Sollten mir no enger Organtransplantatioun op PTLD (Posttransplantatiounslymphoproliferativ Stéierungen) oppassen?

Dir oder een, deen Dir kennt, huet wahrscheinlech eng grouss, liewensrettend Operatioun gemaach, wéi zum Beispill eng Organtransplantatioun oder eng Stammzelltransplantatioun. No dësen Operatiounen gëtt et rar, onerwaart Komplikatiounen. Eng sou eng Komplikatioun ass PTLD, oder Posttransplantatiounslymphoproliferativ Stéierungen. Well dëst e bëssen eescht ka sinn, loosst eis op eng einfach Manéier driwwer schwätzen, déi Dir versteet.

Wat genau ass PTLD?

Einfach ausgedréckt ass PTLD eng liewensgeféierlech Komplikatioun, déi no enger Organtransplantatioun oder enger allogener Stammzelltransplantatioun optriede kann. Wat hei geschitt ass, datt eng Zort wäiss Bluttzell an eisem Kierper, genannt Lymphozyten, sech séier deelt a sech onkontrolléiert vermehrt.

Dësen Zoustand, deen PTLD genannt gëtt, ass eigentlech eng Zort vu Lymphom . Lymphom ass eng Zort vu Kriibs, déi sech an eisem Lymphsystem entwéckelt. Dësen Zoustand trëtt op, wann wäiss Bluttzellen kriibserreegend ginn a séier wuessen, ouni ze stierwen.

PTLD gëtt dacks vum Epstein-Barr-Virus (EBV) verursaacht. Dëst ass e Virus, deen mir all am Kierper hunn. Et gëtt verschidden Aarte vu PTLD, an d'Aart a Weis wéi et een beaflosst, ka variéieren. Déi gutt Noriicht ass, datt Dokteren et behandele kënnen. Heiansdo kann d'Konditioun awer zréckkommen.

Wat sinn déi Haaptzorten vun PTLD?

D'Dokteren deelen PTLD a véier Haapttypen op Basis vun deem, wéi d'Lymphomzellen ënner engem Mikroskop ausgesinn:

• Fréi Läsioun: Dës Leit erliewen Symptomer ähnlech wéi déi, déi beim Epstein-Barr-Virus (EBV) gesi ginn.
• Polymorph PTLD: Hei gi Lymphomzellen mat aneren Aarte vu wäisse Bluttzellen gemëscht, wéi normal Lymphozyten a Plasmazellen.
• Monomorph PTLD: Dëst ass déi heefegst Aart vu PTLD . D'Lymphomzellen hei sinn ähnlech wéi déi, déi an aneren Aarte vu Lymphomen fonnt ginn, wéi zum Beispill "Non-Hodgkin-Lymphomen". Zum Beispill "Diffus Grousszell-B-Lymphom" oder "Burkitt-Lymphom".
• Klassescht Hodgkin-Lymphom - PTLD-Typ: Dëst ass déi mannst heefeg Aart vu PTLD .

Wéi heefeg ass dës Konditioun, déi PTLD genannt gëtt,?

Wéi schonn erwähnt, ass PTLD eng ganz rar Krankheet . Dat heescht, et geschitt net bei jidderengem. Ongeféier 2 vun 100 Leit, déi eng Stammzelltransplantatioun haten ("(2%)"), entwéckelen PTLD. Leit, déi eng Organtransplantatioun haten, hunn e bësse méi héich Wahrscheinlechkeet, PTLD z'entwéckelen. Awer dat variéiert och jee no Organ.

Denkt drun, wärend ongeféier dräi vun 100 Leit, déi eng Nierentransplantatioun haten (`(3%)`), dës Krankheet entwéckelen, soen Experten, datt ongeféier zéng vun 100 Leit, déi eng Longentransplantatioun haten (`(10%)`), dës Krankheet entwéckele kënnen. Et gëtt also näischt ze fäerten, dëst ass net eppes, wat de meeschte Leit geschitt.

Wat sinn déi méiglech Symptomer vun PTLD?

Verschidde Leit hunn eventuell ufanks keng Symptomer. D'Symptomer vun der PTLD kënnen zu all Moment optrieden, vun e puer Méint bis zu e puer Joer no der Transplantatioun. Wann d'Symptomer optrieden, kënnen dës sinn:

• Ganz midd fillen (`Fatigue`) : Just e Gefill vu Liewenslosegkeet.
• Féiwer ouni Grond .
• D'Iessen ass geschmaachslos .
• Onerwaarten Gewiichtsverloscht .
• Exzessivt Schweessen an der Nuecht ('Nuetsschweessen') .
• Geschwollen Lymphknäppchen : Si fille sech wéi Knueden am Hals an den Achselen un.

Firwat trëtt dës PTLD op? Wat sinn d'Ursaachen?

Dat ass e bëssen iwwerdriwwen ze verstoen. PTLD trëtt op , well e ganz heefege Virus eng Schwächt an eisem Immunsystem ausnotzt .

Stellt Iech vir, Dir preparéiert Iech op eng Stammzelltransplantatioun. Virdrun kritt Dir Chemotherapie fir d'Kriibszellen an Ärem Knueweesmark ëmzebréngen. Dëst nennt een Konditiounéierung. Dëst schwächt d'Fäegkeet vun Ärem Immunsystem, Iech virun Krankheeten ze schützen. Besonnesch reduzéiert d'Konditiounéierung d'Aktivitéit vun den T-Zellen (T-Zellen), déi mat EBV infizéiert goufen a nees inaktiv ginn.

Dann, nodeems d'Stammzellen oder d'Organ transplantéiert sinn, kritt Äre Kierper immunsuppressiv Medikamenter fir ze verhënneren, datt dat neit Organ ofgestouss gëtt. Wärend dës Medikamenter dat neit Organ oder d'nei Zellen schützen, schwächen se och eist eegent Immunsystem, wouduerch et méi ufälleg fir auslännesch Invasiounsorganer wéi Virussen ass.

Bei PTLD ass den Haaptvirusagens den Epstein-Barr-Virus (EBV) . EBV gouf mat PTLD a Verbindung bruecht, déi sech bannent engem oder zwee Joer no enger Stammzell- oder Organtransplantatioun entwéckelt. Déi genee Ursaach vu PTLD, déi sech Joer no der Transplantatioun entwéckelt, ass awer nach onbekannt. Experten ënnersichen och, ob Virussen wéi Cytomegalovirus (CMV) oder Adenoviren (Adenovirus) eng Roll spille kënnen.

Experten no sinn ongeféier 90% vun eiser Bevëlkerung iergendwann an hirer Kandheet oder Adoleszenz mat EBV infizéiert ginn. Dir kënnt de Virus ouni Symptomer hunn, an Dir wësst et vläicht net emol. Den EBV-Virus infizéiert eis B-Zellen a bleift "schlofend" am Kierper, dat heescht an engem "latenten" Zoustand, ouni Problemer ze verursaachen. (Dir kënnt de Virus och vun engem Spender kritt hunn.)

Well Dir déi immunsuppressiv Medikamenter hëlt, kann Äert Immunsystem déi dormant EBV net ënner Kontroll halen. Dann fänken déi mat EBV infizéiert B-Zellen un, sech séier ze deelen a multiplizéieren. Dat féiert zu PTLD.

Wien huet e méi héije Risiko fir PTLD z'entwéckelen?

Äert Risiko fir PTLD z'entwéckelen kann aus de folgende Grënn erhéicht sinn:

• Den Epstein-Barr-Virus (EBV) an Ärem Kierper oder am Kierper vun der Persoun, déi Iech d'Organ/d'Zellen ("(Spender)") ginn huet.
• Eng Behandlung ("Pre-Transplantatiounskonditionéierung") krut, déi déi normal Funktioun vun Ären T-Zellen virun der Transplantatioun reduzéiert .
• Immunsuppressiv Medikamenter huelen, fir ze verhënneren, datt Äre Kierper dat neit Organ oder déi nei Zellen ofstéisst.
• Variatiounen a bestëmmte Genen ("(Genen)") hunn, déi de Risiko fir d'Entwécklung vun PTLD erhéijen.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës Konditioun, déi PTLD genannt gëtt?

D'Dokteren maachen als éischt eng kierperlech Untersuchung a kucken sech Är medizinesch Geschicht genau un. Zousätzlech maachen si normalerweis déi folgend Tester:

• Komplett Bluttzuel (`Complete Blood Count - CBC`) .
• Ëmfaassend Metabolescht Panel .
• Laktatdehydrogenase (LDH) -Niveau.
• Urinanalyse , inklusiv Harnsäureniveauen.
• En Test fir Antikörper ze entdecken, déi am Kierper géint den EBV-Virus produzéiert ginn .
• CT-Scan (Computertomographie - CT-Scan) .
• MRI-Scan (Magnéitresonanztomographie - MRI) .
• PET-Scan (Positronen-Emissiounstomographie - PET-Scan) .
• Knueweesmarkbiopsie .

Dës Tester erlaben et den Dokteren, genee ze bestëmmen, ob PTLD präsent ass oder net, a wann jo, wéi et ausgesäit.

Wat sinn d'Behandlungen fir PTLD?

D'Dokteren fänken normalerweis domat un, d'Quantitéit vun den immunsuppressiven Medikamenter ze reduzéieren, déi se huelen . Heiansdo kann dat e groussen Ënnerscheed maachen. Zousätzlech gëtt et aner Behandlungen, wéi zum Beispill:

• Chemotherapie : Medikament dat Kriibszellen ëmbréngt.
• Strahlentherapie : Zerstéierung vu Kriibszellen mat Hëllef vun héichenergetesche Stralen.
• Immuntherapie mat monoklonalen Antikörper : Dëst beinhalt d'Benotzung vu spezifesche Proteinen (monoklonal Antikörper), fir Kriibszellen unzegräifen.
• Chirurgie : Dëst gëtt selten gemaach. Eng Chirurgie gëtt nëmme betruecht, wann d'PTLD lokaliséiert ass a sécher ewechgeholl ka ginn. Zum Beispill, wann d'Mandelen vun der PTLD betraff sinn, kënnen d'Mandelen ewechgeholl ginn.

Gëtt et eppes, wat mir maache kënnen, fir d'Entwécklung vun PTLD ze verhënneren?

Et gëtt wierklech näischt wat mir maache kënnen fir PTLD direkt ze vermeiden. Wéi och ëmmer, Dokteren a Fuerscher ënnersichen e puer Medikamenter déi virun an/oder no enger Transplantatioun benotzt kënne ginn fir de Risiko vun PTLD ze reduzéieren. Et gëtt also Hoffnung datt et an Zukunft besser Léisunge fir dëst gëtt.

Wat geschitt wann een PTLD entwéckelt? Kann et geheelt ginn?

Wéi Dir op PTLD reagéiert, ka vu Persoun zu Persoun variéieren. Et hänkt vu ville Saachen of.

Zum Beispill verbessert sech heiansdo PTLD, och wann d'Dokteren einfach d'Immunsuppressiva reduzéieren.

Rezent Studien hunn gewisen, datt tëscht 60% an 70% vun de Leit, déi no enger Organtransplantatioun e Lymphom entwéckelen a mat Immuntherapie a Chemotherapie behandelt ginn, eng Reduktioun oder et verschwannen vun de Symptomer (Remissioun) erlieft hunn .

Kann PTLD geheelt ginn? Jo, PTLD kann mat Immuntherapie eleng oder a Kombinatioun mat Chemotherapie geheelt ginn. Studien hunn gewisen, datt tëscht 50% an 60% vun de Leit, déi dës Behandlung kréien, sech komplett erhuelen . Dat ass also eppes, iwwer wat ee sech hoffen kann.

Wat sinn déi wichtegst Froen, déi ech mengem Dokter stelle soll?

Wann Dir PTLD hutt, ass et eng gutt Iddi, Ärem Dokter Froen wéi dës ze stellen:

• Firwat ass mir dat geschitt?
• Wéi gëtt PTLD behandelt?
• Wann ech meng immunsuppressiv Medikamenter reduzéieren, wéi grouss ass dann d'Chance, datt mäi Kierper dat neit Organ/d'nei Zellen ofstéisst?
• Wann meng Behandlung erfollegräich ass, wéi grouss ass d'Chance, datt dësen Zoustand zréckkënnt?

Zousätzlech zu dëse Froen, zéckt net, den Dokter alles ze froen, wat Iech am Kapp läit.

Wéini soll ech beim Dokter goen?

Wann Dir PTLD hutt, wäert Ären Dokter Är allgemeng Gesondheet genau iwwerwaachen . Hie wäert no Zeeche sichen, datt Ären Zoustand sech verschlechtert. Wann Dir fir PTLD behandelt gitt, wäert Ären Dokter Iech erklären, wéi eng Verännerungen Dir erlieft oder ob Är Symptomer sech verschlechteren. Et ass wichteg, Ärem Dokter direkt ze soen, wann dëst geschitt.

Schlussendlech, Saachen, déi ee sech drun erënnere soll

Organtransplantatiounen an Stammzelltransplantatiounen kënnen heiansdo Liewe retten oder d'Liewe verlängeren . Well et sech awer ëm grouss medizinesch Prozedure handelt, kënne se och Risiken hunn. PTLD ass eng sou rar, awer potenziell eescht Komplikatioun.

Wann Dir e Kandidat fir eng Organ- oder Stammzelltransplantatioun sidd, schwätzt Äert Gesondheetsteam mat Iech iwwer Äert Risiko fir PTLD , souwéi vill aner Risikofaktoren. Dokteren a Fuerscher sichen no Méiglechkeeten, fir de Risiko fir PTLD ze reduzéieren. Am wichtegsten ass, sech dovun bewosst ze sinn an Ärem Gesondheetsteam all Froen ze stellen, déi Dir hutt.

`PTLD, Lymphoproliferativ Stéierungen no Transplantatiounen, Organtransplantatioun, Lymphom, Epstein-Barr-Virus, Immunologie, Kriibs