Huet Äert Klengt dëse rare Kriibs? Loosst eis iwwer Rhabdoid Tumor schwätzen!

Mammen a Pappen, et ass eng grouss Laascht fir Äert Häerz an eppes, woriwwer Dir guer net denke wëllt, wann Äert Klengt erausfënnt, datt et Kriibs huet. Mee heiansdo kënne Kanner Krankheeten entwéckelen, déi mir net erwaarden. Haut schwätze mir iwwer eng ganz rar, séier verbreetend Aart vu Kriibs, déi Kanner betrëfft, besonnesch kleng Kanner. Dësen nennt sech Rhabdoid Tumor . Dir kënnt Iech e bëssen ongewéinlech fillen, wann Dir dësen Numm héiert, mee loosst eis en einfach erklären.

Wat ass en Rhabdoid Tumor? Einfach ausgedréckt...

E Rhabdoid-Tumor ass eng rar, séier wuessend Aart vu Kriibs . Hie kënnt am heefegsten bei klenge Kanner a Puppelcher vir. Ënnert engem Mikroskop gesinn dës Kriibszellen aus wéi Rhabdomyoblasten , eng Aart vu Muskelbildende Zell. Dofir gëtt en "Rhabdoid" genannt. Dëse Kriibs kann sech an den Nieren, am mëllen Gewief oder am Zentralnervensystem (Gehir a Réckemuerch) vun engem Kand entwéckelen. Leider kann dëse Kriibs sech ganz séier verbreeden, wat d'Behandlung schwéier mécht.

Gëtt et verschidden Aarte vu Rhabdoid Tumoren?

Jo, et gëtt verschidden Haaptzorten vun dësem Kriibs, ofhängeg dovun, wou en optrieden kann. Kucke mer emol, wat dat sinn.

1. Rhabdoid Tumor vun der Nier (RTK)

Dëst ass en rhabdoiden Tumor vun der Nier bei engem Kand. E gëtt heiansdo als "(RTK)" ofgekierzt.

2. Extrakranial oder extrarenal Malign Rhabdoid Tumoren

Dës Zort vu Kriibs kann sech am mëllen Tissu vum Kand an aner Organer entwéckelen, wéi der Liewer, de Longen an der Haut. Et gëtt och malign rhabdoid Tumoren (MRT) genannt. "Malignant" bedeit kriibserreegend.

3. Atypesch teratoid rhabdoid Tumoren (ATRT)

Dës Zort Rhabdoidkriibs entwéckelt sech am Zentralnervensystem vum Kand, dem Gehir an dem Réckemuerch. Bei dëser Aart vu Kriibs bilden sech d'Kriibszellen als éischt am Gehir oder Réckemuerch vum Kand. Ongeféier 50% vun dëse Kriibsarten (ATRT) entwéckele sech am Kleinhirn (deen d'Bewegung an d'Gläichgewiicht kontrolléiert) oder am Gehirstamm ( deen d'Atmung an d'Häerzfrequenz kontrolléiert).

Wien entwéckelt am wahrscheinlechsten Rhabdoid Tumoren?

Et betrëfft haaptsächlech Puppelcher a ganz kleng Kanner , besonnesch déi tëscht 11 an 18 Méint . Erwuessener hunn eng vill manner grouss Wahrscheinlechkeet, dës Krankheet z'entwéckelen.

Dëst ass sou rar, datt verschidde Studien soen, datt et bei manner wéi enger vun enger Millioun Leit virkënnt.Dëse Kriibs soll a klenge Quantitéiten optrieden. Dat heescht, et ass eng ganz rar Krankheet.

Firwat entwéckele sech dës rhabdoid Tumoren? Wat ass d'Ursaach?

Meeschtens ass d'Haaptursaach vu rhabdoid Kriibs eng genetesch Mutatioun am SMARCB1-Gen . Stellt Iech vir, et gëtt e klenge Schutz an eisem Kierper, deen d'Wuesstum vun Zellen kontrolléiert. Dëst SMARCB1-Gen ass en Tumorsuppressorgen . Et produzéiert e Protein, dat d'Zellwuesstum kontrolléiert. Wéi e Verkéierspolizist verhënnert et, datt d'Zellen sech ze séier deelen. Also, wann et en Defekt, also eng Mutatioun, an dësem SMARCB1-Gen gëtt, geet dës Kontroll verluer an d'Zellen deelen sech ze séier, wat zu Kriibs féiert . A seltenen Fäll kënnen dës Kriibsarten och duerch eng Mutatioun an engem aneren Tumorsuppressorgen mam Numm SMARCA4 entwéckelen. Och wann e puer Kanner dëst mutéiert Gen vun hiren Eltere kënnen ierwen, trieden dës Kriibsarten meeschtens duerch eng nei genetesch Mutatioun op, déi ouni Familljegeschicht geschitt . Dëst bedeit, datt och wann keen an der Famill d'Mutatioun virdru hat, d'Zellen vum Kand dës Mutatioun zoufälleg hunn kënnen. Bei der Behandlung vum Kand kann eng genetesch Evaluatioun duerchgefouert ginn, fir no dëser Genmutatioun ze sichen.

Wat sinn d'Symptomer vun engem Rhabdoid Tumor?

D'Symptomer kënne variéieren jee no Alter vum Kand an der Lokalisatioun vum Kriibs . D'Symptomer fänken normalerweis an der Regioun un, wou de Kriibs wiisst. Dozou kënnen Nervenschued, Otemnout oder e Knuet am Bauch vum Kand gehéieren. Well dëse Kriibs sech ganz séier verbreet, kënnen d'Symptomer séier optrieden. Aner Symptomer kënnen enthalen:

• Heefeg Féiwer.
• Kappwéi .
• Blutt am Urin ( Hämaturie ) .
• Iwwelzegkeet an Erbrechung .
• Geschwollen Lymphknäppchen.
• Stänneg rosen, onroueg (Reizbarkeet).
• D'Iessen ass geschmaachslos .
• Ongewéinlech Middegkeet.
• Bei Puppelcher gëtt de Kapp méi grouss.
• Verloscht vum Gläichgewiicht oder Schwieregkeeten beim Spazéieren.

Wann Äert Kand ee oder méi vun dëse Symptomer huet, ass et ganz wichteg, direkt medizinesche Rot ze sichen.

Wéi?Wéi gëtt dësen Rhabdoid Tumor diagnostizéiert?

Den Dokter, deen Äert Kand ënnersicht, mécht als éischt eng kierperlech Untersuchung a freet Iech no de Symptomer vun Ärem Kand. Duerno wäert hien e puer Tester verschreiwen, fir d'Diagnos ze bestätegen. Dës kënnen enthalen:

• Ultraschallscan : Dësen Ultraschall benotzt héichenergetesch Schallwellen, fir e Bild (Sonogramm) vun den inneren Organer vum Puppelchen ze erstellen.
• CT-Scan: Dëst benotzt Röntgenstrahlen an e Computer fir en dräidimensionalt (3D) Bild vun de mëllen Tissue a Schanken vum Kand ze erstellen.
• MRI-Scan: Dëst benotzt e Magnet, Radiowellen an e Computer fir detailléiert Biller vu Beräicher wéi dem Gehir an dem Réckemuerch vum Kand ze maachen.
• Neurologesch Untersuchung: Dës Untersuchung iwwerpréift d'Gehir, d'Réckmark an d'Nervenfunktioun vum Kand.
• Lumbalpunktioun / Spinalpunktioun: Bei dëser Untersuchung gëtt eng Prouf vun Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) aus dem Réckemuerch vum Kand geholl a mat engem Mikroskop ënnersicht, fir ze kucken, ob et Kriibszellen gëtt.

Dës Scans kënnen awer rhabdoid Tumoren weisen, déi ausgesinn wéi aner Kriibsarten. Dofir huelen d'Dokteren dacks Gewëbeproben a verschreiwen weider Tester. Dës Tester enthalen:

• Genetesch Tester: Eng Blutt- oder Gewiefsprobe vum Kand gëtt geholl an op Mutatiounen an de Genen `SMARCB1` an `SMARCA4` getest.
• Biopsie: Bei dëser Prozedur benotzt den Dokter eng Nol fir eng kleng Prouf vum Tumor ze huelen. E Patholog kuckt se dann ënner engem Mikroskop un, fir ze kucken, ob et Kriibszellen gëtt. Wann Kriibszellen fonnt ginn, kann sou vill wéi méiglech vum Tumor während der Operatioun oder an enger spéiderer Operatioun ewechgeholl ginn.
• Immunhistochemie: Dëst ass en ganz spezifeschen Test. En benotzt Antikörper fir no bestëmmte Markéierer/Antigenen an enger Prouf vum Gewief vun Ärem Kand ze sichen. Dës Markéierer kënnen hëllefen ze bestëmmen, ob et sech ëm rhabdoid Kriibs oder eng aner Aart vu Kriibs handelt.

Wéi gëtt e Rhabdoid Tumor behandelt?

E Kanneronkolog iwwerhëlt d'Leedung bei der Behandlung vun engem Kand. Hie oder si schafft mat engem Team vun anere Spezialisten zesummen, fir e Behandlungsplang z'entwéckelen, deen am Beschten zum Kand passt. Verschidde Behandlungen kënnen zesumme benotzt ginn, fir rhabdoid Kriibs ze behandelen. Well dëse Kriibs sech sou séier verbreet, hunn Studien gewisen, datt d'Benotzung vu verschiddene Behandlungen zesummen eng méi héich Wahrscheinlechkeet huet, Kriibszellen ëmzebréngen, wéi nëmmen eng ze benotzen.

• Chirurgie: Wann d'Biopsie de Kriibs net ewechhëlt, ass den éischte Schrëtt, wa méiglech, eng Operatioun duerchzeféieren, fir sou vill wéi méiglech vum Kriibs ze entfernen, méiglecherweis de ganzen.
• Chemotherapie (Chemo): Dobäi ginn Medikamenter fir de Wuesstum vu Kriibszellen ze stoppen. Dës Medikamenter killen e puer Kriibszellen ëm a verhënneren datt aner sech deelen. Dës Medikamenter kënnen awer net tëscht gudden Zellen a Kriibszellen ënnerscheeden, dofir kënne si Niewewierkunge verursaachen.
• Héichdosis-Chemotherapie mat Stammzelltransplantatioun: Héichdosis-Chemotherapie kann méi Kriibszellen ëmbréngen. Si ëmbréngt awer och gesond Zellen, wéi zum Beispill blutbildend Zellen am Knueweesmark. Fir dëst ze bekämpfen, gëtt en Deel vum Knueweesmark vum Kand geholl a gespäichert, ier eng héichdosis-Chemotherapie ginn gëtt. No der Behandlung gëtt de Knueweesmark dem Kand zréckginn, fir déi zerstéiert Zellen z'ersetzen.
• Strahlentherapie: Dës Behandlung benotzt héichenergetesch Röntgenstralen, fir Kriibszellen ze schrumpfen oder ze zerstéieren. Well d'Strahlentherapie awer de Wuesstem an d'Gehirnentwécklung vun engem Kand beaflosse kann, gëtt d'Dosis un d'Alter an d'Gréisst vum Kand ugepasst.
• Klinesch Studien: Den Dokter kéint och nei klinesch Studien (nei Aarte vu Chemotherapie, gezielte Therapie oder Immuntherapie-Medikamenter) proposéieren, fir de Kriibs vun Ärem Kand ze behandelen.

Wat sinn déi méiglech Niewewierkunge vun der Behandlung?

Kriibsbehandlungen, besonnesch Chemotherapie, kënnen Niewewierkunge verursaachen. Dëst läit dorun, datt d'Medikamenter, déi benotzt gi fir Kriibszellen ëmzebréngen, och gesond Zellen ëmbréngen. Wéi och ëmmer, déi meescht Niewewierkunge verschwannen nodeems d'Behandlung gestoppt gëtt . Dir kënnt mam medizineschen Team vun Ärem Kand zesummeschaffen fir dës Niewewierkunge ze behandelen. Heefeg Niewewierkunge sinn:

• Hoerverloscht (Alopezie) .
• D'Iessen ass geschmaachslos.
• Verstopfung.
• Duerchfall.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.
• Wonnen am Hals a Mond.
• Schwellung (Ödemer) .
• Insomnia.
• Exzessiv Middegkeet .
• Gedächtnisproblemer.

Kënnen Rhabdoid Tumoren verhënnert ginn?

Leider ginn dës Kriibsarten duerch genetesch Mutatiounen verursaacht, dofir gëtt et kee Wee fir se ze vermeiden . Wann awer een an Ärer Famill Rhabdoidkriibs oder aner Kriibsarten hat, an Dir e Kand erwaart, ass et eng gutt Iddi, mat Ärem Dokter iwwer genetesch Berodung ze schwätzen. Genetesch Berodung kann Iech hëllefen, Äert Risiko ze verstoen, eng genetesch Krankheet bei Ärem Kand ze hunn.

Kann de Rhabdoid Tumor geheelt ginn? Wéi wäert d'Zukunft vum Kand ausgesinn?

Den Dokter, deen Äert Kand behandelt, kann Iech déi genee Äntwert op dës Fro ginn. Wéi och ëmmer,Leider liewen déi meescht Kanner mat engem bösartigen Rhabdoidtumor net méi wéi e puer Joer. Wann d'Kand awer no dem Alter vun 2 Joer diagnostizéiert gëtt, kann d'Prognose liicht besser sinn. D'Iwwerliewensquote fir dëse Kriibs hänkt vu verschiddene Faktoren of:

• D'Alter vum Kand.
• Wou de Kriibs am Kierper vum Kand ass.
• Ob de Kriibs sech op aner Deeler vum Kierper verbreet huet.
• Wéi vill vum Kriibs duerch eng Operatioun ewechgeholl gouf.
• Wéi d'Kand op Kriibsbehandlungen reagéiert.

Well malignt rhabdoidescht Karzinom sou rar ass, baséieren d'Liewenserwaardungsstatistike op enger ganz klenger Zuel vu Patienten. Dofir kann déi tatsächlech Liewenserwaardung vun engem Kand variéieren. Studien weisen datt d'Iwwerliewensquote no fënnef Joer fir rhabdoidescht Nierkarzinom (RTK) tëscht 20% an 25% läit . Dëst bedeit, datt tëscht 20% an 25% vun de Leit, déi mat RTK diagnostizéiert goufen, fënnef Joer no der Diagnos nach ëmmer liewen. D'Iwwerliewensquote no fënnef Joer fir atypescht teratoidt rhabdoidescht Karzinom (ATRT) läit tëscht 32% an 50%.

Et ass normal, eng grouss Laascht an Trauregkeet ze spieren, wann ee sou eppes héiert. Mee vergiesst net, Dir sidd net eleng.

Wat soll ech den Dokter froen?

Et ass normal, vill Froen ze hunn, wann ee erausfënnt, datt säi Kand Kriibs huet. Hei sinn e puer Froen, déi ee sech dann net stelle soll:

• Wat fir eng Zort Kriibs huet mäi Kand?
• A wéi engem Stadium ass de Kriibs vu mengem Kand?
• Wat fir Tester soll mäi Kand maachen?
• Wat sinn d'Behandlungsoptioune fir de Kriibs vu mengem Kand?
• Wat sinn d'Chancen, datt dës Behandlung erfollegräich ass?
• Un wéi enge klineschen Studien kann mäi Kand deelhuelen?
• Wéi wësse mer, ob d'Behandlung erfollegräich ass?

Wéi gëtt d'Nofolleg während an no der Behandlung ofgehalen?

Wärend der Kriibsbehandlung vun Ärem Kand mussen e puer vun den Tester, déi benotzt gi fir d'Krankheet ze diagnostizéieren, widderholl ginn. Dës Tester gi benotzt fir ze moossen, wéi gutt d'Behandlung funktionéiert. Baséierend op de Resultater vun dësen Tester wäert Äert medizinescht Team mat Iech entscheeden, wéi eng nächst Schrëtt Dir maache sollt. Dëst kann d'Weiderféierung, d'Ännerung oder d'Ofsetzung vun der Behandlung enthalen. Nodeems Äert Kand d'Kriibsbehandlung ofgeschloss huet, muss et reegelméisseg fir Nofolleguntersuchungen an Tester zréckkommen. Wärend dësen Nofolleguntersuchungen iwwerpréift Ären Dokter, ob den Zoustand vun Ärem Kand sech verbessert huet oder ob d'Krankheet zréckkomm ass. Dës Nofolleguntersuchung kann e puer Joer no der Behandlung daueren.

Schlussendlech, denkt drun ... (Botschaft fir doheem)

Mir wëssen, datt et traureg ass, d'Nouvelle ze héieren, datt Äert Kand Kriibs huet. Mee et ass wichteg ze bedenken, datt Dir net eleng sidd.Déi ganz Equipe, déi Äert Kand behandelt, dorënner Dokteren an Infirmièren, ass do fir Iech an Ärer Famill an dëser schwiereger Zäit ze hëllefen. Et gëtt Behandlungen fir rhabdoid Tumoren, an et gëtt Hoffnung fir Äert Kand . Schwätzt mam Dokter vun Ärem Kand iwwer d'Méiglechkeet, enger Kriibs-Ënnerstëtzungsgrupp fir Elteren oder Familljen bäizetrieden. Dir kënnt vill Trouscht a Courage fannen, wann Dir Är Geschicht erzielt an iwwer d'Erfarunge vun anere Leit héiert.