Wat ass systemesch Mastozytose (SM)? Loosst eis méi iwwer d'Medizin Ayvakit léieren.

Huet Ären Dokter Iech gesot, datt Dir eng rar Krankheet hutt, déi systemesch Mastozytose genannt gëtt? Dir kënnt Iech e bëssen Angscht a Suergen maachen, wann Dir dat héiert. Et ass ganz normal. Awer keng Angscht. Et gëtt elo ganz gutt an effektiv Behandlungen fir sou Konditiounen. Haut schwätze mir iwwer d'Medizin Ayvakit (Avapritinib), déi Iech verschriwwe gouf. Loosst eis alles iwwer dës Krankheet an d'Medizin einfach a kloer verstoen.

Wat genau ass systemesch Mastozytose (SM)?

Einfach ausgedréckt, ass systemesch Mastozytose eng rar Krankheet, bei där eng Zort Zell, déi "Mastzellen" genannt gëtt, an eisem Kierper exzessiv wiisst. Dës Mastzellen sinn Deel vun eisem Immunsystem. Wéi d'Verteidegungskräften vun eisem Land. Wann eppes Friemdes an de Kierper kënnt, ginn dës Zellen aktivéiert a loossen Chemikalien wéi "Histamin" fräi.

Stellt Iech vir, datt wann eng Moustique Iech stécht, d'Géigend juckt a rout gëtt, richteg? Dat ass wat wéinst dësem Histamin geschitt. Awer bei enger Persoun mat systemescher Mastozytose sammelen sech dës Mastzellen op eng onkontrolléiert Manéier am Kierper un. Si sammelen sech an der Haut, am Knueweesmark oder an bannenzegen Organer wéi der Liewer an der Mëlz. Doduerch kann de Kierper allergesch Symptomer kréien, wéi Jucken, Rötung vun der Haut, Bauchschmerzen a Schwindel, ouni offensichtleche Grond.

D'Wuert "systemesch" bedeit, datt et de ganze Kierper betreffe kann, net nëmmen eng Regioun. Et gëtt vill verschidden Aarte vun dëser Krankheet, vu liichten, lues wuessenden (indolenten) Formen bis zu fortgeschrattenen, kriibserreegende Formen.

Wéi weess ech, ob Ayvakit dat Richtegt fir mech ass?

Ären Dokter wäert eng Serie vun Tester duerchféieren, fir genee festzestellen, wéi eng Zort vu systemescher Mastozytose Dir hutt. D'Resultater vun dësen Tester an Är Symptomer bestëmmen, ob Ayvakit dat Richtegt fir Iech ass. Ayvakit ass de Moment fir d'Behandlung vu verschiddenen Aarte vu systemescher Mastozytose bei Erwuessenen zougelooss.

Wéi funktionéiert dëst Medikament Ayvakit um Kierper?

Ayvakit ass e Medikament, dat zu enger Grupp vu Medikamenter gehéiert, déi 'Kinase-Inhibitoren' genannt ginn. Kinase sinn eng Zort Enzymprotein, dat hëlleft Signaler tëscht Zellen an eisem Kierper ze schécken. Dës Signaler si ganz wichteg fir Saachen ewéi Zellwuesstum an Zelldeelung.

Vill Leit mat systemescher Mastozytose hunn eng Mutatioun an engem Protein mam Numm KIT, dat a Mastzellen fonnt gëtt. Dës Mutatioun verursaacht, datt de KIT-Protein iwweraktiv gëtt, wouduerch d'Mastzellen onkontrolléiert wuessen.

D'Medikament Ayvakit zielt genee op dat mutéiert KIT-Protein a stoppt seng Funktioun.Wéi wann een en Tuerm stëll mécht, deen dat falscht Signal ofgëtt. Dëst stoppt d'Iwwerproduktioun vu Mastzellen, reduzéiert d'Symptomer a kontrolléiert Schied un den Organer.

Wéi soll ech Ayvakit Pëllen benotzen?

Ayvakit ass eng Pëll. Déi wichtegst Saach beim Einhuele ass et op nüchternen Mo ze huelen . Dat heescht, Dir sollt et op d'mannst eng Stonn virun engem Iessen oder zwou Stonnen no engem Iessen huelen. Dat ass de Moment wou d'Medizin am beschte vum Kierper absorbéiert gëtt.

Déi üblech verschriwwen Dosen sinn wéi follegt:

• Fir fortgeschratt systemesch Mastitis TOS (AdvSM): 200 mg eemol deeglech.
• Fir indolent systemesch Mastozytose (ISM): 25 mg eemol deeglech.

Dëst ass normalerweis eng laangfristeg Behandlung. Ären Dokter wäert Iech soen, datt Dir d'Medikament weiderhuele sollt, bis Dir gutt Resultater dovunner kritt a keng eescht Niewewierkungen hutt. Wann Dir Niewewierkungen hutt, kann Ären Dokter decidéieren, Är Dosis ze reduzéieren, se temporär ze stoppen oder se komplett ze stoppen.

Wat seet d'Fuerschung iwwer den Erfolleg vun Ayvakit?

Et gëtt Informatiounen iwwer dräi klinesch Studien, déi duerchgefouert goufen, fir d'Effizienz a Sécherheet vum Medikament Ayvakit z'ënnersichen.

Fir AdvSM (schwéier): An den zwou Studien, EXPLORER a PATHFINDER, haten 57% vun de Leit, déi Ayvakit geholl hunn, oder méi wéi d'Halschent, eng Reduktioun vun de Symptomer an eng gewëssen Erhuelung vun der Funktioun an de betroffenen Organer. D'Halschent vun deenen, déi Resultater gewisen hunn, huet dës Verbesserung 38 Méint oder méi wéi 3 Joer laang bäibehalen.

Fir ISM (mëll Aart): An der PIONEER-Studie haten déi, déi Ayvakit geholl hunn, däitlech manner Symptomer (wéi Jucken, Bauchschmerzen a Middegkeet) wéi déi, déi e Placebo geholl hunn. Dëst bedeit, datt dëst Medikament eng bedeitend Verbesserung vun der Liewensqualitéit bruecht huet.

Dës Studien weisen datt Ayvakit eng ganz effektiv Behandlungsoptioun fir systemesch Mastozytose ass. Et ass awer ze bedenken, datt et d'Krankheet net komplett heelt, an d'Resultater net fir jiddereen déiselwecht sinn.

Kënnen et Problemer mat anere Medikamenter ginn? (Medikamentinteraktiounen)

Jo, Ayvakit kann mat verschiddene Medikamenter interagéieren. Besonnesch mat deenen, déi den Enzym CYP3A an eiser Liewer beaflossen. Verschidde Medikamenter kënnen den Niveau vun Ayvakit am Kierper erhéijen an d'Niewewierkunge verstäerken, während aner Medikamenter den Niveau vun Ayvakit senke kënnen an seng Effektivitéit reduzéieren.

Dofir sollt Dir Ären Dokter iwwer all Medikamenter informéieren, déi Dir hëlt (Medikamenter fir aner Krankheeten, Vitaminnen, traditionell Medizin, Nahrungsergänzungsmittel). Hie kann dann op Problemer nokucken an, wann néideg, Är aner Medikamenter änneren oder d'Doséierung vun Ayvakit änneren.

Ausserdeem, wann Dir Bluttverdënner hëlt, wéi Warfarin (Coumadin, Jantoven) , kann Äert Risiko fir eng Gehirblutung duerch Ayvakit liicht eropgoen. Dofir wäert Ären Dokter Iech méi genau iwwerwaachen, wann Dir sou Medikamenter hëlt.

Wéi kritt een d'Medizin Ayvakit?

Ayvakit ass e Medikament dat nëmme op Rezept verfügbar ass, normalerweis vun engem Hämatolog oder Onkolog verschriwwen gëtt.

Dëst ass kee Medikament, dat Dir an enger normaler Apdikt kritt . Et ass an enger 'Spezialapdikt' verfügbar. Soubal Ären Dokter d'Rezept un déi Spezialapdikt weidergeleet huet, kann hien d'Medikamenter bei Iech heem oder an Är Dokterpraxis schécken.