Num cutis tua vesicas erumpit et etiam levissimo tactu erumpit? Num Epidermolysis Bullosa (EB) esse potest?

Interdum cutis nostra valde sensibilis est, nonne? Etiam si quid parvum eam tangit, aut vestimentum scinditur, quidam facile vesiculas et laesiones cutis patiuntur. Praesertim cum cutis parvorum infantium delicatissima sit, valde timendum est cum talia vides. Itaque hodie de morbo qui in tali cute occurrit, qui paulo rarus est sed scire magni momenti est, loquemur. Is est epidermolysis bullosa, vel EB breviter.

Quidnam est epidermolysis bullosa (EB)?

Simpliciter dictum, epidermolysis bullosa (EB) est morbus hereditarius . Facit ut cutis tua fragilior fiat, facileque vesicatur et desquametur. Interdum, etiam si cutem vestimentis fricas vel alicubi percussus sis, vesicae et ulcera evolvere potes. Nonnullis hominibus, levis esse potest et tantum vesicas dolentes in manibus, cubitis, genibus et pedibus causare. Attamen, in casibus gravibus, hae vesicae et ulcera ubicumque in corpore apparere possunt. Symptomata EB a levibus ad gravissima variari possunt.

Memento, interdum hae vesiculae intra os, guttur (oesophagum), oculos, et alia corporis organa interna oriri possunt. Cum hae vesiculae sanantur, cicatrices dolorosas relinquere possunt. In casibus gravibus, hae vesiculae et cicatrices organa interna corporis laedere possunt, quod vitae periculum afferre potest.

Qui sunt genera praecipua EB?

Quattuor genera principalia EB sunt, quae secundum stratum cutis affectum distinguuntur.

1. EB Simplex (EBS): Hic est typus EB frequentissimus . Variari potest a levi, non admodum dolorosa, ad valde dolorosam, severam, in quibusdam hominibus. Vesiculae in summo cutis strato, epidermide , formantur. Cicatrices rarae sunt postquam hae vesiculae sanatae sunt.

2. EB Junctionalis (JEB): In JEB, vesiculae intra os et vias respiratorias formantur. Hoc aliquantum rarum est, et a levi (leviter molestum, leniter dolens) ad gravem variari potest.

3. Dystrophica EB (DEB): In DEB, vesiculae in medio cutis strato, dermide, formantur. Hoc etiam a levi ad gravem variari potest.

4. Syndroma Kindler: In Syndroma Kindler, vesiculae in fere omnibus stratis cutis formari possunt. Hoc rarissime fit .

Medici EBS, JEB, et DEB distinguunt secundum strata cutis quae afficiuntur. In syndroma Kindler, vesiculae per varia strata cutis apparere possunt.

Quis maxime hac condicione afficitur? Quam communis est?

Morbus EB quemlibet afficere potest. Homines cuiusvis gentis, ethnicitatis, aut sexus morbum EB contrahere possunt. Attamen,Si unus ex parentibus tuis morbo laborat, verisimilius est te EB contrahere.

Quamvis vulgatum sit, secundum statisticas in Civitatibus Foederatis Americae, tantum unus ex quinquaginta milibus hominum EB laborat. Hoc significat morbum relative rarum esse.

Quos effectus EB in corpus habere potest?

In gravibus casibus EB, oculi vesicas formare et etiam visionis amissionem efficere possunt. Interdum, cicatrices graves et deformitas cutis et musculorum oriri possunt, quae digitos, manus, pedes et articulationes recte movere impossibilem reddunt. Quidam homines EB habent periculum auctum habent contrahendi genus cancri cutis quod carcinoma cellulae squamosae appellatur.

In gravissimis casibus, mors interdum in infantia accidere potest . Hoc ob condiciones ut infectiones graves (exempli gratia , sepsis ), difficultatem spirandi propter obstructionem viarum respiratoriarum, dehydrationem, et malnutritionem fit.

Num EB letalis esse potest?

Hoc reapse a genere EB quod habes pendet. Formae EB leves, minus graves non sunt mortiferae. Attamen, expectatio vitae hominum cum formis EB gravibus ab infantia ad circiter triginta annos variari potest. Itaque haec condicio est quae multam attentionem requirit.

Quae sunt symptomata EB?

Symptomata EB variantur secundum genus. Haec symptomata plerumque apparent cum infans vel puer parvulus es . Quaedam symptomata communia sunt inter diversos typos. Hic sunt nonnulla symptomata principalia EB:

• Vesiculae in cute (manibus, pedibus, cubitis, genibus) vel intra corpus.
• Crassitudo cutis in palmis et plantis pedum, quae eas callosi similes facit.
• Diminutio cellularum rubrarum sanguinis (Anaemia).
• Digiti cohaerentes (digiti manuum vel pedum cohaerentes).
• Ungues manuum et pedum deformati et/vel crassi.
• Aspectus parvarum tuberculorum albarum vesicularum similium (miliarum) in cute.
• Difficultas deglutiendi cibum (dysphagia).
• Defectus incrementi exspectati in puero.
• Dentes non ut expectatum evolvuntur ( hypoplasia ).

Quae sunt causae EB?

Causa principalis EB est mutatio vel vitium in uno ex XVIII genis . Homines hoc morbo affecti genem deesse vel laesum habent quod adiuvat ad producendum proteinum quod collagenum appellatur. Ut scitis, collagenum est quod robur et structuram textibus connectivis, sicut cuti nostrae, dat. Itaque, propter hunc vitium geneticum, duae stratae cutis, epidermis et dermis, non normaliter inter se connectuntur. Quam ob rem, cutis fit fragilissima, facile pustulata, et laeditur.

EB saepe morbus hereditarius est, id est, si unus parentum eum habet, liberi eum hereditare possunt.

Attamen, rarissime, EB etiam ut morbus autoimmune acquisitus occurrere potest.

Gravissimum est EB non esse morbum contagiosum. Plerumque hereditarium est. Ergo, si cum aliquo qui EB habet in contactu fueris, non contrahes.

Quomodo certo scis te EB habere? (Diagnosis)

Medici EB diagnosticare possunt biopsiam cutis peractam , quae implicat medicum parvum cutis exemplum sumere et sub microscopio examinare.

Praeterea, probationes geneticae gen vitiosum identificare et typum EB confirmare possunt. Parentes qui filium habere parant, etiam probationes geneticas prenatales subire possunt ut inveniant num periculo habendi filium cum EB sint.

Quae sunt curationes pro EB?

Infeliciter, nulla curatio pro EB adhuc exstat . Attamen curationes adiuvare possunt:

• Adiuvat ad vesiculas prohibendas.
• Vesiculae et cutis bene curanda complicationes vitantur.
• Curat problemata nutritionis quae ex vesiculis in ore vel gutture causari possunt.
• Dolorem moderando.

Ad laesionem cutis et formationem vesicularum et ulcerum propter frictionem vitandam, medici haec commendant:

• Vestes molles, laxas, e fibris naturalibus factas gere. Vestes inversas gerere numerum suturarum quae cutem tuam attritunt minuere potest.
• Vitanda est calor nimium; cubicula temperatura commoda et constanti serva.
• Vitanda est exitus in solem, aut cremam solaris adhibe dum ocularia solaria et petasos uteris.
• Fascias speciales ad cutem protegendam utere – fasciis et taenia non adhaerentibus, gaza volubili, et cetera.

Ad vesiculas curandas, medicus tuus haec suadere potest:

• Unguenta vulneribus quotidie adhibe.
• Fascias medicatas adhibe ad vesiculas sanandas et infectionem prohibendam.
• Medicamenta ad dolorem moderandum sume.

Ad infectiones curandas, medicus tuus haec commendare potest:

• Antibiotica per os sume vel unguentum antibioticum adhibe.
• Pro vulneribus quae non sanantur, tegumenta specialia adhibe.

Ad vitandas perturbationes nutritionis et difficultatem edendi propter pustulas oris vel gutturis, medicus tuus haec commendare potest:

• Cum infantem lactas, utere ampulla cum mamilla speciali .
• Infantem guttatore vel syringe pasce.
• Cibo contuso paulum aquae adde ut eum diluas et eum alas. Hoc facilius deglutiet.
• Cibos molles plures consume, ut ius, cibos contusos, pulmentum, et pomorum coctum .
• Cibus temperatura calida (non nimis fervens) servitur.
• Consule diaeteticum ut de tuis specificis necessitatibus nutritionis disseras.

In casibus gravibus EB, chirurgia quoque tibi fortasse necessaria est. Si oesophagus (ductus qui cibum ab ore ad stomachum portat) vesiculis et cicatricibus obstructus est, chirurgia ad eum dilatandum fieri potest. Quidam homines oesophagum omnino praeterire et tubum alimentarium inseri possunt ut cibum directe in stomachum inferant. Chirurgia etiam fieri potest ad digiti qui propter vesiculas inter se haerent separandos.

Quomodo aliquis cum EB sui curam gerit?

Si EB habes, haec consilia te adiuvabunt ut te ipsum cures:

• Dormi in linteis et involucris cervicalibus e mollibus fibris naturalibus, ut serico vel satino, factis.
• Calceos commodos gere qui corpus tuum non coartent.
• Vitanda est diuturna statio aut ambulatio.
• Vitanda est cutis scalpendi vel mordere. Medicamenta antipruriginosa adhibe ad pruriginem minuendam.
• Circumstantias tuas observa et vita ne cutem tuam fortuito tangas aut scalpas.
• Cutem semper humecta ut frictionem minuas.
• Si vesiculae oriantur, eas celeriter acu sterili vel forficibus mundis excute.
• Fascia non adhaerente utere. Aliter, vaselinam (Vaseline™) vel unguentum cuti benignum (velut Aquaphor™) fasciae adhibe ne cuti adhaereat.

Quomodo puerum cum EB curandum est? Quaedam consilia parentibus.

Si puer tuus syndroma EB habet, necessitates eius ab aliis differunt. Fortasse molestiam suam communicare non poterit. Hae admonitiones adiuvare possunt ut puer tuus quam maxime commodus sit:

• Manus diligenter lava antequam cutem infantis tangas.
• Vitanda est usus chirothecarum latexarum, nam frictionem augere possunt.
• Cum infantem lavas, loco totius corporis in pelvim aqua repletam simul ponendi, singulas cutis partes singillatim lava.
• Loco infantis recens nati in pannos ponendi, considera lintea absorbentia eis imponere.
• Pannos cum fasciis Velcro® adhibe. Fasciae/taenia adhaesiva inadvertenter cuti infantis tui adhaerere possunt.
• Elasticam ubi crura panniculi adhaerent, scinde et remove.
• Aliquid simile laminis geli siliconicis intra pannum pone ne cutis pustulis quae formatae sunt adhaereat.
• Maxime cave cum puerum tollis.Vitanda est onera tollenda, manus sub axillis ponendo. Si puer tuus pustulas aut vulnera in feminibus et dorso habet, eum una manu circa femora, altera manu dorsum sustinens, tolle.
• Filium/filiam tuam adhortari debes ut quam activissimus/a sit, quantum morbus eius EB permittit. Immobilis sessio ad alias complicationes, ut constipationem et atrophiam musculorum, ducere potest. Natatio est bona exercitatio, levis impetus.
• Noli actiones corporis strenuas vel ludos qui filium tuum sudare aut calefacere facient promove.

Symptomata infantis tui tractare interdum difficile esse potest. Fortasse te oppressum et defessum senties. Medicum tuum roga ut plura consilia habeas ut infantem tuum – et te – quam maxime commode serves. Praeterea, coetibus parentum adiutoriis adhaerendo, experientias tuas communicare et novas vias discere potes ad morbum EB infantis tui tractandum.

Num EB impediri potest?

Quia morbus EB genetica est, prohiberi non potest . Homines qui historiam familiarem morbum EB habent et liberos habere volunt, consilium geneticum perutile in decernendo quomodo familiam suam parare debeant invenire possunt.

Praeterea, periti nunc nesciunt quid causat formam acquisitam EB. Ergo, medici nesciunt quomodo eam prohibere possint.

Quale futurum aliquis cum EB sperare potest?

Futura hominum morbo EB affectorum a genere EB quem habent et a gravitate eius pendet. Formae graves morbi dolorem gravem, deformitates, debilitates, vulnera quae numquam sanantur, et etiam mortem praematuram causare possunt.

Medici tamen symptomata tua moderari possunt. Hoc fieri potest curatione idonea et, si opus est, medicamentis contra dolorem. Cutem bene tectam fasciis non adhaerentibus et protectivis alternis diebus servando, frequenter balneando, et vulneribus curando, effectus EB in vita tua minui potes.

Si EB habes, quando medicum videre debes?

Medicum tuum in his casibus consulere memento:

• Si difficultatem spirandi habes.
• Si difficultatem habes cibum deglutiendi.
• Si vulnus tuum infectum apparet (cutis rubescit, purpurea, grisea, vel alba fit; inflammata vel tumida est).
• Si nova symptomata appareant.

Quae sunt interrogationes magni momenti medico proponendae?

Cum medicum consulis, utile est quaestiones huiusmodi ponere:

• Quomodo scire potes me habere EB?
• Si EB non habeo, quem alium morbum cutis habere possim?
• Quomodo symptomata mea moderari possum?
• Quae medicamenta commendas? Habentne effectus secundarios?
• Quas curationes domi commendas?
• Quid aliud facere debeo ut symptomata mea meliorem reddam?
• Estne cremor aut unguentum quod praescribere potes?
• Debeone dermatologum an alium specialistam videre?

Quid interest inter epidermolysim bullosa (EB) et pemphigoida bullosa?

Pemphigoides bullosa est morbus cutis rarus et autoimmunis. Pruritum, urticariam similem, papulas vel vesiculas liquido repletas causare potest. Pemphigoides bullosa saepissime homines supra aetatem sexaginta annorum afficit, et plerumque intra quinque annos recedit. Attamen, in casibus gravibus, vesiculae et cicatrices organa interna laedere et mortiferae esse possunt.

Quamquam EB interdum morbus autoimmunis esse potest, plerumque mutatione genetica causatur quae collagenum in cute tua afficit. EB plerumque in infantia vel prima pueritia apparet. Cum nullum remedium pro EB sit, cum symptomatibus per reliquam vitam vivere debebis.

Denique, res memoriae tenendae (Nuntius Domum Portandus)

Epidermolysis bullosa (EB) interdum morbus difficilis est. Attamen, consilio medico idoneo, curatione, et cura benevola, symptomata moderari et quam optime vivere potes. Memento, non solum esse. Medici, familia, et greges auxilii omnes adsunt ut te adiuvent. Noli ergo timere, fortis mane, et hanc condicionem affronta.

Si alias quaestiones de EB habes, cum dermatologo loquere.

Epidermolysis bullosa, EB, morbus cutis, vesiculae, morbus geneticus, morbus cutis puerilis, fragilitas cutis