Maacht Dir Iech Suergen ëm Ären Häerzrhythmus? Loosst eis méi iwwer de Kuerz-QT-Syndrom (SQTS) léieren!

Fillt Dir Iech heiansdo schwindeleg oder liicht am Kapp? Oder hat een, deen Dir kennt, op eemol en Häerzinfarkt? Heiansdo kann d'Ursaach vun dëse Saachen eng rar genetesch Krankheet sinn, vun där mir net vill héieren. Eng sou eng Krankheet ass de Kuerz-QT-Syndrom, oder wéi d'Dokteren et nennen, Kuerz-QT-Syndrom (SQTS) . Och wann den Numm e bësse komplizéiert kléngt, loosst eis einfach driwwer schwätzen.

Wat ass den QT-Intervall? Déi elektresch Signaler vum Häerz!

Okay, kucke mer eis fir d'éischt un, wat dësen QT-Intervall ass. Wousst Dir, datt eist Häerz mat engem System vun elektresche Signaler schléit? Et ass wéi e Verkabelungssystem an engem Haus, fir d'Luuchten unzeschalten. Et ass wéinst dësen elektresche Signaler, datt d'Häerzkummeren sech op eng uerdentlech Manéier zesummenzéien an ausdehnen, wat d'Blutt pompelt.

Dir hutt wahrscheinlech schonn en Dokter gesinn, deen en EKG (Elektrokardiogramm) gemaach huet, wann hien Äert Häerz ënnersicht huet. Hie mécht dësen Test andeems hien Iech op e Bett leeë léisst a kleng Stickeren op Är Broscht an Är Äerm pecht. Dat ass wat d'elektresch Aktivitéit vum Häerz ophëlt. Wann den Dokter sech dës Opnam ukuckt, gesäit hien e spezifescht Wellenmuster mam Numm P, Q, R, S, T. All dës Buschtawen erzielen Iech, wéi verschidden Deeler vum Häerz funktionéieren.

Einfach ausgedréckt:

• P-Well: Dat elektrescht Signal, dat d'iewescht Häerzkammeren, d'Atrien, zesummenzéien léisst.
• QRS-Komplex: Dat elektrescht Signal, dat d'ënnescht Häerzkummeren, déi Ventrikelen genannt ginn, sech zesummenzéien léisst. Dëst ass et, wat haaptsächlech Blutt an de Kierper pompelt.
• T-Well: D'Ventrikele sinn fäerdeg mat sech ze zéien, entspanen sech erëm a maachen sech prett fir den nächste Schlag. Et ass wéi lafen an dann e bëssen entspanen.

Hei ass elo déi wichteg Saach. Den QT-Intervall ass d'Zäit vum Ufank vum QRS-Komplex bis zum Enn vun der T-Well. Sou moossen d'Dokteren, wéi laang et dauert, bis déi ënnescht Häerzkummeren (d'Ventrikelen) sech op den nächste Schlag no engem Schlag virbereeden. Normalerweis läit den QT-Intervall an engem gesonde Häerz tëscht 0,35 an 0,45 Sekonnen. Bei enger Persoun mat SQTS ass dës Zäit awer manner wéi 0,34 Sekonnen. Dëst bedeit, datt d'Häerz erëm ufänkt ze schloen, ier et sech ausroue kann.

Wat ass den Ënnerscheed tëscht dem kuerzen QT-Syndrom (SQTS) an dem laangen QT-Syndrom?

Dëst kéint och fir Iech wichteg sinn. Nieft SQTS gëtt et nach eng aner Krankheet mam Numm Long QT Syndrom (LQTS) . Et ass genee wéi déi aner Säit vun der Medail, richteg?

• Kuerz-QT-Syndrom (SQTS): Den QT-Intervall ass anormal kuerz (normalerweis manner wéi 0,34 Sekonnen).
• Laangt QT-Syndrom (LQTS): Den QT-Intervall ass anormal verlängert (normalerweis méi wéi 0,45 Sekonnen).

Béid vun dëse Konditioune kënne Problemer verursaachen, déi den Häerzrhythmus beaflossen. D'Ursaachen an d'Behandlungen kënnen awer ënnerschiddlech sinn. Haut schwätze mir nëmmen iwwer SQTS.

Wien kann SQTS entwéckelen?

Dëst ass tatsächlech eng ganz rar Krankheet . Et ass net emol genee bekannt, wéi vill Leit op der Welt et hunn, sou rar ass et. Verschidde Fuerschunge weisen drop hin, datt SQTS-Symptomer bei verschiddene Leit am éischte Liewensjoer optriede kënnen. Duerno gëtt gesot, datt d'Symptomer am jonken Erwuessenenalter a souguer am Erwuessenenalter erëm optriede kënnen. Dëst bedeit, datt et Leit vun all Alter betreffe kann.

Wat sinn d'Ursaachen vun SQTS?

SQTS ass eng genetesch Krankheet . Genee wéi Är Aenfaarf an Hoertextur vun Äre Genen bestëmmt ginn, kann dës Krankheet och duerch eng Genmutatioun verursaacht ginn.

Et ginn zwou Méiglechkeeten, wéi dëst geschéie kann:

1. Ierfschaft vun den Elteren: Wann Är Mamm oder Äre Papp dës genetesch Variatioun huet, kënnt Dir se och ierwen.

2. Genmutatioun ouni Ursaach: Heiansdo kann dës genetesch Mutatioun ouni Grond an Ärem Kierper optrieden, och ouni datt iergendeen an Ärer Famill se huet.

Dës genetesch Verännerunge veränneren d'Funktioun vun Ionenkanäl an den Häerzzellen. Dës Ionenkanäl hëllefen den elektresche Signaler vum Häerz sech richteg ze verbreeden. Wann et e Problem mat hinnen gëtt, verkierzt sech den QT-Intervall.

Wat sinn d'Symptomer vun SQTS?

Net jiddereen mat SQTS huet déiselwecht Symptomer. Verschidde Leit hunn eventuell guer keng Symptomer. Wéi och ëmmer, déi meescht Leit erliewen e puer Symptomer.

Déi wichteg Saach ass, datt dës Symptomer ähnlech wéi déi vun aneren Häerzkrankheeten kënne sinn. Dofir, wann Dir eppes Ähnleches erlieft, ass et am beschten, onbedéngt en Dokter ze konsultéieren a sech ënnersichen ze loossen.

Déi Haaptsymptomer, déi gesi kënne ginn, sinn:

• Virhofflimmern (AFib): Dëst ass dat heefegst Symptom. Et gëtt uginn, datt et ongeféier 4 vu 5 Leit mat SQTS betrëfft. AFib ass wann déi iewescht Häerzkummeren (Atrien) net richteg schloen, mä amplaz "flapperen". Dëst verursaacht, datt d'Häerz onreegelméisseg schléit.
• Häerzschlag: Ongeféier 1 vun 3 Leit kann dëst Symptom erliewen. Et kann sech ufillen, wéi wann een an hirer Broscht géif schloen, oder et kann sech ufillen, wéi wann se tatsächlech de klappen an hirer Broscht géife spieren.
• Schwindel a Ohnmacht oder Synkope: Dëst kann bis zu 1 vu 4 Leit betreffen. Et kann e Gefill vu Liichtkäppegkeet a heiansdo Bewosstsinnsverloscht verursaachen.

Leider erfueren e puer Leit (ongeféier 2 vu 5) als éischt, datt si SQTS hunn, nodeems si en Häerzstëllstand oder e plëtzlechen Häerzdoud haten. Dëst gëtt duerch en geféierlechen onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) an den ënneschte Kummeren vum Häerz verursaacht, wéi z. B. Ventrikelfibrillatioun oder ventrikulär Tachykardie, wat dozou féiert, datt d'Häerz op eemol ophält ze schloen. Dëst ass eng ganz eescht Konditioun.

Stellt Iech vir, et gëtt e 25 Joer ale jonke Mann mam Numm Asanka. Hie war e gudde Sportler a gesond. Eines Daags, wéi hien mat senge Frënn Cricket gespillt huet, ass hien op eemol op de Buedem gefall an huet sech un d'Broscht gehalen. Hie gouf an d'Spidol bruecht, awer hie konnt net gerett ginn. Spéider Tester hunn erausfonnt, datt den Asanka SQTS hat. Et ass traureg sou Saachen ze héieren, awer et ass wichteg, sech bewosst ze sinn iwwer dës Saachen.

Wéi gëtt SQTS diagnostizéiert?

Wann Dir de Verdacht hutt, datt Dir SQTS hutt, freet en Dokter als éischt no Äre Symptomer a frot, ob iergendeen an Ärer Famill Häerzkrankheeten huet. Duerno kéint hien déi folgend Tester maachen:

• EKG (Elektrokardiogramm): Dëst ass den wichtegsten Test. E moosst den QT-Intervall. Normalerweis, wann den QT-Intervall manner wéi 0,34 Sekonnen ass an et aner Symptomer gëtt, gëtt SQTS verdächtegt. Heiansdo, och wann den QT-Intervall tëscht 0,34 an 0,36 Sekonnen ass, kann SQTS a Betruecht gezunn ginn, wann et aner Symptomer gëtt (z.B. eng Familljegeschicht vun SQTS, onerklärlech Ohnmachtattacken).
• Genetesch Tester: Dësen Test gëtt gemaach fir erauszefannen, ob et genetesch Verännerungen gëtt, déi SQTS verursaachen. Dëst kann hëllefen, d'Krankheet ze bestätegen an ze bestëmmen, ob aner Familljememberen a Gefor sinn.

Heiansdo kënnt Dir keng Symptomer hunn a zoufälleg feststellen, datt Äert QT-Intervall verkierzt ass, wann Dir aus engem anere Grond en EKG hutt.

Wat sinn d'Behandlungen fir SQTS?

Obwuel SQTS eng eescht Krankheet ass, ass se behandelbar. Si gëtt vun engem Kardiolog behandelt. Ofhängeg vun Ärem Zoustand kann Ären Dokter déi folgend Behandlungen proposéieren:

• Implantéierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD): Dëst ass déi zouverlässegst Behandlung fir Erwuessener mat SQTS. En ICD ass eng kleng Maschinn, déi chirurgesch ënner der Haut vun der Broscht implantéiert gëtt a mam Häerz verbonnen ass. Dës Maschinn iwwerwaacht permanent den Häerzrhythmus. Wann en geféierlechen onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) optrieden, liwwert den ICD automatesch en elektresche Schock un d'Häerz fir de Rhythmus erëm hierzestellen. Et ass wéi e Rettungsschwëmmer am Noutfall.
• Medikamenter: Et gëtt Antiarrhythmie-Medikamenter , déi den Häerzrhythmus kontrolléieren. Zum Beispill gëtt Chinidin dacks fir SQTS benotzt. Ären Dokter kéint Iech och Medikamenter wéi Flecainid (Tambocor™) , Ibutilid (Corvert® ), Propafenon , Amiodaron , Sotalol oder Betablocker (z.B. Metoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) , Carvedilol (Coreg®) ) verschreiwen.

Wichteg: Dës Medikamenter sollten nëmme geholl ginn, wann se vun Ärem Dokter verschriwwen ginn, a genau sou wéi hien Iech seet. D'Benotzung vu Medikamenter eleng kann geféierlech Konsequenzen hunn.

Kann de Risiko vun SQTS reduzéiert ginn?

Well SQTS eng genetesch Krankheet ass, gëtt et kee Wee fir se ze verhënneren. Et ass näischt wat mir kontrolléiere kënnen.

Wann Dir awer mat SQTS diagnostizéiert gitt, ass et ganz wichteg, reegelméisseg en Kardiolog ze konsultéieren a säi Rot ze befollegen. Hie kann Är Häerzgesondheet iwwerwaachen an hëllefen, de Risiko vu schlëmmen Komplikatiounen, besonnesch plëtzlechen Häerztod, ze reduzéieren, déi duerch SQTS optriede kënnen.

Wéi laang kann een mat SQTS liewen?

Dës Fro stellt sech vill Leit. D'Dauer, déi ee mat SQTS liewen kann, ka vu Persoun zu Persoun variéieren. Fir verschidde Leit kann SQTS e plëtzlechen Häerzstouss verursaachen. Schätzunge soen, datt Leit mat SQTS e 40% Risiko fir e plëtzlechen Häerzstouss bis zum Alter vu 40 Joer hunn. Dëse Risiko ass am héchsten bei Puppelcher am Alter vun 0-1 Joer a jonken Erwuessenen am Alter vun 20-40 Joer. Wann dëst bei engem Puppelchen tëscht dem Neigebuerenen an engem Joer geschitt, kënnen d'Dokteren et och Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) nennen.

Mä maacht Iech keng Suergen. Wichteg ass, datt net jiddereen mat engem kuerzen QT-Intervall (manner wéi 360 Millisekonnen) op engem EKG SQTS huet, an net jiddereen e Risiko fir plötzlechen Häerztod huet. Verschidde Leit mat SQTS kënnen e normales Liewe féieren, ouni Symptomer ze hunn. Well SQTS sou eng rar Krankheet ass, ënnersichen d'Fuerscher nach ëmmer, wéi et d'Liewensdauer beaflosst.

Ären Dokter kann Iech hëllefen, Ären Zoustand ze managen an de Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren, andeems hien déi entspriechend Behandlungsoptioune ubitt.

Wat géift Dir Ären Dokter nach gären froen?

Wann Dir de Verdacht hutt, datt Dir SQTS hutt, oder wann Dir domat diagnostizéiert gouf, ass et eng gutt Iddi, Ärem Dokter dës Froen ze stellen:

• Wat sinn d'Symptomer vun engem SQTS? Passen meng Symptomer domat?
• Wat fir Tester muss ech maachen fir SQTS ze diagnostizéieren?
• Wéi eng Behandlungsoptioune ginn et? Wéi eng ass am beschten fir mech?
• Wéi eng Liewensstilännerunge kann ech maachen, fir mäin Häerz gesond ze halen? (z.B. bestëmmt Medikamenter vermeiden, bestëmmt Aktivitéiten)
• Wéi wahrscheinlech ass et, datt meng Kanner SQTS ierwen? Gëtt et Tester fir dat erauszefannen?

Zousätzlech zu dëse Froen, zéckt net, mat Ärem Dokter iwwer alles ze schwätzen, wat Dir denkt oder Zweifel hutt.

Hei ass eng Zesummefassung vun deem wat mir diskutéiert hunn (Take-Home Message):

Okay dann, loosst eis drun denken, iwwer wat mir geschwat hunn:

• De kuerzen QT-Syndrom (SQTS) ass eng ganz rar, genetesch Krankheet.
• Wat dobäi geschitt, ass datt den QT-Intervall, eng Zäitperiod an der elektrescher Aktivitéit vum Häerz, ongewéinlech kuerz gëtt. Einfach ausgedréckt, reduzéiert et d'Zäit, déi et brauch, fir datt déi ënnescht Häerzkummeren sech op den nächste Schlag no engem Schlag virbereeden.
• Dëst kann zu Symptomer wéi Schwindel, Ohnmacht a Dichtheet an der Broscht féieren.
• Heiansdo kann et guer keng Symptomer ginn.
• SQTS ass eng eescht Krankheet, déi zu engem plötzlechen Häerzstëllstand a souguer zum Doud féiere kann.
• Dëst kann awer mat engem EKG a geneteschen Tester diagnostizéiert ginn.
• Dëst kann mat ICD-Geräter a Medikamenter behandelt ginn.
• Wann Dir Zweifel doriwwer hutt, oder wann iergendeen an Ärer Famill dës Zort Häerzkrankheet huet, gitt sécher datt Dir en Dokter konsultéiert.

Denkt drun, et ass wichteg, sech iwwer dës Saachen bewosst ze sinn a rechtzäiteg medizinesche Rot ze sichen. Ech wënschen Iech eng gutt Gesondheet!

Kuerz -QT-Syndrom, SQTS, Häerzkrankheeten, EKG, QT-Intervall, genetesch Krankheet, plötzlechen Häerzstëllstand, ICD