Sinn d'Bauchorganer vun Ärem Puppelchen erauskomm? Loosst eis méi iwwer dës sougenannt Kloakal-Exstrophie léieren!

Wéi Angscht géif eng Mamm oder e Papp hunn, wa se gesinn, datt de Bauch vun engem neigebuerene Puppelchen net richteg geformt war an e puer vun den Organer, déi dobannen sollte sinn, erauskomm wieren? Et ass wierklech schwéier sech dat virzestellen. Awer keng Suergen. Och wann dëst eng ganz rar Krankheet ass, gëtt et eng Behandlung dofir. Loosst eis iwwer dës Krankheet schwätzen, déi Kloakalexstrophie genannt gëtt, op eng einfach Manéier, déi Dir versteet.

Wat ass dës Kloakal-Exstrophie?

Einfach ausgedréckt ass eng Kloakal-Exstrophie e Gebuertsdefekt, deen optrieden, wann d'Bauchwand vun engem Puppelchen sech net richteg forméiert, während et am Gebärmutter wiisst. Stellt Iech vir, well den ënneschten Deel vum Bauch net richteg zougeet, sinn d'Blase vum Puppelchen an en Deel vum Daarm, oder aner Organer, vun enger klenger Membran bedeckt a stiechen aus dem Kierper eraus. Dëst ass wierklech schwéier ze gesinn. Dësen Zoustand beaflosst och d'Genitalien vum Puppelchen.

Dëst ass och bekannt als kongenital Harnwegsanomalie . Dëst bedeit, datt et e Problem ass, deen optrieden, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass. Awer keng Angscht, no e puer korrektiven Operatiounen , déi bei der Gebuert ufänken a fir eng Zäit daueren, liewen déi meescht Kanner mat dëser Krankheet en normalen, glécklechen Liewen.

Wéi beaflosst dat de Puppelchen? Wat ass den OEIS-Komplex?

Kloakal Exstrophie ass och bekannt als OEIS-Komplex oder OEIS-Syndrom , well se mat verschiddenen anere Problemer begleet gëtt. Kucke mer emol, wat dat sinn:

Wat ass Omphalocele?

Dëst geschitt wann d'Bauchmuskele vum Puppelchen, beim Bauchnabel, net richteg zesummegeschafft sinn, wouduerch eng Ëffnung entsteet. Duerch dës Ëffnung stiechen d'Blase, den Déckdarm an heiansdo och aner Organer, wéi d'Liewer, eraus. Mee dës Organer sprangen net einfach eraus, si sinn vun enger Schutzmembran bedeckt.

Wat ass Exstrophie?

Dëst ass wann d'Blasenwand vum Puppelchen no baussen amplaz no bannen dréit. Dëst nennt een Blasenexstrophie . D'Blase ass flaach amplaz ronn, a kann souguer an zwee gedeelt sinn. Ausserdeem verbannen d'Bauchmuskelen an d'Beckenschanken, oder d'Schanken ronderëm d'Taille, net richteg. Dofir ass d'Becken op béide Säiten ausgestreckt, wéi e Buch, dat wäit opgemaach gouf.

Wat ass en imperforéierten Anus?

An dësem Fall huet sech den Anus vum Puppelchen, d'Ouverture duerch déi mir de Still maachen, net richteg geformt. E kéint verstoppt sinn, oder et kéint guer keng sou eng Ouverture ginn. Den Daarm ass ganz kuerz, an e kéint souguer mat der Harnblase verbonne sinn.

Wat sinn Wirbelsäuledefekter?

Ongeféier dräi vu véier Puppelcher mat KloakalexstrophieEt kann och eng Konditioun ginn, déi Spina bifida genannt gëtt, bei där d'Schanken vun der Wirbelsail net richteg zougoen, wouduerch de mat Flëssegkeet gefëllte Sak ronderëm d'Réckmark (méiglecherweis mat Nerven) duerch d'Lück erausstécht.

Wichteg: E Puppelchen kann all dës hunn, oder nëmmen e puer dovun. D'Dokteren wäerten all dës suergfälteg ënnersichen.

Huet dat en Afloss op d'Geschlechtsorganer?

Jo, d'Kloakalexstrophie betrëfft och d'Genitalien vum Puppelchen.

• Wann et e Jong ass: De Penis kann flaach, kuerz oder a riets a lénks Säit opgedeelt sinn.
• Wann et e Meedchen ass: De Klitoris kann an zwee Deeler opgedeelt sinn, een riets an een lénks. Et kënnen och zwou Vaginalöffnungen ginn.

Wéi heefeg ass dës Konditioun?

Dëst ass eng ganz rar Krankheet . Ongeféierlech gesot betrëfft se ongeféier ee vun 250.000 bis ee vun 400.000 gebuerene Puppelcher. Ausserdeem hunn Jongen zwee bis dräimol méi dacks dës Krankheet wéi Meedercher.

Wat sinn d'Aarte vum Exstrophie-Epispadius-Komplex (EEC)?

Kloakal Exstrophie gehéiert zu enger Grupp vu Gebuertsdefekter, déi Exstrophie-Epispadias Komplex (EEC) genannt ginn. Tatsächlech ass et déi schwéierst Aart vun der Grupp. E Puppelchen kann nëmmen eng Krankheet an dëser Grupp hunn, oder et kann e puer gläichzäiteg hunn.

Aner Konditiounen an der EWG-Kategorie sinn:

• Epispadien: An dësem Zoustand ass d'Harnröhre vum Puppelchen, de Rouer deen den Urin aus dem Kierper féiert, net richteg geformt.
• Blasenexstrophie: An dësem Zoustand dréit sech d'Blase vum Puppelchen bannen no baussen.

Wat verursaacht Kloakal Exstrophie?

D'Dokteren wëssen net genee, firwat verschidde Puppelcher dës Konditioun entwéckelen, awer si gleewen, datt et geschitt, wann e Gewief, dat Cloakalmembran genannt gëtt , am éischten Trimester vun der Schwangerschaft räisst oder brécht.

D' Kloak ass de Beräich, wou de Fortpflanzungssystem, de Verdauungssystem an den Harnsystem vum Puppelchen zesummekommen. Normalerweis sinn d'Organer vun dëse Systemer duerch dës Kloakmembran vuneneen getrennt. Wann dës Membran also räisst, formt sech d'Bauchwand net komplett. D'Organer entwéckele sech net richteg a kënne souguer falsch matenee verbonne sinn. Schlussendlech stiechen e puer Organer duerch eng Lück am Bauch eraus.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Konditioun?

Symptomer vun enger Kloakal-Exstrophie kënnen direkt no der Gebuert festgestallt ginn. Äert Puppelchen kann déi folgend Symptomer hunn:

• Organer sinn aus engem Lach am Mo erauskomm, an enger sakähnlecher Struktur.
• Eng sakähnlech Struktur kuckt aus enger Lück am Réck vun der Wirbelsail eraus (dëst ass Spina Bifida).
• De Penis oder d'Vagina gesäit aus, wéi wann e an zwee gedeelt wier.

Wéi erkennen d'Dokteren dat?

Kloakal Exstrophie kann dacks während engem pränatalen Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft diagnostizéiert ginn. Ären Dokter kéint och e MRI-Scan vum Fetus empfeelen. Dëst kann méi kloer Biller vun den Organer vun Ärem Puppelchen liwweren. Dës Scans kënnen Saache weisen wéi:

• Den Urin fléisst net richteg aus der Harnblase.
• D'Schambeen sinn vuneneen getrennt.
• Méi kleng wéi normal Gréisst vun de Genitalien.
• En Omphalocele bedeit, datt d'Nabelstreng ze déif am Bauch vum Puppelchen ugeschloss ass.

Nodeems Äert Puppelchen gebuer ass, kann Ären Dokter en MRI-Scan , en Ultraschall vum Bauch oder aner Bildgebungsscannunge verschreiwen. Dës kënnen d'Organfunktioun an d'Gravitéit vun der Krankheet bewäerten. Mat all dësen Informatiounen entwéckelt Ären Dokter de beschte Behandlungsplang fir Äert Puppelchen.

Wéi gëtt Kloakal Exstrophie behandelt?

All Neigebuerene mat Kloakalexstrophie brauche eng Operatioun . Bei dëser Operatioun ginn déi erausstinnend Organer nees an de Kierper gesat an d'Lächer am Bauch a Réck zougemaach. Äert Puppelchen wäert wahrscheinlech am Laf vun e puer Joer e puer Operatiounen ënnergoen. Dëst nennt een etappéiert Rekonstruktioun .

Behandlung vun enger Gebuertsrees

Behandlungen wéi dës fänken direkt no der Gebuert vum Puppelchen un:

• D'Blase rekonstruéieren, d'Organer zréck an den Bauchraum setzen an d'Lück am Bauchraum zoumaachen.
• E Stoma opbauen. Dëst ass e Lach am Bauch, duerch dat de Still vum Déckdarm duerchlafe kann. Dëse Still gëtt an engem Täschchen op der Äussewelt gesammelt (Kolostomie-Täschchen). Dëse Kolostomie-Täschchen kann temporär sinn, bis aner Operatioune gemaach ginn.
• D'Lück an der Wirbelsail zoumaachen.

Behandlung an der fréier Kandheet

Wann de Puppelchen e bësse méi al ass, dat heescht an der fréier Kandheet, gëtt d'Behandlung sou gemaach:

• Eng Schankenoperatioun (Osteotomie) gëtt duerchgefouert fir d'Beckenknochen ze schneiden. Dëst erlaabt dem Becken méi einfach zouzemaachen an d'Blase besser z'ënnerstëtzen, wa de Puppelchen wiisst.
• D'Reproduktiounsorganer an den Harnweeër ginn nei organiséiert.
• Et gëtt eng Analöffnung geschaf. Wann den Dickdarm laang genuch ass, kann den Dokter eng Pull-Through-Operatioun maachen, fir den Dickdarm mam Anus ze verbannen. De Stoma gëtt dann zougemaach. De Puppelchen brauch keng Kolostomie-Täsch méi.

Wat fir Komplikatioune kënnen duerch dës Konditioun entstoe?

No enger chirurgescher Behandlung liewen déi meescht Kanner mat Kloakalexstrophie en aktivt a vollt Liewen . E puer Kanner brauche vläicht méi Operatiounen, wa se méi al ginn.

Kloakal Exstrophie kann déi folgend Risikozoustänn verursaachen:

• Onfruchtbarkeet.
• Nierenerkrankungen, Niereninfektiounen, Niersteng a Nierenausfall.
• Sexuell Dysfunktioun, Erektil Dysfunktioun, etc.
• Harninkontinenz a Fäkalinkontinenz.

Saachen, déi Dir Ären Dokter froe sollt

Dir kënnt den Dokter vun Ärem Puppelchen Saache froen, wéi zum Beispill:

• Ass mäi Puppelchen e erhéicht Risiko fir aner Gesondheetsproblemer?
• Wat ass déi bescht Behandlung fir Kloakal Exstrophie?
• Wéi vill Operatioune wäert mäi Puppelchen brauchen?
• Op wéi eng Komplikatioune soll ech no der Operatioun oppassen?
• Wéi grouss ass d'Chance, datt mäin nächst Kand och eng Kloakal-Exstrophie huet?

Et ass normal, Angscht a Suergen ze hunn, wann Dir erausfënnt, datt Äert Puppelchen eng Kloakal-Exstrophie oder OEIS-Syndrom huet. Awer denkt drun, Dir sidd net eleng.

Déi wichtegst Saach fir sech ze erënneren

Et ass natierlech, sech iwwerwältegt a verängscht ze fillen, wann Dir erausfënnt, datt Äert Puppelchen eng Kloakal-Exstrophie huet. Maacht Iech awer keng Suergen . Är Dokteren an Äert medezinescht Team si prett, Iech an Ärem Puppelchen ze hëllefen. Äert Puppelchen brauch direkt no der Gebuert e puer Operatiounen, an dann nach méi Operatiounen, fir d'Organer nei ze formen.

Mee dat Bescht ass, datt mat der richteger Behandlung déi meescht Kanner, déi mat dëser Krankheet gebuer ginn, en normalen, gléckleche Liewen liewen . Schwätzt mat Ärem Dokter iwwer all Froen oder Bedenken, déi Dir hutt. Hie wäert Iech alles erklären.

` Kloakal Exstrophie, Gebuertsdefekter, OEIS-Komplex, Omphalocele, Blasenexstrophie, Kannerchirurgie