Gëtt Är Haut op eemol rout, kritt Blasen a schellt sech of? Loosst eis méi iwwer dëst geféierlecht Stevens-Johnson Syndrom (SJS) léieren?

Hutt Dir jeemools e plötzlechen Ausschlag um Kierper gesinn, deen rout gëtt, ausgesäit wéi en Ausschlag, dann erschéngen Blasen an d'Haut schielt sech of? Dës Läsiounen kënnen och am Mond, an den Aen an am Genitalberäich optrieden. Dëst ass keng einfach Saach a kann eng eescht Krankheet sinn, déi eng direkt Hospitalisatioun erfuerdert . Haut schwätze mir iwwer dës Krankheet, déi de Stevens-Johnson Syndrom (SJS) genannt gëtt.

Wat ass de Stevens-Johnson Syndrom (SJS)?

Einfach ausgedréckt, Stevens-Johnson Syndrom (SJS) an toxesch epidermal Nekrolyse (TEN) sinn zwou ganz eescht Hautkrankheeten. Wat geschitt ass, datt Är Haut op eemol rout, juckend Beulen entwéckelt, déi dann Blasen bilden an ofschielen. Et kann och Är Aen, Genitalien an d'Schleimhaut am Mond beaflossen. Wann Dir dës Konditioune entwéckelt, musst Dir definitiv an d'Spidol bruecht ginn fir behandelt ze ginn.

Verschidde Dokteren betruechten SJS an TEN als zwou separat Krankheeten, anerer soen, et wieren ënnerschiddlech Stadien vun der selwechter Krankheet. SJS ass eng liicht manner schwéier Form vun der Krankheet wéi TEN. Zum Beispill, bei SJS kënne manner wéi 10% vun der Haut um ganze Kierper verluer goen. Bei TEN kënne méi wéi 30% vun der Haut verluer goen. Et ass awer wichteg ze bedenken, datt béid Konditioune liewensgeféierlech kënne sinn .

Wéi eng aner Nimm huet SJS?

Jo, dëst gëtt ënner verschiddenen aneren Nimm genannt. Zum Beispill:

• Lyell-Syndrom
• Stevens-Johnson Syndrom/toxesch epidermal Nekrolyse
• Stevens-Johnson Syndrom toxesch epidermal Nekrolyse Spektrum

Heiansdo ännert sech den Numm jee no der Ursaach. Wann et duerch e bestëmmt Medikament verursaacht gëtt, kann et als "Medikamenteninduzéiert Stevens-Johnson Syndrom" bezeechent ginn, a wann et duerch eng Infektioun mam Numm "Mykoplasma" verursaacht gëtt, kann et als "Mykoplasma-induzéiert Stevens-Johnson Syndrom" bezeechent ginn.

Wien huet eng méi héich Wahrscheinlechkeet fir SJS z'entwéckelen?

SJS gëtt am heefegsten bei jonke Leit ënner 30 Joer a bei klenge Kanner gesinn. Et kann awer bei Leit vun all Alter optrieden, besonnesch bei eelere Leit. Frae si méi wahrscheinlech SJS z'entwéckelen wéi Männer.

Stellt Iech vir, wann e klengt Kand eng Infektioun wéi eng Longenentzündung kritt an dann e sou e Hautproblem entwéckelt... et kéint SJS sinn. Déi Haaptursaach vu SJS bei Kanner sinn Infektiounen wéi eng Longenentzündung. Awer bei Erwuessenen gëtt SJS/TEN meeschtens duerch d'Medikamenter verursaacht, déi se huelen.

Wat sinn d'Risikofaktoren fir d'Entwécklung vu SJS?

Et gëtt keng eenzeg Ursaach fir dës Krankheet, mä eng Kombinatioun vu Faktoren. Déi wichtegst dovun ass d'genetesch Prädisposition. Dat heescht, Är Genen kënnen en Afloss hunn. Bestëmmt Ëmweltfaktoren kënnen dës Genen och aktivéieren. Ee vun dëse genetesche Faktoren sinn déi speziell Deeler vun eisem Kierper, déi "(Human Leukocyte Antigens - HLAs)" genannt ginn. Leit mat bestëmmte Varianten vun dësen "(HLAs)" hunn e méi héije Risiko fir SJS oder TEN z'entwéckelen wéi anerer.

Wat sinn d'Symptomer vun SJS?

Et ginn e puer Symptomer, déi bei SJS optriede kënnen. Et ass wichteg, sech dës bewosst ze sinn:

• Staark Péng an der Haut: Als éischt fänkt d'Haut un ze wéi doen.
• Féiwer: Dir hutt Féiwer.
• Kierperwéi: Et fillt sech un, wéi wann Äre ganze Kierper wéi deet.
• Rout Flecken oder Flecken op der Haut: Rout Flecken oder Flecken erschéngen op der Haut.
• Houscht.
• Blasen a Wonnen: Blasen a Wonnen kënnen net nëmmen op der Haut optrieden, mä och op de Schleimhäute a Plazen ewéi Mond, Hals, Aen, Genitalien an Endetarm. Stellt Iech vir, Wonnen am Mond maachen et net nëmmen schwéier ze iessen, mä och ze schwätzen.
• Schälen vun der Haut: D'Haut schält sech vun de Blasen of.
• Sabberen: Wéinst Mondwonnen kënnt de Speichel eraus, wann Dir de Mond net méi zou hale kënnt.
• Schwellung vun den Aelidden: Blasen a Schwellungen an den Aen verursaachen, datt d'Aen sou geschwollen sinn, datt se net méi opgemaach kënne ginn.
• Péng beim Urinéieren: Blasen an de Schleimhäute verursaache staark Péng beim Urinéieren.

Stellt Iech vir, Dir hutt mat engem neie Medikament ugefaangen, an no e puer Deeg fillt Dir Iech net gutt, hutt Féiwer a Péng, an dann erschéngen op eemol rout Flecken op Ärer Haut a Blasen... Dann sollt Dir ufänken ze verdächtegen, datt et sech ëm SJS handelt.

Wat verursaacht SJS?

Et ginn e puer Haaptursaachen fir SJS:

• Allergesch Reaktioun op e Medikament: Dëst ass d'Haaptursaach vun de meeschte SJS- a vun allen TEN-Fäll. Dëst ka geschéien, wann Dir eng Dosis vun engem Medikament vergiesst, dat Dir hëlt.
• Infektiounen: Zum Beispill Infektiounen wéi Mykoplasma-Pneumonie, Herpesvirus an Hepatitis A.
• Graft-versus-Host-Krankheet: Dëst ass eng Konditioun, déi optriede kann, besonnesch no enger Knueweessmarktransplantatioun.
• Keng Ursaach fonnt: Heiansdo kann SJS ouni offensichtlech Ursaach entwéckelen.

Wann Dir SJS wéinst engem Medikament hutt, fänken d'Symptomer normalerweis bannent enger, zwou oder dräi Wochen no der Behandlung mat der Medikament un ze erschéngen. Dir kënnt mat Féiwer, Houscht a Kappwéi ufänken, gefollegt vun Hautausschlag a Schälen. Bei verschiddene Leit mat TEN kënnen d'Hoer an d'Neel souguer ausfalen. Ganz seelen gouf gemellt, datt SJS duerch eng rezent Impfung verursaacht gouf.

Wéi eng Medikamenter verursaachen am wahrscheinlechsten SJS?

Et ginn e puer Medikamenter, déi e méi héicht Risiko hunn, SJS ze verursaachen. Dozou gehéieren:

• Antibakteriell Sulfa-Medikamenter.
• Antiepileptesch Medikamenter: Beispiller enthalen Phenytoin (Dilantin®), Carbamazepin (Tegretol®), Lamotrigin (Lamictal®) a Phenobarbital (Luminal®).
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: Dëst ass e Medikament dat géint Gicht a Niersteng benotzt gëtt.
• Net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs): Beispiller enthalen Piroxicam (Feldene®), Nevirapin (Viramune®) an Diclofenac (Cambia®, Flector®).
• Aner Antibiotike.

Wichteg: Dëst bedeit net, datt jiddereen, deen dës Medikamenter hëlt, SJS entwéckele wäert. Et gouf awer festgestallt, datt dës Medikamenter mat engem erhéichte Risiko fir d'Entwécklung vu SJS verbonne sinn.

Gëtt et aner Faktoren, déi de Risiko fir d'Entwécklung vu SJS erhéijen?

Jo, et gëtt aner Konditiounen, déi de Risiko fir d'Entwécklung vu SJS erhéijen. Dës sinn:

• Nodeems si eng Knueweessmarktransplantatioun hat.
• Autoimmunerkrankungen wéi zum Beispill systemesche Lupus erythematosus - SLE).
• Infektioun mam mënschlechen Immunodefektvirus (HIV).
• Aner chronesch Krankheeten vun de Gelenker a Bindegewebe.
• Kriibs.
• E geschwächt Immunsystem hunn.
• Wann een an Ärer Famill schonn eng Kéier SJS (Familljegeschicht) entwéckelt huet.
• Eng Variant vun engem spezifesche Gen mam Numm "Mënschlecht Leukocyten-Antigen-B - HLA-B" hunn.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës SJS-Zoustand?

Dokteren diagnostizéieren SJS an TEN andeems se dës Faktoren berécksiichtegen:

• Untersuchung vun der betraffener Haut a Schleimhäute: Normalerweis sinn op d'mannst zwou Schleimhäute betraff.
• Jee no dem Grad vum Schmerz, deen Dir fillt.
• Jee nodeem wéi séier Är Haut betraff war.
• Jee nodeem wéi staark Är Haut betraff ass.
• Hautbiopsie: Heiansdo gëtt eng kleng Hautprobe geholl an ënner engem Mikroskop ënnersicht fir d'Diagnos ze bestätegen.

Wéi gëtt SJS behandelt?

SJS ass eng Krankheet, déi direkt Hospitalisatioun a Behandlung erfuerdert. Wann een et doheem behandelt, kann den Zoustand verschlëmmeren. Hei sinn e puer vun de Behandlungen:

• Stoppt direkt d'Medikamenter, vun deenen ee mengt, datt se de Problem verursaachen: Dëst ass dat Éischt, wat Dir maache musst.
• Intravenös (IV) Flëssegkeeten fir Elektrolyte erëmzestellen: Dëst gëtt gemaach fir de Flëssegkeetsverloscht aus dem Kierper ze kontrolléieren, wann d'Haut ofschielt.
• Net-haftend Verbänn op déi betraff Haut uwenden.
• Kaloriereich Liewensmëttel ginn fir d'Erhuelung ze beschleunegen: Heiansdo kann Sondenernierung néideg sinn.
• Wann néideg, Antibiotike verwalten fir Infektiounen ze vermeiden.
• Schmerzmittel ginn.
• Behandlung an engem Spidol, eventuell op enger Intensivstatioun (ICU) oder enger Brandunitéit.
• Hëllef vu Spezialistenteams wéi Dermatologie an Ophthalmologie sichen (wann d'Aen betraff sinn).
• A verschiddene Fäll kënnen spezifesch Behandlungen wéi IV Immunoglobulin, Cyclosporin, IV Steroiden oder Amniotesch Membrantransplantater (fir d'Aen) ginn.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vu SJS?

Well SJS an TEN eescht Konditioune sinn, kënne Komplikatioune schwéier sinn.

• Doud: Dëst ass déi eeschtst Komplikatioun. Ongeféier 10% vun de Patienten mat SJS an ongeféier 50% vun de Patienten mat TEN kënne stierwen.
• Longenentzündung.
• Sepsis: Dëst ass eng schwéier bakteriell Infektioun, ähnlech wéi eng Bluttvergëftung.
• Schockzoustand `(Schock)`.
• Multiple Organversoen.

Et ass wéinst dëse schwéiere Komplikatiounen, datt SJS/TEN-Zoustänn eng direkt Hospitalisatioun erfuerderen.

Kann SJS verhënnert ginn?

Tatsächlech kann SJS an de meeschte Fäll net verhënnert ginn. Well et dacks duerch eng onerwaart Reaktioun op e Medikament verursaacht gëtt, gëtt et keng Méiglechkeet ze wëssen, ob dëst geschéie wäert, ier een e Medikament hëlt.

Wann Dir awer mat enger duerch Drogen verursaachter Krankheet diagnostizéiert gëtt, ass dat Wichtegst, dëst Medikament oder eng ähnlech Medikamentenklass ni méi ze benotzen. Et ass ganz wichteg, Ären Dokter doriwwer z'informéieren an et an Ärem medizinesche Dossier festzehalen.

Wéi sinn d'Aussichten fir een mat SJS? (Ausbléck)

Net jiddereen mat SJS huet déiselwecht Symptomer. Verschidde Leit erhuelen sech bannent e puer Wochen. Wann d'Symptomer awer schwéier sinn, kann et Méint daueren, bis se sech komplett erhuelen. Verschidde Leit kënnen och laangfristeg Auswierkungen hunn. Zum Beispill:

• Haut: Dréchen Haut, Jucken, Hautverfärbungen.
• Aen: Heefeg Schwellungen an/oder Dréchent, heefeg Aenentzündungen, verschwommen Siicht, Liichtempfindlechkeet (Fotophobie).
• Exzessivt Schweessen.
• Longeschied: Zoustänn wéi chronesch obstruktiv Lungenerkrankung (COPD), Asthma.
• Neel, déi offalen oder deforméiert ginn.
• Hoerverloscht (Alopezie).
• Dréchenheet vun de Schleimhäute: Dëst kann Schwieregkeeten beim Urinéieren verursaachen.
• Chronescht Middegkeetssyndrom.
• Ännerungen am Geschmaach.

Wichteg ass, datt d'Krankheet zréckkomme kann, wann d'Persoun dem Medikament, dat den SJS iwwerhaapt verursaacht huet, erëm ausgesat ass. Wann dat geschitt, sinn d'Symptomer normalerweis beim zweete Mol méi schwéier.

Ongeféier 10% vun de SJS-Patienten an 30% vun den TEN-Patienten stierwen, haaptsächlech wéinst Sepsis, akutem respiratoresche Distress-Syndrom (ARDS) a multiplem Organversoen.

Hei sinn e puer Saachen, déi Dir Iech vun deem, iwwer wat mir geschwat hunn, am Kapp behale sollt (Take-Home Message):

Okay, mir hunn elo vill iwwer dës geféierlech Krankheet mam Numm SJS geschwat. Hei sinn e puer Saachen, déi Dir am Kapp behale musst:

• Stevens-Johnson Syndrom (SJS) an toxesch epidermal Nekrolyse (TEN) si ganz eescht, souguer liewensgeféierlech Hautkrankheeten.
• Wann Dir Symptomer wéi Hautwéi, rout Flecken, Blasen, schielend Haut oder Wonnen am Mond oder an den Aen entwéckelt nodeems Dir mat engem neie Medikament ugefaangen hutt, besonnesch bannent enger oder zwou Wochen, sicht direkt medizinesche Rot. Et kéint SJS sinn.
• Sot Ärem Dokter ëmmer Bescheed, wann Dir schonn eng Allergie oder eng schwéier Niewewierkung op e Medikament hat.
• Benotzt ni méi e Medikament oder ähnlech Medikamenter, déi als Ursaach vu SJS identifizéiert goufen .
• Wann Dir dës Konditioun verdächtegt, bleift net doheem, gitt direkt an d'Spidol. Eng séier Behandlung kann Äert Liewe retten.

Ech hoffen, dës Informatioun ass Iech nëtzlech. Bleift gesond!

Stevens -Johnson Syndrom, SJS, Toxesch Epidermal Nekrolyse, TEN, Hautkrankheeten, Allergien, Medikamentennebenwirkungen, Blasen, Hautausschlag, Dermatologesch Krankheeten