндөй, аны Паркинсон оорусу менен чаташтырууга болот, айрыкча алгачкы стадияларында.Учурда PSP диагнозун коё турган атайын тест жок. Дарыгерлер, адатта, ооруну сиздин симптомдоруңузга жана мээңиздин сүрөттөрүн тарткан сүрөткө тартуу тесттерине негиздеп аныкташат.

Эгерде дарыгериңиз сизде PSP бар деп шектенсе, ал мээңизге МРТ (магниттик-резонанстык томография) сканерлөөнү дайындайт. Бул сиздин симптомдоруңузду пайда кылышы мүмкүн болгон башка ооруларды, мисалы, Паркинсон оорусун же инсультту жокко чыгара алат. Ошондой эле, эгерде МРТ ортоңку мээнин кичирейишин көрсөтсө, анда сизде PSP бар болуу ыктымалдыгы жогорулайт.

Бул ооруну так аныктоо үчүн, сиз Паркинсон оорусу жана кыймыл бузулуулары боюнча адистешкен невропатологго кайрылууңуз керек болот.

PSP көптөгөн симптомдору болгону менен, ооруну тастыктаган негизги симптом - көздөрдү өйдө-ылдый кыймылдатуунун кыйынчылыгы. Башка кеңири таралган симптомдорго тез-тез жыгылып түшүү жана жутуу кыйынчылыгы кирет.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусун (PSP) дарылоонун кандай жолдору бар?

Тилекке каршы, учурда PSP үчүн айыктыруучу же дарылоочу каражат жок. Бирок, симптомдоруңузду көзөмөлдөөгө жана жашоо сапатыңызды жакшыртууга жардам бере турган бир нече дарылоо ыкмалары бар.

Дарылоо ыкмаларына төмөнкүлөр кирет:

• Оозеки кабыл алуучу дары-дармектер.
• Кыймыл терапиясы.
• Көздү дарылоо ыкмалары.
• Перкутандык эндоскопиялык гастростомия (PEG) - ашказанга сайылган түтүк аркылуу тамактандыруу.
• Паллиативдик жардам.

Ошондой эле, сиз катыша турган PSP үчүн клиникалык сыноолор болушу мүмкүн. Бул тууралуу медициналык топтон сураңыз.

Ооз аркылуу кабыл алынуучу дары-дармектер

Паркинсонго каршы дары-дармектер кээде PSP симптомдорун көзөмөлдөөгө жардам берет. Алар тең салмактуулук көйгөйлөрү, булчуңдардын катуулугу, жай кыймылдар жана диртилдөө сыяктуу симптомдорду убактылуу басаңдата алат. Бирок, алар баарына бирдей таасир эте бербейт. PSP үчүн эң кеңири таралган дары-дармектер:

• Леводопа (мисалы, Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Леводопа антихолинергиялык агенттер менен.
• Амантадин (мисалы, Symmetrel®).

Антидепрессанттар клиникалык депрессияны дарылоо үчүн колдонулат. Дарыгерлер PSPден келип чыккан психикалык саламаттык көйгөйлөрүн жеңүүгө жардам берүү үчүн буларды жазып бериши мүмкүн. Эң көп дайындалган антидепрессанттар:

• Флуоксетин (мисалы, Прозак®).
• Амитриптилин (мисалы, Элавил®).
• Имипрамин (мисалы, Тофранил®).

Психотерапия (сүйлөшүү терапиясы) психикалык саламаттык көйгөйлөрүнө жана оору менен жашоого жардам берүүнүн жакшы жолу.

Кыймыл терапиясы

Бул дарылоо ыкмалары PSPнин айрым белгилерин жеңилдетүүгө жардам берет:

• Физикалык терапия: Физикалык терапия оору, катуулук жана кыймылдоо кыйынчылыгы сыяктуу нерселерди көзөмөлдөөгө жардам берет.
• Эмгек терапиясы: Эмгек терапевти - бул сизге күнүмдүк тапшырмаларды аткаруу жөндөмүңүздү жакшыртууга жардам берген адам. Алар сизге жумушуңузду коопсуз аткаруу үчүн кантип туруу керектигин, отурууну, кыймылдоону же ар кандай жабдууларды колдонууну үйрөтө алышат.
• Сүйлөө терапиясы: Сүйлөө терапевттери адамдарга сүйлөө жана жутуу кыйынчылыктарын жеңүүгө жардам берет.

Көздү дарылоо

Бул дарылоо ыкмалары ар кандай көз көйгөйлөрүнө жардам берет:

• Botox® (ботулинум токсин) саймалары: Эгерде сиз көз кабагыңызды башкарууда кыйынчылыктарга туш болуп жатсаңыз, ботокс саймалары көз кабагынын булчуңдарын убактылуу бошоңдотушу мүмкүн.
• Көзгө тамчылатуучу каражаттар жана жасалма көз жаш: Эгерде көздүн майланышы начарлагандыктан көзүңүз кургап калса, булар көзүңүздү нымдаштырууга жардам берет.
• Атайын көз айнектер: Призма линзалары бар атайын көз айнектер көрүү сызыгынын астындагы нерселерди көрүүгө жардам берет.
• Оролгон көз айнектер: Эгер сиз жаркыраган жарыкка сезгич болсоңуз, көзүңүздү күндөн коргоочу көз айнек сыяктуу ороп турган кара көз айнек тагынуу жеңилдик берет.

Перкутандык эндоскопиялык гастростомия (PEG)

ПСП оор болгондо, сиз эч кандай тамак-ашты же суусундукту жута албай калган абалга жетишиңиз мүмкүн. Бул сиз тамак жей албай каласыз дегенди билдирет. Ал абалга жеткенге чейин, дарыгериңиз тери аркылуу эндоскопиялык гастростомияны (PEG) сунушташы мүмкүн.

Жөнөкөй сөз менен айтканда, PEG – бул хирург түтүктү курсагыңыз аркылуу ашказаныңызга киргизген процедура. Тамак-ашыңыз, дары-дармектериңиз жана суюктуктарыңыз ушул түтүк аркылуу денеңизге кирет.

Паллиативдик жардам

Паллиативдик жардам – бул PSP сыяктуу олуттуу оорулар менен жашаган адамдарга симптомдорду жеңилдетүү, сооронуч берүү жана колдоо көрсөтүүчү адистештирилген жардамдын түрү. Ал бейтапты гана эмес, анын камкорчуларын жана үй-бүлөсүн да колдойт.

Бул кам көрүү сизге PSP башкарууга жардам берүү үчүн дарыгерлериңизден алган дарылоого кошумча болуп саналат. Паллиативдик жардам сизге ыңгайлуураак жашоо жана олуттуу оору менен күрөшүү үчүн зарыл болгон медициналык, социалдык жана психологиялык колдоону камсыз кылат.

ПСПнын (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун) божомолу кандай? (Божомол)

PSPнин божомолу, жалпысынан алганда, начар. Симптомдору убакыттын өтүшү менен күчөйт жана учурда PSPни кайтарып алуунун же токтотуунун эч кандай дабасы жок. Бирок, сизге канчалык эртерээк диагноз коюлуп, дарылоо планы башталса, жашооңуздун сапаты ошончолук жакшы болот.

PSP менен ооруган көптөгөн адамдар акыры майыптар коляскасына муктаж болушат. Аларга оорудан кийин үч-төрт жылдын ичинде жарым-жартылай же толук убакыттагы кам көрүүгө муктаж болушу мүмкүн. Бирок, бул ар бир адамда ар кандай болот. Убакыттын өтүшү менен PSPден келип чыккан кыйынчылыктар өмүргө коркунуч туудурушу мүмкүн.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу (PSP) менен ооруган адамдын өмүрүнүн узактыгы канча?

PSP менен ооруган адамдар, адатта, диагноз коюлгандан кийин алты жылдан тогуз жылга чейин жашашат, бирок бул ар кандай болушу мүмкүн.

PSP белгилери өлүмгө алып келиши мүмкүн болгон пневмониянын пайда болуу коркунучун жогорулатат. PSP менен ооруган адамдардын өлүмүнүн эң көп кездешкен себеби - аспирациялык пневмония. Бул тамак-аш жана суусундуктар кокустан өпкөгө кекиртек аркылуу киргенде болот, анткени тамак булчуңдары алсыз жана туура координацияланбайт.

PSP менен ооруган адамдарда да кулап түшүү коркунучу жогору. Кулап түшүү сөөктөрдүн сынышына жана баштын жаракат алышына алып келиши мүмкүн. Оор жаракаттарга алып келген кулап түшүү да PSP менен ооруган адамдардын арасында өлүмдүн кеңири таралган себеби болуп саналат.

Прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусунун (PSP) алдын алууга болобу?

Изилдөөчүлөр PSP эмнеден келип чыгарын так билишпегендиктен, анын алдын алуунун эч кандай жолу жок.

Качан дарыгерге көрүнүшүм керек?

Симптомдоруңуздун өнүгүшүн көзөмөлдөө жана дарылоо планыңыздын туура иштеп жатканын текшерүү үчүн медициналык топко үзгүлтүксүз кайрылып турушуңуз керек.

Эгерде сизди тынчсыздандырган кандайдыр бир белгилер пайда болсо, дароо дарыгериңизге кайрылыңыз.

Сизде PSP (прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу) бар экенин билүү кыйынга турушу мүмкүн. Сиздин медициналык командаңыз сизге симптомдорду башкаруу боюнча жекелештирилген планды иштеп чыгууга жардам берет. Эң негизгиси, сизге керектүү колдоону алып, ден соолугуңузга көңүл буруу керек. Эсиңизде болсун, медициналык командаңыз сизге жана үй-бүлөңүзгө ар дайым колдоо көрсөтүү үчүн бар.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон эң маанилүү нерселер

PSP – татаал жана сейрек кездешүүчү оору. Бирок, андан кабардар болуу, симптомдорду эрте аныктоо жана тийиштүү медициналык кеңеш жана дарылоо алуу маанилүү.

• Алгачкы симптомдорду аныктаңыз: Басуу кыйынчылыгы, тең салмактуулукту жоготуу жана ылдый кароо кыйынчылыгы сыяктуу нерселерге көңүл буруңуз.
• Дарыгерге кайрылыңыз: Эгерде күмөн санасаңыз, невропатологго кайрылып, текшерүүдөн өтүңүз.
• Дарылоонун уландысы: Ооруну айыктырууга мүмкүн болбосо да, симптомдорду көзөмөлдөө жана жашоо сапатын жакшыртуу үчүн дарылоо ыкмалары бар.
• Психикалык ден соолугуңузду эске алыңыз: Мындай абал менен жашап жатканда психикалык жактан күчтүү болуу маанилүү. Зарыл болсо, кеңеш алыңыз.
• Колдоо кызматтарынан кабардар болуңуз: Физиотерапия, эмгек терапиясы, сүйлөө терапиясы жана паллиативдик жардам да сизге жардам бере алат.

Бул маалымат сизге пайдалуу болот деп үмүттөнөм. Эгер сиз же жакын адамыңыз ушул көйгөйгө туш болуп жатса, жалгыз азап чекпеңиз. Тийиштүү медициналык жардам жана жакын адамдарыңыздын камкордугу менен сиз бул кыйынчылыкты жеңе аласыз.

` PSP, прогрессивдүү супрануклеардык шал оорусу, мээ оорусу, неврологиялык оору, Паркинсон оорусу, кыймыл бузулуулары, тең салмактуулук