Ass déi lénks Säit vum Häerz vun Ärem Puppelchen schwaach? Loosst eis iwwer Hypoplastescht Lénkshäerzsyndrom (HLHS) schwätzen.

Et ass schwéier ze beschreiwen, wéi e Gefill Dir hutt, wann Ären Dokter Iech seet, datt Äert neigebuerent Kand eng eescht Häerzkrankheet huet. Nieft der Angscht, dem Schock an der Trauregkeet, widderhëlt sech d'Fro "Wat geschitt mat eisem Kand?" an Ärem Kapp. Et ass eng ganz schwéier Zäit. Mee dat Wichtegst an enger Zäit wéi dëser ass, sech dëser Konditioun voll bewosst ze sinn. Haut schwätze mir iwwer den Hypoplastischen Lénkshäerzsyndrom (HLHS), eng eescht an rar Häerzkrankheet, déi duerch d'Gebuert verursaacht gëtt. An dësem Artikel schwätze mir einfach doriwwer, op eng Manéier déi Dir versteet.

Wat genau ass Hypoplastescht Lénkshäerzsyndrom (HLHS)?

Einfach ausgedréckt, ass den Hypoplastischen Lénkshäerzsyndrom (HLHS) eng Bedingung, déi optrieden, wann déi lénks Säit vum Häerz sech net richteg entwéckelt, während de Puppelchen am Gebärmutter wiisst. Dëst ass eng ugebuer Häerzkrankheet. D'Wuert "hypoplastesch" bedeit "ënnerentwéckelt".

Eist Häerz ass wéi e klengt Haus mat véier Zëmmeren. Zwee Zëmmeren uewen an zwee Zëmmeren ënnen. D'Deeler vun der lénkser Säit vum Häerz vun engem Puppelchen mat HLHS, méi genee:

• Lénks Ventrikel: Dëst ass déi Haaptpompelkammer vum Häerz. Si pompelt proppert, sauerstoffräicht Blutt an de ganze Kierper. Bei HLHS ass si ganz kleng an ënnerentwéckelt.
• Aorta: Dat Haaptbluttgefäss, dat Blutt vum lénkse Ventrikel an de Rescht vum Kierper transportéiert. Dëst ass och dacks schmuel a kleng.
• Mitral- an Aortaklappen: Dës sinn ewéi Dieren. Si erlaben d'Blutt nëmmen an eng Richtung ze fléissen. Bei HLHS entwéckele sech dës Klappen eventuell net richteg oder si komplett zou.

Well dës grouss Deeler net richteg wuessen, kann déi lénks Säit vum Häerz net genuch sauerstoffräicht Blutt an de Rescht vum Kierper pompelen. Dëst ass eng ganz eescht Krankheet. Heiansdo kann et e klengt Lach an der Mauer tëscht den zwou ieweschte Kummeren vum Häerz ginn, wat en Atriumseptumdefekt genannt gëtt.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht dësem an engem gesonde Häerz?

An engem gesonde Häerz schaffen déi riets an déi lénks Säit zesummen. Stellt Iech vir, datt déi riets Säit dat sauerstoffaarmt Blutt aus dem Kierper hëlt an et an d'Lunge schéckt fir Sauerstoff ze kréien. Dat sauerstoffräicht Blutt aus de Longe geet zréck op déi lénks Säit vum Häerz. Dann pompelt déi staark Pompel op der lénkser Säit (de lénkse Ventrikel) dëst Blutt an de Rescht vum Kierper.

Mee bei engem Puppelchen mat HLHS ass déi lénks Säit vum Häerz ganz schwaach. Dofir kann se dës Aufgab net maachen. Also wat geschitt? Déi riets Säit vum Häerz muss béid Aufgaben eleng maachen . Dat heescht, datt de rietse Ventrikel Blutt an d'Lunge muss pompelen, wärend en och Blutt an de Rescht vum Kierper pompelt.

Wéi geschitt dat? Wann e Puppelchen am Gebärmutter ass, gëtt et eng temporär Verbindung tëscht den zwou Haaptbluttgefässer am Häerz. Dës gëtt Ductus arteriosus genannt.Et ass wéi eng "Ofkierzung". Dës "Ofkierzung" ass essentiell fir datt e Puppelchen mat HLHS no der Gebuert iwwerlieft. Well d'Blutt duerch dës Schlauch an de Kierper fléisst. Normalerweis mécht dës Schlauch e puer Deeg no der Gebuert vun engem Puppelchen zou. Mee wann dës Schlauch bei engem Puppelchen mat HLHS zougeet, kann d'Blutt net an de Kierper fléissen. Dofir, wann dës Konditioun net behandelt gëtt, huet e Puppelchen nëmmen e puer Deeg ze liewen.

Wéi weess een, ob Äert Puppelchen dës Krankheet huet? Wat sinn d'Symptomer?

Wann e neigebuerene Puppelchen HLHS huet, sinn d'Symptomer heiansdo am Ufank net ze gesinn. Dës Symptomer kënnen awer bannent e puer Stonnen oder Deeg optrieden. Et ass ganz wichteg fir d'Elteren, sech dovun bewosst ze sinn.

Firwat geschitt dat bei Puppelcher? Wat ass de Grond?

Dës Fro stellt sech all Elterendeel. Et ass normal sech ze froen: "Firwat ass dat eisem Puppelchen geschitt? Hu mir eppes falsch gemaach?"

Mee d'Wourecht ass, datt et an de meeschte Fäll keng spezifesch Ursaach fir HLHS gëtt . Dat heescht, et ass net eppes, wat vun der Mamm oder dem Papp verursaacht gëtt. Heiansdo kënne genetesch Faktoren eng Roll spillen. Dat heescht, verschidde genetesch Verännerungen an der Famill kënnen de Risiko erhéijen. Puppelcher mat anere genetesche Konditiounen, wéi dem Turner-Syndrom oder der Trisomie 18, hunn och e Risiko fir HLHS.

Wéi kënnen d'Dokteren dës Krankheet korrekt diagnostizéieren?

Glécklecherweis kann dës Krankheet mat der haiteger fortgeschrattener Technologie virun der Gebuert vum Puppelchen, also während der Schwangerschaft, diagnostizéiert ginn . Wann eng Anomalie am Häerz bei engem routineméissege pränatalen Ultraschall festgestallt gëtt, wäert Ären Dokter Iech un e Spezialist weiderverweisen an Iech froen, en Echokardiogramm vum Puppelchen ze maachen. Dëst erlaabt Iech, d'Struktur an d'Funktioun vum Häerz vum Puppelchen ganz kloer ze gesinn.

Fir d'Konditioun no der Gebuert vum Puppelchen ze diagnostizéieren, kuckt den Dokter d'Symptomer vum Puppelchen un a lauschtert mat engem Stethoskop op d'Broscht fir ze kucken, ob et en anormalen Häerzklang (Häerzgeräisch) gëtt. Duerno ginn e puer Tester duerchgefouert fir d'Konditioun ze bestätegen, wéi zum Beispill:

• Röntgenbild vun der Broscht: Eng Röntgenbild vun der Broscht kann d'Gréisst a Form vum Häerz a vun de Longen iwwerpréiwen.
• Echokardiogramm: Dëst ass den wichtegsten Test. Et ass wéi e Videoscan vum Häerz. D'Häerzkammeren, d'Häerzklappen an d'Bluttgefässer sinn all kloer ze gesinn. Dëst ass wat bestätegt ob Dir HLHS hutt.
• Elektrokardiogramm (EKG): En Test, deen d'elektresch Aktivitéit vum Häerz moosst.
• Pulsoximetrie-Screening: E ​​klengen, klammerähnlechen Apparat gëtt um Fanger oder um Ouer vum Puppelchen ubruecht, fir d'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt ze moossen. Dëse Wäert ass bei Puppelcher mat HLHS niddreg.

Gëtt et eng Behandlung fir dësen Zoustand? Kann de Puppelchen gerett ginn?

Jo, dëst ass eng ganz eescht Krankheet, awer et gëtt Behandlungen. Mee dëst ass keng Krankheet, déi mat Medikamenter geheelt ka ginn. Fir d'Liewe vum Puppelchen ze retten, muss eng komplex Serie vun Operatiounen aus verschiddenen Etappen duerchgefouert ginn.

Schrëtt Een: De Puppelchen stabiliséieren

Virun der Operatioun muss de Puppelchen stabiliséiert ginn. Den éischte Schrëtt ass den Ductus arteriosus , dat 'Ofkierzungs'-Bluttgefäss, iwwer dat mir geschwat hunn, op ze halen. E Medikament mam Numm Prostaglandin gëtt intravenös verabreicht. Aner Medikamenter kënnen och benotzt ginn, fir dem Puppelchen säin Häerzschlag ze hëllefen, an e Beatmungsgerät kann benotzt ginn, fir dem Puppelchen beim Atmen ze hëllefen.

Zweete Schrëtt: Dräistufeg chirurgesch Serie

D'Haaptzil vun dëser Serie vun Operatiounen ass et, déi schwaach lénks Säit komplett ze ëmgoen an der méi staarker rietser Säit vum Häerz (de rietse Ventrikel) d'Aufgab ze ginn, Blutt an de ganze Kierper ze pompelen. Et ass wéi wann de Bluttfluss an eng komplett aner Richtung ëmgeleet géif ginn.

1. Norwood-Prozedur: Dës gëtt an den éischten zwou Wochen no der Gebuert vun engem Puppelchen duerchgefouert. Dëst ass eng ganz komplex, eescht Operatioun. Hei, Chirurgen:

• Déi ënnerentwéckelt Aorta gëtt rekonstruéiert.
• E spezielle Schlauch (Shunt) gëtt agefouert, fir Blutt vum rietse Ventrikel direkt an d'Lunge ze leeden.
• Op dës Manéier gëtt dat "Réiersystem" vum Häerz modifizéiert, sou datt de rietse Ventrikel Blutt an de ganze Kierper a Longe pompele kann.

2. Glenn-Operatioun (Bidirektional Glenn-Shunt-Operatioun): Dës gëtt gemaach , wann de Puppelchen tëscht 4 a 6 Méint al ass . Hei:

• De Schlauch (Shunt), deen während der éischter Operatioun agefouert gouf, gëtt erausgeholl.
• Sauerstoffaarm Blutt aus dem ieweschten Deel vum Kierper (aus enger Vene genannt Vena cava superior) ass direkt mat de Longen verbonnen.
• Dëst reduzéiert d'Belaaschtung vum rietse Ventrikel däitlech, well en elo kee Blutt méi aus dem Uewerkierper muss pompelen, et geet direkt an d'Lunge.

3. Fontan-Prozedur: Dëst ass déi lescht Etapp. Si gëtt tëscht dem Alter vun 18 Méint a 4 Joer duerchgefouert. Hei:

• Sauerstoffaarm Blutt aus dem ënneschte Kierperdeel (aus enger Vene genannt Vena cava inferior) ass direkt mat de Longen verbonnen.
• No dëser Operatioun geet dat ganzt sauerstoffaarmt Blutt aus dem Kierper direkt an d'Lunge. De rietse Ventrikel vum Häerz muss nëmme proppert, sauerstoffräicht Blutt aus de Longen an de ganze Kierper pompelen.

Nodeems dës dräi Operatiounen ofgeschloss sinn, fänkt de Kreislaufsystem vum Puppelchen op eng komplett nei Manéier un ze funktionéieren.

Wat sinn d'Komplikatioune vun der Behandlung?

Och wann dës Operatioune liewensrettend sinn, si se ganz komplex a kënne Risiken a Komplikatioune mat sech bréngen. Problemer kënne wärend an no der Operatioun optrieden.

• De rietse Ventrikel gëtt schwaach wéinst der schwéierer Belaaschtung, déi e muss droen.
• Bluttverloscht aus den Häerzklappen.
• Liewerkrankheeten.
• Anormal Häerzrhythmen.
• Bluttgerinnung.
• Infektiounen.
• Schwieregkeeten beim Iessen.
• Krampfungen.
• Auswierkungen op d'Nieren.

Den Dokter wäert all dës Risiken am Detail mat Iech diskutéieren. D'Medizinteam wäert de Puppelchen op dëser Rees ganz genau iwwerwaachen.

Ass eng Häerztransplantatioun eng gutt Optioun?

A verschiddene Fäll, wann den Häerzzoustand vum Puppelchen ganz komplex ass oder wann d'Dokteren mengen, datt de Puppelchen d'Operatioun net iwwerliewe wäert, kënne si eng Häerztransplantatioun empfeelen. Mee si musse waarde bis en kompatibel Häerz verfügbar ass. Ausserdeem muss de Puppelchen no enger Häerztransplantatioun fir de Rescht vu sengem Liewen immunsuppressiv Medikamenter huelen.

Wann e Puppelchen dës Krankheet huet, wat solle mir als Elteren wëssen?

Dëse Wee ass usprochsvoll, awer mat der richteger medizinescher Opsiicht a Betreiung kënne Kanner mat HLHS e gutt Liewe féieren.

• Liewenslaang medizinesch Opsiicht: No der Operatioun muss d'Kand fir de Rescht vu sengem Liewen en Kardiolog besichen. Et soll mindestens eemol am Joer Kontrollen hunn.
• Medikamenter: Vill Kanner mussen hiert ganzt Liewen Häerzmedikamenter huelen.
• Antibiotike virun aneren Operatiounen: Virun all aner Operatioun, wéi zum Beispill eng Zännentfernung, musst Dir Antibiotike huelen, fir Häerzinfektiounen (Endokarditis) ze vermeiden.
• Kierperlech Aktivitéit: D'kierperlech Aktivitéit vun Ärem Kand muss eventuell limitéiert ginn. Ustrengend Aktivitéiten, wéi zum Beispill kompetitiv Sportaarten, ginn am Allgemengen net recommandéiert. Frot Ären Dokter ëm Rot doriwwer.
• Är mental Gesondheet: Dës Rees ass ganz ustrengend fir d'Elteren. Et kann stresseg sinn. Also, schwätzt iwwer Är Gefiller mat Ärem Mann/Ärer Fra a Famill. Sicht Berodung wann néideg. Nëmmen wann Dir staark sidd, kënnt Dir gutt op Äert Kand oppassen.