Балаңызда жүрөктүн сол тарабы алсызбы? Келгиле, гипопластикалык сол жүрөк синдрому (HLHS) жөнүндө сүйлөшөлү.

Дарыгериңиз жаңы төрөлгөн балаңыздын жүрөк оорусу бар экенин айтканда кандай сезимде болосуз, аны сүрөттөп берүү кыйын. Коркуу, шок жана кайгыруу менен бирге "Балабыз эмне болот?" деген суроо сиздин оюңузда жаңырып турат. Бул абдан оор мезгил. Бирок мындай учурда эң маанилүү нерсе - бул абалдан толук кабардар болуу. Бүгүн биз төрөлүүдөн улам пайда болгон олуттуу жана сейрек кездешүүчү жүрөк оорусу болгон гипопластикалык сол жүрөк синдрому (СЖС) жөнүндө сөз кылабыз. Бул макалада биз бул тууралуу жөнөкөй, сиз түшүнө тургандай кылып айтып беребиз.

Гипопластикалык сол жүрөк синдрому (HLHS) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, гипопластикалык сол жүрөк синдрому (ЖСС) – бул бала курсакта чоңоюп жатканда жүрөктүн сол тарабы туура өнүкпөгөн учурда пайда болгон оору. Бул тубаса жүрөк оорусу. "Гипопластикалык" деген сөз "өнүкпөгөн" дегенди билдирет.

Жүрөгүбүз төрт бөлмөлүү кичинекей үйгө окшош. Үстүнкү кабатта эки бөлмө, астыңкы кабатта эки бөлмө. Жогорку ден соолук бузулуусу (ЖЖС) бар наристенин жүрөгүнүн сол тарабынын бөлүктөрү, тактап айтканда:

• Сол карынча: Бул жүрөктүн негизги насостук камерасы. Ал бүт денеге таза, кычкылтек менен байытылган канды айдайт. HLHSде ал абдан кичинекей жана өнүкпөгөн.
• Аорта: сол карынчадан дененин калган бөлүгүнө кан ташуучу негизги кан тамыр. Ал көп учурда кууш жана кичинекей болот.
• Митралдык жана аорта клапандары: Булар эшик сыяктуу. Алар кандын бир гана багытта агышына мүмкүндүк берет. Жогорку кан басымында бул клапандар туура өнүкпөшү же толугу менен жабык болушу мүмкүн.

Бул негизги бөлүктөр туура өспөгөндүктөн, жүрөктүн сол тарабы дененин калган бөлүгүнө жетиштүү кычкылтек менен байытылган канды жеткире албайт. Бул абдан олуттуу оору. Кээде жүрөктүн эки үстүнкү камерасынын ортосундагы дубалда жүрөк септалдык кемтиги деп аталган кичинекей тешик болушу мүмкүн.

Бул жүрөктүн дени сак жүрөктөн кандай айырмасы бар?

Дени сак жүрөктө оң жана сол тараптар биргелешип иштейт. Оң тарап денедеги кычкылтекке аз канды алып, кычкылтек алуу үчүн өпкөгө жөнөтөт деп элестетиңиз. Өпкөдөн чыккан кычкылтекке бай кан жүрөктүн сол тарабына кайтып келет. Андан кийин сол жактагы (сол карынчадагы) күчтүү насос ал канды дененин калган бөлүгүнө айдайт.

Бирок HLHS менен ооруган балада жүрөктүн сол тарабы абдан алсыз. Ошондуктан ал бул ишти аткара албайт. Анда эмне болот? Жүрөктүн оң тарабы эки ишти тең өз алдынча аткарышы керек . Бул оң карынчанын өпкөгө кан айдап, ошол эле учурда дененин калган бөлүгүнө кан айдашы керек дегенди билдирет.

Бул кантип болот? Бала курсакта жатканда жүрөктөгү эки негизги кан тамырдын ортосунда убактылуу байланыш пайда болот. Ал артериалдык канал деп аталат.Бул "жарым жол" сыяктуу. Бул "жарым жол" төрөлгөндөн кийин HLHS менен ооруган баланын аман калышы үчүн абдан маанилүү. Анткени кан ушул түтүк аркылуу денеге агат. Адатта, бул түтүк бала төрөлгөндөн бир нече күндөн кийин жабылат. Бирок, эгерде бул түтүк HLHS менен ооруган балада жабылып калса, кандын денеге өтүшүнө эч кандай мүмкүнчүлүк болбойт. Ошондуктан, эгерде бул оору дарыланбаса, баланын бир нече гана күнү калат.

Балаңызда мындай оору бар экенин кантип билсе болот? Кандай белгилер бар?

Эгерде жаңы төрөлгөн балада ЖЖЖС болсо, кээде симптомдор алгач байкалбайт. Бирок бул симптомдор бир нече сааттын же күндүн ичинде пайда болушу мүмкүн. Ата-энелердин муну билиши абдан маанилүү.

Эмне үчүн мындай болот ымыркайларда? Себеби эмнеде?

Бул суроо ар бир ата-эненин оюнда. "Эмне үчүн бул биздин балабызга болду? Биз бир нерсени туура эмес кылдыкпы?" деп ойлонуу кадыресе көрүнүш.

Бирок чындыгында, көпчүлүк учурларда HLHS үчүн эч кандай конкреттүү себеп жок . Башкача айтканда, бул энеден же атадан улам келип чыккан нерсе эмес. Кээде генетикалык факторлор роль ойношу мүмкүн. Башкача айтканда, үй-бүлөдөгү белгилүү бир генетикалык өзгөрүүлөр тобокелдикти жогорулатышы мүмкүн. Тернер синдрому же трисомия 18 сыяктуу башка генетикалык оорулары бар балдар да HLHS коркунучунда.

Дарыгерлер бул ооруну кантип так аныкташат?

Бактыга жараша, бүгүнкү күндөгү өнүккөн технологиянын жардамы менен бул ооруну бала төрөлө электе, башкача айтканда, кош бойлуулук учурунда аныктоого болот . Эгерде кадимки пренаталдык УЗИ учурунда жүрөктө аномалия табылса, дарыгериңиз сизди адиске жөнөтүп, түйүлдүктүн эхокардиограммасын жасоону суранат. Бул сизге баланын жүрөгүнүн түзүлүшүн жана функциясын абдан даана көрүүгө мүмкүндүк берет.

Бала төрөлгөндөн кийин ооруну аныктоо үчүн, дарыгер баланын симптомдорун карап, жүрөктүн анормалдуу үнү (жүрөктүн шуулдаганы) бар-жогун билүү үчүн стетоскоп менен көкүрөктү угат. Андан кийин ооруну ырастоо үчүн бир нече текшерүүлөр жүргүзүлөт, мисалы:

• Көкүрөк рентгенографиясы: Көкүрөк рентгенографиясы жүрөктүн жана өпкөнүн көлөмүн жана формасын текшере алат.
• Эхокардиограмма: Бул эң маанилүү текшерүү. Бул жүрөктүн видео сканерлөөсүнө окшош. Жүрөктүн камералары, клапандары жана кан тамырлары баары ачык көрүнүп турат. Бул сизде ЖЖЖ бар же жок экенин тастыктайт.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн өлчөөчү тест.
• Пульсоксиметрияны текшерүү: Кандагы кычкылтектин көлөмүн өлчөө үчүн баланын манжасына же кулагына кичинекей клипса сымал аппарат коюлат. Бул көрсөткүч HLHS менен ооруган балдарда төмөн.

Бул ооруну дарылоонун жолу барбы? Баланы сактап калууга болобу?

Ооба, бул абдан олуттуу оору, бирок дарылоо ыкмалары бар. Бирок бул дары-дармек менен айыктырыла турган оору эмес. Ымыркайдын өмүрүн сактап калуу үчүн бир нече этаптан турган татаал операциялардын сериясы жасалышы керек.

Биринчи кадам: Баланын абалын турукташтыруу

Операцияга чейин баланын абалын турукташтыруу керек. Биринчи кадам - ​​биз сөз кылган "кыска" кан тамыр болгон артериялык каналды ачык кармоо. Простагландин деп аталган дары венага куюлат. Баланын жүрөгүнүн согушун тездетүү үчүн башка дары-дармектер да колдонулушу мүмкүн, ал эми баланын дем алышына жардам берүү үчүн жасалма дем алдыруучу аппарат колдонулушу мүмкүн.

Экинчи кадам: Үч этаптуу хирургиялык серия

Бул операциялар сериясынын негизги максаты - алсыз сол тарабын толугу менен айланып өтүп, жүрөктүн күчтүү оң тарабына (оң карынчага) канды бүт денеге айландыруу милдетин берүү. Бул кан агымын таптакыр башка багытка бурууга окшош.

1. Норвуд процедурасы: Бул бала төрөлгөндөн кийинки алгачкы эки жуманын ичинде жасалат. Бул абдан татаал, олуттуу операция. Бул жерде хирургдар:

• Өнүкпөгөн аорта калыбына келет.
• Канды оң карынчадан түз өпкөгө жөнөтүү үчүн атайын түтүк (шунт) салынат.
• Ошентип, жүрөктүн "түтүкчөлүү системасы" оң карынчанын канды бүт денеге жана өпкөгө айдай тургандай кылып өзгөртүлөт.

2. Гленн операциясы (эки багыттуу Гленн шунт операциясы): Бул бала 4 айдан 6 айга чейинки куракта жасалат. Бул жерде:

• Биринчи операция учурунда салынган түтүк (шунт) алынып салынат.
• Дененин жогорку бөлүгүнөн (жогорку көңдөй вена деп аталган венадан) кычкылтек жетишсиз кан түздөн-түз өпкөгө туташат.
• Бул оң карынчага түшкөн жүктү бир топ азайтат, анткени эми ал дененин жогорку бөлүгүнөн канды сордуруп алуунун кажети жок, ал түз эле өпкөгө барат.

3. Фонтан процедурасы: Бул акыркы этап. Ал 18 айдан 4 жашка чейинки курактагы балдардын ортосунда жасалат. Бул жерде:

• Дененин төмөнкү бөлүгүнөн (төмөнкү көңдөй вена деп аталган венадан) кычкылтек жетишсиз кан түздөн-түз өпкөгө туташат.
• Бул операциядан кийин денедеги кычкылтекке бай кандын баары түз эле өпкөгө барат. Жүрөктүн оң карынчасы өпкөдөн таза, кычкылтекке бай канды бүт денеге айландырышы керек.

Бул үч операция аяктагандан кийин, баланын кан айлануу системасы таптакыр жаңыча иштей баштайт.

Дарылоонун кандай кыйынчылыктары бар?

Бул операциялар өмүрдү сактап калганы менен, алар абдан татаал жана тобокелдиктерди жана кыйынчылыктарды алып келиши мүмкүн. Операция учурунда жана андан кийин көйгөйлөр пайда болушу мүмкүн.

• Оң карынча көтөрүүгө туура келген оор жүктөн улам алсырайт.
• Жүрөк клапандарынан кан агуу.
• Боор оорулары.
• Анормалдуу жүрөк ритмдери.
• Кандын уюшу.
• Инфекциялар.
• Тамактануу кыйынчылыгы.
• Талма.
• Бөйрөктөргө тийгизген таасири.

Дарыгер сиз менен бул тобокелдиктердин баарын кененирээк талкуулайт. Медициналык топ баланын бул сапарын абдан кылдаттык менен көзөмөлдөп турат.

Жүрөктү трансплантациялоо жакшы вариантпы?

Айрым учурларда, эгерде баланын жүрөк оорусу өтө татаал болсо же дарыгерлер баланын операциядан аман калбай турганына ишенишсе, алар жүрөк трансплантациясын сунушташы мүмкүн. Бирок алар шайкеш келген жүрөк пайда болгонго чейин күтүшү керек. Ошондой эле, жүрөк трансплантациясынан кийин, бала өмүрүнүн калган бөлүгүндө иммуносупрессивдүү дарыларды ичиши керек болот.

Эгерде балада ушундай оору болсо, биз, ата-энелер, эмнени билишибиз керек?

Бул сапар татаал, бирок тийиштүү медициналык көзөмөл жана камкордук менен ЖЖЖ менен ооруган балдар жакшы жашоо өткөрө алышат.

• Өмүр бою медициналык көзөмөл: Операциядан кийин бала өмүрүнүн аягына чейин кардиологго көрүнүп турушу керек. Алар жылына жок дегенде бир жолу текшерүүдөн өтүп турушу керек.
• Дары-дармектер: Көптөгөн балдар өмүр бою жүрөк дарыларын ичиши керек болот.
• Башка операциялардын алдындагы антибиотиктер: Тишти жулуп алуу сыяктуу башка операциялардын алдында жүрөк инфекцияларынын (эндокардит) алдын алуу үчүн антибиотиктерди ичүү керек.
• Физикалык активдүүлүк: Балаңыздын физикалык активдүүлүгү чектелиши керек болушу мүмкүн. Адатта, мелдешүү спорту сыяктуу оор иш-аракеттер сунушталбайт. Бул боюнча дарыгериңизден кеңеш сураңыз.
• Психикалык ден соолугуңуз: Бул сапар ата-энелер үчүн абдан чарчатат. Бул стресске алып келиши мүмкүн. Андыктан, сезимдериңиз жөнүндө күйөөңүз/аялыңыз жана үй-бүлөңүз менен сүйлөшүңүз. Зарыл болсо, кеңеш алыңыз. Күчтүү болгондо гана балаңызга жакшы кам көрө аласыз.