Wann Dir eng kleng Wonn um Kierper hutt, oder wann Dir en Zänn erausgezunn kritt, geet d'Bluddung dann weider ouni opzehalen? Oder hutt Dir heiansdo blo Blessuren um Kierper, déi iergendwou treffen? Gesitt Dir Blessuren iwwerall um Kierper, besonnesch wann Äert Klengt ufänkt ze krabbelen oder ze goen? Wann sou Saache geschéien, kann d'Ursaach eng Krankheet sinn, déi Hämophilie genannt gëtt. Hutt keng Angscht wann Dir dësen Numm héiert. Mat der richteger Behandlung kënnt Dir en normales, erfëllendes Liewe féieren. Loosst eis haut kloer an einfach doriwwer schwätzen.
Einfach ausgedréckt, wat ass Hämophilie A?
Einfach ausgedréckt ass Hämophilie A eng Konditioun, bei där eist Blutt net richteg gerinnt. Normalerweis, wann mir eng Verletzung kréien, gerinnt eist Blutt fir d'Bluddung ze stoppen. Dëst gëtt duerch speziell Proteinen an eisem Blutt ënnerstëtzt. Mir nennen dës "Gerinnungsfaktoren".
Eng Persoun mat Hämophilie A produzéiert net genuch vum Gerinnungsfaktor Faktor VIII . D'Gravitéit vun der Krankheet gëtt dovun ofgestëmmt, wéi vill dëst Faktor VIII Protein reduzéiert ass. Dofir ass se an dräi Deeler opgedeelt:
- Liicht Hämophilie: Faktor VIII-Niveaue sinn a gewësse Mooss präsent.
- Moderéiert Hämophilie: De Faktor VIII-Niveau ass däitlech niddreg.
- Schwéier Hämophilie: De Faktor VIII-Niveau ass ganz niddreg oder feelt.
Meeschtens ass dëst eng genetesch Krankheet, déi a Familljen virläit. Awer a ronn engem Drëttel vun de Fäll kann eng nei Persoun d'Krankheet entwéckelen, ouni datt iergendeen an der Famill se huet.
Wat verursaacht Hämophilie?
Dëst ass eppes, wat mir duerch Genen ierwen. Denkt drun, all Charakteristik vun eisem Kierper gëtt duerch Genen bestëmmt. Eng Fra huet zwee X- Chromosomen (XX), während e Mann een X-Chromosom an een Y-Chromosom (XY) huet.
De Gendefekt, deen mat Hämophilie assoziéiert ass, läit um X-Chromosom .
Also, wann eng Mamm eng "Trägerin" vun dësem defekten Gen ass, weist si normalerweis keng Symptomer. Well hiren anere gesonde X-Chromosom dat néidegt Faktor VIII-Protein produzéiert. Mee wann hire Jong dëst defekt X-Chromosom ierft, entwéckelt dee Jong Hämophilie. Well e Jong nëmmen een X-Chromosom huet. Aus dësem Grond ass Hämophilie méi heefeg bei Jongen wéi bei Meedercher.
A seltenen Fäll kënnen Erwuessener tëscht 60 an 80 Joer Hämophilie entwéckelen. Et geschitt wann den Immunsystem vum Kierper gesond Bluttgerinnungsfaktoren attackéiert. Et kann och während der Schwangerschaft, bei Kriibs a bei aneren Autoimmunerkrankungen optrieden.
Wat sinn d'Symptomer vun Hämophilie?
D'Symptomer hänken dovun of, ob Ären Zoustand liicht, mëttel oder schwéier ass.
| Niveau vun der Krankheet | Siichtbar Eegeschaften |
|---|---|
| Liicht Hämophilie | Normalerweis trëtt staark Blutungen eréischt no enger Operatioun, enger Zännentzéiung, enger Gebuert oder engem schwéieren Accident op. Verschidde Leit wëssen net emol, datt se et hunn, bis se erwuesse sinn. |
| Mëttelméisseg Hämophilie | - Wann een blesséiert ass, gëtt et exzessiv Blutungen. - Heiansdo kënnt et zu Blutungen ouni Grond. - De Kierper kritt liicht Blessuren a gëtt blo. - Wann een sech impfe léisst, dauert et laang bis een blutt. |
| Schwéier Hämophilie | Blutungen trieden dacks op, och ouni Verletzung. Blutungen kënnen besonnesch an de Gelenker a Muskelen optrieden. Dëst ass ganz schmerzhaft. |
Warnzeechen vun enger Gehirblutung
Wann eng Persoun mat schwéierer Hämophilie, och nëmmen e liichte Schlag um Kapp kritt, kann et zu enger Blutung am Gehir kommen. Dëst ass e schlëmmen Noutfall. Wann Dir eng Kappverletzung hutt an ee vun de folgende Symptomer hutt, rufft direkt Ären Dokter un oder gitt an déi nächst Noutfalldéngscht (ETU).
- Persistent schwéier Kappwéi
- Erbrechung
- Heefeg Schläifegkeet oder exzessiv Middegkeet
- Plötzlech Schwächt oder Schwieregkeeten beim Spazéieren
- Duebelvisioun
- Krampfungen
Wéi kann een d'Krankheet diagnostizéieren?
Wann een an Ärer Famill Hämophilie huet, kënnt Dir Äert Kand wärend Ärer Schwangerschaft op dës Krankheet testen loossen. Dës Tester sinn awer mat e puer Risiken verbonnen, dofir sollt Dir se mat Ärem Dokter diskutéieren.
Schwéier Fäll vun Hämophilie bei klenge Kanner ginn normalerweis am éischte Liewensjoer diagnostizéiert. Wann Äert Kand ufänkt sech ëmzedréinen a krabbelen a ufänkt erhiewte Blessuren um Kierper ze bemierken, schwätzt mat Ärem Dokter doriwwer.
Den Dokter kéint Iech Froen wéi dës stellen:
- Wéi sinn dës Blessuren a Blutungen entstanen?
- Wéi laang dauert d'Blutungen schonn?
- Gëtt et Medikamenter déi Kanner huelen kënnen?
- Huet iergendeen an Ärer Famill Problemer mat der Blutgerinnung?
Dann ginn e puer Bluttester gemaach fir d'Diagnos ze bestätegen. Dir kënnt och un en Hämatolog weidergeleet ginn.
| Testnumm | Wat gesäis du doran? |
|---|---|
| Komplett Bluttzuel (CBC) | D'Zellenarten am Blutt an den Hämoglobinniveau ginn iwwerpréift. Dëst kann hëllefen ze bestëmmen, ob et eng Anämie wéinst Blutungen gëtt. |
| PT- an aPTT-Tester | Et moosst wéi laang et dauert, bis d'Blutt gerënnt. Den aPTT-Wäert ass normalerweis bei Hämophilie erhéicht. |
| Faktor VIII- an Faktor IX-Tester | Si moossen genee wéi vill vun dësem Protein am Blutt ass. Wann de Faktor VIII niddreg ass, handelt et sech ëm Hämophilie A. |
| Genetesch Tester | Déi genetesch Mutatioun, déi d'Krankheet verursaacht, kann identifizéiert ginn. Am Fall vun enger Fra kann och festgestallt ginn, ob si eng Trägerin vun der Krankheet ass. |
Wéi gëtt et behandelt?
D'Behandlungsmethod hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Krankheet, Ärem Alter an Äre perséinleche Bedierfnesser of. D'Haaptzil vun der Behandlung ass et , dat fehlend Faktor VIII-Protein am Kierper z'ersetzen. Dëst nennt een Faktorersatztherapie . Och wann dëst d'Krankheet net komplett heelt, kann et hëllefen, d'Blutungen ze kontrolléieren an Iech e normales Liewen ze erméiglechen.
Et ginn zwou Zorte vun Behandlung:
- Prophylaktesch Therapie: Reegelméisseg Injektioune vu Faktor VIII no engem geplangten Zäitplang fir Blutungen ze vermeiden, anstatt ze waarden bis eng Blutung geschitt. Dëst ass besonnesch wichteg fir Leit mat schwéierer Hämophilie.
- Therapie op Ufro: Behandlung gëtt nëmme kritt, wann et zu Blutungen kënnt .
Et ginn zwou Zorte vu Faktor VIII-Impfstoffe:
1. Rekombinant Faktor VIII: Faktoren, déi am Laboratoire mat Hëllef vun der Gentechnik produzéiert ginn. Dëst ass dee meescht benotzten haut.
2. Plasma-derivéierten Faktor VIII: Faktor, deen aus mënschlechem Bluttplasma gewonnen gëtt.
Leit mat liichter bis mëttelstarker Hämophilie A kënnen och e Medikament mam Numm Desmopressin (DDAVP) benotzen. Dëst funktionéiert andeems et gespäicherte Faktor VIII an d'Blutt fräisetzt.
Zousätzlech ginn oral Medikamenter wéi Tranexaminsäure, déi verhënnert datt Bluttgerinnsel ofgebaut ginn, och a Situatiounen wéi Zännextraktiounen benotzt.
Wichteg: Well eng Persoun mat Hämophilie reegelméisseg Blutttransfusioune brauche kann, ass et ganz wichteg, sech géint Hepatitis A a B impfe ze loossen. Frot Ären Dokter doriwwer.
Wéi geréiert Dir den Alldag?
Wann ee mat Hämophilie lieft, muss ee e bësse méi iwwer d'Sécherheet nodenken.
- Sidd aktiv: Sport stäerkt d'Muskelen. Staark Muskele bidden e gudde Schutz fir d'Gelenker. Vermeit awer Kontaktsportarten wéi Rugby a Boxen. Schwammen, Spazéieren a Vëlofueren (mat Helm) si gutt Optiounen. Schwätzt mat Ärem Dokter driwwer, wéi eng Aktivitéiten fir Iech gëeegent sinn.
- Schützt Kanner: Wann Dir e klengt Kand hutt, drot Knéischutz, Ellbogenschutz an en Helm beim Spillen. Schützt Iech viru Miwwelen mat schaarfe Kanten an Ärem Haus.
- Zänngesondheet:Halt Iech un eng gutt Zännhygiene. Botzt Är Zänn all Dag. Dëst kann hëllefen, d'Noutwennegkeet vun Zännextraktiounen a gréissere Behandlungen ze reduzéieren. Ier Dir beim Zänndokter gitt, sot him onbedéngt, datt Dir Hämophilie hutt.
- Medikamenter déi Dir net sollt huelen: Schmerzstiller wéi Aspirin an NSAIDs (z.B. Ibuprofen, Diclofenac) kënnen d'Blutgerinnung weider hemmen. Huelt keng Medikamenter ouni Ären Dokter ze konsultéieren.
Botschaft fir doheem
- Hämophilie A ass eng genetesch Krankheet, déi duerch e Mangel u Faktor VIII verursaacht gëtt, wat fir d'Bluttgerinnung noutwendeg ass.
- Dëst ass am heefegsten bei Jongen ze gesinn, awer Frae kënne Träger vun der Krankheet sinn.
- Déi Haaptsymptomer sinn exzessiv Blutungen, och vun enger klenger Verletzung, a Blessuren.
- Wann Dir eng Kappverletzung an Symptomer wéi staark Kappwéi, Erbrechung oder Middegkeet hutt, ass et en Noutfall. Sicht direkt medizinesche Rot.
- Mat der richteger Behandlung (Faktorersatztherapie) an engem séchere Liewensstil kënne Leit mat Hämophilie e vollt, aktivt Liewe féieren.
- Schwätzt ëmmer mat Ärem Dokter iwwer all Medikamenter, déi Dir hëlt, ier Dir eng Operatioun oder eng Zännbehandlung maacht.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar