Hutt Dir jeemools gemierkt, datt Dir dës kleng Beulen um Hals oder an den Achselen kritt? Heiansdo geschéien se wann Dir eng Erkältung oder Gripp hutt. Mee et geet hei net ëm eppes sou Einfaches. Dëst ass eng rar awer wichteg Krankheet, op déi Dir oppasse sollt. Mir nennen et Castleman Krankheet .

Einfach ausgedréckt ass d'Castleman-Krankheet eng Konditioun, bei där eist Immunsystem iwweraktiv gëtt . Stellt Iech vir, wann e Keim, deen eng Krankheet verursaacht, an eise Kierper kënnt, bekämpft eist Immunsystem en wéi e Soldat, deen an de Krich geet. Wann d'Krankheet geheelt ass, gëtt dee Soldat erëm roueg. Awer bei enger Persoun mat der Castleman-Krankheet ass dëst Immunsystem stänneg "un". Dëst verursaacht laangfristeg Entzündungen am Kierper, déi eis Organer beschiedege kënnen.

Zu dëser Zäit handelen eis Lymphknäppchen – déi kleng Beulen, nennen mir se – wéi e Filter. All d'Keimen an d'Immunzellen ginn duerch si gefiltert. Well den Immunsystem also stänneg funktionéiert, schaffen dës Lymphknäppchen och Iwwerstonnen. Dann wuessen d'Zellen dran exzessiv, an d'Lymphknäppchen schwellen an. Net nëmmen dës Schwellung, mee bei der Castleman-Krankheet gëtt et souguer Verännerungen am Gewief vun dëse Lymphknäppchen.

Dëst ass eng ganz rar Krankheet . Zum Beispill ginn an den USA all Joer nëmmen 4.300 bis 5.200 nei Fäll diagnostizéiert. Dofir léiere Dokteren nach ëmmer vill doriwwer. Wann Dir awer mat dëser Krankheet diagnostizéiert gitt, kritt Dir spezifesch Behandlungen, déi speziell op Iech zougeschnidden sinn.

Wat sinn déi Haapttypen vun der Castleman-Krankheet?

Et ginn zwou Haaptzorten vun dëser Krankheet.

Unizentresch Castleman Krankheet (UCD)

Unizentresch Castleman-Krankheet (UCD) ass wann nëmmen een oder e puer Lymphknäppchen an engem Beräich vun Ärem Kierper vergréissert ginn . Denkt just un Ären Hals oder just un Är Achselen. Ongeféier dräi Véirel vun de Castleman-Patienten falen an dës Kategorie.

Multizentresch Castleman Krankheet (MCD)

Multizentresch Castleman-Krankheet (MCD) ass eng Bedingung, bei där Lymphknäppchen a verschiddene Beräicher vum Kierper geschwollen sinn , anstatt nëmmen an engem. Fir genee ze sinn, deelen d'Dokteren dës Zort MCD weider an:

• POEMS-assoziéiert MCD: POEMS ass eng ganz rar Bluterkrankung. Heiansdo kann POEMS zesumme mat MCD optrieden.
• HHV-8-assoziéiert MCD: Dësen Typ gëtt duerch eng Infektioun mat engem Virus mam Numm Human Herpes Virus-8 (HHV-8) verursaacht. Wann Dir eng HIV-Infektioun hutt oder e geschwächt Immunsystem hutt, ass d'Wahrscheinlechkeet méi héich, datt Dir dës Zort MCD entwéckelt.
• MCD vun onbekannter Ursaach (Idiopathesch MCD - iMCD):Dëst ass déi heefegst Aart vu MCD. 'Idiopathesch' bedeit, datt déi genee Ursaach onbekannt ass.

Elo huet dës onbekannt Ursaach iMCD och dräi Ënnerdeeler:

• iMCD a Verbindung mam TAFRO-Syndrom: Heiansdo kann iMCD vun enger Bedingung mam Numm TAFRO-Syndrom begleet ginn. Den Numm TAFRO staamt vun den éischte Buschtawen vun de Symptomer. Dës sinn: Thrombozytopenie (niddreg Bluttplättchen), Anasarka (Schwellung vum Kierper mat Waasser), Féiwer , Nieren- (Nier-) Dysfunktioun an Organomegalie (Vergréisserung vun der Mëlz oder der Liewer).
• iMCD mat idiopathescher plasmazytescher Lymphadenopathie (iMCD-IPL): Bei dësem Ënnertyp kënnen d'Bluttplättchen erhéicht sinn. Är wäiss Bluttzellen kënnen och ze vill Antikörper produzéieren.
• iMCD net anescht spezifizéiert (iMCD-NOS): Déi genee Ursaach vun dësem Typ, genannt iMCD-NOS, ass och onbekannt, an et huet näischt mat TAFRO ze dinn.

Wat sinn d'Symptomer vun der Castleman-Krankheet?

D'Symptomer vun der Castleman-Krankheet variéieren jee no der Aart vun der Krankheet. An de meeschte Fäll, wann Dir unizentresch Castleman-Krankheet (UCD) hutt, hutt Dir vläicht keng gréisser Symptomer. Geschwollen Lymphknäppchen sinn dat eenzegt Zeeche dat Dir bemierkt. Heiansdo kënnen awer Symptomer optrieden, wann e geschwollen Lymphknäppchen op en anert Organ an der Géigend dréckt.

Wann Dir awer MCD hutt, sinn d'Symptomer éischter offensichtlech. Nieft geschwollenen Lymphknäppchen kënnt Dir Symptomer wéi:

• Féiwer
• Middegkeet (dëst kann en Zeeche vun Anämie sinn)
• Schweessen an der Nuecht
• Iwwelzegkeet an Erbrechung
• Gewiichtsverloscht ouni Grond
• Schwellungen an Äre Féiss, Knöchel oder Bauch
• Vergréissert Mëlz (Splenomegalie) oder vergréissert Liewer (Hepatomegalie)
• Taubheet an den Hänn a Féiss (periphere Neuropathie)

Wat verursaacht d'Castleman-Krankheet?

Déi genee Ursaach vun der unizentrescher Castleman-Krankheet (UCD) ass nach net bekannt, awer eng Infektioun mat engem Virus mam Numm HHV-8 gouf als e Faktor bei der Entwécklung vun der multizentrescher Castleman-Krankheet (MCD) festgestallt .

Wëssenschaftler ënnersichen nach ëmmer aner méiglech Ursaache vun UCD an iMCD. Zum Beispill ënnersiche si aner Infektiounen ewéi HHV-8, Genmutatiounen an Autoimmunreaktiounen .

Wien ass am meeschte bedroht, dës Krankheet z'entwéckelen?

Spezifesch Risikofaktoren fir UCD oder iMCD goufen nach net identifizéiert. Wann Dir awer eng HIV-Infektioun oder eng aner Krankheet hutt , déi Äert Immunsystem schwächt, hutt Dir e erhéicht Risiko fir eng HHV-8-assoziéiert MCD z'entwéckelen.

D'Castleman-Krankheet kann a jiddwer Alter optrieden, awer si gëtt am heefegsten bei Leit tëscht 30 a 60 Joer diagnostizéiert.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun der Castleman-Krankheet?

D'Castleman-Krankheet erhéicht Äert Risiko fir Kriibs z'entwéckelen, besonnesch Lymphom .

Och wann et ganz rar ass, hunn d'Leit mat UCD e Risiko, eng eescht Krankheet mam Numm paraneoplastesche Pemphigus (PNP) z'entwéckelen. MCD erhéicht och de Risiko, Infektiounen z'entwéckelen, déi Är Organer beschiedege kënnen. Dëse Schued ka liewensgeféierlech sinn, wann en net richteg behandelt gëtt.

Maacht Iech keng Suergen, Ären Dokter wäert Ären Zoustand stänneg iwwerwaachen an Iech hëllefen, sou Komplikatiounen ze vermeiden, wa méiglech.

Wéi diagnostizéieren Dokteren d'Castleman-Krankheet?

D'Symptomer vun der Castleman-Krankheet kënne ähnlech wéi déi vun anere verbreeten Krankheeten sinn, wéi Gripp oder Erkältung. Dofir wäert Ären Dokter dës Konditiounen als éischt ausschléissen. Duerno wäert hien Tester maachen, fir d'Castleman-Krankheet ze diagnostizéieren an den Typ ze bestëmmen.

Tester a Prozedure kënnen enthalen:

• Labortester: Ären Dokter wäert Är Bluttzellzuel op Anomalien an aner mikroskopesch Zeeche vun der Castleman-Krankheet kontrolléieren. Hie kéint och en HIV-Test verschreiwen. Wann Dir HHV-8-verbonne MCD hutt, kéint Ären HIV-Test positiv sinn.
• Bildgebungstester: Tester wéi CT-Scannen a PET-Scannen kënnen hëllefen, geschwollen Lymphknäppchen an Ärem Kierper ze fannen, souwéi aner Zeeche vun der Castleman-Krankheet ze kontrolléieren, wéi eng vergréissert Liewer oder Mëlz.
• Lymphknäppchenbiopsie: Déi eenzeg Méiglechkeet fir sécher ze wëssen, ob Dir eng Castleman-Krankheet hutt, ass eng Biopsie ze maachen. Dobäi gëtt e klengt Stéck Gewief aus engem Lymphknäppchen geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht. Doduerch gëtt festgestallt, ob et Zeeche vun der Krankheet gëtt.

Wéi gëtt d'Castleman-Krankheet behandelt?

D'Behandlung fir d'Castleman-Krankheet variéiert jee no Typ.

Behandlung vun der unizentrescher Castleman-Krankheet (UCD)

Déi Haaptbehandlung fir UCD ass d'chirurgesch Entfernung vun den betraffenen Lymphknäppchen. Heiansdo braucht Dir eventuell eng Strahlentherapie oder Immuntherapie virun der Operatioun. Dës Behandlungen reduzéieren d'Wuesstemer an den Lymphknäppchen, sou datt se méi einfach ze entfernen sinn.

Mee wann d'Chirurgen de betraffene Lymphknäppchen net ewechhuele kënnen, an Dir keng Symptomer hutt, kann Ären Dokter en iwwerwaachen anstatt en ze behandelen. Wann Dir Symptomer hutt a keng Operatioun maache kënnt, kann hien oder si Behandlungen fir MCD empfeelen.

Behandlung vun der multizentrescher Castleman-Krankheet (MCD)

MCD ass e bësse méi schwéier ze behandelen wéi UCD. Well se sech am ganze Kierper verbreet, gëtt normalerweis keng Operatioun oder Strahlentherapie benotzt. D'Behandlung hänkt dovun of, ob Dir eng HHV-8 Infektioun hutt a wéi schwéier d'Krankheet ass.

Ären Dokter kéint Behandlungen wéi folgend benotzen:

• Kortikosteroiden: Dës Medikamenter hëllefen Entzündungen ze reduzéieren a Symptomer ze lindern.
• Chemotherapie-Medikamenter: Chemotherapie-Medikamenter kontrolléieren den Iwwerwuesstum vun Zellen an Ärem Lymphsystem. Rituximab ass e Medikament, dat dacks fir HHV-8-assoziéiert MCD verschriwwe gëtt.
• Immuntherapie: Dës Behandlung besteet doran, Saachen ewéi monoklonal Antikörper ze benotzen. Dës hëllefen, d'Immunantwort vun Ärem Kierper ze berouegen. Siltuximab (Sylvant®) ass déi eenzeg Behandlung, déi vun der US Food and Drug Administration (FDA) fir iMCD guttgeheescht ass.
• Antiviral Medikamenter: Wann Dir HHV-8-verbonne MCD hutt, braucht Dir eventuell antiviral Medikamenter fir HIV- oder HHV-8-Infektioun ze behandelen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir e Knuet oder e Wuesstem an Ärem Hals, Achselhöhl oder Leist bemierkt, gitt direkt bei en Dokter . Wann Dir och nach aner Symptomer vun der Castleman-Krankheet hutt, déi uewe genannt goufen, an déi sech no e puer Wochen net verbesseren, sot Ärem Dokter och doriwwer.

Wéi laang kann een mat dëser Krankheet liewen?

Fir déi meescht Leit mat UCD ass d'Prognose, oder d'Aussiichten, ganz gutt. D'Entfernung vun de betraffene Lymphknäppchen kann d'Krankheet heelen. Mat Behandlung beaflosst UCD normalerweis net d'Liewenserwaardung.

Mä d'Aussiichte fir Leit mat MCD hänken vun der Aart vun MCD of, déi se hunn, an der Schwéierkraaft vun der Krankheet. Bei verschiddene Leit kënnen d'Symptomer op eemol entwéckelen a liewensgeféierlech ginn. Bei anere kënnen d'Symptomer laang daueren. Tëscht 65% an 75% vun de Leit, bei deenen MCD diagnostizéiert gouf, liewen no fënnef Joer nach ëmmer . Mat neien Behandlungen gëtt et Hoffnung, datt dës Situatioun sech verbessert.

Et gëtt keng einfach Äntwerten, wann et ëm d'Castleman-Krankheet geet. Är Erfahrung hänkt vun der Aart vu Castleman-Krankheet of, déi Dir hutt. Zousätzlech Konditiounen, wéi HIV, oder ähnlech Konditiounen, wéi TAFRO a POEMS, kënnen och Är Erfahrung beaflossen. A verschiddene Fäll kann eng Operatioun an eng genau Observatioun alles sinn, wat néideg ass. Oder Dir braucht vläicht eng Vielfalt vun Behandlungen am Laf vun Ärem Liewen, fir Komplikatiounen ze vermeiden. Frot Ären Dokter, wéi Är Diagnos Är Behandlung an Är Perspektiven beaflosst.

Also, wat sinn déi wichtegst Saachen, déi mir eis dovunner erënnere mussen?

• D'Castleman-Krankheet ass eng rar, awer potenziell eescht Stéierung vum Immunsystem, bei där eist Immunsystem iwweraktiv gëtt.
• Et ginn zwou Haapttypen: UCD an MCD. Bei UCD schwellen d'Lymphknäppchen op enger Plaz an, bei MCD op verschiddene Plazen.
• D'Symptomer variéieren. Heiansdo kann et guer keng Symptomer ginn, just e geschwollenen Knuet. Oder et kann Symptomer wéi Féiwer, Middegkeet a Gewiichtsverloscht ginn.
• D'Ursaache sinn net ëmmer kloer, awer den HHV-8 Virus gouf mat MCD a Verbindung bruecht. Leit mat HIV hunn e méi héije Risiko.
• Fréizäiteg Erkennung an déi richteg Behandlung kënnen dacks zu gudde Resultater féieren. Wann Dir also en ongewéinleche Knuet, eng Schwellung oder aner ongewéinlech Symptomer op Ärem Kierper bemierkt, sicht direkt medizinesche Rot. Dat Wichtegst ass, informéiert ze bleiwen a keng Panik ze hunn.

` Castleman Krankheet, Lymphknäppchen, Lymphadenopathie, Immunsystem, UCD, MCD, HHV-8, Symptomer, Behandlung