Olaba enkyukakyuka mu maaso oba mu matu g’omwana wo? Kyandiba nga kya Goldenhar Syndrome?

Bwe tutunuulira omwana eyaakazaalibwa, tuwulira essanyu lingi era nga twagalibwa, si bwe kiri? Naye lowooza ku nsonga eno, oluusi, wadde nga si bulijjo nnyo, abalongo abamu bajja mu nsi eno nga balina enjawulo entonotono ezibeerawo okuva lwe bazaalibwa. Bw’etyo, okusinga mu maaso, mu matu, amaaso oba omugongo, embeera gye tugenda okwogerako leero eyitibwa Goldenhar Syndrome. Totya ng'owulira erinnya lino, tujja kwogera ku buli kimu mu ngeri ennyangu gy'osobola okutegeera.

Obulwadde bwa Goldenhar Syndrome kye ki?

Mu ngeri ennyangu, obulwadde bwa Goldenhar Syndrome mbeera etali ya bulijjo era ezaalibwa . "Congenital" kitegeeza nti embeera eno ebeerawo nga bazaalibwa. Kiteekebwa mu kibinja ky’embeera y’omutwe n’amaaso. Kino kitegeeza nti kireeta obutali bwa bulijjo mu nkula oba enkula y’omwana wo mu maaso oba omutwe. Okusingira ddala obulwadde bwa Goldenhar Syndrome busobola okukosa omugongo, amatu n’amaaso g’omwana wo.

Ebiseera ebisinga, abantu abalina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome baba n’amagumba n’ebinywa ebitakula bulungi ku ludda olumu olwa ffeesi (era eyitibwa hemifacial microsomia). Oluusi enjuyi zombi ziyinza okukosebwa. Abaana abamu nabo balina enjatika emimwa oba enjatika mu nnyindo.

Kituumiddwa Goldenhar okussa ekitiibwa mu munoonyereza eyasooka okuzuula embeera eno mu 1952, Maurice Goldenhar. Erinnya eddala ery'obusawo eriyitibwa "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Erinnya liwulikika nga liwanvu katono, si bwe kiri? Tukimenye, nedda?

• Oculo kitegeeza okukwatagana n’amaaso.
• Auriculo kitegeeza ekikwatagana n’okutu.
• Vertebral kitegeeza omugongo.
• Dysplasia kwe kukula mu ngeri etaali ya bulijjo mu kitundu ky’omubiri.

Kati otegedde amakulu g’erinnya lino, nedda?

Embeera eno ya bulijjo etya?

Goldenhar Syndrome mu butuufu mbeera ya bbula nnyo . Abakugu bagamba nti bukosa omu ku buli balongo 3,500 okutuuka ku 25,000. Era kigambibwa nti kisingako katono mu balenzi okusinga abawala.

Biki ebivaako obulwadde bwa Goldenhar Syndrome?

Ekibuuzo abantu bangi kye balina kiri nti "Lwaki kino kibaawo?" Mu butuufu, abakugu n’okutuusa kati tebannakizuula .Ekituufu ekivaako obulwadde bwa Goldenhar Syndrome tekimanyiddwa. Kiteeberezebwa nti kiva ku nkyukakyuka mu chromosome, naye ekivaako tekitegeerekeka bulungi bulijjo. Mu kitundu ekitono ennyo, nga 1% - 2% ku misango, embeera esobola okusikira okuva ku muzadde omu oba bombi.

Okunoonyereza okumu kulaga nti obulabe bw’omwana okufuna obulwadde bwa Goldenhar Syndrome buyinza okweyongera katono singa maama aba n’embeera ezimu oba ng’akozesa eddagala erimu ng’ali lubuto. Okugeza nga:

• Ssukaali ow’olubuto.
• Eddagala erimu erikozesebwa ku mbalabe naddala eririmu asidi wa retinoic, nga isotretinoin (Accutane®).

N’olwekyo, bw’oba ​​oli lubuto, kikulu nnyo okugoberera ddala ebiragiro by’omusawo.

Bubonero ki obulaga kino?

Obubonero bw’obulwadde bwa Goldenhar Syndrome busobola okwawukana okusinziira ku muntu. Kyokka obumu ku bubonero obusinga okulabika kwe kuba nti oludda olumu olwa ffeesi terukula bulungi . Kino era kiyitibwa `hemifacial microsomia`, nga bwe twayogeddeko emabegako. Kino kiyinza okuvaako akawanga, amatama n’amaaso ku ludda olumu olwa ffeesi okuba entono ate nga tebikula nnyo okusinga oludda olulala. Ng’ekyokulabirako, ettama erimu liyinza okuba nga liweweevu okusinga eddala, oba ekirevu kiyinza okuba ekitono ku ludda olumu.

Ebintu ebirala ebirabika bye bino:

• Obutabeera bulungi mu matu: Abantu abamu bayinza okuba n’okutu okumu okutono mu ngeri etaali ya bulijjo (okuyitibwa `microtia`). Abalala bayinza okuba n'okutu okumu okubula ddala (okuyitibwa `anotia`). Kino kiyinza okuvaako okubulwa okuwulira.
• Kikosa enjuyi zombi eza ffeesi: Abaana nga kimu kya kusatu abalina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome bafuna okukula kuno okulemererwa ku njuyi zombi eza ffeesi.
• Ebizibu ku bitundu by’omubiri ebirala: Ebizibu bisobola n’okubaawo ku nsigo, omutima, amawuggwe oba amagumba g’omugongo (vertebrae).
• Obulemu ku magezi: Abantu nga 15% bayinza okuba n‟obulemu ku magezi ku ddaala erimu. Kino kitegeeza obuzibu mu kuyiga, okukendeeza ku busobozi bw’okutegeera, n’ebirala.

Ng’oggyeeko kino, obubonero obulala buyinza okulabibwa:

• Okubeera n’emimwa egyatika oba ennyindo ekutuse.
• Obulema bw’omutima obuzaalibwa nabwo.
• Oluusi obuzimba obutonotono (dermoid cysts) buyinza okutondebwa ku liiso.
• Okubulwa okuwulira.
• Okukuŋŋaanyizibwa kw’amazzi munda mu kiwanga (Hydrocephalus).
• Obulwadde bw’okusannyalala mu tulo obuziyiza.
• Okufiirwa ekibikka oba ebitundu ebirala mu liiso (coloboma) n’ekivaamu okubulwa okulaba.
• Obulwadde bwa scoliosis.
• Obuzibu mu kwogera.
• Amaaso agasalasala (`Strabismus`).

Jjukira nti si buli muntu nti ajja kulaba obubonero buno bwonna. Abantu abamu bayinza okuba nga balina ntono zokka, era amaanyi gaabwe gayinza okwawukana.

Omanya otya oba olina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome?

Ebiseera ebisinga, abasawo basobola okuzuula obulwadde bwa Goldenhar Syndrome ng’omwana amaze okuzaalibwa okusinziira ku bubonero obw’ebweru, gamba ng’enkyukakyuka mu maaso n’amatu.

Kyokka okwongera okukakasa n’okulaba oba waliwo obuzibu obulala obw’omunda, omusawo ayinza okukola okukebera okulala okutonotono. Ebimu ku bino mulimu:

• CT scans: Zino zisobola okuzuula enkyukakyuka mu nsengeka eziri munda mu kutu eziyinza okuba nga zivaako okubulwa okuwulira.
• Echocardiogram (echo test) oba electrocardiogram (EKG): Ebigezo bino bisobola okukebera engeri omutima gye gukola. Nga bwe twayogeddeko emabegako, oluusi endwadde z’omutima ziyinza okubaawo.
• Okukebera amaaso: Okukebera kuno kukolebwa okukebera oba waliwo ebitali bya bulijjo munda mu liiso.
• Ultrasound ne X-ray: Bino bisobola okukebera oba waliwo enkyukakyuka mu kiwanga, omugongo, amawuggwe oba ensigo.
• Okukebera obuzaale: Okukebera kuno kuyamba okugaana embeera endala ez’obuzaale eziyinza okuleeta obubonero obufaananako bwe butyo.
• Okunoonyereza ku tulo: Bino bikolebwa okukebera oba obstructive sleep apnea.

Kino kisobola okuzuulibwa nga omwana tannazaalibwa?

Kino tekitera kubaawo nnyo. Kyokka, oluusi, abasawo bwe bakebera eddoboozi ly’omwana ali mu lubuto nga tannazaalibwa, bayinza okulaba enkyukakyuka mu bbwa, mu matu, oba mu kamwa k’omwana ali mu lubuto. Kino bwe kibaawo, bayinza okukifaako ennyo.

Bujjanjabi ki obukolebwa ku kino?

Obujjanjabi bw'obulwadde bwa Goldenhar Syndrome bwawukana okusinziira ku bubonero . Si buli muntu nti ayisibwa mu ngeri y’emu. Abaana abamu bayinza obuteetaaga bujjanjabi bwa njawulo singa obubonero bwabwe buba butono nnyo. Wabula obujjanjabi butegekebwa nga buyambibwako abakugu ab’enjawulo, nga bwe kyetaagisa.

Wano waliwo engeri z’obujjanjabi:

• Okuyamba mu kuliisa: Abalongo abamu bayinza okukaluubirirwa okuyonka. Mu mbeera ng’ezo, eccupa ez’enjawulo oba okuliisa mu lubuto (NG) kiyinza okwetaagisa.
• Okulongoosa okulaba: Osobola okukozesa endabirwamu oba okulongoosebwa okulaba obulungi.
• Ebikozesebwa mu kuwulira: Okuwulira kuyinza okulongoosebwa nga okozesa obuuma obuyamba okuwulira oba ebyuma ebiteekebwa mu magumba ebisimbibwa mu magumba.
• Obujjanjabi bw’okwogera:Kino kikulu nnyo mu kukulaakulanya obukugu mu lulimi n’empuliziganya.
• Okulongoosa: Okulongoosa kuyinza okukolebwa okutereeza endwadde z’omutima, enjatika emimwa oba ennyindo, okusannyalala mu tulo, amatu amatono (microtia), oba okulema kw’omugongo.

Bino byonna bikolebwa okutumbula omutindo gw’obulamu bw’omwana nga bwe kisoboka. N’olwekyo, kikulu nnyo okugoberera amagezi omusawo g’akuwa.

Enkyukakyuka mu maaso zisobola okutereezebwa?

Yee, kino kizibu eri abazadde bangi. Okulongoosa mu ngeri ey’okwewunda kuyinza okukolebwa okulaba ng’ebifaananyi bya ffeesi bikwatagana bulungi. Abalongo bangi abalina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome balongoosebwa okukyusa endabika y’akawanga, amatama, amatu oba ekyenyi. Kino kitera okukolebwa ng’omwana akuze katono, ku myaka egisaanidde.

Obulwadde bwa Goldenhar Syndrome busobola okuziyizibwa?

Nga bwe twayogeddeko emabegako, tewali ngeri nkakasa ey’okuziyiza embeera eno kubanga ekituufu ekivaako tekinnamanyika . Wabula kikulu okugoberera amagezi gonna omusawo g’akuwa ng’oli lubuto. Okusingira ddala, tokozesa ddagala lirimu asidi wa retinoic (nga eddagala erimu ery’embalabe) nga tolina magezi ga musawo. Era kikulu okulya emmere ennungi.

Singa omuntu mu maka go abadde n’obulwadde bwa Goldenhar Syndrome, kirungi okufuna okubudaabudibwa ku buzaale. Olwo, bw’oba ​​oteekateeka okuzaala, osobola okutegeera akabi akali mu mwana oyo okufuna embeera eno.

Obulamu bunaaba butya nga tulina embeera eno?

Kino kiyinza okukuwulikika ng’ekikutiisa katono. Kyokka, wadde ng’ebiseera by’omu maaso eby’abantu abalina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome byawukana, abantu abasinga obungi bavaamu ebirungi . Singa abaana abalina embeera eno bafuna obujjanjabi obutuufu, ebiseera ebisinga basobola okubeera mu bulamu obwa bulijjo. Basobola okuyiga, okuzannya, n’okwenyigira mu bantu.

Bintu ki by’oyagala okubuuza omusawo?

Bw’okizuula nti omwana wo alina embeera eno, oyinza okuba n’ebibuuzo bingi. Mu kiseera ekyo, totya kubuuza musawo wo ebintu bino:

• "Doctor/Miss, bubonero ki obukulu obw'obulwadde bwa Goldenhar Syndrome?"
• "Biki bye nneetaaga okukola okukakasa nti omwana wange alina kino?"
• "Bujjanjabi ki bw'oyinza okukozesa ku kino? Kiki ekisinga obulungi eri omwana wange?"
• "Bifo ki ebyesigika by'oyinza okumanya ebisingawo ku mbeera eno?"
• "Waliwo ebibiina oba ebibiina by'abazadde ebiyamba abaana n'amaka agali mu mbeera ey'ekika kino?"

Okubuuza ebibuuzo bino kijja kukuyamba okutegeera obulungi embeera n’okuwa omwana wo ekisinga obulungi.

Obulwadde bwa Goldenhar Syndrome bulemu?

Yee, oluusi kinoObulemu buyinza okutwalibwa ng’obulemu. Okugeza, singa wabaawo obuzibu mu kuwulira oba okulaba, kiyinza okuba obulemu. Mu ngeri y’emu, singa wabaawo obulemu ku magezi, omuntu oyo ayinza okwetaaga obuyambi obusingawo okusobola okukola emirimu egya bulijjo n’okuyiga. N’olwekyo, buvunaanyizibwa bwaffe ng’ekibiina okubawa ebikozesebwa n’obuwagizi ebyetaagisa.

Mbeera ki endala ezirina obubonero obufaananako bwe butyo?

Waliwo embeera endala eziwerako ezirina obubonero obufaananako n’obw’obulwadde bwa Goldenhar Syndrome. N’olwekyo, kikulu nnyo okufuna okuzuula okutuufu. Ezimu ku bukwakkulizo buno ze zino:

• Obulwadde bw’amatabi n’ekibumba `(Branchioootorenal (BOR) syndrome)`
• Ekibiina kya CHARGE
• Obulwadde bwa Townes-Brocks
• Obulwadde bwa Treacher Collins
• Ekibiina kya VACTERL

Wadde nga kino kiyinza okuwulikika ng’ekizibu katono, abasawo bino byonna babirowoozaako nga bazuula obulwadde.

Kye tulina okujjukira okusinziira ku bye twogeddeko!

Obulwadde bwa Goldenhar Syndrome bulwadde obutatera kulabika era nga bubaawo ng’azaalibwa. Businga kukosa nkula ya ffeesi y’omwana, omutwe n’oluusi ebitundu by’omunda. Abasawo basobola okutereeza obulema obumu mu maaso oba mu mugongo mu buwere nga balongoosebwa.

Ekikulu nti abaana abamu bayinza obuteetaaga bujjanjabi bwa njawulo singa obubonero bwabwe buba butono. Era, emirundi egisinga, abantu abalina obulwadde bwa Goldenhar Syndrome babeera mu ssanyu, nga batuukiriza obulamu nga balina obujjanjabi n‟obuwagizi obwetaagisa.

Bw’oba ​​olowooza nti omwana wo alina obubonero buno, tosattira, wabula genda mangu omusawo akuwe amagezi. Okuzuula amangu obulwadde n’okujjanjabibwa obulungi kiyinza okuwa omwana wo ebiseera eby’omu maaso ebirungi.

` Goldenhar syndrome, embeera y’okuzaalibwa, obulemu mu kuzaalibwa, omutwe n’amaaso, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, obulamu bw’abaana