Күтүүсүз аритмиялык өлүм синдрому (КӨС)

Жаш жана ден соолугу чың адам күтүүсүздөн каза болгонун уктуңуз беле? Бул кантип болушу мүмкүн экенин ойлонуп көрдүңүз беле? Кээде бул биз бүгүн сөз кыла турган күтүүсүз аритмиялык өлүм синдрому (КАРС) деп аталган оорудан улам болушу мүмкүн. Бул абдан олуттуу нерсе, бирок муну билүү маанилүү.

Күтүүсүз жүрөк өлүмү синдрому (КЖӨС) деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, бул жүрөк оорусу. Көпчүлүк учурда, бул сиз тукум куучулук нерсе , башкача айтканда, ал муундан муунга өтүп кетиши мүмкүн. Бул учурда жүрөгүңүздөгү электр системасында көйгөй бар. Ойлонуп көрүңүз, жүрөгүбүз кичинекей генератор сыяктуу иштейт. Жүрөктүн туура согушун камсыз кылган электрдик сигналдар. Ошентип, бул системада көйгөй жаралганда, жүрөктүн ритми бузулуп калат. Эгер бул туура дарыланбаса, сиз күтүүсүз өлүмгө да туш болушуңуз мүмкүн. Ошондуктан бул кооптуу.

ЖЖАнын негизги түрлөрү кайсылар?

SADSтин бир нече түрү бар. Алардын ар биринин бир аз айырмачылыктары бар. Келгиле, негизги түрлөрүнүн айрымдарын карап көрөлү:

• Бругада синдрому: Бул жүрөктүн төмөнкү бөлмөлөрүндө, дүлөйчөлөрдө, жүрөктүн тез, бир калыпта эмес согушу (полиморфтук карынча тахикардиясы) пайда болгон абал.
• Катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардия (КПТ): Бул ошондой эле жүрөк клеткаларынын тез жана бир калыпта эмес согуп турган абалы. Бул абал, айрыкча, физикалык күч келүү же психикалык стресс учурунда пайда болушу мүмкүн.
• Узак QT синдрому (LQTS): Бул жүрөк булчуңу кийинки согуу үчүн даярданууга, башкача айтканда, кайра заряддоого (реполяризациялоого же кайра заряддоого) көбүрөөк убакыт талап кылган учур. Бул батареянын көбүрөөк заряддалышына окшош. Эгер сиз ЭКГны карасаңыз, Q жана T толкундарынын ортосундагы айырма QT интервалы деп аталат. Бул убакыт өтө узун болгондо, жүрөк клеткалары өтө тез (карынча тахикардия) же өтө туруксуз (карынча фибрилляциясы) сого башташы мүмкүн.
• Кыска QT синдрому (SQTS): Бул узун QTнын карама-каршысы. Бул жүрөк клеткалары кийинки согуу үчүн даярданууга өтө аз убакыт талап кылаарын билдирет. Бул жүрөктүн жогорку камераларынын бир калыпта эмес согуусуна (жүрөкчөлөрдүн фибрилляциясы) же төмөнкү камераларынын тез согуусуна (карынчалардын тахикардиясы) же бир калыпта эмес титирөөгө (карынчалардын фибрилляциясы) алып келиши мүмкүн.
• Тимоти синдрому: Бул өтө сейрек кездешүүчү оору. Ошондой эле, бул QT интервалынын узундугу синдромунун бир түрү.
• Вольф-Паркинсон-Уайт синдрому (WPW):Бул электрдик сигналдардын жогорку камералар (атрия) жана төмөнкү камералар (митра) ортосунда өтүшү үчүн кошумча, анормалдуу жол түзүлгөндө болот. Бул жүрөктүн өтө тез согушуна (тахикардия) алып келиши мүмкүн болгон кадимки жолго кошумча.

Бул SADS оорулары канчалык кеңири таралган?

Булар анчалык кеңири таралган эмес, бирок жок да эмес. Мисалы, мурда айтылган узун QT синдрому (LQTS) 2000 жаңы төрөлгөн баланын бирине таасир этет деп болжолдонууда. Бругада синдрому андан да аз кездешет, ал калктын 1% дан азына таасир этет. CPVT деп аталган оору он миңдин бирине таасир этет.

Бирок, жалпысынан алганда, бир гана АКШда жыл сайын жүрөктүн күтүүсүз токтоп калуусунан (ЖКК) 200 000ге жакын адам каза болот. Ошондой эле, жыл сайын 4000ге жакын балдар жана өспүрүмдөр ушул ЖКК ооруларынан каза болоору кабарланууда. Демек, бул кичинекей нерсе эмес, туурабы?

SADSтин белгилери кандай?

ЖАСтын көптөгөн түрлөрү болгону менен, кээ бир жалпы симптомдор бар. Бирок, кээ бир адамдар эч кандай симптомдорду сезбеши мүмкүн.

Жалпы симптомдор:

• Машыгуу учурунда, же абдан толкунданганда же корккондо эсин жоготуу же талма пайда болушу мүмкүн.
• Көкүрөк оорусу көнүгүү учурунда пайда болушу мүмкүн.
• Машыгуу учурунда дем алуу кыйынчылыгын сезишиңиз мүмкүн.

Эми ар бир SADS түрүнө байланыштуу ар кандай симптомдорду карап көрөлү.

Бругада синдромунун белгилери

Көпчүлүк адамдарда эч кандай симптомдор болбосо да, айрымдарында төмөнкүлөр болушу мүмкүн:

• Жүрөк токтоп калышы мүмкүн, айрыкча уктап жатканда.
• Эсин жоготуу.
• Талма.
• Анормалдуу дем алуу режими.

Катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясынын (CPVT) белгилери

Жүрөк оорусу кармаганга чейин эч кандай симптомдор болбошу мүмкүн, бирок кээ бир адамдар көнүгүү учурунда эс-учун жоготушу мүмкүн.

Узун QT синдромунун (LQTS) белгилери

LQTS менен ооруган адамдардын жарымында эч кандай симптомдор байкалбайт. Бирок кээ бир адамдар:

• Торсада де Пуантес деп аталган белгилүү бир аритмия жүрөк оорусуна алып келиши мүмкүн.
• Эсин жоготуу.
• Талма.

Кыска QT синдромунун (SQTS) белгилери

Бул оору менен ооруган адамдардын 40% ында эч кандай симптомдор байкалбайт. Бирок башкалар:

• Жүрөктүн кагышынын тездеши .
• Эсин жоготуу.
• Жүрөк ооруунун тутушу.

Тимоти синдромунун белгилери

Бул жерде төмөнкү өзгөчөлүктөрдү көрүүгө болот:

• Эсин жоготуу.
• Жүрөк ооруунун тутушу.
• Кээде манжалардын жана/же буттун манжаларынын жаргакчалары болот.
• Өнүгүү маселелери.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромунун (WPW) белгилери

WPW белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жүрөктүн кагышынын тездеши.
• Баш айлануу (алсыроо).
• Дем алуу кыйынчылыгы.
• Эсин жоготуу.
• Талма.

Маанилүү: Эгерде сизде же сиз тааныган бирөөдө ушул белгилердин бири же бир нечеси байкалса, сөзсүз түрдө медициналык жардамга кайрылышыңыз керек.

SADSтин себептери эмнеде?

Көп учурда жаш адам күтүүсүздөн каза болуп, текшерүүдө жүрөгүнүн түзүлүшү нормалдуу көрүнгөндө, дарыгерлер анын диагнозу коюлбаган аритмия, башкача айтканда, жүрөктүн кагышынын бузулушу бар деп шектенишет. Жогоруда сөз кылган бул аритмияларды пайда кылган SADS оорулары көбүнчө ата-энеден балага өтөт . Башкача айтканда, алар гендерден келип чыгат. Бул оорулардын балдарга өтүү ыктымалдыгы тиешелүү генге жана жүрөктүн жабыркаган бөлүгүнө жараша өзгөрүшү мүмкүн.

Дарыгерлер SADSти кантип табышат?

Эгерде жаш адамда жогоруда айтылган симптомдор байкалса жана алардын үй-бүлөсүндөгү кимдир бирөө 40 жашка чыга электе себепсиз күтүүсүз өлүмгө дуушар болсо, дарыгер SADSке шектениши мүмкүн. Диагностикалык ыкмалар SADSтин түрүнө жараша ар кандай болот.

Негизги диагностикалык ыкмалар:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бул жүрөктүн электрдик активдүүлүгүн текшерет.
• Генетикалык тестирлөө: Бул SADS менен байланышкан генетикалык вариацияларды текшерет.
• Чуркоо жолунда стресс-тест: Бул жүрөктүн көнүгүүгө кандай жооп кайтарарын текшерет.
• Катехоламин провокациялык тести: Атайын дары берилет жана жүрөктүн реакциясы байкалат.
• Холтер монитору: Жүрөктүн согушун 24 саат бою үзгүлтүксүз жазып туруучу түзүлүш.
• Эхокардиограмма: Бул жүрөктүн түзүлүшүн жана функциясын караган УЗИ сканерлөө ыкмасы.
• Түйүлдүктүн УЗИси: Бул бала курсакта жатканда жасалышы мүмкүн.
• Жүрөк катетеризациясынын диагностикалык тести: жүрөккө ичке түтүк киргизилүүчү тест.
• Электрофизиологиялык изилдөө: Бул изилдөөдө жүрөктүн электр системасын терең изилдөө үчүн жүрөккө ичке зымдар өткөрүлөт.

SADSти дарылоонун кандай жолдору бар?

Дарылоо ыкмалары SADSтин түрүнө жараша өзгөрүп турат, андыктан сизде кандай түр бар экенин так билүү маанилүү.

Бругада синдромун дарылоо

• Имплантациялануучу кардиовертер дефибриллятору (ICD): Бул теринин астына жайгаштырылган кичинекей аппарат. Эгерде жүрөктүн кагышы кооптуу түрдө туура эмес болуп калса, ал жүрөктүн кагышын калыбына келтирүү үчүн кичинекей электр шогун берет.
• Хинидин сыяктуу дары-дармектер.
• Жүрөктөгү натрий каналдарын бөгөттөгөн дары-дармектерди колдонуудан алыс болуңуз.

Катехоламинергиялык полиморфтук карынча тахикардиясын (CPVT) дарылоо

• Бул адамдарга бета-блокаторлор деп аталган дары-дармектин бир түрү берилет.
• Зарыл болсо, ICD имплантацияланат.

Узун QT синдромун (LQTS) дарылоо

Бул дары-дармек же хирургиялык жол менен жасалышы мүмкүн:

• Бета-блокаторлор.
• Бир нерсе болсо, бир нерсе болот .
• Сол жактагы жүрөктүн симпатикалык денервациясы: Бул жүрөккө баруучу вегетативдик нервдердин айрымдарын кесип, алып салуучу минималдуу инвазивдүү операция.
• ЭКГда QT аралыгын узартуучу айрым дары-дармектерди колдонуудан алыс болуңуз.

Кыска QT синдромун (SQTS) дарылоо

Бул үчүн дары-дармек жана аппарат бар:

• Бир нерсе болсо, бир нерсе болот .
• Хинидин.

Тимоти синдромун дарылоо

Бул ошондой эле дары-дармектерди жана шаймандарды колдонот:

• Бета-блокаторлор.
• Бир нерсе болсо, бир нерсе болот .
• ЭКГда QT аралыгын узартуучу дары-дармектерди колдонуудан алыс болуңуз.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромун (WPW) дарылоо

Дары-дармектер WPW симптомдорунун алдын алууга жардам берет. Ошондой эле абляция терапиясы деп аталган процедура бар. Бул кошумча электрдик жолду бузат. Бул кээде WPWди толугу менен айыктыра алат. Дарыгерлер жүрөктүн анормалдуу ритмдеринин коркунучун азайтуу үчүн антиаритмикалар деп аталган дары-дармектерди да жазып беришет.

Бул дарылоонун кандайдыр бир терс таасирлери барбы?

Ооба, кээ бир дарылоо ыкмалары анча чоң эмес терс таасирлерге алып келиши мүмкүн.

• Айрым адамдар дарыгер жазып берген бета-блокаторлорду көтөрө албай кыйналышы мүмкүн.
• Андан кийин сол жүрөктүн симпатикалык денервация операциясы жасалат:
• Адаттан тыш тердөө.
• Кургак колдор.
• Беттин айрым жерлеринде температуранын же түстүн өзгөрүшү.
• Бирок бул операция жашоо сапатын бир топ жакшырта алат.
• ICD аппараты жүрөктүн ритмин калыбына келтирүү үчүн электр шокун бергендиктен, ал бир аз ыңгайсыздык жаратышы мүмкүн. Ошондой эле:
• Инфекция пайда болушу мүмкүн.
• Түзмөк туура иштебей калышы мүмкүн.

SADS коркунучун кантип азайтсам болот? Алдын алууга болобу?

Эгерде үй-бүлөңүздө кимдир бирөөдө ЖАС оорусу болсо, анда башка үй-бүлө мүчөлөрү жүрөк-өпкө реанимациясын жасашы керек.Эгер сиз муну кантип жасоону билсеңиз жана үйүңүздө автоматтык тышкы дефибриллятор (AED) болсо, бул SADS менен ооруган адам үчүн чоң сооронуч болушу мүмкүн. Анткени, өзгөчө кырдаалда кимдир бирөө жардам берүүгө даяр экенин билүү абдан жагымдуу.

SADSти толугу менен алдын алууга мүмкүн болбосо да, эгерде үй-бүлөңүздөгү кимдир бирөө бул ооруга чалдыкса, анда аларда да генетикалык мутация бар-жогун текшерүү үчүн текшерүүдөн өтүү маанилүү. Кимди текшерүүдөн өткөрүү керектигин чечүү үчүн дарыгериңиз менен сүйлөшсөңүз болот. Кимдир бирөө бул ооруга чалдыккандыгы аныкталгандан кийин, аны коргоо үчүн дары-дармектер же башка дарылоо ыкмалары менен чараларды көрүүгө болот.

SADS менен ооруган адамды келечекте эмне күтүп турат?

Бул сизде кандай SADS бар экенине, канчалык эрте аныкталганына жана дарылоо канчалык тез башталганына жараша болот. Бул өмүр бою созула турган оору жана кээде өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Бирок, Вольф-Паркинсон-Уайт синдрому (WPW) менен ооруган адамдардын келечеги алда канча жакшы, анткени абляция терапиясы көйгөйдү чече алат. Узун QT синдрому (LQTS) менен дарыланган адамдарда күтүүсүз өлүм коркунучу бир топ төмөн. Бирок, сол карынчанын абляциясынан пайда ала турган көптөгөн адамдар пайда көрүшпөйт. Кыска QT синдрому (SQTS) сыяктуу оорулар боюнча изилдөөлөр өтө аз, анткени бул оору менен ооруган бейтаптар бир нече гана (болжол менен 200).

Ошондуктан, SADS менен ооруган ар бир адам үчүн эң жакшы дарылоо ыкмаларын табуу үчүн андан ары изилдөө жүргүзүү керек.

Жүрөктүн анормалдуу ритмин дарылагандыктан, ICD имплантациясы күтүүсүз жүрөк өлүмүнүн алдын алат . Бул ооруну айыктырбаса да, бул оорулардан улам өлүм коркунучун азайтуунун натыйжалуу жолу.

Эгер сизде SADS болсо, өзүңүзгө кантип кам көрөсүз?

• Эгерде дарыгериңиз сизге дары жазып берген болсо, аны бир күн да калтырбай, так жазып бергендей ичиңиз. SADS менен ооруган балага да ушул эле нерсе тиешелүү. Аларга дарыларды өз убагында берүү керек, жана бир дозаны да өткөрүп жиберүү жакшы идея эмес.
• Жаңы дары-дармектерди баштоодон мурун ар дайым дарыгериңизден же фармацевттен кеңеш алыңыз. Көптөгөн дары-дармектер, анын ичинде кеңири таралган антибиотиктер жана жүрөк айланууга каршы дары-дармектер жүрөк дары-дармектериңиз менен өз ара аракеттениши мүмкүн. Алар ошондой эле QT интервалына таасир этиши мүмкүн, бул QT интервалынын узундугу синдрому бар адамда күтүүсүз өлүм коркунучун жогорулатат.
• Сиздин (же балаңыздын) ICD кантип иштээрин түшүнүңүз. Ошондой эле, аны дарыгериңизге үзгүлтүксүз текшертип туруңуз. Айрым медициналык процедуралар жана күнүмдүк электрондук түзүлүштөр ICDнин иштешине тоскоол болушу мүмкүн. Андыктан, эмнеден качуу керектигин билиңиз.
• Эгерде балаңызда ЖАС оорусу болсо, анда дарыгерден анын оорусу менен спорт менен машыга алабы деп сураңыз.

Качан дарыгерге көрүнүү керек? Тез жардам бөлүмүнө качан баруу керек?

Эгерде сизде ЖБА болсо, үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүү абдан маанилүү. Бул сиз туура өлчөмдө дары ичип жатканыңызды текшерүү үчүн. Эгерде балаңызда ЖБА болсо, ал чоңоюп, салмагы көбөйгөн сайын дары-дармектин дозасын көбөйтүү керек болушу мүмкүн. Ошондуктан балдар үчүн үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүү өзгөчө маанилүү. Эгерде сизде ЖБА болсо, жылына жок дегенде эки жолу дарыгериңизге кайрылыңыз.

Шашылыш учурда:

• Эгерде кимдир бирөө жүрөгү токтоп калса , дароо 911ге (же өлкөңүздүн тез жардам номерине) чалып, жүрөк-өпкө реанимациясын жасаңыз.
• Эгерде сизде ушул симптомдордун бири байкалса, тез жардам бөлүмүнө барыңыз же 911 номерине чалыңыз:
• Эгерде сиз алсырап, башыңыз айланып же жүрөктүн кагышын сезсеңиз.
• Эгерде сиз күтүүсүз көкүрөк оорусун же дем алуу кыйынчылыгын сезсеңиз.

Дарыгериңизге кандай маанилүү суроолорду берүү керек?

Эгерде сизде же үй-бүлөңүздө кимдир бирөөдө ЖАС болсо, дарыгериңизге төмөнкү суроолорду берүү абдан маанилүү:

• Менде кандай SADS бар?
• Менин өзгөчө абалыма кандай дарылоону сунуштайсыз?
• Менин үй-бүлөмдөн ким бул тесттен өтүшү керек экенин аныктоого жардам бере аласызбы?
• Мага дефибриллятор керекпи?
• Менин абалым үчүн кандайдыр бир дары-дармектерден баш тартышым керекпи?

Акырында, бул нерселерди эстей жүрүңүз!

ЖАА олуттуу оору болгону менен, аны билүү жана туура кадамдарды жасоо сизди жана жакындарыңызды коргой алат. Диагнозуңузду билүү сизге варианттарды түшүнүүгө жардам берет. Сизге же жакындарыңызга кайсы дарылоо эң жакшы экенин чечүү үчүн дарыгериңиз менен иштешиңиз. Үзгүлтүксүз текшерүүдөн өтүү, айрыкча, сизде ИБА болсо, маанилүү. Үйдө ЖААнын болушу жана аны кантип колдонууну жана ЖӨР жасоону баары билиши сизге жана үй-бүлөңүзгө жардам берет. Дүрбөлөңгө түшпөңүз, маалыматтуулук - бул эң жакшы коргонуу.

Күтүүсүз аритмиялык өлүм синдрому, SADS, жүрөк оорусу, жүрөктүн кагышынын анормалдуулугу, генетикалык оору, күтүүсүз өлүм, жүрөктүн электрдик системасы