Frequens pectoris congestio, defectus augmenti ponderis... Estne haec Fibrosis Cystica (FC)? Huic conscii simus.

Num parvulus tuus semper nasum obstructum habet? Quantumvis cibi det, macer fit, ne quidem animadvertens? Num interdum sentitur quasi difficultatem spirandi habeat? Parentibus normale est timorem sentire cum haec symptomata vident. Haec fortasse symptomata morbi Fibrosis Cystica (FC) appellati sunt, de quo fortasse non multum audivimus, sed scire magni momenti est. De hoc sine metu et simpliciter hodie loquamur.

Quidnam accurate est fibrosis cystica (FC)?

Simpliciter dictum, hic morbus geneticus est, a parentibus hereditarius . Est gen speciale quod motum salis (chloridi) et liquidorum per cellulas corporis nostri moderatur. Hoc gen CFTR (regulator conductantiae transmembranalis fibrosis cysticae) appellatur. Ergo, morbus CF oritur cum defectus vel mutatio in hoc gene est.

Quid ob hoc vitium accidit? Solet fieri ut secretiones in corporibus nostris, ut mucus et pus , tenues et lubricae sint. Sed in corpore hominis cum fibrosi cystica, hae secretiones fiunt valde crassae, spissae et viscosae .

Finge quid accidat cum crassus mucus in pulmonibus accumulatur. Difficile reddit respirationem, facile germina capiuntur , et infectiones frequentiores fiunt . Tempore procedente, hoc grave damnum pulmonibus, defectum respirationis, et etiam mortem inferre potest.

Praeterea, hae secretiones crassae ductus pancreatis obstruunt. Tum enzyma digestiva quae cibum quem edimus digerere adiuvant non emittuntur . Quam ob rem, malnutritio et incrementum impeditum fiunt. Praeterea, morbus hepatis, diabetes (`Diabetes fibrosis cysticae conexa` - CFRD) et problemata fertilitatis etiam oriri possunt.

Sed nolite solliciti esse. Hodie, gratia curationibus provectis, exspectatio vitae aegrotorum fibrosis cysticae (FCI) per decennia aucta est.

Quae sunt symptomata huius morbi?

Symptomata fibrosis cysticae (FK) inter homines variare possunt. Variant etiam secundum gravitatem morbi. Inspiciamus symptomata principalia.

Fibrosis cystica atypica

Haec forma levior morbi fibrosis cysticae est. Symptomata serius in vita apparent. Interdum unum tantum organum afficitur.

Quae sunt causae fibrosis cysticae (FC)?

Ut antea disseruimus, hoc vitio in gene CFTR appellato causatur. Ut puer hanc morbum contrahat, exemplum geni vitiosi et a matre et a patre accipere debet.

Quomodo morbus dignoscitur?

Magni momenti est hunc morbum mature dignoscere, quia tum curatio celeriter incipi potest et complicationes possibiles in futuro ad minimum redigi. In Sri Lanka, nonnulla valetudinaria nunc pueros ad hoc nativitatem examinant.

Principales probationes ad morbum dignoscendum adhibitae sunt:

• Examen sudoris: Hoc est examen certissimum ad fibrosis cysticam (CF) dignoscendam.Hoc examen sine dolore quantitatem salis (chloridi) in sudore tuo metitur. Si quantitas multo maior est quam normalis, signum est fibrosis cysticae (CF).
• Examen sanguinis: Hoc gradum substantiae chemicae "Trypsinogenum Immunoreactivum (IRT)" in sanguine examinat. Hic gradus altus est in aegris fibrosis cysticae.
• Examen geneticum (examen ADN): Hoc directe vitia in gene `CFTR` investigat.

Praeter haec experimenta, medicus tuus alia experimenta commendare potest ad diagnosim confirmandam et complicationes investigandas. Exempli gratia, radiographia thoracis, probationes functionis pulmonalis (PFT), et probationes sputi et faecum.

Quae sunt curationes?

Quia fibrosis cystica (FC) morbus complexus est, curatio a grege multidisciplinari peritorum praebetur, inter quos sunt pulmonologus, physiotherapeuta, et nutritionista. Finis curationis praecipuis sunt pulmones a muco purgare, infectiones impedire, et nutritionem necessariam praebere.

Medicamenta

Medicus tuus medicamenta, ut haec, praescribere potest:

• Antibiotica: Infectiones pulmonum prohibent et curant.
• Medicamenta mucus extenuantia: Haec per inhalatorium vel nebulizatorium dantur. Adiuvant ad mucus crassum extenuandum et tussire faciliorem reddunt.
• Bronchodilatatoria: Vias respiratorias dilatant et respirationem faciliorem reddunt.
• Supplementa enzymorum pancreaticorum: Haec cum omni cibo et gustatione sumenda sunt. Digestionem et absorptionem nutrimentorum adiuvant.
• Modulatores CFTR: Haec sunt novissima et efficacissima medicamentorum classis. Haec medicamenta adiuvant ad restituendam functionem proteini vitiosi "CFTR" quod morbum directe causat. Hoc potest mucus extenuare, functionem pulmonum emendare, tussim minuere, et etiam augmentum ponderis reducere. "(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)" sunt quaedam ex his generibus medicamentorum.

Technicae Purgationis Viarum Aerearum (ACT)

Haec sunt quae quotidie, saltem bis in die, fieri debent. Adiuvant ad mucus crassum qui in pulmonibus haeret solvendum et removendum.

• Physiotherapia thoracis: Aliquem rhythmice dorsum et pectus tangere ut mucus solvatur.
• Tunica: Haec est tunica machinae speciali coniuncta. Cum geritur, vibrationes altae frequentiae pectus tangunt, actionem efficientes et mucus solvendum.
• Instrumenta PEP: Exspiratio per instrumenta parva, ut "(Flutter, Acapella)," pressionem in pulmonibus creat et mucus expellere adiuvat.

Chirurgiae

Quaedam complicationes chirurgiam requirere possunt.

• Transplantatio pulmonis: Extremum remedium cum morbus gravissimus est et pulmones paene omnino dysfuncti sunt.
• Transplantatio hepatis: si iecur graviter laesum est.
• Alia: Res ut polypi nasi removendi, inserendi tubum nutrientem in ventriculum ad cibum praebendum.

Complicationes possibiles fibrosis cysticae (FC)

Si fibrosis cystica non rite curatur, variae complicationes oriri possunt.

• Pulmones: Dilatatio permanens viarum respiratoriarum (bronchiectasia), collapsus pulmonum (pneumothorax), infectiones chronicae.
• Pancreatitis: Diabetes fibrosis cysticae (CFRD).
• Iecur: Cicatrices hepatis (`Cirrhosis`).
• Intestinalia: Obstructio intestinalis, periculum auctum cancri coli.
• Systema reproductivum: Infertilitas masculina et partus retardatus in mulieribus.
• Ossa: Attenuatio ossium (Osteoporosis).

Quaestiones Frequenter Rogatae (QF)