Балаңыздын жүрөгүндө кылычка окшогон вена барбы? Келгиле, бул сейрек кездешүүчү оору (Скимитар синдрому) жөнүндө билип алалы!

"Оо, биздин кичинекей балабыз дем алууда кыйынчылыктарга туш болуп жаткандай, эмчек эмизип жатканда да деми кысылып жатат... кээде териси көк түстө көрүнөт..." Сиз да ушундай нерсени башыңыздан өткөрдүңүз беле? Же тааныштарыңыздын биринин баласы менен ушундай болгонун көрдүңүз беле? Кээде бул белгилер төрөлгөн ымыркайлардын жүрөк көйгөйлөрүнөн улам келип чыгышы мүмкүн. Бүгүн биз сейрек кездешүүчү, бирок маанилүү жүрөк оорусу жөнүндө сөз кылабыз, ал жөнүндө билүүгө арзыйт.

Скимитар синдрому деген эмне?

Бул "Скимитар синдрому" деп аталат. Аты бир аз кызыктай угулат эмеспи? "Скимитар" байыркы убакта Жакынкы Чыгышта колдонулган ийри учтуу кылычты билдирет. Мындай абалда кээде оң өпкөдөн жүрөккө кан ташуучу өпкө венасы рентген нурларында ийри кылыч формасында көрүнөт. Бул аталыш кантип пайда болгону кызык эмеспи?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул тубаса жүрөк кемтиги . Башкача айтканда, бала курсакта жатканда пайда болгон абал. Дарыгерлер муну жарым-жартылай аномалиялык өпкө веналык кайтаруусу (PAPVR) деп аташат. Башкача айтканда, өпкөдөн чыккан кан тамырлардын жүрөккө туташуу ыкмасынын кемчилиги бар.

Бул учурда бир нече негизги симптомдорду байкаса болот:

• Оң өпкө толук өнүккөн эмес (оң өпкө гипопластикасы). Бул анын экинчи жактагы өпкөгө караганда кичирээк жана анчалык функционалдуу эмес экенин билдирет.
• Оң өпкөгө кан ташуучу негизги артерия (оң өпкө артериясы) туура эмес өнүккөн (гипопластикалык оң өпкө артериясы). Бул ошондой эле оң өпкөгө жетүүчү кандын көлөмүн азайтышы мүмкүн.

Жүрөгүбүздүн укмуштуудай иштеши жөнүндө бир аз түшүнө алабызбы?

Ошентип, Скимитар синдрому менен эмне болуп жатканын чындап түшүнүү үчүн, алгач дени сак жүрөк кандай иштээрин карап көрөлү, макулбу? Жүрөгүбүздү укмуштуудай натыйжалуу насос катары элестетиңиз. Ал күнү-түнү бүт денебизге кан айлантат.

Адатта мындай болот:

1. Дененин бардык жеринен колдонулган, кычкылтекке муктаж кан чогултулуп, жүрөктүн оң тарабына кайтарылат.

2. Жүрөктүн оң тарабынан келген бул кычкылтекке кедей кан өпкө артериялары аркылуу өпкөгө жөнөтүлөт.

3. Кир суу чыпкаланып, тазалангандай эле, өпкөнүн ичинде бул кан "кычкылтек менен байытылат".

4. Андан кийин, бул кычкылтекке бай кан өпкө веналары аркылуу жүрөктүн сол тарабына кайтып келет, алар өпкөдөн жүрөккө кычкылтек ташуучу веналардан турат .

5. Жүрөктүн сол тарабы бул кычкылтекке бай канды эң чоң кан тамыры болгон аорта аркылуу бүт денеге айдайт.

Денебиздеги ар бир клетка кычкылтекти ушундай жол менен алат. Бул абдан татаал жана таң калыштуу процесс эмеспи?

Ошентип, Скимитар синдромунда эмне болот?

Эми сиз дени сак жүрөк кандай иштээрин түшүнгөн чыгарсыз. Скимитар синдрому менен ооруган адамда өпкөдөн кычкылтек чогултуп, жүрөктүн сол тарабына барышы керек болгон кан ал жакка барбай, туура эмес жакка кетип, жүрөктүн оң тарабына барат.

Эгер сиз үйгө суу алып келүүчү түтүктү туура эмес жерге, балким, колдонулган суу сактагычка кайра туташтырсаңыз, анда болушу керек болгон нерсе туура эмес болуп калат. Таза суу менен кир суу аралашкан кырдаал жаралышы мүмкүн.

Мында, адатта оң өпкөдөн кычкылтек менен байытылган канды ташуучу бир же бир нече вена (өпкө веналары) жүрөктүн сол тарабына эмес, оң тарабына туташат. Бул кычкылтек менен байытылган кандын бир бөлүгүнүн кайра өпкөгө агышына мүмкүндүк берет. Ошондой эле, жүрөктүн оң тарабынын иштөөсүн күчөтөт.

Кээде оң өпкөгө кан өпкө артерияларынан эмес, түз эле аортадан келет. Аорта чындыгында бүт денеге кан ташуучу негизги кан тамыр. Ошондуктан, ал жерде да бир аз көйгөй бар. Бул жүрөккө керексиз күч келтириши мүмкүн.

Бул канчалык кеңири таралган? Биз жөн эле коркушубуз керекпи?

Бул сизге коркунучтуу угулушу мүмкүн, бирок Скимитар синдрому өтө сейрек кездешүүчү оору. Статистикага ылайык, ал ар бир 100 000 наристенин биринен үчүнө чейин гана жабыркайт. Ошондой эле, ал кыздарда эркек балдарга караганда эки эсе көп кездешет.

Андыктан, бул өтө сейрек кездешүүчү көрүнүш болгондуктан, ашыкча дүрбөлөңгө түшпөңүз. Бирок, муну билүү абдан маанилүү.

Мунун себептери эмнеде? Эмне үчүн мындай болуп жатат?

Көп учурда, ал тургай дарыгерлер да Скимитар синдромунун так себебин аныктоодо кыйынчылыктарга туш болушат. Бирок, баланын тубаса жүрөк кемтигинин пайда болуу коркунучун жогорулатуучу айрым тобокелдик факторлору бар. Аларга төмөнкүлөр кирет:

• Генетика: Кээде муундан муунга өтүп келе жаткан генетикалык шарттар таасир этиши мүмкүн.
• Кош бойлуулук учурунда кабыл алынган кээ бир дары-дармектер: Мисалы, "(Изотретиноин - Аккутан®)" сыяктуу безеткиге каршы кээ бир дары-дармектер кооптуу болушу мүмкүн. Ошондуктан кош бойлуулук учурунда медициналык кеңешсиз эч кандай дары ичпөө сунушталат.
• Айлана-чөйрөнүн факторлору: Эгерде эне кош бойлуулук учурунда тамеки чексе же спирт ичимдиктерин ичсе, мындай нерселер баланын жүрөк өнүгүшүнө таасир этиши мүмкүн.
• Энедеги айрым инфекциялар: Мисалы, эгерде эне кош бойлуулук учурунда кызамык сыяктуу инфекцияны жуктуруп алса, ал баланын жүрөк өнүгүүсүнө таасир этиши мүмкүн.
• Эненин көзөмөлдөнбөгөн өнөкөт оорулары: Эгерде кош бойлуулук учурунда кант диабети сыяктуу оорулар тийиштүү түрдө көзөмөлдөнбөсө, ал балага да таасир этиши мүмкүн.

Эң негизгиси, көпчүлүк учурда бул эч кимдин күнөөсү эмес. Андыктан өзүңүздү күнөөлөбөңүз.

Кандай симптомдор бар?

Скимитар синдромунун белгилери баарына эле мүнөздүү эмес. Айрым ымыркайларда төрөлгөндөн кийин дароо симптомдор пайда болушу мүмкүн. Мындай учурларда төмөнкүлөргө көңүл буруу керек:

• Эмчек эмизүү учурунда дем алуу кыйындап, муунуп калуу.
• Теринин жана эриндердин көк/боз түскө өзгөрүшү (цианоз): Бул организмге жетиштүү кычкылтек келбегендиктен улам пайда болот.
• Тез дем алуу.
• Буттардын, ашказандын жана көздөрдүн айланасынын шишиги (шишик).

Бирок, кээ бир ымыркайлар чоңойгонго чейин эч кандай симптомдорду көрсөтпөшү мүмкүн. Айрымдары чоңойгонго чейин симптомсуз бойдон калышы мүмкүн. Бирок, эгерде симптомдор чоңойгондо пайда болсо, аларда төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Өпкөнүн тез-тез инфекциялары.
• Көнүгүү же күч келтирүү учурунда дем алуунун кыйындашы (дем кысылуу).

Дарыгерлер муну кантип аныкташат? (Диагноз)

Дарыгерлер Скимитар синдромун аныктоого жардам берүү үчүн бир нече тесттерди колдонушат. Алар ымыркайдын же чоң кишинин оң өпкөсүнүн көлөмүн жана оң өпкө артериясынын абалын текшере алат.

• Көкүрөк рентгенографиясы: Бул жүрөк, өпкө, дем алуу жолдору жана кан тамырлар жөнүндө болжолдуу түшүнүк бере алат. Бул жерден "Скимитар" формасын көрүүгө болот.
• КТ: Бул дененин ички бөлүгүнүн үч өлчөмдүү деталдуу сүрөттөрүн түзүү үчүн ар кандай бурчтардан рентген нурларын алат.
• МРТ ангиографиясы: Бул кан тамырларды деталдуу карап чыгуу үчүн магниттик толкундарды жана компьютерди колдонгон тест.
• Трансторакалдык эхокардиограмма (ТЭЭ): Бул УЗИге окшош. Ал жүрөктүн функциясын, камераларын, клапандарын жана кан агымын кылдаттык менен карап чыга алат.
• Жүрөк катетеризациясы: Бул процедурада кан тамырларга атайын боёк сайылып, кандын тамырлар аркылуу кандай агып жатканын көрүү үчүн рентгенге тартылат. Ал ошондой эле жүрөк жана өпкөдөгү басымды өлчөө үчүн колдонулат.

Бул анализдер жөнүндө суроодон коркпоңуз. Дарыгерлер абалды так диагноздоо жана мүмкүн болушунча эң жакшы дарылоону камсыз кылуу үчүн ушундай анализдерди жасашат.

Муну дарылоонун жолу барбы? (Дарылоо ыкмалары)

Ооба, Scimitar синдромун дарылоонун негизги ыкмасы - хирургиялык операция.

• Ымыркайларда, эгерде дарыгерлер бул ооруну аныкташса, алар, адатта , жашоосунун алгачкы эки айында операция жасоого азгырылышат. Анткени бул кемчилик канчалык эрте оңдолсо, баланын өнүгүүсү жана келечектеги ден соолугу үчүн ошончолук жакшы.
• Чоңдор үчүн,Скимитар синдрому менен ооругандардын баарына эле оор симптомдору байкалбаса (мисалы, өпкөнүн тез-тез инфекцияланышы, дем алуунун катуу кысылышы), операция жасоонун кажети жок. Бирок, эгерде симптомдор оор болсо, операция жасоо зарыл болушу мүмкүн.

Операция учурунда кардиохирург бир нече нерсени жасай алат:

• Туура эмес жерден туташкан өпкө венасы жүрөктүн сол тарабына багытталат. Кээде бул үчүн атайын пластырлар колдонулат.
• Болбосо, вена жүрөктүн сол тарабына түз имплантацияланат.
• Өнүкпөгөн, функциясы начар оң өпкөнү толугу менен алып салуу үчүн пневмонэктомия өтө сейрек учурларда жасалышы мүмкүн. Бирок, бул башка арга жок болгондо гана жасалат.

Мунун алдын алуунун жолу барбы?

Чындыгында, Скимитар синдрому сыяктуу тубаса жүрөк кемтигинин алдын алуунун эч кандай жолу жок, анткени ага генетикалык факторлор да таасир этет.

Бирок, эне кош бойлуулук учурунда дени сак бала төрөө мүмкүнчүлүгүн жогорулатуу үчүн төмөнкүлөрдү жасай алат:

• Кош бойлуулук учурунда алкоголдук ичимдиктерди, тамекилерди жана башка баңгизаттарды толугу менен колдонбоңуз.
• Кандайдыр бир дары ичерден мурун, анын тобокелдиктери жана пайдасы жөнүндө дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз.
• Эгер сиз кызамыкка каршы вакцина ала элек болсоңуз, кош бойлуу боло электе аны алуу маанилүү, анткени кош бойлуулук учурунда кызамык жуктуруп алуу баланын жүрөгүнө таасир этиши мүмкүн.
• Эгерде сизде кант диабети сыяктуу өнөкөт оорулар болсо, кош бойлуулук учурунда аларды жакшы көзөмөлдөңүз.
• Дарыгердин көрсөтмөсү боюнча фолий кислотасын жана башка кош бойлуулукка чейинки витаминдерди ичиңиз.

Мындай кырдаалда жашоо кандай болот? (Келечекке болгон көз караш)

Скимитар синдромуна операция жасалган адамдар , адатта, узак мөөнөттүү эң сонун натыйжаларга жетишет . Көпчүлүк адамдар операциядан кийин эч кандай симптомдорду башынан өткөрүшпөйт.

Бирок, кээде, айрыкча ымыркайларда жана жаш балдарда, өпкө венасы кайра багыт алып, ичкерип кетиши мүмкүн. Эгер мындай болуп калса, андан ары дарылоо талап кылынышы мүмкүн.

Скимитар синдрому менен ооруган айрым чоңдор эч кандай симптомсуз дени сак жашоо өткөрө алышат. Бирок, башка чоңдор үчүн бул оору башка жүрөк көйгөйлөрүнө алып келиши мүмкүн. Мындай учурларда жашоо сапатына таасир этиши мүмкүн. Эгерде симптомдор пайда болсо (мисалы, катуу дем алуу, өпкө инфекциялары), хирургиялык операция зарыл болушу мүмкүн. Ошондой эле өпкөңүздөгү артериялардагы жогорку кан басымын текшерүү үчүн атайын текшерүүдөн өтүшүңүз керек болушу мүмкүн.

Скимитар синдрому менен байланышкан башка жүрөк оорулары барбы?

Ооба, Скимитар синдрому менен ооруган көптөгөн адамдарда башка жүрөк-кан тамыр көйгөйлөрү да болушу мүмкүн. Айрымдары бир нече жүрөк кемтиктери менен төрөлөт. Же болбосо, Скимитар синдрому башка кыйынчылыктарды жаратышы мүмкүн.

Байланышы мүмкүн болгон башка жагдайларга төмөнкүлөр кирет:

• Жүрөктүн дүлөйчө септалдык кемтиги (ЖТКК): жүрөктүн эки үстүнкү камерасынын ортосундагы тешик.
• Така сымал өпкө: өпкөнүн эки бөлүгүнүн ортосундагы анормалдуу байланыш.
• Өпкө гипертензиясы: Өпкө артерияларындагы жогорку басым.
• Өпкө секвестрациясы (кошумча өпкө): кан менен камсыз кылуусу бузулган, функциясыз, ажырап калган өпкө тканынын бир бөлүгү.
• Фаллоттун тетралогиясы: Ымыркайларда өпкөгө кан куюу үчүн дарылоону талап кылган кеңири таралган жүрөк кемтиги.
• Карынчанын септалдык кемтиги (VSD): жүрөктүн төмөнкү эки насостук камерасынын ортосундагы тешик.

Мындай нерселерди угуу андан да коркунучтуу болушу мүмкүн. Бирок, бул оорулардын баарын дарылоонун медициналык ыкмалары бар. Эң негизгиси, дарыгериңиз менен сүйлөшүп, так абалыңызды түшүнүп, керектүү дарылоону алуу.

Дарыгериңизге берүү үчүн маанилүү суроолор

Эгер сизде же балаңызда Скимитар синдрому бар экенин билсеңиз, дарыгериңизге төмөнкүдөй суроолорду бере аласыз:

• Скимитар синдромунун эң ыктымалдуу себеби эмне?
• Мага/балама операция керекпи?
• Эгер операция жасатпасаңыз эмне болот?
• Скимитар синдрому менен жүрөктүн ден соолугун кантип башкаруу керек?
• Эгерде менде да ушундай оору болсо, менин баламда да ошондой оорунун пайда болуу ыктымалдыгы кандай?
• Эгерде менин биринчи баламда Скимитар синдрому болсо, экинчи баламда да ошол синдром болушу мүмкүнбү?

Бул суроолорду берүүдөн эч качан коркпоңуз же уялбаңыз. Акылыңыздагы бардык күмөн саноолорду жок кылуу абдан маанилүү.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Скимитар синдрому – бул сейрек кездешүүчү, тубаса жүрөк кемтиги , ал негизинен оң өпкөгө жана аны өпкөгө туташтырган кан тамырларга таасир этет.

Айрым ымыркайларда эч кандай симптомдор байкалбашы мүмкүн, ал эми башкаларында жашоонун алгачкы эки айында операция жасалышы мүмкүн.

Эрте операция жасоого муктаж болгон наристелердин кийинчерээк кошумча дарылоого муктаж болушу мүмкүн, анткени башка жакка бурулган кан тамыр ичкерип кетет. Бирок, Скимитар синдрому боюнча операция жасалган көптөгөн чоңдор жана балдар абдан жакшы ден соолукта болушат жана кадимкидей жашашат.

Бул маалымат сиз үчүн пайдалуу болот деп үмүттөнөбүз. Эгерде сизде бул боюнча дагы суроолор болсо, дарыгериңиз менен сүйлөшүңүз. Ден соолукта болуңуз!

`Скимитар синдрому, жүрөк оорулары, тубаса кемтиктер, өпкө, кан айлануу, ымыркайлардын симптомдору, хирургия