Wann Ären Dokter Iech oder Ärem Léifsten erzielt, datt si un der Gaucher-Krankheet leiden, kënnt Dir e Schock an Angscht hunn. Dat ass normal. Mee dat Wichtegst ass, datt et haut vill gutt Behandlungen gëtt, déi Iech hëllefe kënnen, e komfortabelt Liewen mat dëser Krankheet ze féieren. Och wann et keng Heelung fir dës Krankheet gëtt, kënnen déi aktuell Behandlungen Iech hëllefen, Schied un Ären Organer ze vermeiden an Är Symptomer ze kontrolléieren, fir datt Dir e gesond Liewe kënnt féieren. Also keng Suergen, loosst eis am Detail doriwwer schwätzen.
Verschidde Behandlunge si just fir Erwuessener gëeegent. Aner Behandlunge si speziell fir verschidden Aarte vu Gaucher-Krankheet entwéckelt. Ausserdeem, wann Dir oder Äert Kand ganz liicht Symptomer hutt, braucht Dir eventuell guer keng Behandlung. An deem Fall musst Dir eventuell kucken, ob Är Symptomer sech verbesseren an nëmmen dann, wann néideg, mat der Behandlung ufänken. Dëst gëtt alles vun Ärem Dokter festgestallt.
Haaptbehandlungsmethod: Enzymersatztherapie (ERT)
Dëst ass déi heefegst an effektivst Behandlung. Erwuessener a Kanner mat Typ 1 an Typ 3 Gaucher-Krankheet kënnen dës Behandlung kréien.
Einfach ausgedréckt ass d'Gaucher-Krankheet eng Bedingung, bei där d'Fäegkeet vum Kierper, e spezifescht Enzym ze produzéieren, reduzéiert ass. Dofir kënnen e puer Fetter am Kierper net richteg ofgebrach ginn a ginn op Plazen ewéi der Liewer, der Mëlz an dem Knueweesmark ofgelagert. Eng Enzymersatztherapie (ERT) besteet doran, dem Kierper dat fehlend Enzym extern als Injektioun ze ginn.
Dës Behandlung ass wéi wann een eng futti Glühbir an eisem Haus duerch eng nei géif ersetzen. Si hëlleft dem Kierper erëm richteg ze funktionéieren, andeems se dat versuergt, wat him vun dobausse feelt.
Wat sinn d'Virdeeler vun der ERT-Behandlung?
- Verjüngung vun der geschwollener Liewer a Mëlz: Dës Organer, déi duerch d'Krankheet vergréissert gi sinn, gi méi kleng gemaach an hir Funktioun verbessert sech.
- Anämie reduzéieren: Dëst hëlleft Anämie ze kontrolléieren, déi bei ville Leit Middegkeet a Schwächt verursaacht.
- Stäerkung vun de Schanken: Et reduzéiert d'Schankenpéng, stäerkt se a verhënnert datt se liicht briechen.
Et ass awer wichteg ze bedenken, datt ERT net ganz effektiv ass fir d'Symptomer vum Gehir oder Nervensystem (wéi z.B. Krampfungen) ze kontrolléieren, déi bei der Gaucher-Krankheet Typ 3 optrieden. Dëst läit dorun, datt d'Medikament limitéiert Fäegkeet huet, vun eisem Bluttkreeslaf an d'Gehir ze kommen (d'Blutt-Hirn-Barrière).
Et ginn de Moment dräi Haaptzorte vun ERT-Medikamenter, déi benotzt ginn:
- Imiglucerase (Imiglucerase - Cerezyme)
- Taliglucerase alfa (Taliglucerase alfa - Elelyso)
- Velaglucerase-alfa (VPRIV)
Dëst Medikament gëtt als Salzléisung (IV-Medikament) iwwer e klengt Schlauch an eng Ven ginn. Dir musst normalerweis all zwou Wochen an e Spidol oder eng Klinik goen, fir dës Behandlung bannent 1-2 Stonnen ze kréien.
Oral Medikamenter
Nieft der ERT-Behandlung ginn et och Pëllen zum Schlucken, déi een huelen kann. Dës gi speziell fir Erwuessener mat der Gaucher-Krankheet Typ 1 verschriwwen. Dës Pëllen funktionéieren andeems se d'Akkumulatioun vun deene Fettoflagerungen am Kierper reduzéieren, iwwer déi mir virdru geschwat hunn.
| Numm vum Medikament | Beschreiwung a Benotzung |
|---|---|
| Eliglustat (Eliglustat - Cerdelga) | Dëst ass e relativ neit Medikament. Et muss zweemol am Dag geholl ginn. Wéi och ëmmer, fir verschidde Leit, déi dëst Medikament ganz séier an hirem Kierper ofbauen (schnell Metaboliséierer), ass et vläicht net sou effektiv. |
| Miglustat (Miglustat - Zavesca) | Dëst gëtt Erwuessener mat liichter bis mëttelméisseger Gaucher-Krankheet Typ 1 ginn, déi net op d'ERT-Behandlung reagéiert hunn. Eng Kapsel soll dräimol am Dag geholl ginn. |
Aner adjuvant Therapien
Et gëtt verschidden aner Behandlungen, fir déi verschidde Komplikatioune vun der Gaucher-Krankheet ze kontrolléieren.
Behandlung fir schwaach Schanken
. (bisphosphonates) . . , (alendronate - Fosamax) (pamidronate - Aredia) . .
Schmerzbehandlungen
Dir kënnt üblech Schmerzmittel fir Saachen ewéi Kierperwéi a Gelenkschmerzen benotzen.
- Fir liicht Péng: Medikamenter wéi Acetaminophen (Tylenol) oder Ibuprofen (Advil, Motrin).
- Bei staarke Péng: Dir musst eventuell staark Schmerzmittel aus der Opioidgrupp huelen, wéi Ären Dokter et verschriwwen huet.
Zousätzlech kënnen heiansdo Antidepressiva oder Muskelrelaxantien hëllefen, d'Péng ze kontrolléieren.
Chirurgie
Och wann d'Krankheet dacks mat Medikamenter kontrolléiert ka ginn, kann a verschiddene Fäll eng Operatioun néideg sinn.
- Milzchirurgie: Wann déi geschwollen Mëlz no der ERT-Behandlung net schrumpft a weider Problemer verursaacht, kann Ären Dokter eng chirurgesch Entfernung vun der Mëlz empfeelen.
- Gelenkersatzoperatioun: Wann d'Krankheet d'Gelenker schwéier beschiedegt huet (z.B. d'Hüftgelenk) an d'Péng sou staark ass, datt goen onméiglech ass, kann eng Operatioun duerchgefouert ginn, fir dëst Gelenk duerch en künstlecht Gelenk z'ersetzen. Dëst kann d'Péng reduzéieren an eng besser Mobilitéit erëm erméiglechen.
Knueweessmarktransplantatioun
Dëst ass eng ganz riskant a rar Behandlung fir d'Gaucher-Krankheet. Et geet drëm, beschiedegt Bluttzellen duerch gesond Bluttzellen z'ersetzen. Wéi och ëmmer, et gëtt nach ëmmer keng kloer Beweiser fir seng Sécherheet an Effizienz am Verglach mat Standardbehandlungen wéi ERT. Dofir gëtt se nëmmen a ganz spezielle Fäll a Betruecht gezunn, wou keng aner Behandlungen gehollef hunn.
Blutttransfusioun
Dëst kann nëtzlech si fir Leit mat extremer Anämie, déi duerch d'Gaucher-Krankheet verursaacht gëtt. Blutt spenden kann d'Zuel vun de roude Bluttzellen erhéijen an doduerch d'Energie an d'Vitalitéit vum Kierper erëm hierstellen.
D'Wichtegkeet vum Liewensstil: Ernährung a Bewegung
Nieft der Behandlung ass et och ganz wichteg, e gudden a gesonde Liewensstil ze féieren.
- Nährstoffräich Iessen: Et ass essentiell eng Ernährung ze iessen, déi räich u Kalzium a Vitamin D ass, besonnesch fir d'Schanken staark ze halen. Integréiert Saachen wéi Mëllech, Joghurt, Kéis, gréngt Geméis a kleng Fësch an Är Ernährung.
- Bewegung: Schwätzt mat Ärem Dokter a maacht Übungen, déi fir Iech gëeegent sinn a net ze belaaschtend fir Är Gelenker sinn. Saachen ewéi Spazéieren a Schwammen si super.
- Nahrungsergänzungsmittel: Wann Ären Dokter mengt, datt Dir net genuch Vitamin D oder Kalzium aus Ärer Ernährung kritt, kann hien oder si Nahrungsergänzungsmittel empfeelen.
Schlussendlech fuerschen d'Wëssenschaftler an d'Dokteren dauernd no neien Behandlungen fir d'Gaucher-Krankheet. Dës gi klinesch Studien genannt. Dës Studien erlaben Iech nei Behandlungen auszeprobéieren, déi nach net wäit verbreet sinn. Schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer, ob Dir un enger vun dëse Studien deelhuele kënnt.
Botschaft fir doheem
- D'Gaucher-Krankheet ass keng Krankheet, déi ee fäerte soll a virun där ee soll opginn. Et gëtt haut effektiv Behandlungen, déi Iech hëllefe kënnen, Är Symptomer ze kontrolléieren an e gutt Liewen ze féieren.
- Déi Haaptbehandlung ass Enzymersatztherapie (ERT). Zousätzlech ginn och oral Medikamenter, Schankenstäerkungsmëttel a Schmerzmittel benotzt.
- A verschiddene Fäll gëtt eng Operatioun nëmmen dann agesat, wann Medikamenter den Zoustand net ënner Kontroll bréngen kënnen.
- Nieft der Behandlung ass et och ganz wichteg, eng gutt Ernährung mat vill Kalzium a Vitamin D ze iessen a Bewegung ze maachen, déi Iech passt.
- Déi wichtegst Saach ass, reegelméisseg a Kontakt mat Ärem Dokter ze bleiwen a seng Instruktioune genau ze befollegen. Schwätzt offen mat him iwwer all Froen, Ängscht oder Zweiwel, déi Dir hutt.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar