Olususu lwo luvaamu ebizimba n’okukutuka wadde ng’okwatako akatono? Kyandiba nga ye Epidermolysis Bullosa (EB)?

Oluusi olususu lwaffe luba luwunya nnyo, si bwe kiri? Ne bwe kiba nti ekintu ekitono kigikuba, oba akagoye ne kakutuse, abantu abamu kyangu okufuna ebizimba n’okulumwa olususu. Naddala olw’okuba olususu lw’abalongo abato luweweevu nnyo, bw’olaba ebintu ng’ebyo owulira ng’otiisa nnyo. Kale leero tugenda kwogera ku bulwadde obubeera mu lususu ng’olwo, nga butono katono naye nga bukulu nnyo okumanya. Oyo ye epidermolysis bullosa oba EB mu bufunze.

Ddala epidermolysis bullosa (EB) kye ki?

Mu ngeri ennyangu, epidermolysis bullosa (EB) mbeera ya nsikirano . Kivaako olususu lwo okufuuka oluweweevu ennyo ne luvaamu ebizimba n’okusekula mangu. Oluusi ne bw’osiiga olususu lwo n’engoye oba ng’ofunye awalala, oyinza okufuna ebizimba n’amabwa. Ku bantu abamu, kiyinza okuba ekitono era nga kireeta ebizimba ebiruma ku ngalo, ebikoona, amaviivi n’ebigere byokka. Wabula mu mbeera enzibu, ebizimba bino n’amabwa bisobola okulabika wonna ku mubiri. Obubonero bwa EB buyinza okuva ku butono okutuuka ku buzibu ennyo .

Jjukira nti oluusi ebizimba bino bisobola okuva munda mu kamwa, mu mumiro (esophagus), amaaso, n’ebitundu ebirala eby’omunda mu mubiri. Ebizimba bino bwe biwona, bisobola okulekawo enkovu eziruma. Mu mbeera enzibu, ebizimba bino n’enkovu bisobola okwonoona ebitundu by’omubiri eby’omunda ekiyinza okutta obulamu.

Ebika ki ebikulu ebya EB?

Waliwo ebika bya EB ebikulu bina, ebizuulibwa okusinziira ku layeri y’olususu olukoseddwa.

1. EB Simplex (EBS): Kino kye kika kya EB ekisinga okubeerawo . Kiyinza okuva ku butono, obutaluma nnyo, okutuuka ku buluma ennyo, obw’amaanyi, mu bantu abamu. Ebizimba bino bikolebwa mu layeri ey’okungulu ey’olususu, olususu oluyitibwa epidermis . Enkovu tezitera kubaawo oluvannyuma lw’ebizimba bino okuwona.

2. Junctional EB (JEB): Mu JEB, ebizimba bikola munda mu kamwa n’omukutu gw’empewo. This is somewhat rare , era kiyinza okuva ku butono (obutanyuma katono, obuluma obutono) okutuuka ku buzibu obw’amaanyi.

3. Dystrophic EB (DEB): Mu DEB, ebizimba bitondebwa mu layeri eya wakati ey’olususu, olususu . Kino nakyo kiyinza okwawukana okuva ku kizibu okutuuka ku kizibu.

4. Kindler Syndrome: Mu Kindler Syndrome, ebizimba bisobola okuva kumpi ku layers zonna ez’olususu. Kino tekitera kubaawo nnyo .

Abasawo baawula EBS, JEB, ne DEB okusinziira ku layers z’olususu lwo ezikoseddwa. Mu bulwadde bwa Kindler syndrome, ebizimba bisobola okulabika mu layers ez’enjawulo ez’olususu lwo.

Ani asinga okukosebwa embeera eno? Kitera kitya?

EB esobola okukosa omuntu yenna. Abantu ab’amawanga gonna, ekika kyonna, oba ekikula kyonna basobola okulwala EB. Naye,Singa omu ku bazadde bo aba n’obulwadde buno, otera okufuna EB.

Wadde nga kya bulijjo, okusinziira ku bibalo ebiri mu Amerika, abantu nga omu yekka ku buli 50,000 y’alina obulwadde bwa EB. Kino kitegeeza nti embeera etatera kubaawo.

Biki EB by’eyinza okukola ku mubiri?

Mu mbeera ez’amaanyi eza EB, amaaso gayinza okuvaamu ebizimba ne gatuuka n’okubulwa okulaba . Oluusi, enkovu ez’amaanyi n’okulemagana ku lususu n’ebinywa bisobola okubaawo, ekizibuwalirwa kutambuza bulungi ngalo, emikono, ebigere n’ennyondo. Abantu abamu abalina EB balina emikisa mingi egy'okufuna ekika kya kookolo w'olususu ayitibwa squamous cell carcinoma .

Mu mbeera ezisinga okuba ez’amaanyi, oluusi okufa kuyinza okubaawo mu baana abawere . Kino kiva ku mbeera nga yinfekisoni ez’amaanyi (okugeza , sepsis ), okukaluubirirwa okussa olw’okuzibikira kw’emikutu gy’empewo, okubulwa amazzi mu mubiri, n’endya embi.

EB esobola okufa?

Kino ddala kisinziira ku kika kya EB ky’olina. Ebika bya EB ebitali bya maanyi nnyo tebitta. Wabula obulamu bw’abantu abalina obulwadde bwa EB obw’amaanyi buyinza okuva mu buwere okutuuka ku myaka nga 30. Kale eno mbeera eyeetaaga okufaayo ennyo.

Bubonero ki obulaga obulwadde bwa EB?

Obubonero bwa EB bwawukana okusinziira ku kika. Obubonero buno butera okulabika ng'oli bbebi oba omwana omuto . Obubonero obumu butera okulabika wakati w’ebika eby’enjawulo. Bino bye bimu ku bubonero obukulu obulaga EB:

• Ebizimba ku lususu (emikono, ebigere, ebikoona, amaviivi) oba munda mu mubiri.
• Okugonza olususu ku bisambi n’engalo z’ebigere, ne biwulira ng’ebiwujjo.
• Okukendeera kw’obutoffaali obumyufu (Anemia).
• Engalo ezikwatagana (engalo oba engalo ezigatta).
• Enjala n’enjala z’ebigere ezifuuse ebilema ne/oba ebigonvu.
• Okulabika kw’obuzimba obutono obweru obulinga ebizimba (milia) ku lususu.
• Okukaluubirirwa okumira emmere (dysphagia).
• Obutaba na kukula kusuubirwa mu mwana.
• Amannyo obutakula nga bwe kyali kisuubirwa ( hypoplasia ).

Kiki ekivaako EB?

Ekisinga okuvaako EB kwe kukyukakyuka oba obulema mu emu ku buzaale 18 . Abantu abalina obulwadde buno balina obuzaale obubula oba obwonooneddwa obuyamba okukola puloteyina eyitibwa kolagini . Nga bw’omanyi, kolagini y’ewa amaanyi n’ensengeka eri ebitundu ebiyunga ng’olususu lwaffe. Kale, olw’obulema buno obw’obuzaale, layers ebbiri ez’olususu, olususu oluwanvu n’olususu, tezikwatagana wamu mu ngeri eya bulijjo. N’ekyavaamu, olususu lufuuka luweweevu nnyo, lwangu okuvaamu ebizimba, era ne lufuna ebisago.

EB is often an inherited disease , ekitegeeza nti singa omu ku bazadde abulina, abaana basobola okubusikira.

Kyokka, si bulijjo nnyo, EB era esobola okubaawo ng’obuzibu bw’abaserikale b’omubiri obufunibwa .

Ekisinga obukulu nti EB si bulwadde busiigibwa. Ebiseera ebisinga kiba kya nsikirano. Kale, bw’oba ​​okwatagana n’omuntu alina EB, tojja kugifuna.

Omanya otya mu bukakafu oba olina EB? (Okuzuula obulwadde)

Abasawo basobola okuzuula EB nga bakola skin biopsy , nga kino kizingiramu omusawo okukwata akatundu akatono ak’olususu n’akakebera mu microscope.

Okugatta ku ekyo, okukebera obuzaale kuyinza okuzuula obuzaale obuliko obulemu n’okukakasa ekika kya EB. Abazadde abateekateeka okuzaala nabo basobola okwekebejjebwa obuzaale nga tebannazaala okuzuula oba bali mu bulabe bw’okuzaala omwana alina EB.

Bujjanjabi ki obuweebwa EB?

Ebyembi, mu kiseera kino tewali ddagala lya EB . Kyokka, obujjanjabi busobola okuyamba:

• Ayamba okuziyiza ebizimba.
• Okulabirira obulungi ebizimba n’olususu kiziyiza ebizibu.
• Ajjanjaba ebizibu by’endya ebiyinza okuva ku bizimba mu kamwa oba mu mumiro.
• Okufuga obulumi.

Okuziyiza olususu okwonooneka n’okukola ebizimba n’amabwa olw’okusikagana, abasawo bagamba bino wammanga:

• Yambala engoye ennyogovu ezitambula obulungi nga zikoleddwa mu biwuzi eby’obutonde. Okwambala engoye munda n’ebweru kiyinza okuyamba okukendeeza ku bungi bw’emisono egikusika ku lususu lwo.
• Weewale okubuguma ennyo; ebisenge bikuume ku bbugumu eddungi era eritakyukakyuka.
• Weewale okugenda mu musana, oba okwambala eddagala eriziyiza omusana ng’okozesa engatto z’omusana n’enkoofiira.
• Kozesa ebika bya bbandi ez’enjawulo okukuuma olususu – kozesa bbandi ezitali za kusiiga ne ttaapu, gaasi ezizingiddwa, n’ebirala.

Okujjanjaba ebizimba, omusawo ayinza okukuwa amagezi ebintu nga:

• Siiga ebizigo ku biwundu buli lunaku.
• Kozesa bbandi eziriko eddagala okuyamba ebizimba okuwona n’okuziyiza yinfekisoni.
• Mirira eddagala okusobola okufuga obulumi.

Okujjanjaba yinfekisoni, omusawo ayinza okukugamba bino wammanga:

• Ddira eddagala eritta obuwuka eriweebwa mu kamwa oba osiige ekizigo ekitta obuwuka.
• Kozesa ebibikka ebiwundu eby’enjawulo ku biwundu ebitawona.

Okusobola okutangira obuzibu mu mmere n’okukaluubirirwa okulya olw’ebizimba mu kamwa oba mu mumiro, omusawo ayinza okukuwa amagezi bino wammanga:

• Bw’oba ​​oliisa omwana wo, kozesa eccupa y’omwana ng’erina enfuli ey’enjawulo .
• Omwana muliise ekyuma ekikuba amaaso oba empiso.
• Mu mmere efumbiddwa ssaako amazzi amatono okugifukirira n’ogiriisa. Kino kijja kukwanguyira okumira.
• Lya emmere ennyogovu nga ssupu, emmere enkalu, pudding, ne applesauce .
• Emmere eweebwa ku bbugumu erya bbugumu (eritali lya bbugumu nnyo).
• Laba omukugu mu by’emmere oteese ku byetaago byo ebitongole eby’emmere.

Mu mbeera ez’amaanyi eza EB, era oyinza okwetaaga okulongoosebwa . Singa omusulo (omusulo ogutwala emmere okuva mu kamwa okutuuka mu lubuto) guzibikira ebizimba n’enkovu, oyinza okulongoosebwa okugugaziya. Abantu abamu bayinza okuyita mu nnywanto yonna ne bateekebwamu ekyuma ekigabula emmere okuliisa emmere butereevu mu lubuto. Okulongoosa era kuyinza okukolebwa okwawula engalo ezisibye wamu olw’ebizimba.

Omuntu alina EB yeerabirira atya?

Bw’oba ​​olina EB, amagezi gano gajja kukuyamba okwerabirira:

• Sula ku bipande n’emitto egyakolebwa mu biwuzi ebigonvu eby’obutonde, gamba nga silika oba satin.
• Yambala engatto ezinyuma ezitaziyiza mubiri gwo.
• Weewale okuyimirira oba okutambula okumala ebbanga eddene.
• Weewale okukunya oba okulonda ku lususu. Siiga eddagala eriweweeza ku kusiiyibwa okukendeeza ku kusiiyibwa.
• Weegendereze ebikwetoolodde era weewale okukwata oba okukukunya olususu mu butanwa.
• Bulijjo nyweza olususu lwo okukendeeza ku kusikagana.
• Singa ebizimba bivaamu, bifuumuule mangu n’empiso etaliimu buwuka oba akasero ennyonjo.
• Kozesa bbandi etali ya kwesiba. Ekirala, ssaako petulooli (VaselineTM) oba ekizigo ekiyamba olususu (nga AquaphorTM) ku bbandi eno okuziyiza okunywerera ku lususu.

Olabirira otya omwana alina EB? Amagezi agamu eri abazadde

Omwana wo bw’aba alina EB, ebyetaago bye bya njawulo ku birala. Bayinza obutasobola kwogera ku buzibu bwabwe. Amagezi gano gasobola okuyamba okukuuma omwana wo nga yeeyagaza nga bwe kisoboka:

• Naaba bulungi mu ngalo nga tonnakwata ku lususu lwa mwana wo.
• Weewale okukozesa ggalavu za latex, kuba zisobola okwongera okusikagana.
• Bw’oba ​​onaaba omwana wo, mu kifo ky’okuteeka omubiri gwonna mu kibya ekijjudde amazzi omulundi gumu, naaza buli kitundu ky’olususu kimu ku kimu.
• Mu kifo ky’okuteeka omwana wo omuwere mu nnappi, lowooza ku ky’okumuteekako paadi ezinyiga.
• Kozesa obuwale obulina emiguwa gya Velcro®. Adhesive straps/tape zisobola okunywerera ku lususu lw’omwana wo mu butamanya.
• Sala oggyemu elastic amagulu ga diaper we gasibiddwa.
• Munda mu nnappi teeka ekintu ng’ebipande bya silicone gel okutangira olususu okunywerera ku bizimba ebikoleddwa.
• Weegendereze nnyo ng’ositula omwana.Weewale okusitula ng’oteeka emikono gyo wansi w’enkwawa (axilla). Omwana wo bw’aba alina ebizimba oba ebiwundu ku bisambi n’omugongo, bisitule ng’omukono gumu weetoolodde ebisambi ate omulala ng’owanirira omugongo.
• Kubiriza omwana wo okubeera omujjumbize nga embeera ye eya EB bw’ekkiriza. Okutuula nga tolina buzibu kiyinza okuvaako ebizibu ebirala, gamba ng’okuziyira n’okukendeera kw’ebinywa . Okuwuga dduyiro mulungi era atakwata nnyo.
• Tokubiriza kukola mirimu gya mubiri egy’amaanyi oba emizannyo eginaaleetera omwana wo okutuuyana oba okubuguma.

Okukola ku bubonero bw’omwana wo kiyinza okuba ekizibu ebiseera ebimu. Oyinza okuwulira ng’ozitoowereddwa era ng’okooye. Saba omusawo wo akuwe amagezi amalala okukuuma omwana wo – naawe – nga banyuma nga bwe kisoboka. Ate era, nga weegatta ku bibiina ebiyamba abazadde , osobola okugabana ku by’oyitamu n’okuyiga engeri empya ez’okuddukanya embeera y’omwana wo eya EB.

EB esobola okuziyizibwa?

Olw’okuba EB ya buzaale, tesobola kuziyizibwa . Abantu abalina ebyafaayo by’amaka ga EB era nga bateekateeka okuzaala bayinza okusanga okubudaabudibwa ku buzaale nga kiyamba nnyo mu kusalawo engeri y’okuteekateekamu amaka gaabwe.

Okugatta ku ekyo, abakugu mu kiseera kino tebamanyi kivaako ffoomu ya EB efunibwa. N’olwekyo abasawo tebamanyi ngeri ya kukiziyiza.

Omuntu alina EB ayinza okusuubira ebiseera eby’omu maaso eby’engeri ki?

Ebiseera by’abantu abalina EB eby’omu maaso bisinziira ku kika kya EB kye balina n’obuzibu bwayo. Ebika by’obulwadde buno eby’amaanyi bisobola okuleeta obulumi obw’amaanyi, okulema, okulema, ebiwundu ebitawona, n’okufa amangu .

Kyokka abasawo basobola okukuyamba okuddukanya obubonero bwo. Kino kiyinza okukolebwa n’obujjanjabi obutuufu era bwe kiba kyetaagisa, n’eddagala eriweweeza ku bulumi. Okukuuma olususu nga lubikkiddwa bulungi n’ebizigo ebitali bya kwesiiga, ebikuuma buli luvannyuma lwa nnaku bbiri, okunaaba ennyo, n’okulabirira ebiwundu kiyinza okuyamba okukendeeza ku buzibu bwa EB ku bulamu bwo.

Bw’oba ​​olina EB, ddi lw’osaanidde okulaba omusawo?

Kakasa nti olaba omusawo wo mu mbeera zino:

• Bw’oba ​​olina obuzibu mu kussa.
• Bw’oba ​​okaluubirirwa okumira emmere.
• Singa ekiwundu kyo kirabika nga kirimu obuwuka (olususu okufuuka olumyufu, kakobe, enzirugavu oba enjeru; okuzimba oba okuzimba).
• Singa obubonero obupya bulabika.

Bibuuzo ki ebikulu by’olina okubuuza omusawo?

Bw’ogenda okulaba omusawo, kiba kirungi n’obuuza ebibuuzo nga bino:

• Oyinza otya okumanya oba nnina EB?
• Bwemba sirina EB, bulwadde ki obulala obw’olususu bwe nnyinza okufuna?
• Nnyinza ntya okuddukanya obubonero bwange?
• Eddagala ki ly’ogamba? Zirina ebizibu ebivaamu?
• Bujjanjabi ki obw’awaka bw’ogamba?
• Kiki ekirala kye nsaanidde okukola okusobola okulongoosa obubonero bwange?
• Waliwo ebizigo oba ebizigo by’osobola okuwandiika?
• Ndaba omusawo w’ensusu oba omusawo omulala omukugu?

Njawulo ki eriwo wakati wa epidermolysis bullosa (EB) ne bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid bulwadde bwa lususu obutatera kulabika, obuziyiza endwadde. Kiyinza okuvaako okusiiwa, okuwunya ng’ekiyumba oba ebizimba ebijjudde amazzi. Bullous pemphigoid etera okukwata abantu abasukka mu myaka 60 , era etera okuggwaawo mu myaka etaano. Wabula mu mbeera enzibu, ebizimba n’enkovu bisobola okwonoona ebitundu by’omubiri eby’omunda ne bifa.

Wadde nga EB oluusi eyinza okuba obulwadde obuva ku busimu obuziyiza endwadde, butera okuva ku nkyukakyuka mu buzaale ekosa kolagini mu lususu lwo. EB etera okulabika mu baana abawere oba abato . Okuva bwe kiri nti tewali ddagala lya EB, oyinza okubeera n’obubonero obulamu bwo bwonna.

N’ekisembayo, ebintu by’olina okujjukira (Obubaka bw’okutwala awaka) .

Epidermolysis bullosa (EB) mbeera esoomooza ebiseera ebimu. Kyokka, bw’ofuna amagezi amatuufu ag’abasawo, ng’ofunye obujjanjabi, n’okulabirira mu ngeri ey’okwagala, osobola okuddukanya obubonero n’okubeera obulungi nga bwe kisoboka. Jjukira nti toli wekka. Abasawo, ab’omu maka, n’ebibiina ebiwagira bonna baliwo okukuyamba. N’olwekyo, totya, sigala ng’oli mugumu, era oyolekere embeera eno.

Bw’oba ​​olina ekibuuzo ekirala kyonna ku EB, kakasa nti oyogera n’omusawo w’ensusu.

` Epidermolysis bullosa, EB, obulwadde bw’olususu, ebizimba, obulwadde bw’obuzaale, obulwadde bw’olususu mu baana, okumenyaamenya kw’olususu