Gëss du dacks krank? Dëst kéint de Grond sinn: Loosst eis méi iwwer Hypogammaglobulinemie léieren.

Hutt Dir dacks Erkältungen, Gripp an Houscht? Oder kritt Äert Klengt dacks Ouerinfektiounen oder Sinusproblemer? Heiansdo mengen mir, datt dëst normal Krankheeten sinn, awer wann dës Infektiounen ëmmer erëm zréckkommen, kann et eng aner Grondursaach ginn. Eng Konditioun, déi a sou Zäiten verdächtegt ka ginn, ass Hypogammaglobulinemie. Och wann et e bësse laangen Numm ass, loosst eis en einfach verstoen.

Wat ass Hypogammaglobulinemie?

Einfach ausgedréckt ass Hypogammaglobulinemie en Zoustand, bei deem Äre Kierper e niddrege Niveau vun Antikörper huet. En aneren Numm fir dës Antikörper ass Immunoglobulinen. Stellt Iech elo vir, eise Kierper wier wéi eng Festung. D'Feinde, déi op dës Festung kommen, si Keimen, wéi Virussen a Bakterien. Also d'Zaldoten, déi eis virun dëse Feinde schützen, sinn eist Immunsystem .

Dëst Immunsystem huet eng speziell Zort Zell, déi B-Zellen genannt gëtt. Si sinn ewéi speziell trainéiert Kommandoen. Wann e Keim an de Kierper kënnt, produzéieren dës B-Zellen Antikörper, déi Immunoglobuliner genannt ginn. Dës Antikörper fänken de Keim op a zerstéieren en. Dat ass wann mir net krank ginn, oder mir erhuelen eis séier vun der Krankheet.

Dir fannt dësen Zoustand nëmmen eraus wann Dir e Bluttest maacht.

Loosst eis dës Wierder opdeelen, fir datt se verstane kënne ginn:

• Hypo: heescht ënner dem Normalwäert.
• Gamma-Globuliner: Dëst sinn déi heefegst Aart vun Immunoglobulin.
• Emie: heescht am Blutt.

Also, wann den Niveau vun dësem Immunoglobulin an Ärem Blutt erofgeet, gëtt den Ofwiersystem vun Ärem Kierper méi schwaach. Dann kënne Keimen Äre Kierper liicht attackéieren. Dofir ass et méi wahrscheinlech, datt Dir Infektiounen kritt an aner Krankheeten entwéckelt.

Gëtt et Zorten dovun?

Jo, eng Konditioun mam Numm Hypogammaglobulinemie ka souwuel Kanner wéi och Erwuessener betreffen. Et gëtt zwou Haapttypen:

1. Primär (kongenital) Hypogammaglobulinemie: Dëst gëtt duerch e puer rar genetesch Krankheeten verursaacht. Mir nennen dës primär Immunodefizienzkrankheeten (PIDD) . Einfach ausgedréckt, wann Dir gebuer gitt, gitt Dir mat engem bestëmmte Feeler (Mutatioun) an Äre Genen gebuer. Dës Genen sinn déi, déi dem Immunsystem uweisen, wéi et funktionéiere soll. Wann et also e Feeler an där Uweisung gëtt, gëtt d'Immunitéit reduzéiert. Dës genetesch Feeler kënnen dacks vu Generatioun zu Generatioun weiderginn.

2. Sekundär (erworben) Hypogammaglobulinemie: Dëst assDéi heefegst Aart. Dësen Zoustand kann duerch verschidde medizinesch Zoustänn oder als Niewewierkung vu bestëmmte Medikamenter verursaacht ginn. Dëst bedeit, datt Dir gesond gebuer gitt an dës Krankheet spéider am Liewen entwéckelt.

Wéi rar ass dës Konditioun?

Hypogammaglobulinemie ass eng vun den heefegsten primären Immunodefizienzkrankheeten (PIDD), déi virdru scho genannt goufen. PIDD sinn awer am Allgemengen keng ganz heefeg Krankheet. Zum Beispill gëtt geschat, datt ongeféier eng hallef Millioun Leit an den USA mat PIDD liewen.

Wat sinn d'Symptomer dovun?

Dat Haaptsymptom vun Hypogammaglobulinemie souwuel bei Kanner wéi och bei Erwuessener sinn heefeg oder laangfristeg Infektiounen. D'Symptomer hänken vun der Aart vun der Infektioun of, déi optrieden. Déi heefegst Infektiounen a Symptomer, déi mat Hypogammaglobulinemie verbonne sinn, sinn:

• Ouerinfektiounen: Ouerwéi, Trommelfellverletzung (heiansdo Narben), Féiwer. (Stellt Iech vir, datt e puer Kanner persistent Ouerinfektiounen hunn, déi trotz Medikamenter ëmmer erëm zréckkommen.)
• Sinusinfektiounen: Lafend Nues oder verstoppte Nues, Middegkeet, Féiwer. (Verschidde Leit erwächen moies mat engem verstoppte Kapp, richteg? Wann et bestoe bleift, sollt Dir Iech Suergen maachen.)
• Bronchitis: Uhaltenden Houscht, Otemnout, Féiwer.
• Longenentzündung: Dichtheet oder Péng am Broscht, Otemnout, Féiwer.
• Magengripp: Duerchfall, Iwwelzegkeet, Erbrechung, Féiwer.
• Meningitis: Steife Hals, Kappwéi, Féiwer. (Dëst ass e bësse geféierlech, Dir musst et séier fannen.)
• Hautinfektiounen: Hautläsiounen, Schwellungen, Jucken, Féiwer.

Ausserdeem kënnen d'Symptomer variéieren jee no der zugronnleeënder Krankheet, déi déi niddreg Immunoglobulin-Niveaue verursaacht huet. Zum Beispill huet e Kand mat verschiddenen Aarte vu PIDD eng méi héich Wahrscheinlechkeet, Allergien z'entwéckelen. Aner Aarte kënne souguer Verspéidungen am Wuesstum an der Entwécklung verursaachen.

Wat verursaacht dat?

Et ginn zwou méiglech Ursaachen. Entweder produzéiert Äert Immunsystem net genuch Immunglobuline, oder déi, déi et produzéiert, ginn aus iergendengem Grond zerstéiert. D'Ursaachen variéieren jee nodeem, ob Dir primären oder sekundären Lupus hutt.

Ursaachen vun der primärer Hypogammaglobulinemie

E puer vun den heefegsten Aarte vu `PIDD`, déi domat a Verbindung bruecht kënne ginn, sinn:

• Gemeinsamen variablen Immunodefizienz (CVID): En geneteschen Defekt, deen de Kierper dovun ofhält, genuch Immunoglobuliner ze produzéieren. Dëst ass déi heefegst Ursaach vun der primärer Hypogammaglobulinemie bei Erwuessenen.
• X-gebonnen Agammaglobulinemie (XLA): En geneteschen Defekt um X-Chromosom verhënnert datt de Kierper genuch B-Zellen oder Immunoglobuliner produzéiert. Dëst betrëfft haaptsächlech männlech Puppelcher (well se nëmmen een X-Chromosom hunn). XLA ass eng heefeg Ursaach vun Hypogammaglobulinemie bei Kanner.
• Transient Hypogammaglobulinämie vum Kandheetsalter (THI): Dëst geschitt wann den Immunoglobulin-Spiegel vun engem Puppelchen ongeféier mat 3 Méint ufänkt ze falen. Puppelcher mat THI kënnen Infektiounen kréien, awer si weisen dacks keng Symptomer. D'Konditioun verschwënnt normalerweis vun eleng bis zum Alter vun 3 Joer.
• Selektive IgA-Mangel: Dëst ass wann de Kierper net genuch vun enger spezifescher Aart vun Immunoglobulin, genannt Immunoglobulin A, produzéiert.
• Hyper-IgM-Syndromer: Bei dësem ginn verschidden Aarte vun Immunoglobulin normalerweis oder am Iwwerschoss produzéiert, anerer awer net a genuch Quantitéiten.

Zousätzlech dozou ginn et aner Aarte vu PIDD, déi primär Hypogammaglobulinemie verursaachen:

• Ataxie-Telangiektasie
• Autosomal rezessiv Agammaglobulinemie (ARA)
• Good Syndrom (GS)
• Isoléiert net-IgG-Immunoglobulin-Defiziter
• Schwéier kombinéiert Immunodefizienz (SCID)
• Spezifeschen Antikörpermangel (SAD)
• Wiskott-Aldrich Syndrom (WAS)

Ursaachen vun der sekundärer Hypogammaglobulinemie

Dës Situatioun kann spéider optrieden, wéi zum Beispill folgend Grënn:

• Medikamenter: Verschidde Medikamenter kënnen niddreg Immunoglobulin-Spiegel verursaachen. Zum Beispill Immunsuppressiva, Medikamenter géint Epilepsie, Kortikosteroiden a Chemotherapie.
• Nephrotescht Syndrom: Bei dësem Zoustand scheeden Är Nieren ze vill Protein am Urin aus. Immunglobuliner, déi och Proteine ​​sinn, kënnen op dës Manéier ausgeschloss ginn.
• Protein-verléierend Enteropathie: Dëst ass wann ze vill Protein aus dem Kierper duerch Äert Magen-Darm-System verluer geet.
• Kriibs:Kriibsarten, déi Är B-Zellen beaflossen, kënnen niddreg Immunoglobulin-Spiegel verursaachen. Zum Beispill Kriibsarten wéi chronesch lymphozytesch Leukämie, Lymphom a Multiples Myelom.
• HIV: HIV ass eng sexuell iwwerdroe Krankheet (STI). Et kann och Hypogammaglobulinemie an aner Immunsystemproblemer verursaachen.

Wat fir Komplikatioune kann dat verursaachen?

Wann Hypogammaglobulinemie net behandelt gëtt, kann se zu eeschte Infektiounen a souguer liewensgeféierleche Komplikatioune féieren . Eng heefeg Komplikatioun ass Bronchiektasie . Dëst ass eng Konditioun, bei där d'Lunge permanent beschiedegt ginn. Dësen Zoustand ass méi heefeg bei Leit, déi dacks Infektiounen vun den ieweschten Atmungstrakte hunn.

Stellt Iech een vir, deen Longeproblemer mat stännegem Houschten a Schleim huet. Wann seng Longe dauernd beschiedegt sinn, kann dat zu enger permanenter Konditioun ginn.

Zousätzlech erhéicht Hypogammaglobulinemie de Risiko vun:

• Autoimmunerkrankungen: Dëst sinn Zoustänn, bei deenen Äert eegent Immunsystem d'Zellen vun Ärem eegene Kierper attackéiert.
• Schied un den inneren Organer.
• Kriibs.
• Sepsis: Dëst ass eng schwéier Infektioun, déi sech am ganze Kierper verbreet.

Wéi erkennt een dat?

D'Dokteren maachen Bluttester fir Ären Immunoglobulin-Wäert ze moossen. Wann Är Wäerter méi niddereg wéi normal sinn, kënnt Dir mat Hypogammaglobulinämie diagnostizéiert ginn. Ären Dokter wäert Ären Zoustand dann als liicht, mëttel oder schwéier klasséieren.

Fir genee erauszefannen, wat dësen niddrege Wäert verursaacht, wäert den Dokter folgend Punkte berücksichtegen:

• Är Symptomer: Besonnesch ob Dir dacks Infektiounen kritt.
• Är Familljemedezinesch Geschicht: Huet iergendeen an Ärer Famill PIDD?
• Medikamenter déi Dir hëlt: Besonnesch Medikamenter déi Hypogammaglobulinemie als Niewewierkung verursaache kënnen.

Dir musst eventuell och weider Tester maachen, dorënner:

• Aner Bluttester: Zum Beispill komplett Bluttzuelen, Antikörpertester an Tester, déi kucken, wéi Är Organer funktionéieren.
• Bildgebungsprozeduren: Fir op Gewebesschued duerch Infektiounen oder Tumoren ze kontrolléieren (z.B. Röntgen, CT-Scan)
• Genetesch Tester: Iwwerpréift op genetesch Defekter, déi mat PIDD verbonne sinn.
• Biopsie Test:Eng Gewëbeprobe huelen an testen fir ze kucken, ob et Kriibszellen gëtt.

Wéi gëtt dat behandelt?

D'Behandlung hänkt vun der Ursaach vun Ärer Hypogammaglobulinemie an hirer Schwéierkraaft of. Dir kënnt och un en Immunolog weidergeleet ginn.

Wann d'Konditioun sekundär zu engem medizinesche Problem ass, behandelen d'Dokteren normalerweis den zugronnleeënden Zoustand. Zum Beispill, wann Är Immunoglobulin-Spiegel niddreg sinn wéinst enger Niewewierkung vun engem Medikament, dat Dir hëlt, kann d'Medikament geännert ginn.

Wann Dir eng primär Hypogammaglobulinemie hutt, musst Dir fir de Rescht vun Ärem Liewen ënner medizinescher Opsiicht stoen, fir Iech viru schwéieren Infektiounen ze schützen. Behandlungsoptioune kënnen enthalen:

• Opmierksam Waarden: Wann Är niddreg Immunoglobulin-Wäerter kee grousse Gesondheetsrisiko duerstellen, kann Ären Dokter Ären Zoustand iwwerwaachen. Zoustänn, déi vun eleng verschwannen, wéi z. B. transient Hypogammaglobulinämie vun der Kandheet (THI), déi virdru scho genannt gouf, brauchen eventuell keng Behandlung.
• Antibiotike: Dir kënnt Antibiotike kréien fir eng bakteriell Infektioun ze behandelen oder fir eng Infektioun ze vermeiden.
• Immunoglobulin (IgG) Ersatztherapie: Wann Är Immunoglobulinniveauen ganz niddreg sinn, kënnt Dir Immunoglobulin vun engem Spender kréien. Dëst gëtt entweder als Injektioun an eng Ven (IV) oder ënner der Haut (subkutan) ginn. Leit mat PIDD, déi dës Behandlung brauchen , mussen dës Behandlung dacks fir de Rescht vun hirem Liewen huelen.
• Stammzelltransplantatioun: Wann Äre Kierper keng gesond Immunzellen hierstelle kann, kënnt Dir eng Stammzelltransplantatioun vun engem Spender kréien. Dës Stammzellen entwéckele sech spéider zu gesonde Bluttzellen, dorënner B-Zellen.

Ass dat eng eescht Situatioun?

Hypogammaglobulinemie kann eescht sinn. Et hänkt vun der Ursaach of a wéi niddreg Ären Immunoglobulin-Niveau ass. Immunoglobuliner si wéi Zaldoten an eisem Kierper, déi géint schiedlech Pathogenen wéi Virussen, Bakterien, Parasiten a Pilze kämpfen. Wann dës Zaldote also net méi do sinn fir eis ze schützen, ass et méi wahrscheinlech, datt mir heefeg, eescht Infektiounen entwéckelen. Wann se net behandelt ginn, kënne eescht Infektiounen laangfristeg Tissueschued a souguer den Doud verursaachen.

Dofir sollt dësen Zoustand net liicht opgeholl ginn. Wann Dir Symptomer hutt, ass et wichteg, direkt medizinesche Rot ze sichen.

Wat geschitt wann et net behandelt gëtt?

Et ass wichteg, datt en Dokter d'Ursaach vun der Hypogammaglobulinemie diagnostizéiert. Wann Dir fréi mat der Behandlung ufänkt, hutt Dir eng besser Chance, gesond ze bleiwen a Komplikatiounen ze vermeiden, déi Joer méi spéit optriede kënnen. Wann Dir eng Konditioun hutt, déi Iech e Risiko fir Hypogammaglobulinemie aussetzt, wäert Ären Dokter Är Immunoglobulin-Niveaue reegelméisseg iwwerwaachen. Hie wäert e Behandlungsplang empfeelen, fir eescht Infektiounen ze vermeiden.

Kann dat verhënnert ginn?

Mir kënnen d'Konditiounen (wéi genetesch Defekter), déi Hypogammaglobulinemie verursaachen, net verhënneren. Ären Dokter kann Iech awer Behandlungen empfeelen , fir Komplikatiounen ze vermeiden , wéi z. B. heefeg Infektiounen a Longeschued.

Wéi kann ech op mech oppassen? Wat kann ech maachen, fir Infektiounen ze vermeiden?

Déi wichtegst Saach ass, d'Instruktioune vun Ärem Dokter ze befollegen. Dës Saache kënnen hëllefen, eng Infektioun ze vermeiden:

• Wäscht Är Hänn grëndlech: Wäscht Är Hänn mat Seef a Waasser fir op d'mannst 20 Sekonnen. Wäscht Är Hänn onbedéngt nodeems Dir erausgaang sidd, virum Iessen an nodeems Dir d'Toilette benotzt hutt.
• D'Droen vun enger Gesiichtsmaske wann néideg, fir d'Verbreedung vu Keimen iwwer d'Loft ze verhënneren: Dëst ass besonnesch wichteg, wann Dir op iwwerfëllte Plazen gitt a wärend Zäite vu staarker Krankheetsaktivitéit.
• Bleift sou vill wéi méiglech vu kranke Leit a Plazen mat vill Leit ewech: Keimen kënne sech op sou Plazen einfach verbreeden.
• All Impfungen rechtzäiteg kréien: Frot awer Ären Dokter, ob verschidde lieweg Impfungen déi richteg fir Iech sinn, well verschidde lieweg Impfungen net onbedéngt fir Leit mat engem geschwächten Immunsystem gëeegent sinn.

Wat soll ech den Dokter froen?

Wann Dir vun dëser Krankheet gewuer gitt, kënnt Dir vill Froen hunn. Hutt keng Angscht. Schwätzt mat Ärem Dokter a klärt Folgendes:

• Wat verursaacht datt mäi Immunoglobulin-Spiegel erofgeet?
• Wéi eng Tester muss ech maachen, fir mäin Zoustand ze diagnostizéieren/iwwerwaachen?
• Wéi eng Behandlungen empfeelt Dir?
• Gëtt et Niewewierkunge vun der Behandlung? Wat sinn dat?
• Wat fir Ännerunge vum Liewensstil soll ech maachen, fir Infektiounen ze vermeiden?
• Bei wéi enge Symptomer soll ech direkt en Dokter konsultéieren? Oder soll ech an eng Urgence goen?

Wann Dir erausfënnt, datt Är Immunoglobulin-Wäerter niddreg sinn, kënnt Dir Iech verletzlech a schwaach fillen. Dir kënnt denken: "Oh, wat wann ech net genuch Zaldote hunn, fir mech ze schützen?"

Maacht Iech keng Suergen. Mat Ärem Dokter ze schwätzen ass den éischte Schrëtt fir méi iwwer Ären Zoustand ze léieren, wat en verursaacht a wéi Behandlungen hëllefe kënnen. Schafft mat Ärem Dokter zesummen fir Ären Zoustand ze managen an déi néideg Behandlung ze kréien.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Hypogammaglobulinemie ass eng Bedingung, bei där den Immunsystem vum Kierper wéineg Antikörper (Immunoglobulinen) huet, déi Keimen bekämpfen. Dëst kann zu heefege Krankheeten féieren.

Déi wichtegst Saach ass, medizinesche Rot ze sichen, wann Dir stänneg Infektiounen kritt, besonnesch déiselwecht Zort vun Infektiounen, anstatt et als Normalitéit ofzedoen.

• Dësen Zoustand kann bei der Gebuert präsent sinn, oder e kann sech spéider duerch eng aner Krankheet oder Medikamenter entwéckelen.
• Wann Dir d'Ursaach fannt an déi richteg Behandlung kritt, kënnt Dir Komplikatioune vermeiden an e gesond Liewen féieren.
• Et ass ganz wichteg, medizinesch Rotschléi ze verfollegen, e gesonde Liewensstil unzehuelen a Schrëtt ze maachen, fir sech virun Infektiounen ze schützen.

Du bass net eleng, et ginn Dokteren a Gesondheetsfachleit, déi dir hëllefe kënnen, mat dëser Situatioun ëmzegoen. Hutt keng Angscht, mat hinnen ze schwätzen.

` Hypogammaglobulinämie, Antikörper, Immunoglobulin, Immunsystem, Infektiounen, PIDD