Huet Äert Puppelchen en Tumor am Häerz? Loosst eis méi iwwer Herzrhabdomyom léieren!

Als Mamm oder Papp, wann Dir un d'Gesondheet vun Ärem Klengen denkt, fillt sech och déi klengst Saach grouss un, richteg? Besonnesch wann en Dokter seet: "Et ass eppes wéi en klengen Tumor am Häerz vun Ärem Puppelchen", kann dat häerzzerräissend sinn. Awer keng Angscht . Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, vun där Dir heiansdo héiert, awer normalerweis net geféierlech ass. Dat ass Herzrhabdomyom .

Wat ass e kardiaalt Rhabdomyom?

Einfach ausgedréckt, ass e kardialt Rhabdomyome en guttartigen, net-kriibserreegende Tumor , deen sech am Häerzmuskel vun Ärem Puppelchen entwéckelt. Dës sinn ganz rar. Awer iwwerraschenderweis sinn se déi heefegst Aart vun Häerztumor, déi sech am Fetalstadium entwéckelt, dat heescht, wärend de Puppelchen nach am Gebärmutter vun der Mamm ass ("Gestatioun"). Meeschtens trieden dës kardial Rhabdomyome op, wärend de Puppelchen nach am Gebärmutter ass oder am éischte Liewensjoer.

Dës Tumoren entstinn aus dem Häerzmuskel selwer. Besonnesch ass, datt se meeschtens net eleng, mä a Gruppen ze gesi sinn. Dëst ënnerscheet se vu Fibromen, enger anerer harmloser Aart vun Tumor, déi sech am Häerz entwéckelt. Well Fibromen och aus dem Häerzmuskel selwer entstinn, awer si entstinn als een eenzegen Tumor, net a Gruppen.

Déi wichteg Saach ass, datt kardial Rhabdomyomen net béiswëlleg oder kriibserreegend sinn . Dëst bedeit, datt se sech net op aner Deeler vum Kierper ausbreeden. Déi eenzeg Manéier, wéi se geféierlech kënne sinn, ass wa se déi normal Funktioun vum Häerz vun Ärem Kand beaflossen. Awer dat ass ganz rar. Meeschtens schrumpfen dës Tumoren a verschwannen vun eleng a verursaache keng eescht Problemer.

Dës Tumoren kënnen sech entweder op der rietser oder lénkser Säit vum Häerz vun engem Kand entwéckelen. Si sinn am heefegsten an den ënneschte Kammeren vum Häerz , dem rietse Ventrikel oder dem lénkse Ventrikel ze fannen. Heiansdo kënne se sech och an den ieweschte Kammeren vum Häerz, den Atrien , oder an der Mauer entwéckelen, déi déi zwou Kammeren trennt. D'Gréisst vun den Tumoren ka vun e puer Millimeter bis zu e puer Zentimeter variéieren. Si schéngen giel oder wäiss mat bloussem A ze sinn.

Häerzrhabdomyom ass e guttartigen, net-kriibserreegende Tumor, deen sech a Gruppen am Häerzmuskel bilt.

Wien huet eng méi grouss Wahrscheinlechkeet, dëst z'entwéckelen?

Puppelcher a Kanner mat enger genetescher Krankheet, déi tuberös Sklerose genannt gëtt, hunn e erhéicht Risiko fir kardial Rhabdomyomer z'entwéckelen. Tatsächlech hunn ongeféier 8 vun 10 Kanner mat kardialen Rhabdomyomer och tuberös Sklerose. Tuberös Sklerose ass och eng ganz rar genetesch Krankheet. Zum Beispill betrëfft se ongeféier 1 vu 6.000 Neigebuerenen an den USA.

D'Fuerschung huet keng Beweiser fonnt, datt Geschlecht, Rass oder Ethnie d'Optriede vun dëser Krankheet beaflossen.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Häerzrhabdomyomer sinn déi heefegst Aart vun Häerztumoren bei Puppelcher a klenge Kanner. Am Allgemengen sinn Häerztumoren awer sou rar, datt Häerzrhabdomyomer als rar ugesi ginn. Tumoren, déi am Häerz selwer ufänken (genannt "primär Häerztumoren") betreffen manner wéi ee vun 2.000 Leit.

Firwat entwéckelt sech e kardialt Rhabdomyom?

Et gëtt ugeholl, datt kardial Rhabdomyomen duerch genetesch Verännerungen verursaacht ginn, déi virun der Gebuert optrieden . Dës genetesch Verännerungen féieren och zu enger Konditioun, déi tuberös Sklerose genannt gëtt. Leit mat tuberöser Sklerose hunn Mutatiounen an de Genen `TSC1` oder `TSC2`. Déi Haaptfunktioun vun dësen zwee Genen ass d'Bildung vun Tumoren am Kierper ze kontrolléieren. Dofir hunn vill Kanner mat kardial Rhabdomyomen och tuberös Sklerose.

Wéi och ëmmer, kënnen e puer Kanner e kardialt Rhabdomyom ouni tuberös Sklerose entwéckelen. An esou Fäll ass déi genee Ursaach vun dësem Tumor nach net fonnt .

Ass dat eppes, wat vun der Gebuert un kënnt? Ass et ierflech?

Häerzrhabdomyom ass normalerweis kongenital . Dofir gëtt et als kongenital ugesinn. Et ass awer net datselwecht wéi ierflech . Wann eng Krankheet ierflech ass, kann se iwwer d'Genen an der Famill weiderginn.

Häerzrhabdomyom kann ierflech sinn, awer et ass net heefeg. Dëst läit dorun, datt déi genetesch Krankheet, déi tuberös Sklerose genannt gëtt, déi mat dësem Tumor assoziéiert ass, dacks spontan optrieden, ouni iergendeng ierflech Verbindung.

En Elterendeel mat tuberöser Sklerose huet eng 50% Chance, se un säi Kand weiderzeginn. Dës "Ierfschaft" gëtt awer nëmme bei ongeféier engem Drëttel vun de Patienten mat tuberöser Sklerose observéiert. An de meeschte Fäll trëtt déi genetesch Mutatioun fir d'éischt Kéier bei engem nei diagnostizéierte Kand op, ouni Familljegeschicht. Dëst bedeit, datt e kardialt Rhabdomyom heiansdo wéi erwaart optriede kann, an heiansdo als zoufälleg Optriede ouni Warnzeechen.

Dëst kléngt vläicht komplizéiert, awer denkt drun, Genen sinn nëmmen en Deel vun der Geschicht. Wann Dir Froen oder Bedenken iwwer kardiak Rhabdomyom oder tuberös Sklerose hutt, schwätzt onbedéngt mat Ärem Dokter . Schwätzt iwwer Är Familljegeschicht a wéi se Iech oder Äert Kand beaflosse kéint.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

Meeschtens verursaacht e kardiake Rhabdomyom keng Symptomer.Wéi och ëmmer, ganz seelen, wann en Tumor oder eng Grupp vun Tumoren grouss gëtt, kann et Problemer am Häerz vum Puppelchen verursaachen a Symptomer verursaachen. Zum Beispill kënnen grouss Tumoren de Bluttfluss blockéieren oder de Rhythmus vum Häerz stéieren. Wann dëst während der Schwangerschaft geschitt, kann et ganz schiedlech fir de Fetus sinn. Et kann zu Häerzversoen oder enger eescht Krankheet féieren, déi Hydrops genannt gëtt.

Ären Dokter wäert dës Zort vu Problemer während der Schwangerschaft dacks mat Bildgebungstester iwwerpréiwen.

Wann dës Tumoren bei Puppelcher a klenge Kanner net vun eleng verschwannen a bestoe bleiwen, oder wann se méi grouss ginn, kënne se Häerzversoen oder onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmien) verursaachen. Dëst ass och ganz rar. Awer den Dokter vun Ärem Kand wäert dësen Zoustand iwwerwaachen, fir ze kucken, ob Problemer optrieden.

Wann Äert Kand ee vun de folgende Symptomer weist, rufft direkt 1990 un oder bréngt et an dat nächst Spidol:

• Ännerung vum Häerzrhythmus.
• Schnellem Häerzschlag ( Tachykardie ).
• Otemnout oder Otemnout, besonnesch beim Léien ( Dyspnoe ).
• Broschtwéi oder Dichtheet, déi duerch Sëtzen erliichtert gëtt.
• Houscht.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Middegkeet oder Schwächt fillen.
• Schwellung vun de Been, Knöchel oder Bauch.

Wéi erkennt een dat?

Häerzrhabdomyom gëtt duerch Bildgebungstester diagnostizéiert. Dës Tester kënnen während der Schwangerschaft oder no der Gebuert vum Puppelchen duerchgefouert ginn.

Tester fir d'Diagnos vun engem kardiaken Rhabdomyoom

Dësen Tumor gëtt dacks fir d'éischt bei engem pränatalen Ultraschall während der Schwangerschaft entdeckt. Dësen Tumor fänkt un, bei Ultraschall tëscht 20 an 30 Schwangerschaftswochen sichtbar ze sinn. E kann och mat engem spezielle Scan, deen e fetales Echokardiogramm genannt gëtt, entdeckt ginn. Dëst ass och eng Zort Ultraschall, awer et sicht speziell no Problemer mam Häerz, während de Fetus sech am Gebärmutter entwéckelt.

Tester, déi benotzt gi fir kardial Rhabdomyom no der Gebuert vun engem Puppelchen ze diagnostizéieren an ze evaluéieren, enthalen:

• Elektrokardiogramm (EKG/EKG)
• Echokardiographie (Echo)
• Magnéitresonanztomographie (MRT)

Äert Kand muss eventuell reegelméisseg Tester maachen, wéi zum Beispill en EKG oder eng Echo. Den Dokter wäert d'Zysten iwwerwaachen, fir ze kucken, ob se vun eleng schrumpfen. All Zysten, déi net vun eleng verschwannen, musse behandelt ginn.

Herzrhabdomyom gëtt dacks mat tuberöser Sklerose verwiesselt.Et kéint dat éischt Zeeche vun der Krankheet sinn. Dofir kënne weider Tester néideg sinn, fir ze kucken, ob d'Kand Symptomer vun tuberöser Sklerose an aneren Deeler vum Kierper huet.

Wann bei Ärem Kand tuberös Sklerose diagnostizéiert gëtt, schwätzt mat Ärem Dokter iwwer genetesch Tester . Heiansdo kënnen d'Eltere d'Krankheet ganz liicht hunn an ni domat diagnostizéiert ginn. Dofir kéint Ären Dokter wëllen erausfannen, ob Dir oder Äre Partner déi Genmutatioun huet, déi d'Krankheet verursaacht.

Wat sinn d'Behandlungen?

Déi gutt Noriicht ass, datt kardial Rhabdomyomen dacks vun eleng schrumpfen a verschwannen, sou datt keng Behandlung néideg ass . An de meeschte Fäll hunn dës Tumoren hir maximal Gréisst bis zum Zäitpunkt vun der Gebuert vum Puppelchen erreecht. Duerno schrumpfen d'Tumoren vun eleng , ouni Problemer ze verursaachen.

Allerdéngs stéieren dës Tumoren ganz seelen d'Funktioun vum Häerz a brauchen eng Behandlung. Heiansdo kann dat während der Schwangerschaft geschéien. An esou Fäll muss d'Mamm Medikamenter huelen fir den Tumor ze schrumpfen.

Heiansdo kënnen och Problemer no der Gebuert vum Puppelchen optrieden. Wann d'Zyst oder d'Zystkluster net vun eleng verschwënnt oder wann se méi grouss gëtt, kann dat d'Häerzfunktioun vum Puppelchen stéieren. Dëst kann zu Häerzversoen oder onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) féieren.

Wann dat de Fall ass, brauch Äert Kand eventuell Medikamenter wéi dës:

• Angiotensin-konvertéierend Enzym (ACE) Inhibitoren
• Diuretika (dëst sinn Medikamenter déi iwwerschësseg Flëssegkeet aus dem Kierper ewechhuelen)
• Antiarrhythmesch Medikamenter

Ären Dokter wäert d'Behandlungsoptioune mat Iech diskutéieren an Iech hëllefen, dee Plang ze wielen, deen am Beschten fir Äert Kand ass. Eng Operatioun ass selten néideg .

Wéi sinn d'Aussichten fir déi mat dëser Krankheet? (Ausbléck)

Déi meescht Leit mat kardialem Rhabdomyom brauchen keng Behandlung . Wann si awer aner Krankheeten hunn, wéi zum Beispill tuberös Sklerose, kann dat hir zukünfteg Gesondheet beaflossen.

Wann Äert Kand tuberös Sklerose huet, brauch et reegelméisseg medizinesch Kontrollen an Tester . Fir verschidde Leit ass den Zoustand ganz mëll a kann onbemierkt bleiwen. Fir anerer kann et eescht Komplikatioune verursaachen an d'Liewensqualitéit staark beaflossen. Ären Dokter schwätzt mat Iech iwwer déi spezifesch medizinesch Bedierfnesser an d'Prognose vun Ärem Kand. Zesummen kënnt Dir de beschtméigleche Betreiungsplang fir Äert Kand entwéckelen.

Wat soll ech den Dokter froen?

Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer den Zoustand an d'Aussiichte vun Ärem Puppelchen. Wann Dir während der Schwangerschaft mat kardialem Rhabdomyom diagnostizéiert gitt, wësst Dir vläicht net wou Dir ufänke sollt. Ären Dokter wäert Iech wahrscheinlech vill Saachen erklären, ier Dir iwwerhaapt Froen stellt. Et kann awer hëllefräich sinn, Froen wéi dës ze stellen, fir méi Informatiounen ze kréien:

• Wéi kënne mir de Rhabdomyom vu mengem Kand iwwerwaachen?
• Brauch mäi Kand Medikamenter oder eng Operatioun?
• Huet mäi Kand tuberös Sklerose?
• Wéi beaflosst tuberös Sklerose mäi Kand?
• Soll ech e geneteschen Test fir tuberös Sklerose maachen?
• Kënnt Dir mech mat enger Ënnerstëtzungsgrupp a Verbindung bréngen, déi Leit mat tuberöser Sklerose hëlleft?

Erauszefannen, datt Äert Kand eng medizinesch Krankheet huet, kann nach méi erschreckend sinn, wéi se selwer ze hunn. Awer mat de richtegen Informatiounen a Ressourcen kënnt Dir Ärem Kand hëllefen, den Zoustand ze bewältegen a besser ze ginn . Wann Äert Kand e kardiaalt Rhabdomyom huet, schwätzt mat Ärem Dokter fir méi ze léieren. Ären Dokter kéint eng Strategie empfeelen, déi "watchful waiting" genannt gëtt, déi doranner besteet, d'Knëppchen am A ze behalen a kucken, ob se vun eleng verschwannen. A ville Fäll ass dësen Usaz alles, wat néideg ass. Wann eng Behandlung awer néideg ass, wäert Ären Dokter Iech dat informéieren.

Resumé (Botschaft fir doheem)

Léif Mamm a Papp, Och wann den Numm Herzrabdomyom erschreckend kléngt, denkt drun datt et dacks en guttartigen, net-kriibserreegenden Tumor ass. Et ass besonnesch heefeg bei Puppelcher, an et verschwënnt dacks vun eleng ouni Behandlung .

Déi wichtegst Saach ass roueg ze bleiwen, den medezinesche Rot ze befollegen a reegelméisseg mat Ärem Dokter iwwer den Zoustand vun Ärem Kand ze schwätzen. Sidd Iech bewosst iwwer ähnlech Krankheeten wéi tuberös Sklerose, a loosst déi néideg Tester a Kontrollen duerchféieren.

Ech wënschen Ärem Kand eng séier Genesung!

` Herzrhabdomyom, Herzrhabdomyom, Häerztumoren, Infantil Häerzkrankheet, Tuberös Sklerose, Tuberös Sklerose, Fetal Häerzkrankheet