Num in corpore infantis tui tumores insolitos apparent? Hoc signum anomaliarum lymphaticarum complexarum (ALC) esse potest!

Interdum magnopere terremur cum parvas mutationes in corporibus liberorum nostrorum videmus, nonne? Praesertim si nescimus quid hae res sint. Hodie de rara quadam condicione, sed magni momenti quam nosse oportet, loquemur. Haec Anomaliae Lymphaticae Complexae , vel (CLA) breviter appellatur. Quidam etiam antea (Lymphangiomatosis) appellabant. Itaque utrumque nomen fortasse audietis.

Primum, videamus, quid sint Anomaliae Lymphaticae Complexae (CLA)?

Simpliciter dictum, Anomaliae Lymphaticae Complexae (ALC) sunt rara sed potentialiter congenita condicio in qua puer tumores benignos, qui malformationes lymphaticae vel lymphangiomata appellantur, in systemate lymphatico puerili evolvit. Hi tumores in ossa, textum connectivum, et alia organa pueri crescere possunt, damnum inferentes.

Cogita modo, etiamsi infans noster hoc morbo afficiatur cum nascitur, plerumque symptomata apparere incipiunt cum paulo maior natu est, fortasse post aliquot annos. Quam ob rem interdum nimis sero est hoc agnoscere.

Quid igitur est hoc Systema Lymphaticum?

Bene, nunc fortasse te interrogas quid sit systema lymphaticum. Simpliciter dictum, est systema defensionis mirabile in corpore nostro. Simile est militibus in patria nostra. Hoc systema lymphaticum corpori nostro adiuvat ut morbos prohibeat et, si ei occurrunt, contra eos pugnet. Pars magni momenti est systematis immunitatis nostrae.

Systema lymphaticum constat ex reticulo tuborum parvorum, qui vasa lymphatica appellantur, glandulis ut nodi lymphatici, et organis ut lien. Haec vasa lymphatica sunt quasi tuborum parvorum. Liquorem lymphaticum ex textibus corporis colligunt, percolant, purgant, deinde in sanguinem reddunt. Nonne hoc munus mirabile est?

Duo genera CLA sunt: ​​Isolatum et Systemicum.

Anomaliae lymphaticae complexae in duas species principales dividi possunt:

1. CLA isolatae: Hoc fit cum tumores ad unam partem corporis infantis circumscribuntur. Exempli gratia, fortasse solam cavitatem thoracis afficiunt. Hoc in casu, pulmones et tela mollia thoracis (mediastinum) maxime afficiuntur.

2. CLA systemicae: Hoc in casu, hi tumores in multis locis corporis infantis, ut in ossibus, pectore et abdomine, occurrere possunt.

Hoc modo, symptomata et curationes pro regione affecta variari possunt.

Qui sunt principales anomaliae lymphaticae complexae (CLA)?

Quattuor genera principalia CLA sunt. Quamquam quaeque genera nonnulla eadem symptomata habet, tamen condiciones distinctae sunt. Mutationes geneticae quae eas causant etiam differunt.

• Anomalia Lymphatica Generalisata (GLA):Haec condicio plerumque diversas partes corporis infantis afficit. Exempli gratia, hi tumores in ossibus, liene, iecore, pulmonibus, et textibus mollibus pectoris (mediastino) oriri possunt.
• Lymphangiomatosis Kaposiformis (LKA): Haec est gravissima et celerrime diffusa species LKA. In LKA, vasa lymphatica quae liquidum lymphaticum per corpus infantis portant dilatantur. Hoc efficit ut organa, ossa et tela circum se invadant et laedant.
• Anomalia Lymphatica Conductionis Centralis (ALCC): Pueri cum ALCC etiam vasa lymphatica dilatata habent. Attamen, in ALCC, haec vasa dilatata plerumque in trunco ​​sita sunt. Hoc systema digestorium afficere et puerum impedire potest quominus lympham ex corpore recte exhauriat.
• Morbus Gorham-Stout (MGS): Etiam morbus Gorham appellatus, haec condicio magnas ossium copias dissolvi facit propter formationem vasorum lymphaticorum intra ossa. Etiam "morbus ossium evanescens" appellatur. Quodlibet os afficere potest. Attamen, pueri MGS affecti saepissime ossium iacturam in costis, cranio, clavicula, et spina cervicali patiuntur.

Quam communis est haec condicio CLA?

Anomaliae lymphaticae complexae revera sunt condicio rarissima . Quia non tam communes sunt, interdum medicis difficile est eas accurate diagnosticare. Ergo, si symptomata habes, permagni momenti est specialistam quam primum consulere.

Quae hanc CLA efficiunt?

Medici et investigatores adhuc causam CLA investigare conantur. Nihilominus, investigationes recentes suggerunt morbum et mutationibus geneticis hereditariis, quae a parentibus ad liberos traduntur, et mutationibus geneticis somaticis, quae post partum fiunt, causari posse. Hoc significat genetice conexum esse.

Quis periculo CLA evolvendi obnoxius est?

Anomaliae lymphaticae complexae quemvis afficere possunt. Praesertim, symptomata huius morbi plerumque in pueritia tarda vel adolescentia apparent. Itaque, etiamsi morbus a nativitate adest, tempus aliquod requiri potest antequam symptomata appareant.

Quae igitur sunt symptomata CLA?

Symptomata inter pueros hoc morbo variant. Praeterea, symptomata variantur secundum quod systema organi affectum est et quam gravis sit. Plerumque, hic morbus lente progreditur. Ergo, nonnullis symptomatibus fortasse non multum attendimus, vel fortasse putamus ea ex alio morbo oriri.

Si systema respiratorium infantis tui afficitur:

Hoc tempore, symptomata asthmati similia apparere possunt.

• Tussis pertinax.
• Difficultas spirandi (dyspnoea).
• Sibilus ( sonus sibilans ) dum respiras.

Si systema skeletale infantis tui affectum est:

• Dolor in ossibus vel articulis.
• Etiam parvus casus fracturas causare potest.
• Torpor in membris.
• Dolor vel debilitas a compressione nervorum causata.

Si systema digestionis infantis tui afficitur:

• Distensio abdominis et dolor abdominis .
• Anaemia et lassitudo continua.
• Diarrhoea.
• Cibus est insipidus.
• Nausea et vomitus.
• Pondus amissus sine causa.

Si systema urinarium infantis tui afficitur:

• Sanguis in urina (hematuria).
• Dolor lateris.
• Alta pressio sanguinis in pueris.

Si puer tuus unum plurave ex his symptomatibus habet, medicum consule. Haec symptomata non sunt quae ad CLA pertinent, sed magni momenti est ut examinetur.

Quomodo medici hanc condicionem CLA diagnoscunt?

Quia CLA morbus rarus est et symptomata variant, interdum medicis difficile est morbum exacte diagnosticare. Cum saepe pulmones et ossa puerorum afficiat, medicus pueri tui probationes tales ut:

• Bronchoscopia: Ad infectionem vel alias anomalias in viis respiratoriis investigandas.
• Examen functionis pulmonalis: Metire quam bene pulmones tui functionent.
• Imago resonantiae magneticae totius corporis: Ad res investigandas sicut organa affecta, laesiones ossium, vel liquorem in abdomine.
• Radiographiae: Ad ossa quae in MRI suspecta vel laesa apparent ulterius examinanda. Radiographiae thoracis etiam anomalias in pulmonibus investigare possunt.

Interdum medici parvam specimen nodorum lymphaticorum et textuum (biopsia) sumunt et sub microscopio examinant. Quamquam hoc examen CLA certe diagnosticare potest, interdum complicationes causare potest, ut collectionem liquidi lymphatici circa pulmones (chylothoracem). Ob hanc causam, medici saepe probationibus minus invasivis utuntur ad diagnosim faciendam.

Quomodo CLA curatur?

Quia CLA multas partes corporis infantis afficere potest, medici una laborant, id est, multidisciplinari ratione utuntur ad curationem aptam infanti designandam. Cum CLA curatur, principale studium est symptomata infantis moderari. Ad hoc faciendum, haec facere potes:

• Insitio ossis: Ad laesionem ossis in condicionibus ut GSD.
• Victus proteinis abundans vel nutritio intravenosa (nutritio parenteralis totalis vel NPT).
• Sclerotherapia: Ad tumores vel vasa lymphatica contrahenda vel deactivanda.
• Chirurgia: Ad tumores removendos vel ad tubos parvos (shunts) inserendos ad fluxum lymphae facilitandum.
• Radiotherapia vel chemotherapia: Ad tumores non cancerosos contrahendos (hae tantum in casibus gravissimis et periculosis adhibentur).

Nuper, curationes directae quae mutationes geneticas quae hanc condicionem causant petunt etiam adhibitae sunt. Hae curationes etiam efficaces esse demonstratae sunt ut curationes primae lineae pro CLA.

Num anomaliae lymphaticae complexae (CLA) prohiberi possunt?

Infeliciter, nulla CLA in graviditate occurrit, et causa exacta ignota est. Ergo, nihil facere potuisti ne infans tuus hanc condicionem contraheret.

Quae sunt complicationes possibiles CLA?

CLA infantem tuum periculo exponere potest propter:

• Ascites: Accumulatio liquidi in abdomine.
• Fracturae ossium.
• Chylothorax et Chylopericardium: Collectio liquidi lactei (chyli) continentis lympham et adipem in membrana pulmones tegente (pleura) vel sacco circa cor (pericardium).
• Pulmo collapsus / pneumothorax.
• Insufficientia hepatis.
• Paralysis.
• Effusio pericardii.
• Effusio pleuralis et oedema pulmonale cardiogenicum.

Nonnullae harum complicationum gravissimae esse possunt, itaque magni momenti est symptomata cognoscere et praecepta medici sequi.

Quod est futurum alicuius cum CLA?

Nullum remedium est pro Anomaliis Lymphaticis Complexis (ALC). Futurum infantis tui pendet ex quibus systematibus corporis affectis et quam gravia symptomata sint.

Effusiones pleurales causa mortis principalis inter homines cum CLA sunt. Attamen, curatione et administratione idonea, puer adiuvari potest ut vitam normalem vivat.

Quando medicum videre debeo?

Si puer tuus quodlibet ex his symptomatibus ostendit, medicum statim consule:

• Dolor in stomacho vel intestinis.
• Si sanguis in urina est.
• Tussis perseverans, sibilus, aut difficultas spirandi.
• Nausea, lassitudo, aut ponderis amissio inexplicata.

Si quid horum habes, medicum sine mora consule.

Quid medicum rogare debeam?

Forsitan medico filii tui quaestiones huiusmodi ponere velis:

• Quas partes corporis filii mei haec condicio affectum est?
• Quae optiones curationis pro filio meo praesto sunt?
• Num chirurgia opus est filio meo?
• Num signa complicationum mihi nota esse debent?

Magni momenti est has quaestiones ponere et claram rerum cognitionem adipisci.

Tandem, dicendum est mihi...

Cum cognoscis filium/filiam tuam lymphangiomatosi (CLA) laborare, normale est te timere et sollicitum sentire de quomodo haec res valetudinem eius et futurum afficiet. Multi nostrum fortasse numquam antea de hoc morbo audiverunt. Et nihil est quod facere potuisti ad eum prohibendum.

Primum gradum ad auxilium ferendum filio tuo est bene informatum esse de hoc morbo, eius symptomatibus, et curationibus. Consule medicum qui in morbis systematis lymphatici peritus est. Is interrogationibus tuis respondere et curam medicam specificam quam filius tuus requirit praebere potest.

Quamquam nullum remedium ad CLA exstat, curatio et moderatio idonea adiuvare possunt ut filius/filia tua vitam beatam et sanam vivat. Itaque, mane fortis et fac quod potes pro filio/filia tua.

` Anomaliae Lymphaticae Complexae, Lymphangiomatosis, Morbi Systematis Lymphatici, Tumores Infantiles, Osteomalacia, Symptomata Pulmonaria, Morbi Infantiles Rari`