Loosst eis méi iwwer eng rar Leukämie léieren, déi sech am Blutt entwéckelt? (Grouss granulär lymphozytesch Leukämie - LGL)

Hutt Dir jeemools vun enger komescher, awer ganz rarer Aart vu Leukämie héieren, déi sech am Blutt entwéckelt? Vläicht hutt Dir vun engem Frënd héieren, deen se huet. Oder vläicht hutt Dir just dovunner héieren a Iech doriwwer gefrot. Haut schwätze mir iwwer eng sou rar, awer ganz wichteg Leukämie. Si heescht Groussgranulär Lymphozytleukämie (LGL). Den Numm kléngt vläicht e bëssen laang, awer loosst eis et einfach halen.

Wat bedeit LGL eigentlech?

Einfach ausgedréckt, ass LGL eng Zort Leukämie, déi lues am Kierper wiisst, chronesch (dat heescht, si dauert laang). Si betrëfft eng speziell Zort vu wäisse Bluttzellen an eisem Blutt. Mir nennen dës Zellen Lymphozyten . Wousst Dir, datt Lymphozyten ganz wichteg Deeler vun eisem Immunsystem sinn? Si sinn wéi Zaldoten an eiser Arméi. Si sinn déi, déi Keimen wéi Virussen bekämpfen, déi an eise Kierper kommen, a si sinn déi, déi Antikörper produzéieren, déi eis viru Krankheeten schützen.

Also, bei LGL geschitt dat, datt dës sougenannt Lymphozytenzellen, besonnesch déi zwou Zelltypen, déi zytotoxesch T-Zellen oder natierlech Killerzellen (NK-Zellen) genannt ginn, sech aus iergendengem Grond anormal veränneren a sech onkontrolléiert deelen a multiplizéieren. Dës anormal Zellen ginn LGL-Zellen genannt.

Dësen Zoustand, genannt LGL, wiisst normalerweis ganz lues. Dofir gëtt en chronesch Leukämie genannt. Et trëtt am heefegsten bei Leit iwwer 60 Joer op. Dokteren kënnen LGL behandelen. Mee heiansdo kann den Zoustand zréckkommen, an et kann e laangfristegt Gesondheetsproblem sinn.

Et ginn zwou Haaptzorten vun LGL:

Zwee Haapttypen vun dëser LGL-Konditioun goufen identifizéiert. Si sinn:

1. T-Zell groussgranulär lymphozytesch Leukämie (T-LGL)

2. Chronesch lymphoproliferativ Stéierung vun NK-Zellen (CLPD-NK)

An deenen zwou Fäll, wéi virdru scho gesot, geschitt et, datt d'T-Zellen oder NK-Zellen anormal ginn.

Wéi beaflosst dës Situatioun eise Kierper?

Dir frot Iech vläicht, wéi eng Auswierkungen dës Krankheet, genannt LGL, op eise Kierper huet. Well dëst eng Zort chronesch lymphozytesch Leukämie ass, ginn déi anormal LGL-Zellen an de Knueweesmark a stéieren do d'Produktioun vun normale Bluttzellen. Et ass wéi eng schlecht Planz, déi erakënnt an eng gutt Planz iwwerhëlt.

Dëst kann zwou Haaptproblemer verursaachen:

• Neutropenie : Dëst ass eng Ofsenkung vun der Zuel vu Granulozyten an eisem Kierper.Eng Ofsenkung vun der Zuel vun de wäisse Bluttzellen (Granulozyten) (déi heefegst Aart vu wäisse Bluttzellen). Wann dës Zellen ofhuelen, hëlt d'Fäegkeet vun eisem Kierper géint Krankheeten oder d'Immunitéit of. Dëst erhéicht de Risiko vun heefegen Infektiounen.
• Anämie : Dir hutt vläicht schonn dovunner héieren. Anämie ass wann de Kierper déi néideg Quantitéit u gesonde roude Bluttzellen verléiert. Dësen Zoustand kann optrieden, well LGL-Zellen och d'Produktioun vu roude Bluttzellen beaflossen. Wann Anämie sech entwéckelt, fillt Dir Iech midd an extrem midd.

Wien huet déi meescht Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet ze kréien?

LGL ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet. Wann ee sech weltwäit ukuckt, gëtt dës Konditioun bei ongeféier enger vun enger Millioun Leit gemellt. Dat heescht, datt an engem Land wéi Sri Lanka dës Patienten nëmme ganz wéineg sinn. Meeschtens, wann dës Krankheet diagnostizéiert gëtt, sinn d'Patienten an hire 60er.

Wat sinn d'Symptomer? Wéi verstinn mir dat?

Hei ass wat e bëssen iwwerraschend ass. Verschidde Leit mat LGL kënne Joer laang ouni Symptomer verbréngen. Eng Studie huet festgestallt, datt ongeféier en Drëttel vun de Leit mat LGL guer keng Symptomer haten, wéi se diagnostizéiert goufen. Si hunn eréischt erausfonnt, datt se et haten, wéi e Bluttest aus engem anere Grond eng anormal niddreg Zuel vu roude Bluttzellen oder eng niddreg Zuel vu wäisse Bluttzellen, déi Neutrophilen genannt ginn, gewisen huet.

Wéi och ëmmer, et ginn e puer allgemeng Zeeche, déi Leit, déi Symptomer entwéckelen, bemierke kënnen:

• Extrem Middegkeet an Erschöpfung : Dëst ass dat heefegst Symptom vun LGL. Meeschtens ass dëst wéinst der uewe genannter Anämie.
• Heefeg Féiwer a widderhuelend Infektiounen : Bakterieninfektioune kënne Féiwer verursaachen. Dëst ass wéinst engem geschwächten Immunsystem.
• Splenomegalie: Dëst ass eng Vergréisserung vun der Mëlz, engem Organ an eisem Kierper. Dëst kann duerch Infektiounen a verschidden Aarte vun Anämie verursaacht ginn.

Denkt drun, datt nëmmen dës Symptomer ze hunn net bedeit, datt Dir LGL hutt. Dëst kënnen och Symptomer vu ville aner Krankheeten sinn. Dofir, wann Dir eppes ähnleches erlieft, ass et am beschten, en Dokter ze konsultéieren a Berodung ze kréien.

Gëtt et aner Konditiounen, déi mat LGL verbonne sinn?

Jo, vill Leit mat LGL hunn och aner Autoimmunerkrankungen . Dat heescht, Konditiounen, bei deenen eist Kierper säin eegent Immunsystem eis eege gesond Zellen attackéiert. Ënnert dësen ass rheumatoid Arthritis déi heefegst.

Zousätzlech kënnen e puer aner Konditioune mat LGL verbonne sinn:

• Anämie : Mir hunn doriwwer schonn emol geschwat. Verschidde Leit kréien eng schwéier Anämie a brauche Blutttransfusioune fir hiren Niveau vun de roude Bluttzellen z'erhalen. Verschidde Leit mat LGLEng Zort Anämie, déi hämolytesch Anämie genannt gëtt, ka sech och entwéckelen. An dësem Fall ginn existent rout Bluttzellen zerstéiert, anstatt d'Produktioun vu roude Bluttzellen ze reduzéieren.
• Lymphozytose : Dëst ass eng Erhéijung vun der Zuel vu wäisse Bluttzellen, déi Lymphozyten genannt ginn, am Blutt. Dës Erhéijung vun de Lymphozyten gëtt normalerweis bei Leit mat lymphozytärer Leukämie, Lymphome oder virale Infektiounen observéiert.

Wat ass déi richteg Ursaach vun LGL?

Dëst ass eppes, wat d'Dokteren nach ëmmer net ganz verstoen. Déi genee Ursaach vun LGL ass nach net bekannt. Si gleewen awer, datt et en Zesummenhang tëscht dëser Leukämie-Zoustand an der Funktioun vun eisem Immunsystem, Autoimmunerkrankungen an aner Kriibsarten gëtt.

• Ongeféier 30% vun de Leit mat LGL hunn aner Autoimmunerkrankungen, wéi zum Beispill rheumatoid Arthritis.
• Weider 25% bis 30% kënnen eng aner Zort vu Lymphom oder eng aner Aart vu Kriibs hunn.
• Ausserdeem hunn vill Leit mat LGL Verännerungen an hire Genen. Besonnesch gëtt et Mutatiounen an zwéi Genen, déi STAT3 a STAT5B genannt ginn. Dës zwéi Genen spille wichteg Rollen an der Zellimmunitéit an der Aart a Weis wéi sech Zellen deelen a multiplizéieren.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës Krankheet?

D'Dokteren benotzen haaptsächlech Bluttester a genetesch Analysen fir LGL ze diagnostizéieren. Hei sinn e puer vun den Tester, déi dacks duerchgefouert ginn:

• Komplett Bluttzuel (CBC) mat Differenzialzuel : Dës zielt all Zelltypen an Ärem Blutt, besonnesch wéivill vun all Typ vu wäisse Bluttzellen Dir hutt.
• Periphere Bluttausstrich : Dëst beinhalt d'Untersuchung vun enger Bluttprouf ënner engem Mikroskop an d'Zielung vun der Zuel vun den LGL-Zellen am Blutt.
• Flowcytometrie : Dëst ass en Labortest, deen benotzt gëtt fir d'Charakteristike vun Zellen ze analyséieren. Dësen Test gëtt dacks benotzt fir Aarte vu Leukämie z'identifizéieren an ze klassifizéieren.
• Immunophenotypiséierung : Dëst beinhalt d'Nahme vu Blutt- oder Gewiefsproben an d'Untersuchung vun dëse Markéierer op spezifesche Markéierer op der Uewerfläch vun Zellen. Dës Markéierer kënne benotzt gi fir verschidden Aarte vu Krankheeten z'identifizéieren.
• Analyse vun der Gen-Ëmorganiséierung vum T-Zell-Rezeptor (TCR) : Dës Analyse hëlt eng Blutt- oder Knueweesmarkprobe a sicht no Problemer mat de Genen, déi d'Funktiounsweis vun T-Zellen kontrolléieren.
• Genetesch Tester : Dir kënnt och op Mutatiounen an de virdru genannten STAT3- a STAT5B-Genen testen.

Zousätzlech zu dësen Tester, ImmunodefizienzAner Tester, wéi z. B. Knueweesmarkuntersuchungen, kënne gemaach ginn, fir aner Konditiounen auszeschléissen, wéi z. B. Immunodefizienz, rheumatoider Arthritis, Myelodysplasie a myeloesch Mutatiounen . Immunoglobulinniveauen a monoklonal Proteinniveauen kënnen och iwwerpréift ginn.

Wéi gëtt LGL behandelt?

Loosst eis soen, Dir hutt T-LGL oder CLPD-NK Leukämie, awer Dir hutt keng Symptomer . An deem Fall kann Ären Dokter eng Strategie empfeelen, déi "watchful waiting" genannt gëtt. Dëst beinhalt eng kontinuéierlech Iwwerwaachung vun Ärem Gesondheetszoustand. Normalerweis maacht Dir all puer Méint Blutt Tester fir ze kucken, ob Symptomer sech entwéckelen.

Fir déi mat Symptomer kënnen eng immunsuppressiv Therapie a Steroiden ginn. D'Dokteren kënnen eng Behandlung no der anerer ufänken, oder si kënnen eng Behandlung mat gerénger Intensitéit ufänken. Well LGL eng rar Krankheet ass, sichen déi meescht Leit en Dokter, deen sech op dës Krankheet spezialiséiert huet.

Kënne mir d'Heefegkeet vun dëser Krankheet net reduzéieren?

Leider, nee, dat kënne mir net. D'Dokteren wëssen nach ëmmer net genee, wat d'Ursaach ass. Dofir ass et schwéier ze soen, wéi een et verhënnere kann. Et gouf awer festgestallt, datt Leit mat Autoimmunerkrankungen e méi héije Risiko hunn, dës Krankheet z'entwéckelen. Wann Dir also eng vun dësen Autoimmunerkrankungen hutt, ass et eng gutt Iddi, Ären Dokter ze froen, ob Dir Iech iwwer LGL Suerge maache sollt.

Ass LGL eng fatal Krankheet?

An de meeschte Fäll ass LGL eng chronesch Krankheet, keen plëtzlechen Doud . Ongeféier 75% vun de Leit mat T-LGL Leukämie a CLPD-LGL Leukämie iwwerliewen nach fënnef Joer no der Diagnos. Wéi och ëmmer, ongeféier 10% vun de Leit mat dësen Zorte vu Leukämie stierwen un eeschte Infektiounen, déi als Komplikatioun vun der Leukämie optriede kënnen. Dofir ass et ganz wichteg, sech virun Infektiounen ze schützen.

Wéi këmmeren ech mech ëm mech selwer? Wéi liewen ech mat dëser Krankheet?

Wann Dir LGL hutt, hutt Dir vläicht keng Symptomer. Et ass awer wichteg, op Är allgemeng Gesondheet opzepassen, dorënner reegelméisseg Kontrollen ze maachen. Egal ob Dir Symptomer hutt oder net, dës Virschléi kënnen hëllefen:

• Iesst eng gesond Ernärung : Iesst méi magert Fleesch, Fësch, Uebst, Geméis a Vollkornprodukter.
• Maacht reegelméisseg Sport : Wielt eng Übung, déi sech gutt ufillt a bei Iech passt.
• Gudde Schlof : Ausreichend Rou ass ganz wichteg.
• Stress verwalten.Maacht Saachen, déi Iech glécklech maachen, meditéiert, maacht Yoga.
• Schützt Äert Immunsystem : Frot Ären Dokter iwwer Impfungen an aner Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Infektiounen ze vermeiden. Och einfach Saachen, wéi d'Hänn mat Seef ze wäschen an ewech vu ville Plazen ze bleiwen, kënnen hëllefen.

Ass et méiglech, mat dëser Krankheet en normales Liewen ze féieren?

Am Allgemengen liewen Leit, déi fir LGL behandelt ginn, dacks en normal Liewen . Si kënne sou laang liewen wéi een ouni d'Krankheet. Et ass awer wichteg ze bedenken, datt verschidde Leit mat LGL scho schwéier Blutkrankheeten hunn, déi hir Liewensqualitéit beaflossen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir Symptomer entwéckelt, déi drop hiweisen, datt Ären Zoustand sech verschlechtert, sollt Dir onbedéngt Ären Dokter konsultéieren. Wann Dir scho fir Symptomer behandelt gitt, sollt Dir Ärem Dokter och iwwer all Verännerungen informéieren, déi Dir an Ärem Kierper bemierkt (zum Beispill, datt d'Symptomer sech verschlechteren).

Wat sinn déi wichteg Froen, déi een dem Dokter stelle soll?

Well LGL sou eng rar Krankheet ass, ass et normal, vill Froen doriwwer ze hunn. Hei sinn e puer Froen, déi Iech hoffentlech hëllefen, méi iwwer LGL ze léieren:

• Wat fir eng Zort LGL hunn ech?
• Wat sinn d'Behandlungen dofir?
• Brauch ech méi wéi eng Behandlung?
• Ech fille mech elo ganz gutt. Wäert ech Symptomer kréien?
• Ech hunn aner Krankheeten. Verschlechtert LGL se?

Hutt ni Angscht, sou Froen ze stellen. Ären Dokter ass do fir Iech ze hëllefen. Hie setzt sech dofir an, alles op eng Manéier z'erklären, déi Dir versteet.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Grouss granulär lymphozytesch Leukämie (LGL) ass e rare Bluttkriibs, deen Är wäiss Bluttzellen betrëfft. Och wann Dir dës Krankheet hutt, mierkt Dir vläicht keng Verännerungen an Ärem Kierper, déi Symptomer vun LGL kéinte sinn. Heiansdo kënnen d'Symptomer Joer laang net optrieden.

Dokteren kënnen dës Krankheet net komplett heelen. Et gëtt awer Behandlungen, déi hëllefe kënnen, seng Symptomer ze kontrolléieren. Et ass normal, sech schockéiert an Angscht ze fillen, wann Dir héiert, datt Dir eng onheelbar Krankheet hutt. Är Dokteren wäerten verstoen, firwat Dir Iech sou fillt.

Si erklären Iech gären, wat Dir elo maache kënnt, fir Är Gesondheet ze pflegen, a wat Dir erwaarte kënnt, wann d'Symptomer optrieden. Ze wëssen, wat Iech an Zukunft erwaart, gëtt Iech vill Vertrauen a Kraaft, fir mat LGL ze liewen. Also, schwätzt mat Ärem Dokter iwwer all Är Froen. Informéiert Iech. Dat ass dat Bescht, wat Dir an enger Zäit wéi dëser maache kënnt.

`LGL Leukämie, Bluttkriibs, wäiss Bluttzellen, Lymphozyten, Neutropenie, Anämie, Immunsystem