Денеңизде кызыктай оорулар көп болобу? Келгиле, бул "(Системалуу мастоцитоз)" жөнүндө көбүрөөк билип алалы!

Кээде териңизде кызыл, кычышкан тактар ​​пайда болобу? Же ашказаныңыз ооруп, башыңыз ооруп, бир заматта жоголуп кетеби? Эгер мындай нерселер кайра-кайра кайталанса, бүгүн биз сөз кыла турган "системалык мастоцитоз" деп аталган сейрек кездешүүчү оору болушу мүмкүн. Кабатыр болбоңуз, бул көп адамдарга таасир этүүчү оору эмес. Бирок муну билүү маанилүү.

Ошентип, бул "системалык мастоцитоз" деген эмне?

Жөнөкөй сөз менен айтканда, "(Системалуу мастоцитоз)" - бул биздин каныбызга байланыштуу сейрек кездешүүчү оору. Бул учурда денебиздеги "(Маст клеткалары)" деп аталган өзгөчө бир клетканын түрү анормалдуу түрдө өнүгөт. Ойлоп көрсөңүз, бул мастоциттер денебиздеги кичинекей жоокерлер сыяктуу. Алар иммундук системабыздын бир бөлүгү катары бөтөн баскынчыларды (мисалы, микробдорду, аллергендерди ж.б.) таанып, аларга каршы күрөшкөндөр. Мындай бөтөн баскынчы келгенде, бул мастоциттер "(Гистамин)" сыяктуу химиялык заттарды бөлүп чыгарат. Бул "(Гистамин)" аллергиянын симптомдорун (мисалы, кызаруу, кычышуу, шишик) пайда кылат. Адатта, мастоциттер жумуш бүткөндөн кийин бул "(Гистаминди)" бөлүп чыгарууну токтотушат. Бирок, "(Системалуу мастоцитоз)" менен ооруган адамдын денесинде бул анормалдуу мастоциттер ашыкча өнүгүп, "(Гистаминди)" тынымсыз бөлүп чыгарат. Бул кимдир бирөө кранды ачып коюп, анан аны жабууну унутуп калгандай. Ошондуктан бизде аллергияга окшош симптомдор пайда боло берет. Бул биздин терибизге гана эмес, боорубузга, көк боорубузга жана ичегилерибизге да таасир этиши мүмкүн. "Системалык мастоцитоз" деп аталган бул абал дүйнөдөгү ар бир 100 000 адамдын 13үндө гана кездешет деп айтылат. Бул анын өтө сейрек кездешүүчү көрүнүш экенин билдирет. Бирок, бул оору менен ооруган адамдарда анафилаксия ( катуу, күтүүсүз, өмүргө коркунуч туудурган аллергиялык реакция) коркунучу жогору. Өтө сейрек учурларда, "системалык мастоцитоз" ракка да айланып кетиши мүмкүн. Дарыгерлер бул ооруну толугу менен айыктыра алышпайт. Бирок, сизге симптомдоруңузду көзөмөлдөөгө жана кадимки жашоо өткөрүүгө жардам бере турган дарылоо ыкмалары бар.

"(Системалуу мастоцитоз)" негизги түрлөрү кайсылар?

"Системалык мастоцитоздун" алты негизги түрү бар. Алар бизге ар кандай таасир этет. Жалпысынан алганда, денеңизде анормалдуу мастоцитоз клеткалары канчалык көп болсо, татаалдашуулардын пайда болуу ыктымалдыгы ошончолук жогору. Келгиле, ал түрлөрүн карап көрөлү: 1. Жай өсүүчү түрү ("Жалкоо системалуу мастоцитоз"):

• Бул эң кеңири таралган түрү. Жай өскөн дарак сыяктуу эле, симптомдордун пайда болушу үчүн бир нече жыл талап кылынышы мүмкүн. Анормалдуу маст клеткаларынын саны убакыттын өтүшү менен көбөйөт. Бул териде, боордо , көк боордо жана ашказан-ичеги системасында (б.а., ичегилерде) симптомдорду пайда кылышы мүмкүн.

2. Бир аз өнүккөн түрү ("Системалуу күйгөн мастоцитоз"):

• Бул типте боордо жана көк боордо анормалдуу маст клеткалары көп санда топтолот. Убакыттын өтүшү менен бул боордун же көк боордун шишип кетишине алып келиши мүмкүн. Муну кичинекей үй элге толуп калганда эмне болорун элестетиңиз.

3. Башка кан оорулары менен коштолгон түрү ("Гемологиялык неоплазма менен коштолгон системалуу мастоцитоз"):

• Бул типтеги адамдарда миелопролиферативдик неоплазмалар жана миелодиспластикалык синдром сыяктуу кан менен байланышкан башка оорулар пайда болушу мүмкүн. Бул типтеги мастоцитоз системалуу беш адамдын бирине таасир этет.

4. Оор түрү ("Агрессивдүү системалуу мастоцитоз"):

• Бул бир аз олуттуураак, анткени ал жилик чучугуна (кан клеткалары пайда болгон жер) жана сөөктөргө таасир этиши мүмкүн. Анормалдуу маст клеткалары сөөктөрдүн ичинде өсүп, аларды алсыратып, оңой эле сындырып коюшу мүмкүн.

5. Лейкозго айланган түрү ("Маст клеткалуу лейкемия"):

• Өтө сейрек учурларда, системалуу мастоцитоз маст клеткалык лейкемия деп аталган абалга айланышы мүмкүн. Бул курч миелоиддик лейкемия (КМЛ) деп аталат.

6. Шишиктин түрү ("Маст клеткалуу саркома"):

• Бул анормалдуу мастоцитоздон пайда болгон шишиктер (шишиктер) денедеги ар кандай ткандарга зыян келтиргенде болот. "Системалуу мастоцитоз" менен ооруган адамдардын өтө аз санында "мастоцитоздук саркома" деп аталган оору пайда болот.

Бул оорунун (системалык мастоцитоз) белгилери кандай?

Симптомдор ар бир адамда ар кандай болушу мүмкүн. Бул дененин кайсы жеринде анормалдуу маст клеткалары эң көп топтолгонуна жараша болот. Мисалы, эгерде ашказаныңызда маст клеткалары көп болсо, жаралар пайда болуп, ашказан оорушу мүмкүн. Ошондой эле, эгерде маст клеткалары жилик чучугуңузда топтолсо, бул кан клеткаларынын өндүрүлүшүнө таасир этиши мүмкүн. Бул жерде кээ бир кеңири таралган симптомдор келтирилген:

• Анемия ( кан аздыгы )
• Сөөк оорусу
• Ашыкча кан агуу (мисалы, кичинекей жарааттан көп кан агуу)
• Дайыма чарчоо сезими (" Чарчоо" )
• Кызарган тери
• Жүрөктүн тез-тез согушу
• Териде кычышуу, көтөрүлгөн бүдүрлөр (ичеги-карын оорулары)
• Кычышкан тери
• Маанайдын өзгөрүшү же депрессиядепрессия )
• Теридеги кара, кычышкан тактар ​​("Urticaria pigmentosa")

Кээде, системалуу мастоцитоз менен ооруган адамдар бир эле учурда бул симптомдордун бир нечесин сезиши мүмкүн. Дарыгерлер муну "мастоцитоздун кармашы" же "күчөшү" деп аташат.

Маанилүү: Мындай симптомдору бар адамдардын баарында эле "(Системалуу мастоцитоз)" боло бербейт. Бирок, эгерде сизде бир эле учурда бир нече симптомдор байкалса жана алар улана берсе, анда сөзсүз түрдө дарыгерге кайрылышыңыз керек.

Эмне үчүн бул "(Системалуу мастоцитоз)" пайда болот?

Изилдөөлөр көрсөткөндөй, "(Системалуу мастоцитоз)" менен ооруган адамдардын болжол менен 80% "KIT генинин вариантына " ээ. Бул "KIT" гени денебиздеги айрым клеткалардын, айрыкча кан клеткаларынын жана маст клеткаларынын өнүгүшүнө жардам берет. Бул гендин варианты биз жатында түйүлдүккө айлангандан кийин пайда болот. Бул анын тукум куума эместигин билдирет.

Ооруну күчөткөн же козгогон нерселер ("Триггерлер") кайсылар?

"Системалык мастоцитоздун" белгилерин көп нерсе козгошу мүмкүн. Баары эле бирдей таасир эте бербейт. Бирок, бир нече жалпы нерселер бар:

• Алкоголь
• Ачуу тамактар
• Кээ бир дары-дармектер: Мисалы , NSAID ( ооруну басаңдатуучу каражаттар), булчуңдарды бошоңдотуучу каражаттар жана анестезия.
• Көнүгүү жана дене тарбия көнүгүүлөрү ( айрым адамдар үчүн гана)
• Курт-кумурскалардын чагуусу (айрыкча кумурскалардын, аарылардын жана аарылардын)
• Физикалык же эмоционалдык стресс
• Териңизге сүрүлүү же сүрүлүү
• Температуранын кескин өзгөрүшү (мисалы, күтүүсүздөн муздак сууга секирүү)

Эгерде сизде бул оору болсо, дарыгериңизден алсыз жактарыңыз эмнеде жана эмнеден качуу керектиги жөнүндө сурап билүү абдан маанилүү.

Бул ооруну кантип так аныктоого болот? (Диагноз)

Дарыгерге барганыңызда, алар биринчи кезекте сизди медициналык кароодон өткөрүшөт. Алар сиздин симптомдоруңуз жана мурунку оорулары жөнүндө сурашат. Андан кийин, сизде системалуу мастоцитоз бар-жогун аныктоо үчүн төмөнкү тесттердин бирин же бир нечесин жасашы мүмкүн:

• Кан анализи: Бул сиздин каныңыздагы триптазанын көлөмүн текшерет. Триптаза - бул мачта клеткалары бөтөн заттарга жооп кайтарганда бөлүп чыгаруучу атайын фермент .
• Сөөктөрдү сканерлөө: Сөөктүн жабыркаганын текшериңиз.
• Сөөк чучугунун биопсиясы: Бул жилик чучугуңуздун кичинекей үлгүсүн алып, анда анормалдуу мачта клеткалары бар-жогун жана канча экенин текшерүүнү камтыйт.
• Генетикалык тесттер: Жогоруда айтылган `KIT` гениндеги мутацияны текшериңиз.

Ал кантип дарыланат?

Дарыгерлер системалуу мастоцитозду симптомдорду жана кыйынчылыктарды көзөмөлдөө менен дарылашат. Мисалы, эгер сизде ашказан кислотасы жогору болсо, алар H2 блокаторлорун (антациддин бир түрү) жазып бериши мүмкүн. Эгерде аз кандуулук оорунун натыйжасы болсо, ал дарыланат. Бул жерде негизги дарылоо ыкмалары келтирилген:

• Антигистаминдер: Кычышуу жана кызаруу сыяктуу теринин белгилерин азайтат.
• Кортикостероиддер: денедеги шишикти жана сезгенүүнү азайтат.
• Бисфосфонаттар: Эгерде сөөктөр алсыз болсо, аларды бекемдөөгө жардам берет.
• Максаттуу терапия: Бул анормалдуу мачта клеткаларында табылган белгилүү бир белокту бутага алууну камтыйт.
• Химиотерапия: Бул системалуу мастоцитоз ракка айланган учурда гана колдонулат.
• Спленэктомия: Эгерде көк боор өтө шишип кетсе, аны хирургиялык жол менен алып салууга болот.
• Сөөк чучугун трансплантациялоо: Бул өтө оор оорусу бар же акыркы стадиядагы адамдар үчүн жасалат.

Эсиңизде болсун: Эгерде сизде системалуу мастоцитоз болсо, ар дайым жаныңызда EpiPen алып жүрүшүңүз керек. EpiPen – бул жогоруда айтылган анафилаксия сыяктуу катуу аллергиялык реакция учурунда дароо колдонула турган дары.

Бул "системалык мастоцитоздун" алдын алууга болбойт беле?

Жогоруда талкуулагандай, "системалык мастоцитоз" генетикалык мутациядан улам пайда болот. Ошондуктан, анын өнүгүшүнүн алдын алуу мүмкүн эмес. Бирок, сиз симптомдорду күчөтүүчү "триггерлерден" качуу менен ооруну көзөмөлдөй аласыз.

"(Системалуу мастоцитоз)" менен ооруган адамдын келечеги кандай болот?

Бул сизде кандай "(Системалуу мастоцитоз)" бар экенине жараша болот. Жай өсүүчү түрү ("Жалкоо системалуу мастоцитоз") бар адамдар, адатта, дарылоо менен ооруну жакшы көзөмөлдөй алышат. Алар кадимкидей жашай алышат. Бирок, башка оор түрлөрү бар адамдардын өмүрү бир аз кыскараак болушу мүмкүн. Бирок, "(Системалуу мастоцитоз)" "сөөк чучугун трансплантациялоо" деп аталган дарылоо менен толугу менен айыгып кетиши мүмкүн. Бирок, дарыгерлер бул дарылоону оорунун эң оор стадиясындагы адамдарга гана беришет.

"(Системалуу мастоцитоз)" менен жашап жатканда өзүмө кантип кам көрөм?

Системалык мастоцитоз менен жашаганда симптомдоруңузду эмне козгой турганын билүү жана алардан качуу эң маанилүү нерсе. Эгер сизде ушул оору болсо, төмөнкүлөрдү эске алыңыз:

• Ар дайым жаныңызда EpiPen алып жүрүңүз. Катуу аллергиялык реакцияны тезинен дарылаңыз.
• Триггерлериңизди так билип, мүмкүн болушунча алардан алыс болуңуз.
• Стрессти башкарыңыз. Медитация же башка аң-сезимдүүлүк ыкмаларын колдонуңуз.
• Ичүүгө болбой турган дары-дармектердин тизмеси бар медициналык эскертүүчү билерик тагыныңыз. Бул абдан маанилүү, анткени эгер сиз шашылыш учурда сүйлөй албасаңыз, дарыгерлерге сиздин абалыңызды билүүгө жардам берет.

Дарыгерге качан көрүнүшүм керек?

Эгерде сизде системалуу мастоцитоз болсо, анда дарыгериңизге үзгүлтүксүз кайрылып, текшерүүдөн өтүшүңүз керек. Ошондой эле, эгерде кандайдыр бир жаңы симптомдор пайда болсо же кандайдыр бир симптомдоруңуз күчөп баратса, дарыгериңизге кабарлаңыз.

Дарыгерге кандай суроолорду беришим керек?

Системалык мастоцитоз сейрек кездешүүчү оору болгондуктан, сизде көптөгөн суроолор болушу мүмкүн. Дарыгериңизге бере турган бир нече суроолор:

• Менде "системалык мастоцитоздун" кандай түрү бар?
• Менин абалым начарлап баратканын дагы кандай белгилер көрсөтүшү мүмкүн?
• Менин түрүмө кандай дарылоо ыкмалары бар?
• Дарылоо менин симптомдорумду толугу менен жок кылабы?
• Мен катыша ала турган кандайдыр бир клиникалык сыноолор барбы?

Системалык мастоцитоз диагнозу коюлушу жашооңузду өзгөрткөн окуя. Сиз дарыгериңизге үзгүлтүксүз көрүнүп, кан анализдеринен өтүп, триггерлерди таанууну жана алардан качууну үйрөнүшүңүз керек болот. Бул оору менен жашоо чоң өзгөрүү. Андыктан, дарыгериңиз менен жакшы мамиледе болуңуз. Алар сизге жардам берүү үчүн бар. Алар сизге жардам бере турган маалымат жана колдоо топторун камсыз кылышат. Булар сизге ден соолугуңуз жөнүндө чечим кабыл алууга мүмкүнчүлүк берет.

Акырында, эстен чыгарбоо керек болгон нерселер (Үйгө алып кетүү билдирүүсү)

Макул, биз "(Системалуу мастоцитоз)" жөнүндө көп сүйлөштүк, туурабы? Эсиңизде болсун, бул сейрек кездешүүчү оору болгону менен, андан кабардар болуу абдан маанилүү.

Эң негизгиси, эгерде сизде ушул белгилер байкалса, дарыгерге кайрылуу керек. Эгерде оору эрте аныкталса, дарылоону баштоого жана симптомдорду көзөмөлдөөгө болот.

Сиз жалгыз эмессиз. Дарыгерлериңиз, үй-бүлөңүз жана досторуңуз сизге жардам берүүгө даяр. Туура маалыматты билип, дарыгериңиздин кеңешин аткаруу менен, сиз бул оору менен жакшы жашай аласыз. Тынч болуңуз жана позитивдүү ой жүгүртүңүз!