Wat sinn dat fir Niersteng, déi Dir och entwéckelt? (Zystinsteng) Loosst eis einfach doriwwer léieren!

Wars du schonn emol mat Niersteng an onerdréigleche Péng am Réck, am ënneschte Bauch oder op der Säit an d'Spidol? Oder hues du vun engem héieren, deen du kennt, deen esou e Problem hat? Niersteng si wierklech eng schmerzhaft Erfahrung. Dës Steng kënne sech op vill verschidde Weeër bilden. Haut schwätze mir iwwer eng Zort Niersteng, déi e bësse méi rar ass, awer Problemer verursaache kann, wann se net richteg behandelt gëtt, besonnesch bei jonke Leit, genannt Zystinsteng .

Wat sinn dës Zystinsteng?

Einfach ausgedréckt, sinn Zystinsteng eng Zort Niersteng. Niersteng si haart Massen, déi sech bilden, wann sech verschidde Chemikalien am Urin sammelen, wéi kleng Kieselsteng. Zystinsteng bestinn aus enger Chemikalie mam Numm Zystin . Dës Zystin ass eng Aminosaier, déi an eisem Kierper fonnt gëtt. Normalerweis sollt dëst Zystin vun den Nieren zréck an de Kierper absorbéiert ginn. Mee heiansdo, wann dëst net richteg geschitt, sammelt sech d'Zystin am Urin un a bildt Steng.

Dës Zystinsteng si meeschtens zimmlech grouss . Dofir ass heiansdo eng Operatioun néideg fir se ze entfernen , fir Schied un den Nieren oder den Harnweeër ze vermeiden. Déi traureg Saach ass, datt vill Leit, déi Zystinsteng kréien, dës Steng e puermol an hirem Liewen entwéckele kënnen. Awer keng Angscht, et gëtt Méiglechkeeten, dës Konditioun ouni Operatioun ze behandelen. Zum Beispill kënnt Dir dës Konditioun kontrolléieren , andeems Dir Är Ernährung ännert oder Medikamenter benotzt, déi de pH-Wäert vun Ärem Urin ausbalancéieren .

Also, wat ass Cystinurie?

Zystinurie ass eng rar, ierflech Krankheet. Doduerch sammelt sech eng Chemikalie mam Numm Zystin am Urin op. Ongeféier ee vun zéngdausend Leit huet dës Krankheet. Wann Dir Zystinurie hutt, huet Äre Kierper Schwieregkeeten, Zystin opzeléisen. Do sammelt sech et op a bildt Zystinsteng. Zystinurie kann dozou féieren, datt Dir e puermol am Laf vun Ärem Liewen Niersteng entwéckelt.

Dëst gëtt duerch eng Zort Gen verursaacht, dat (autosomal rezessivt Gen) genannt gëtt. Dëst bedeit, datt wann e Kand dëst Gen souwuel vun der Mamm wéi och vum Papp ierft , d'Kand eng Zystinurie entwéckelt. Dëst ass eng liewenslaang Krankheet a kann net komplett geheelt ginn. Allerdéngs kann se mat der richteger Behandlung gutt kontrolléiert ginn .

Wéi rar sinn Zystin-Niersten?

Am Verglach mat aneren Aarte vu Niersteng trieden Zystinsteng nëmmen an 1% bis 2% vun de Fäll op. Dat ass ganz rar. Awer iwwerraschenderweis sinn 6% bis 8% vun den Niersteng bei Kanner Zystinsteng . Tatsächlech entwéckelen 80% vun de Leit, déi Zystinsteng entwéckelen, hiren éischte Steen virum Alter vun 20 Joer.Wéi och ëmmer ass et méiglech, een oder méi vun dëse Steng zu all Alter z'entwéckelen.

Wat sinn d'Symptomer vu Zystinsteng?

D'Symptomer vu Zystinstene si ganz ähnlech wéi déi vun anere Nierstene. Dir fänkt eréischt un, Symptomer ze spieren, wann e Steen sech bildt.

Sou Saache kéinte geschéien:

• E schaarfe stechende Schmerz op enger Säit vum Kierper (Réck) .
• Gefill vu Péng am Leistenberäich oder am ënneschte Bauch.
• Blutt am Urin gesinn.
• Erbrechung a Magenbeschwerden (Übelkeit).
• Péng beim Urinéieren (dëst geschitt wann de Steen no bei der Harnblase ass).

Heiansdo kann e Zystinsteen hänke bleiwen an eng Harnweegsinfektioun (HWI) verursaachen. Well Zystinsteen e bësse méi grouss si wéi aner Steng, ass et méi wahrscheinlech, datt si sou Komplikatioune verursaachen.

Firwat bilden sech dës Zystinsteng?

Wéi mir virdru scho gesot hunn, entwéckele sech Zystinsten am heefegsten bei Leit mat enger rarer Krankheet, déi Zystinurie genannt gëtt. Zystinurie gëtt duerch Mutatiounen an de Genen SLC3A1 an SLC7A9 verursaacht. Dësen Zoustand verursaacht, datt Äre Kierper d'Aminosaier Zystin net richteg notze kann. Si sammelt sech dann un a bildt Steng. Dës Steng kënne sech iwwerall an Ären Harnweeër festsetzen, wéi zum Beispill an Ärer Harnblase oder Nieren.

Einfach ausgedréckt, dëst ass e genetescht Problem. Dat heescht, et ass net Är Schold.

Aus wat bestinn Cysteinsteng?

Cystinsteng bestinn aus Cystin . Wéi mir virdru scho gesot hunn, ass Cystin eng Aminosaier . Aminosaieren sinn eng Zort Protein. Si hëllefen eisem Kierper Gewëss ze reparéieren, Muskelen opzebauen an Infektiounen ze bekämpfen. Leit mat Cystinurie hunn Problemer mat hiren Nieren, déi dës Aminosaier ophuelen oder benotzen.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vu Zystinsteng?

Zystinurie ass eng liewenslaang Krankheet. Ären Dokter kann Iech hëllefen, d'Konditioun mat Medikamenter, Ernährungsumstellungen a méiglecherweis enger Operatioun ze behandelen. Wéi och ëmmer, Dir hutt eng méi héich Wahrscheinlechkeet, am Laf vun Ärem Liewen Zystinsteng z'entwéckelen. Dës Steng kënne ganz schmerzhaft sinn, während se verschwannen.

Cystinsteng kënnen zu Komplikatioune féieren, wéi zum Beispill:

• Niereninfektiounen .
• Blockéierung vum Harnleiter (dem Rouer, deen den Urin vun den Nieren an d'Blase transportéiert).
• Harnweegsinfektiounen (HWI) .
• Nierenschued.

Wéi weess een, ob een Zystinsteng huet?

Ären Dokter wäert Zystinsteng diagnostizéieren andeems hien op Är Symptomer lauschtert an Är komplett medizinesch Geschicht ophëlt, dorënner ob iergendeen an Ärer Famill dës Konditioune hat. Zousätzlech kënnt Dir eventuell folgend maachen:

• Bildgebende Tester , wéi Ultraschall- an CT-Scannen , an Urintester.
• E Steen an e Laboratoire schécken fir ze testen. Wann Dir kënnt, sammelt e Steen, deen ausgeschloss ass, mat Ärem Urin, an Ären Dokter kann en an e Laboratoire schécken fir ze analyséieren. Op déi Manéier kënne si genee erausfannen, aus wéi enger Chemikalie de Steen besteet.

Wéi gëtt Zystinurie behandelt?

Déi wichtegst Saach bei der Behandlung vu Zystinsteng ass et ze probéieren, se vun Ufank un ze verhënneren . Ee vun de beschte Weeër fir dëst ze maachen ass d'Quantitéit u Zystin an Ärem Urin ze reduzéieren. Ären Dokter wäert wahrscheinlech eng Kombinatioun vu Medikamenter an Ernährungsumstellungen benotzen, fir d'Zuel vun de Steng ze reduzéieren, déi Dir bildt. Wann Medikamenter an Ernährungsumstellungen d'Stengbildung net verhënneren, oder wann d'Steng ganz grouss sinn, ass eng Operatioun eng aner Optioun.

Medikamenter

Wann Ären Dokter mengt, datt vill Waasser drénken hëlleft, datt de Steen eleng verschwënnt, kann hien oder si rezeptfräi Schmerzmittel géint de Schmerz verschreiwen. Hie kann och Medikamenter wéi Tiopronin an D-Penicillamin verschreiwen, fir zukünfteg Steenbildung ze verhënneren.

Iessplang

Ären Dokter kéint Iech roden, Är Iessgewunnechten z'änneren, fir d'Bildung vu Steng ze vermeiden. E puer dovunner sinn:

• Drénkt vill Waasser. Dëst kann hëllefen, Zystinsteng opzeléisen. Ären Dokter kéint Iech soen, datt Dir ongeféier 2,8 Liter Waasser pro Dag drénke sollt, all Stonn e Glas Waasser drénke sollt oder Waasser drénke sollt, wann Dir nuets erwächt.
• Limitéiert d'Quantitéit u Natrium (Salz), déi Dir iesst. Dat heescht, Dir musst ophalen, gefruerent oder konservéiert Liewensmëttel ze iessen. Net nëmmen d'Salz, dat mir an de Räis maachen, deen mir iessen, mee et gëtt och verstoppt Salz a Saachen ewéi Essegkierzchen, Zoossen, verpackte Liewensmëttel a Liewensmëttel aus dem Geschäft. Also musst Dir och domat virsiichteg sinn.
• Déiereprotein , dat heescht manner Fleesch iessen a léiwer pflanzlech Proteinen iessen. Zum Beispill kënnt Dir Saachen ewéi Kichererbsen, Lënsen a Soja an Är Ernährung amplaz vu Fleesch a Fësch bäifügen.

Chirurgie

Grouss Steng kënne beschiedegt ginn, wa se net duerch den Harnwee geleet ginn. Dës Steng kënne ganz schmerzhaft sinn a kënnen den Urinfluss aus dem Kierper blockéieren. Et gi verschidde Methoden, déi Ären Dokter benotze kann, fir e Steen ze entfernen:

• Eng kleng, flexibel Kamera gëtt duerch Är Harnblase an d'Harnröhre eropgefouert, fir de Steen ze fannen an en ze entfernen (Ureteroskopie) .
• E klenge Schnëtt gëtt an der Haut vun Ärem Réck gemaach, e Rouer gëtt duerch dëst an d'Nier agefouert, an de Steen gëtt erausgeholl.(perkutan Nephrolithotomie)

Wéi wësst Dir ob d'Behandlung erfollegräich ass?

Ären Dokter kéint reegelméisseg eng Urinanalyse verschreiwen, fir Är Zystinniveauen ze kontrolléieren. Dësen Test hëlleft him oder hir festzestellen, ob Äre Behandlungsplang funktionéiert oder net.

Kënnen Zystinsteng opgeléist ginn?

Jo, e Zystinsteen kann ausgeschloss ginn. Mee e brauch eng virsiichteg Iwwerwaachung a weider Behandlung . Amplaz datt e sech komplett opléist, kann e méi kleng gemaach ginn a méi einfach ausgeschloss ze ginn.

Wéi eng Liewensmëttel hëllefen bei Zystinurie?

Fuerschung huet gewisen, datt Leit mat Zystinurie vun Ernährungsumstellungen profitéiere kënnen. E puer dovunner sinn méi Waasser drénken, méi Uebst a Geméis iessen, an eng Salzarm Ernärung. Zitrusfrüchte wéi Orangen an Zitrounen, gréngt Geméis a Blatgréng si besonnesch gutt.

Kann een Zystinsten verhënnert ginn?

Zystinurie ass eng ierflech Krankheet, dofir kann se net verhënnert ginn. Wann Dir awer dem Behandlungsplang vun Ärem Dokter folgt , kënnt Dir d'Bildung vu Zystinsteng verhënneren . Dat heescht, Dir kënnt d'Bildung vu Steng kontrolléieren.

Ass Zystinurie liewensgeféierlech?

Dëst ass normalerweis net liewensgeféierlech . Déi meescht Leit entwéckelen keng eescht Krankheeten wéi Nierenausfall. Am wichtegsten ass et, mat Ärem Dokter zesummenzeschaffen, fir eng Behandlung ze fannen, déi fir Iech funktionéiert. Déi meescht Leit reagéieren gutt op d'Behandlung. Et ass och méiglech, eng Behandlung ze fannen, déi net schiedlech fir d'Nieren, d'Blase oder d'Harnweeger ass.

Wat sinn d'Zukunftsperspektiven fir Sixtinesch Steng?

Zystinsteng kënne sech e puermol am Liewen bilden. Wann Dir un Zystinurie leid, musst Dir weider Är Ernährung änneren a Medikamenter huelen, fir d'Bildung vu Zystinsteng ze verhënneren. Ären Dokter wäert Iech iwwerwaachen a sécher stellen, datt Dir all nei Zystinsteng, déi sech bilden, richteg behandelt. Dëst ass fir Schied un Ären Harnweeër, Nieren a Blase ze vermeiden.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Symptomer vun engem Niersteng hutt, gitt onbedéngt bei en Dokter . Hei sinn e puer vun den heefegsten Symptomer:

• Péng am Bauch, op der Säit vum Réck oder an der Leist.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.
• Péng beim Urinéieren.

Zystinurie ass eng liewenslaang Krankheet, déi d'Bildung vu Zystinsteng verursaacht. Schafft mat Ärem Dokter zesummen, fir e Behandlungsplang z'entwéckelen, fir d'Bildung vu Steng ze verhënneren. Well d'Krankheet genetesch bedingt ass, kënne Leit mat Zystinurie eng genetesch Berodung a Betruecht zéien, wa se drun denken, eng Famill ze grënnen.Et kann och hëllefräich sinn, et ze kréien. Déi gutt Noriicht ass, datt dësen Zoustand normalerweis mat Behandlung kontrolléiert ka ginn an net zu Nierenausfall oder eeschte Schied un den Harnweeër féiert.

Déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Okay, loosst eis e puer vun de Saachen zesummefaassen, déi Dir Iech vun deem erënnere musst, iwwer wat mir geschwat hunn:

• Cystinsten sinn eng Zort Niersteng, déi duerch eng genetesch Bedingung mam Numm Cystinurie geformt gëtt.
• Dës kënne zimmlech grouss sinn a kënnen e puer Mol am Liewen optrieden.
• Symptomer kënne staark Péng, Blutt am Urin an Erbrechung sinn.
• D'Behandlung ëmfaasst vill Waasser drénken, d'Reduktioun vu Salz an Déiereprotein, a wann néideg, Medikamenter a Chirurgie .
• Och wann d'Zystinurie net komplett geheelt ka ginn, kann d'Steenbildung mat der richteger Behandlung kontrolléiert ginn an e normales Liewe kann féieren.
• Wann Dir Symptomer vu Niersteng hutt , verschwend keng Zäit a gitt bei en Dokter.

W.e.g. notéiert datt dës Informatioun nëmme fir Informatiounszwecker geduecht ass a soll net als medizinesche Rot ugesi ginn. Et ass ëmmer am beschten, en Dokter ze konsultéieren, wann Dir Gesondheetsproblemer hutt.

` Niersten, Zystinsten, Zystinurie, Harnsten, Niererkrankungen, genetesch Krankheeten, Harnweegsinfektiounen