Probabiliter vidisti homines multo altiores, membra longiora, et graciliores quam alii. Omnes hoc morbo laborant, sed non est morbus. Sed interdum, huiusmodi forma corporis potest esse symptomum morbi genetici , Syndromae Marfan appellati. Hic morbi oritur cum textus connectivus in corpore nostro rite non crescit. Simpliciter dictum, hic textus connectivus est qui partes corporis nostri diversas coniungit et eis robur dat. Cum hae debilitatur, multae partes corporis affici possunt, praesertim cor, oculi, vasa sanguinea, et systema skeletale . Hodie, de modo quo hic morbi, Syndroma Marfan appellatus, cor afficit, loquemur.
Quomodo syndroma Marfan cor afficit?
Cum syndroma Marfan habeas, duae partes principales cordis maxime afficiuntur.
1. Aorta: Haec est vas sanguineum principale et maximum quod sanguinem oxygenio divitem a corde nostro ad totum corpus portat. Similis est tubo principali qui aquam e cisterna aquaria ad domum tuam portat.
2. Valvae cordis: Hae sunt partes quae quasi portae funguntur inter cameras intra cor et in venis principalibus quae sanguinem e corde ferunt. Curant ut sanguis in una tantum directione fluat.
Nunc singula haec seorsum inspiciamus ut videamus quid accidat.
Quid aortae accidit?
Syndroma Marfan textum connectivum in parietibus cordis debilitare facit. Sicut vetus tubus e gummi, robur et elasticitatem amittit. Hoc ad duo problemata principalia ducere potest:
- Dilatatio aortae: Aorta paulatim dilatari et crescere incipit.
- Aneurysma aortae: In quibusdam locis, paries cordis debilis fit et extrorsum instar folliculi inflari potest.
Finge, hoc aneurysma simile est pneumatico birotae quod ex uno loco tumescit cum tubus imbecillior fit.
Praesertim pars cordis cordi proxima, quae "radix aortae" appellatur, est pars quae saepissime hoc modo in hominibus syndroma Marfan affectis augetur vel dilatatur. Haec condicio satis periculosa est, quia si hoc "aneurysma" magnum crescit et rumpitur (dissectio vel ruptura aortae), vitae periculosum esse potest.
Aliae condiciones, ut syndroma Ehlers-Danlos, syndroma Loeys-Dietz, valvula aorta bicuspidalis, et syndroma Turner, etiam dilatationem cordis causare possunt, sed in aliis partibus cordis occurrere possunt.
Quid valvulis cordis accidit?
Syndroma Marfan etiam problemata cum valvulis cordis causare potest. Si hae valvulae recte non funguntur, cor plus laborare debet ad sanguinem pumpandum. Paulatim, hoc ad insufficientiam cordis ducere potest.Utroque modo procedere potest. Duo morbi valvularum praecipui cum syndroma Marfan coniuncti videntur:
- Regurgitatio valvae aortae: Cum valva inter aortam et inferiorem sinistram cordis cameram (ventriculum sinistrum) recte non clauditur, pars sanguinis pumpati in cor refluit. Simile est fistulae rimosae.
- Prolapsus valvae mitralis: Valva mitralis, inter cameram superiorem (atrium sinistrum) et cameram inferiorem (ventriculum sinistrum) in latere sinistro cordis sita, recte non clauditur, et camera superior extrorsum prominet. Hoc interdum sanguinem retrorsum effluere (regurgitatio mitralis) potest causare.
Quam communis est morbus cordis in hominibus cum syndroma Marfan?
Re vera, homines syndroma Marfan affecti multo periculo maiori obnoxii sunt problemata cardiaca contrahendi. Investigationes demonstraverunt novem ex decem hominibus syndroma Marfan affectis aliquod genus problematis cum valvula cordis vel aorta habituros esse. Quam ob rem interest hoc scire.
Quaenam sunt symptomata syndromae Marfan cor afficientis?
Si syndromam Marfan habes, ut aneurysma aortae vel morbum valvulae, nonnulla symptomata experiri potes. Attamen, quidam homines has condiciones sine ullis symptomatibus habere possunt. Quam ob rem examina medica magni momenti sunt.
Haec sunt symptomata quae in genere videri possunt:
- Dolor pectoris vel dolor dorsi superioris
- Sanguinem tussire (hoc signum paulo periculosius est)
- Difficultas deglutiendi cibum (si cor auctum oesophagum premit)
- Vertigo vel lipothymia
- Sensus lassitudinis vel infirmitatis extremae
- Sensatio pulsus cordis abnormalis (palpitationes cordis)
- Raucitas vocis (si cor nervum cum chordis vocalibus coniunctum premit)
- Difficultas spirandi , praesertim cum fessus es aut iaces
- Tumor , praesertim in cruribus et talis
- Sibilus (sibilus) dum respiras
Finge te habere amicum qui est altissimus et gracilis. Saepe de dolore pectoris queritur et difficultatem ambulandi habet. Si ita est, bonum consilium esset medicum consulere ut videas num haec res cum syndroma Marfan coniuncta sit.
Quae causae sunt ut syndroma Marfan cor afficiat?
Ut antea diximus, syndroma Marfan est morbus textus connectivi.Non recte formatur. Textus connectivus sanus ubique in corporibus nostris invenitur. Robur, formam, et flexibilitatem organis et vasis sanguiferis praebet. Hic textus connectivus in parietibus cordis et vasorum sanguiferorum, praesertim aorta, et in valvulis cordis invenitur.
Cum hae telae connectivae propter syndromam Marfan debilitantur, robur et elasticitatem amittunt. Hoc efficit ut cor dilatetur et tumescat, pressionem sanguinis sustinere non valens. Hoc etiam efficit ut valvulae cordis morbo afficiantur et recte aperiri aut claudi non possint.
Quae probationes cordis adiuvant ad syndromam Marfan diagnoscendam?
Syndromam Marfan interdum difficile dignoscere potest, cum symptomata inter homines varient et symptomata aliarum morborum imitari possint. Plerique homines eam se habere denique detegunt cum iuvenes aut maiores natu sunt.
Si medicus te syndromam Marfan habere suspicatur, haec faciet:
- Examen corporis completum peragetur. Statura, pondus, longitudo brachiorum et crurum, forma pectoris, oculi, et color cutis examinabuntur.
- De historia medica familiae tuae rogabunt. Experientur num quis in familia tua syndromam Marfan aut similia symptomata passus sit.
- Plures explorationes speciales (`experimenta imaginum`) quae cor examinant iubentur. Praecipuae sunt:
- Echocardiogramma (Echo): Hoc tibi permittit magnitudinem, formam, et functionem cordis et vasorum sanguiferorum clare videre, haud secus ac ultrasonus cordis.
- Electrocardiogramma (ECG): Hoc actionem electricam cordis, id est, rhythmum pulsus cordis, metitur.
- Examen geneticum: Hoc examen fieri potest ad confirmandum utrum mutationem geneticam (in gene FBN1) quae syndromam Marfan causat habeas necne.
Quae sunt curationes ad morbos cordis a syndroma Marfan causatos moderandos?
Quamquam syndroma Marfan non plene sanari potest, tamen curationes ad effectus in cor moderandos et complicationes graves prohibendas exstant. Hae duo genera habent: curationes non chirurgicae et curationes chirurgicae.
Medicus chirurgiam in sequentibus casibus commendare potest:
- Si diameter vasis cordis tui (aortae) quinque centimetra (circiter 1.97 unciae) vel maior est.
- Si pulsus cordis intra annum 0.5 centimetris (circiter 0.197 uncias) vel plus augetur (hoc "expansio rapida" appellatur).
- Si consanguinei tui (familiares biologici) hoc genus chirurgiae subierunt (fortasse ob influxus geneticos, chirurgia etiam in diametro minore peragenda esse potest).
Homines corporibus minoribus plerumque vasa sanguinea minora habent, itaque chirurgia eis fortasse necessaria est, etiam si diameter minor est.
Curationes non chirurgicae
Haec sunt prima gradus in curatione syndromae Marfan.
- Mutationes vitae: Actiones quae cor nimium onus imponunt omnino vitare debes.
- Non bonum est res facere sicut pondera tollere aut impellere.
- Ludi magni impetus ut pediludium, rugby, et pugilatus non idonei sunt.
- Cum medico tuo loquere ut discas quae exercitia tibi tuta et idonea sint.
- Medicamenta:
- Medici medicamenta, quae "obstructores receptorum angiotensini II (ARB)" vel "beta-obstructores" appellantur, praescribunt. Haec adiuvant ad tardandum celeritatem qua vasa cordis dilatantur et pressionem sanguinis regunt.
- Examinationes cardiacae regulares :
- Magnitudo cordis et status valvularum a medico regulariter inspiciendae sunt. Hoc fieri potest per imagines echocardiographicas velut "echo" transthoracicas, "angiographiam tomographicam computatralem (CTA), vel "angiographiam resonantiae magneticae (MRA).
- Hae probationes mutationes in corde antequam rumpatur (dissectio) detegere possunt.
Curationes chirurgicae
Interdum, problemata cardiovascularia medicamentis et mutationibus vitae solis regi non possunt. Tum chirurgia necessaria est.
Finis principalis chirurgiae cordis in syndroma Marfan est partem debilitatam valvae cordis reparare, eam removere et valvam artificialem implantare, vel valvam cordis laesam reparare vel eam nova substituere.
Finis principalis harum chirurgiarum est casus periculosos vitae, ut dissectio aortae, prohibere.
Plerumque hae chirurgiae tempore praefinito (chirurgia electiva) disponuntur et perficiuntur. Attamen, si subita ruptura arteriae coronariae accidat, ea quasi res necessaria perficienda est.
Plura genera chirurgiae cordis propter syndromam Marfan perficiuntur:
- Substitutio radicis aortae: Haec est chirurgia frequentissima quia haec pars cordis saepe tumescit vel dilatatur.
- Reparatio vel substitutio valvae aortae.
- Reparatio tumoris in arteria prope cor (`Reparatio aneurysmatis aortae ascendentis`).
- Reparatio vel substitutio valvae mitralis.
Chirurgus cardiacus tecum disputabit et decernet quae chirurgia tibi optima sit.
Num morbus cordis praecavetur si syndromam Marfan habes?
Infeliciter, syndroma Marfan, cum genetica sit, prohiberi non potest. Similiter, morbus cordis quem efficit omnino prohiberi non potest.
Sunt tamen res quas facere potes ad periculum complicationum gravium, ut dissectionis aortae, minuendum:
- Vitandae actiones quae cordi onus imponunt (ut antea disseruimus, vitandae ponderum elevatione et ludis magni oneris).
- Examinationes imaginis cardiacae tempestive, ut a medico praescriptum est, perficiendae sunt.
- Omnia medicamenta praescripta rite et tempestive sumere.
Unum imprimis memoria tenendum est, si mulier syndroma Marfan affecta es et de graviditate cogitas, te certe cum medico tuo de hac re loqui debere. Studia demonstraverunt usque ad 40% mulierum syndroma Marfan affectarum complicationes in graviditate experiri posse. Quapropter, magni momenti est consilium medicum petere antequam gravidam fias.
Quae est prospectus futuri alicuius cum morbo cordis propter syndromam Marfan?
Bona curatione, id est, consilio medico sequendo et curatione necessaria accipiendo, persona syndroma Marfan affecta vitam normalem, fortasse etiam septuaginta vel octoginta annos, vivere potest.
Attamen, problemata cordis sunt causa mortis principalis inter homines cum syndroma Marfan, itaque interest ut cum cardiologo tuo regulariter contactes ut condicionem tuam observes.
Quando medicum consulere debeo? Quid sunt casus urgentes?
Si quod horum symptomatum experiris, signum aneurysmatis aortae rupti esse potest. Medicum statim petere debes:
- Subita conscientiae amissio.
- Nausea et vomitus.
- Torpor ubicumque in corpore.
- Paralysis (incapacitas movendi quasdam corporis partes).
- Difficultas gravis spirandi.
- Dolor subitus, intolerabilis — in pectore, superiore parte dorsi, vel abdomine.
- Sudor immodicus.
- Cutis insolite pallida vel frigida fit.
- Pulsus debilis.
Si signum huiusmodi videris, ne minutum quidem moraris.
Denique, quae memoria tenenda sunt (Nuntius Domum Portandus)
Syndroma Marfan est morbus congenitus qui textus connectivos corporis afficit. Praesertim cor afficere potest. Sed noli solliciti esse. Si hic morbus mature diagnoscitur et rite curatur, vitam plerumque normalem vivere potes.
Gravissimum est:
- Medicum tuum regulariter consule.Deinde condicionem tuam observare et necessaria experimenta curationemque tempestive praebere poterit.
- Mutationes vitae necessarias fac. Abstine a rebus quae cordi tuo gravant.
- Medicamentum prorsus ut praescriptum est sume.
- Si medicus chirurgiam commendat, diligenter de ea discute et quod tibi optimum sit elige.
Quo plura de morbo tuo scies, eo facilius tibi erit eum tractare. Quare speramus has informationes tibi utiles futuras esse. Si quas quaestiones habes, ne dubita medicum tuum interrogare.
👩🏽⚕️ Quaestiones additionales (FAQs)
💬 Quid est Syndroma Marfan?
Hic morbus geneticus est qui cum nascitur. Haec est condicio ubi 'ligamen' (textus connectivus - Fibrillin-1) quod ossa, musculos et nervos nostros in corpore nostro coniungit recte non fungitur. Itaque hi pueri insolito modo alti, graciles sunt, digitos longissimos habent (sicut crura araneae), et pectora eorum vel introrsum vel extrorsum conversa sunt.
💬 Cur hi aegroti saepe subito iuveni aetate moriuntur?
Periculosissimum de syndroma Marfan non est statura brevis, sed quod paries vasis sanguinis principalis (aortae - arteriae quae sanguinem a corde portat) tenuissimus est. Si paulum defatigantur aut si pressio augetur, vas illud subito rumpi potest (dissectio aortae) et intra minuta mori possunt.
💬 Num visum ita amittis ut vitra gerere non possis?
Ita. Quia textus fibrosus qui lentem in loco tenet debilis est, lens subito e loco suo excidit (Ectopia lentis / Luxatio lentis). Quam ob rem hi homines gravia problemata visionis habent.
Syndroma Marfan , morbus cordis, systema cardiovasculare, valvulae cordis, textus connectivus, morbi genetici, chirurgia cordis











💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum