Steckt en Deel vun Ärem Gehir an Äre Schädel eraus? Loosst eis méi iwwer d'Chiari-Menformatioun léieren!

Hutt Dir heiansdo Kappwéi a wéi am Hals? Oder hutt Dir d'Gläichgewiicht verluer oder ronderëmgeet a fillt Iech wéi wann Dir géift stierzen? Vläicht sinn dës Saache net nëmmen zoufälleg. Haut schwätze mir iwwer eng Konditioun, déi e bësse komplizéiert ass, awer déi net vill Leit wëssen. Dat ass d'Chiari-Menformatioun. Maacht Iech keng Suergen, loosst eis einfach driwwer schwätzen.

Wat ass eng Chiari-Menformatioun?

Einfach ausgedréckt, ass eng Chiari-Malformatioun eng Bedingung, bei där Gehirgewebe um Réck vum Schädel, ënnen, no ënnen dréckt a laanscht d'Réckemuerch wiisst. Stellt Iech Äre Schädel als en Haus vir. Heiansdo ass net genuch Plaz fir Äert Gehir an dëst Haus. Wann dat geschitt, dréckt en Deel vun Ärem Gehir, besonnesch Äert Kleinhirn, duerch eng natierlech Ëffnung um Fouss vun Ärem Schädel - mir nennen et de Foramen magnum - an dréckt ëmmer méi no ënnen a Richtung vun der Réckemuerch.

Äre Cerebellum ass e ganz wichtegen Deel vun Ärem Gehir. Et kontrolléiert vill Saachen, dorënner Är Muskelbewegungen, Haltung, Gläichgewiicht, Ried a Koordinatioun . Wann dës Stéierung de Cerebellum betrëfft, fänken domat verbonne Symptomer un opzetrieden. Zum Beispill Saachen wéi Gläichgewiichtsverloscht.

Wann en Deel vum Gehir sou no ënnen gedréckt gëtt, dréckt en géint d'Basis vum Schädel. Dëst blockéiert de Floss vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF). Dës Flëssegkeet schützt Äert Gehir a Réckemuerch, zirkuléiert Nährstoffer a Chemikalien a läscht Offallprodukter ewech. Wann de Floss vun dëser Flëssegkeet ënnerbrach gëtt, kënnen also eng ganz Rei vu Problemer optrieden.

Wat sinn d'Aarte vu Chiari-Malformatiounen?

Et gëtt verschidden Haaptzorten vun dëser Konditioun. Kucke mer emol wat se sinn:

• Chiari-Malformatioun Typ 0: Dëst ass ganz rar. Bei dësem Typ stiechen Deeler vum klenge Hirnhirn ganz wéineg oder guer net an d'Ouverture um Schädelbasis (Foramen magnum) eraus. Et gëtt awer e gewësse Grad u Stauung. D'Symptomer ginn duerch en anormalen Oflaf vu Gehirnflëssegkeet (CSF) no beim Schädelbasis verursaacht.

• Chiari-Malformatioun Typ I: Dëst ass den heefegsten Typ. Hei dréckt den ënneschten Deel vum Cerebellum an d'Ouverture um Fouss vum Schädel (Foramen magnum). Äert Réckemuerch leeft normalerweis duerch dës Ouverture. Verschidde Leit mat Typ I hunn eventuell keng Symptomer. D'Symptomer kënnen am jonken Erwuessenenalter oder méi spéit am Liewen optrieden.

• Chiari-Malformatioun Typ II:Dëst geschitt während der Embryonaler Phas, wann de Puppelchen sech am Gebärmutter entwéckelt. Hei entwéckelen sech de Cerebellum an de Gehirstamm anormal, wat zu Drock am Schädel féiert. Dësen Typ trëtt dacks zesumme mat Myelomeningocele op, enger schwéierer Form vu Spina bifida. Myelomeningocele ass eng Konditioun, bei där d'Réckmark an de Réckemuerchkanal net richteg zoumaachen, ier de Puppelchen gebuer gëtt. D'Wirbelsail gëtt no der Gebuert chirurgesch zougemaach, awer Konditioune wéi Lähmung kënnen optrieden.

• Chiari-Malformatioun Typ III: Dëst ass och ganz rar an ass déi schwéierst Aart vu Chiari-Malformatioun. An dësem Fall stiechen Deeler vum Kleinhirn an dem Gehirstamm duerch eng anormal Ëffnung am Réck vum Schädel eraus (net de Foramen magnum). Zousätzlech stiechen och e puer vun de Membranen, déi d'Gehir oder d'Réckemuerch ëmginn, duerch dës Ëffnung eraus. Dëst verursaacht eng Schwellung am Réck vum Schädel, déi Enzephalocele genannt gëtt. Typ III verursaacht schwéier, liewensgeféierlech Symptomer, déi an der fréier Kandheet ufänken. Dës Kanner kënnen neurologesch Problemer, Léierschwieregkeeten a Krampfanfäll hunn. Dëst erfuerdert dacks eng Operatioun.

• Chiari-Malformatioun Typ IV: Dëst ass och ganz rar. Hei ass de Cerebellum selwer net voll entwéckelt oder Deeler dovun feelen. Dësen Typ ass och schwéier a gëtt normalerweis am Kandheetsalter liewensgeféierlech.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Studien suggeréieren, datt ongeféier 1 vun 1.000 Leit eleng an den USA eng Chiari-Menformatioun hunn. D'Konditioun kann awer méi heefeg sinn, well verschidde Leit keng Symptomer hunn oder d'Symptomer a jonken oder héijen Alter optrieden.

Wéi fillt et sech un, eng Chiari-Malformatioun ze hunn?

Wann Dir eng Chiari-Menformatioun hutt, kënnt Dir Symptomer wéi:

• Kappwéi si charakteriséiert duerch e schaarfe, stechende Schmerz, besonnesch am Réck vum Kapp, am Hals oder an de Schëlleren. Dëse Schmerz kann beim Houschten oder Niesen méi schlëmm sinn.
• Problemer mat Gläichgewiicht a Koordinatioun. Dir kënnt Iech beim Spazéiere zidderen, wéi wann Dir keng Kontroll hätt.
• Schwindel a Vertigo (e Gefill, wéi wann Är Ëmgéigend sech dréint).
• Muskelschwäche.
• Taubheet an den Hänn oder Féiss, oder e brennend Gefill an de Fanger, Sohlen oder Lëpsen.
• D'Gefill, datt Äert Häerz e Schlag iwwerspréngt (Häerzklappen).
• Insomnia a chronesch Middegkeet.

Wat sinn aner Symptomer vun enger Chiari-Menformatioun?

Hei sinn e puer aner heefeg Symptomer:

• Verännerungen am Gesiichtsfeld: Duebelvisioun, verschwommen Siicht, ongewéinlech Aenbewegungen a Liichtempfindlechkeet.
• Hörproblemer: Kléngen an den Oueren (Tinnitus) oder Hörverloscht.
• Schluckenschwieregkeeten: Sabberen, Erbrechen, e Gefill wéi wann den Hals verstoppt wier, wouduerch et schwéier ass ze iessen, ze drénken a schwätzen.
• Skoliose.
• Onméiglechkeet, Urin oder Still ze kontrolléieren.
• Ohnmacht verkommen.
• Schwieregkeeten beim Atmen während dem Schlof (Schlofapnoe).

Wichteg: Dës Symptomer kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Verschidde Leit hunn keng Symptomer, anerer hunn liicht Symptomer, an anerer hunn ganz schwéier Symptomer. Verschidde Leit kënnen Symptomer vun der Gebuert un hunn. Anerer kënnen d'Symptomer spéider entwéckelen, an der spéider Kandheet oder am Erwuessenenalter. D'Symptomer kënnen och mat der Zäit zouhuelen an ofhuelen.

Wat sinn d'Ursaachen vun enger Chiari-Menformatioun?

Dësen Zoustand trëtt op, wann den ënneschten Deel vun Ärem Gehir an de Spinalkanal oder Foramen magnum gedréckt gëtt (wou d'Gehir an d'Réckemuerch sech treffen). D'Haaptursaach dofir ass eng Anomalie an der struktureller Entwécklung vun Ärem Gehir a Réckemuerch. Dëst bedeit, datt d'Gréisst vum Schädel an der Géigend, wou de Cerebellum sech befënnt, méi kleng ass wéi erwaart. Dëst setzt Drock op dësen Deel vum Gehir, wouduerch de Cerebellum op enger onerwaarter Plaz no ënnen wiisst. Dëst geschitt dacks während der Entwécklung vum Fetus.

Chiari-Mëssbildunge si meeschtens ugebuer. D'Symptomer kënnen awer méi spéit am Liewen optrieden. Dëst kann duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht ginn, déi normalerweis vun der Famill ierflech ass, oder et kann eppes sinn, wat zoufälleg no der Empfängnis geschitt.

Allerdéngs kann een, deen net mat der Krankheet gebuer gëtt, ganz seelen am Liewen eng Chiari-Misformatioun entwéckelen. An esou Fäll kann d'Form vum Schädel oder vum Réckemuerch aus de folgende Grënn änneren:

• En Gehirtumor.
• Eng Zyste.
• E Bluttgerinnsel (Hämatom).
• Hydrocephalus.
• Intrakranial Hypertonie oder Pseudotumor zerebri.

Heiansdo kann eng Chiari-Misformatioun zesumme mat anere Basisgesondheetsproblemer optrieden, wéi zum Beispill:

• Goldenhar-Syndrom.
• Achondroplasie.
• Bindegewebeerkrankungen wiewi Ehlers-Danlos-Syndrom.
• Spina bifida.

Wat sinn d'Risikofaktoren fir eng Chiari-Menformatioun?

Dësen Zoustand ka jidderee betreffen, awer wann een an Ärer Famill en huet, ass d'Wahrscheinlechkeet méi héich, datt Dir eng Chiari-Menformatioun entwéckelen.

Wat sinn d'Komplikatioune vun enger Chiari-Malformatioun?

Chiari-Mëssbildunge kënne schwéier Gesondheetsproblemer a Verspéidungen an der Entwécklung verursaachen. Zu de Komplikatioune gehéieren:

• Hydrocephalus: Dëst ass e liewensgeféierleche Zoustand. Dëst ass wann sech Gehirzebrospinalflëssegkeet (CSF) am Gehir opbaut. Dëst geschitt wann d'CSF net richteg oflafen kann. Wann d'CSF sech opbaut, klëmmt den Drock am Schädel. Dëst kann zu kognitiven Funktiounsstéierungen an enger verzerrter Kappform féieren. Wann et net behandelt gëtt, kann et liewensgeféierlech sinn. Dës Komplikatioun gëtt am heefegsten bei der Chiari-Malformatioun Typ II observéiert.

• Syringomyelie an Hydromyelie: Wann d'Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) tëscht Ärem Gehir a Réckemuerch net richteg fléisst, kann se sech am Réckemuerch opbauen. Dës Flëssegkeetsopbau kann d'Réckemuerch beschiedegen a Symptomer wéi Bewegungs- a Gläichgewiichtsproblemer, Péng, Muskelschwächt, Muskelkrämp, Taubheetsgefill, verréngert Empfindlechkeet fir Hëtzt a Keelt, a Verloscht vun der Blasen- an Darmkontroll verursaachen .

• Tethered Cord Syndrom: Kanner, déi mat Myelomeningocele (eng schwéier Form vu Spina Bifida) gebuer ginn, hunn e méi héije Risiko fir en Tethered Cord Syndrom z'entwéckelen, wa se méi al ginn. Dëst geschitt wann hiert Réckemuerch wéinst Narben no enger Wirbelsäuleoperatioun un d'Réckemuerch befestegt gëtt. Dësen Zoustand kann zu graduellen Nervenschued féieren, deen d'Muskelen vum Ënnerkierper an de Been beaflosst. Et kann och d'Darm- an d'Harnfunktioun beaflossen.

Zousätzlech kënnen d'Symptomer vun enger Chiari-Menformatioun Är Stëmmung beaflossen, besonnesch wann Dir un Insomnia oder schwéiere Kappwéi leid. Verschidde Leit kënnen och Konditioune wéi Depressiounen entwéckelen. Wann dës Konditioun Är Stëmmung beaflosst, schwätzt mat Ärem Dokter oder engem psychiatresche Beroder .

Wéi gëtt eng Chiari-Menformatioun diagnostizéiert?

En Dokter wäert dës Konditioun no enger kompletter kierperlecher Untersuchung diagnostizéieren. Ären Dokter wäert Är Bewegung, Äert Gläichgewiicht a Gefill an Ären Äerm a Been iwwerpréiwen. Zousätzlech wäert hien no Zeeche vu Gedächtnisproblemer, Léierproblemer a Verspéidungen an der Entwécklung bei Kanner sichen.

Fir d'Diagnos ze bestätegen, wäert en Dokter Bildgebungsuntersuchungen uweisen, fir detailléiert Biller vun Ärem Gehir a Réckemuerch ze maachen. Dës kënnen enthalen:

• MRI (Magnéitresonanztomographie): Doduerch kënne mëll Gewëss a Schanken kloer gesi ginn. Et hëlleft dem Dokter Äert Gehir, Äert Réckemuerch an Är Gehirflëssegkeet (CSF) ze gesinn. Et kann och gesinn, wéi wäit de Kleinhirn an de Spinalkanal agaangen ass.
• Cine MRI: Dëst ass ähnlech wéi eng normal MRI, awer et erlaabt dem Dokter de Flossmuster vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) ronderëm d'Basis vum Schädel ze gesinn.
• CT-Scan (Computertomographie): En CT-Scan hëlleft Problemer mat de Schanken vun der Schädelbasis an der Wirbelsail z'identifizéieren.
• Röntgen: Röntgenbiller ginn gemaach fir Anomalien an de Schanken vum Schädel an Hals ze kontrolléieren.

Heiansdo kënnen Chiari-Misformatiounen och bei pränatalen Ultraschalluntersuchungen gesi ginn, wat Tester sinn, déi Schallwellen benotze fir Biller vu mëllen Tissue ze erstellen.

Wann Dir keng Symptomer vun enger Chiari-Misformatioun hutt, kënnt Dir mat dëser Bedingung diagnostizéiert ginn, wann Dir aus engem net zesummenhängenden Grond en Imaging-Test hutt.

Wéi gëtt eng Chiari-Fehlformatioun behandelt?

Ären Dokter wäert e Behandlungsplang opstellen, baséiert op der Schwéierkraaft vun Äre Symptomer. Wann Dir keng Symptomer hutt, ass keng Behandlung néideg. Ären Dokter wäert Är Gesondheet mat reegelméissegen MRI-Scans iwwerwaachen.

Fir liicht Symptomer wéi Kappwéi oder Nackenschmerzen, kënnt Dir dës Saachen ausprobéieren :

• Schmerzmittel oder Medikamenter huelen fir d'Symptomer ze kontrolléieren.
• Participatioun un enger Massagetherapie oder Physiotherapie.
• Limitatioun vu kierperlechen Aktivitéiten wéi Gewiichtheben.
• Benotzung vun Apparater wéi Hörgeräter oder Brëller fir Hör- oder Sehbehënnerungen.

Chiari-Malformatiounschirurgie

A schwéiere Fäll vun enger Chiari-Misformatioun kann eng Operatioun néideg sinn. Et gëtt verschidde chirurgesch Optiounen:

• Kraniektomie: De Chirurg hëlt e klengt Stéck Knach aus Ärem Schädel eraus, fir den Drock um Gehir ze entlaaschten an de Floss vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) ze ënnerstëtzen.
• Dekompressioun vun der posteriorer Schädelgrube: Dëst ass déi heefegst Prozedur fir d'Behandlung vun enger Chiari-Fehlformatioun. De Chirurg läscht en Deel vun der Récksäit vum Schädel (sougenannte posterior Schädelgrube) ewech, fir den Drock um Gehir ze entlaaschten a méi Plaz fir de Gehir ze schafen.
• Laminektomie:Jee no der Schwéierkraaft vun der Chiari-Malformatioun wäert de Chirurg e klengen Deel vun de Schanken, déi Är Wirbelsail bedecken, ewechhuelen, fir de Floss vun der Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) erëm hierzestellen a méi Plaz fir d'Réckemuerch ze schafen.
• Duraplastik: Bei dëser Dekompressiounsoperatioun mécht de Chirurg d'Dura (déi baussenzeg Membran vum Gehir) op. Dann näht de Chirurg e Patch fir d'Membran ze vergréisseren, sou datt méi Plaz fir d'Gehir gëtt. Dës Prozedur vergréissert d'Géigend a reduzéiert den Drock op d'Gehir.
• Elektrokauterie: Fir méi Plaz ze schafen an d'Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) fléisse ze loossen, benotzen d'Chirurgen eng kleng Quantitéit un Elektrizitéit fir e klenge Beräich vun Ärem Gehir ze schrumpfen, deen d'Zerebellum-Mandelen genannt gëtt. Dës Mandelen schrumpfen ouni d'Gehir oder d'Nerven ze beschiedegen.
• Shunt-Placement: Wann Dir Hydrocephalus hutt, placéiert Äre Chirurg e Shunt, oder e Schlauch, an Äre Schädel fir déi iwwerschësseg Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) opzefänken. Dës Flëssegkeet wäert aus Ärem Schädel a Gehir oflafen an an engem aneren Deel vun Ärem Kierper sammelen.

Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?

Ier Dir mat der Behandlung ufänkt, schwätzt Ären Dokter mat Iech iwwer d'Niewewierkunge vun der Behandlung, fir datt Dir eng informéiert Entscheedung iwwer Är Gesondheet treffe kënnt. All Operatioune si mat Risiken verbonnen. Chirurgie un Ärem Gehir a Schädel bréngt e méi héije Risiko mat sech, well d'Schnëtter an d'Prozedure no beim Gehir sinn. Dir braucht eventuell och méi Operatiounen, wann Dir méi al gitt.

Wéi séier wäert ech mech no der Behandlung besser fillen?

Jee no dem Behandlungsplang, deen Dir an Ären Dokter wielen, kënnt Dir no der Einnahme vu Schmerzmittel oder no enger Therapie séier vun de liichte Symptomer linderen. D'Erhuelung vun enger Operatioun kann tëscht e puer Wochen an e puer Méint daueren. Dir kënnt feststellen, datt Är Symptomer no der Operatioun verschwannen oder däitlech reduzéiert ginn.

Ass d'Chiari-Menformatioun eng eescht Krankheet?

Heiansdo kann eng Chiari-Mëssbildung ganz eescht sinn, awer net ëmmer. An de meeschte Fäll gi Puppelcher mat enger Chiari-Mëssbildung gebuer. D'Symptomer sinn awer net ëmmer siichtbar, an d'Diagnos kann spéit gestallt ginn, entweder an der spéider Kandheet oder am Erwuessenenalter, wann en Dokter aus engem anere Grond en Bildgebungstest verschriwwen huet.

Och wann et keng komplett Heelung fir Chiari-Menformatioun gëtt, kënnen Behandlungen wéi eng Operatioun hëllefen, Är Symptomer ze kontrolléieren, Iech gesond ze halen a liewensgeféierlech Komplikatiounen ze vermeiden.

Wéi gesäit d'Zukunft mat dëser Situatioun aus?

Är Perspektiven hänken vun der Schwéierkraaft an der Aart vun der Chiari-Menformatioun of. Et ass wichteg, enk mat Ärem Dokter an Ärem Fleegeteam zesummenzeschaffen. Si kënnen Är Symptomer iwwerwaachen an de beschte Behandlungsplang fir Iech bestëmmen.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun enger Persoun mat enger Chiari-Menformatioun?

Wann Dir keng Symptomer oder nëmme liicht Symptomer hutt nodeems Dir eng Chiari-Mëssbildung diagnostizéiert hutt, hutt Dir wahrscheinlech eng normal Liewenserwaardung . Schwéier Symptomer a verschidden Aarte vu Chiari-Mëssbildunge kënne fatal sinn. Schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer, wat Dir no der Diagnos erwaarte kënnt.

Kann eng Chiari-Fehlformatioun verhënnert ginn?

Et gëtt de Moment kee bekannte Wee fir dës Situatioun ze verhënneren.

Wann Dir plangt schwanger ze ginn, schwätzt mat Ärem Dokter iwwer Weeër fir eng gutt Gesondheet ze erhalen. Ären Dokter kéint Iech empfeelen, regelméisseg Vitaminnen wéi Folsäure ze huelen . Dëst kann de Risiko reduzéieren, e Puppelchen mat Spina bifida ze kréien. Ären Dokter kéint och genetesch Tester proposéieren, fir datt Dir Äert Risiko verstitt, e Puppelchen mat enger genetescher Krankheet ze kréien.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Gitt bei en Dokter, wann Dir Symptomer vun enger Chiari-Mëssbildung hutt oder wann Är Symptomer sech verschlechteren. Wann Dir e Kand mat enger Chiari-Mëssbildung hutt an et verpasst altersgerecht Wuesstemsmeilesteen, schwätzt mat sengem Dokter. Wann et no der Operatioun Zeeche vun enger Infektioun weist, wéi staark Péng, Schwellungen oder eng chirurgesch Wonn, déi net heelt , rufft Ären Dokter un.

Noutfall! Wann Dir oder een vun Äre Léifsten en éischten Epilepsieanfall kritt, rufft direkt déi lokal Noutdéngschter oder 1990 un.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

• Wat fir eng Zort Chiari-Misformatioun hunn ech?
• Wat fir eng Behandlung empfeelt Dir?
• Wéi dacks brauch een MRI-Scanne fir dësen Zoustand ze iwwerwaachen?
• Recommandéiert Dir eng Operatioun?
• Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung?
• Wäert dat mengen zukünftege Kanner geschéien?

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Eng Chiari-Misformatioun betrëfft jiddereen anescht. Dir kënnt guer keng Symptomer hunn, oder si kënne sou liicht sinn, datt se Är alldeeglech Aktivitéiten net vill beaflossen. Anerer kënnen schwéier, dacks behënnerend Symptomer hunn a musse chirurgesch behandelt ginn. Déi gutt Noriicht ass, datt et Behandlungen fir verschidden Aarte vun dëser Krankheet gëtt, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer ze reduzéieren a liewensgeféierlech Komplikatiounen ze vermeiden.Wann Är Symptomer sech net verbesseren, sech verschlechteren oder wann Dir no enger Operatioun Problemer wéi Infektiounen entwéckelt, da kontaktéiert Ären Dokter. Maacht Iech keng Suergen, mat der richteger medizinescher Berodung an Ënnerstëtzung kënnt Dir mat dëser Krankheet erfollegräich liewen.

Chiari -Mëssbildung, Gehirerkrankung, Kleinhirn, Kappwéi, Neurologie, Zerebrospinalflëssegkeet