Motema ya lobɔkɔ ya mwasi ya mwana na yo ya moke ezali kokola malamu te? (Syndrome ya motema gauche hypoplastique - HLHS) Tolobela likambo oyo!

Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya motema oyo ezali mwa mindondo, mpe oyo emonanaka mingi te, kasi ya ntina mingi. Oyo ezali maladi oyo babengaka Syndrome ya motema gauche Hypoplastique , to (HLHS) na mokuse. Okoki koyoka kobanga ntango oyoki likambo yango, kasi komitungisa te. Tólobela likambo yango na pɛtɛɛ nyonso, na ndenge oyo okoki kokanga ntina na yango. Pamba te, ezali na ntina mingi kozala na boyebi ya makambo lokola oyo.

Syndrome ya motema gauche hypoplastique (HLHS) ezali nini?

Na mokuse, (HLHS) ezali maladi ya motema oyo babotamaka na yango mpe ezalaka na ntango ya kobotama . Na likambo yango, biteni mosusu ya ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ya mwana ekolaka malamu te. Kanisa yango lokola pompe. Mopanzi ya lobɔkɔ ya mwasi ya pompe yango nde etindaka makila oyo ezali na oxygène mingi na nzoto mobimba. Na yango, ntango ngámbo oyo ya lobɔkɔ ya mwasi ekoli malamu te, mokakatano ebimaka. Na likambo yango, biteni oyo ya ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema nde ezwamaka mingimingi:

• Ventricule gauche : Oyo ezali chambre principale na côté gauche ya se ya motema. Ezali kotinda makila oyo ezali na oxygène na aorta . Na HLHS, mbala mingi ezalaka moke mingi mpo na kosala malamu.
• Aorta : Oyo ezali misisa ya makila oyo eleki monene na nzoto na biso. Ememaka makila longwa na motema kino na nzoto mobimba. Na (HLHS), yango mpe ekoki kokola malamu te.
• Ba soupapes mitrales mpe aortiques: Yango ezali lokola baporte. Batikaka kaka makila ekende na ngámbo moko. Valve ya aorte epesaka nzela na makila euta na ventricule gauche mpe ekɔta na aorta. Valve mitral epesaka nzela na makila elongwa na chambre ya likolo (atrium) na ngambo ya gauche ya motema kino na chambre ya se (valve mitral ). Na HLHS, valve oyo ekoki kosala malamu te to ekoki kozala moke mingi.

Tango mosusu, bana oyo bazali na HLHS bakoki kozala na mwa libulu na efelo kati na ba chambre mibale ya likolo ya motema (défaut septal auriculaire) . Na momeseno, oyo esengeli kozala efelo ya monene.

Bokeseni nini ezali kati na motema ya malamu mpe motema oyo ezali na (HLHS)?

Motema na biso ya normal ezali na ngambo mibale. Mopanzi ya mobali ekɔtisaka makila oyo ezangi oxygène longwa na nzoto tii na mimpululu mpo na kozwa oxygène. Na nsima, makila oyo ezali na oxygène ekendaka na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi mpe ekɔtaka na nzoto mobimba. Kasi, na bebe oyo azali na HLHS, ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ezalaka moke mpenza na boye ete ekoki te kokɔtisa makila mingi na nzoto mobimba. Na nsima, ventricule ya lobɔkɔ ya mobali ezwi esika na yango. Elukaka kopumbwa makila na mimpululu mpe na nzoto mobimba. Yango esalemaka na nzela ya ductus arteriosus.Na nzela ya misisa moko ya makila ya sipesiale oyo babengaka ductus arteriosus. Oyo (ductus arteriosus) ezali misisa ya makila oyo mwana nyonso azali na yango na libumu. Mbala mingi ekangamaka mwa mikolo nsima ya kobotama. Kasi na bebe oyo azali na (HLHS), soki misisa oyo ya makila ekangami, soki basalisi yango te, ekoki kozala na likama ya bomoi. Lokola ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ezali kosala te, nzela se moko oyo makila ekɔtaka na nzoto ekangami.

(HLHS) ezali mingi ndenge nini?

(HLHS) ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Mituya ya États-Unis emonisi ete ezwamaka na bana soko moko kati na bana 3 800 oyo babotamaka mbula na mbula. (HLHS) ezali kati na 2% mpe 3% ya bokono nyonso ya motema oyo ebotamaka (CHD). Emonanaka mingi epai ya bana mibali koleka bana basi.

Bilembeteli nini ya bebe oyo azali na (HLHS)?

Bilembeteli ya bebe oyo azali na (HLHS) ekoki komonana mbala moko te. Ekoki kobima na boumeli ya mwa bangonga to mikolo nsima ya kobotama. Bilembeteli ya ntina ya maladi yango ezali:

• Cyanose : Ezali na langi ya bleu-gris ya loposo, mbɛbu mpe nsuki ya misapi. Yango ekoki komonana lokola langi ya mpɛmbɛ epai ya bana mike oyo bazali na loposo ya moindo. Ekoki komonana lokola langi ya bule epai ya bana mike oyo bazali na loposo ya pɛpɛlɛ. Yango esalemaka mpo nzoto ezwa oxygène mingi te.
• Mokakatano ya kopema : Mwana akoki koyoka lokola ezali mpasi mpo na kopema.
• Kozala na mokakatano mpo na komɛla miliki: Mwana akoki kolinga te komɛla miliki, to akoki kobwakela ye nsoi ntango azali komɛla miliki.
• Kolɛmba nzoto : Mwana akoki komonana lokola azali kolala mpɔngi mpe azali kolɛmba nzoto.
• Motema ezali kobɛta nokinoki.
• Kosukola , loposo ya kopɔla, to koyoka malili.
• Pulse ya bolɛmbu .

Soki omoni moko ya bilembo yango, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga nokinoki. Kobanga te, kasi salá nokinoki.

Nini ezali bantina ya (HLHS)?

Mbala mingi, ntina ya sikisiki ezali te mpo na HLHS. Ntango mosusu ekoki kozala mpo na makambo oyo euti na ba gènes . Ba bébé oyo bazali na ba mutations mosusu ya ba gènes , na ndakisa GJA1 to NKX2-5, bazali na likama mingi ya kozwa HLHS. Lisusu, bana oyo bazali na maladi mosusu ya ba gènes, na ndakisa syndrome ya Turner to Trisomy 18, bakoki kozwa HLHS.

Ndenge nini bazwaka HLHS?

Minganga bakoki koyeba HLHS na ba tests ya imagerie non invasive. Yango ekoki kosalema na ntango ya zemi to nsima ya kobotama ya mwana. Na ntango ya zemi:

• Echographie prénatale : Oyo ezali scanner oyo esalemaka mingi na tango ya zemi.
• Échocardiogramme ya mwana oyo azali na libumu: Oyo ezali scanner spécial oyo ekoki kotala soki azali na mikakatano ya motema ntango mwana azali naino na libumu.

Nsima ya kobotama ya mwana: Minganga bayebaka maladi yango na kotalaka bilembo ya maladi yango mpe kotalaka ba résultats ya ekzamɛ. Ntango mosusu, ntango ozali koyoka motema ya bebe na stéthoscope, okoki koyoka motema koimaima . Yango elingi koloba ete makila ezali koleka malamu te.

Ba test nini esalelamaka pona koyeba (HLHS)?

• Rayon X ya ntolo: Yango ekoki kotala bonene mpe lolenge ya motema mpe mimpululu ya mwana.
• Échocardiogramme: Yango ezali mpe ekzamɛ ya ultrason. Biloko oyo ezali na kati ya motema ekoki komonana polele.
• Électrocardiogramme (EKG/ ECG ): Yango esalelamaka mpo na koyeba mbongwana ya kura oyo esalemaka na ntango ya kobeta ya motema.
• Dépistage ya oxymétrie pulsaire: Yango ekoki koyeba motango ya oxygène na makila ya bebe.

Ezali na nkisi mpo na (HLHS)?

Ɛɛ, ezali na bankisi ya kosalisa. Ya liboso, esengeli kopesa mwana nkisi oyo babengi prostaglandine . Yango esalaka ete ductus arteriosus ezala polele. Yango esalaka ete makila eleka na nzoto. Longola yango, bakoki kopesa ye bankisi mosusu mpo motema ya mwana esalaka malamu. Ekoki mpe kosɛnga básalisa mwana apema. Na nsima, bakoki kosala lipaso mingi. Basalelaka lipaso yango mpo na kozongisa makila na mimpululu mpe na nzoto. Nsima ya lipaso yango, mosala ya motema ekɔtaka pene na mobimba na ventricule droit. Ezali oyo ememaka makila na nzoto mobimba.

Ba opérations nini esalemaka pona (HLHS)?

Minganga ya lipaso basalaka misala misato ya minene: lipaso ya Norwood , lipaso ya Glenn , mpe lipaso ya Fontan . Ba procédures wana esalemaka na ordre. 1. Procédure ya Norwood: Procédure oyo esalemaka na kati ya ba semaines mibale ya liboso ya vie pona ba bébés oyo bazali na HLHS. Na procédure oyo, minganga ya lipaso:

• Babongisaka lisusu aorta ya mwana oyo ekoli te mpo makila ekende na nzoto.
• Bakɔtisaka shunt , mwa tube moko mpo na kopɛngwisa makila longwa na ventricule droit, ezala longwa na aorta, kino na misisa ya mimpululu oyo ememaka na mimpululu.
• Esalaka boyokani kati na ba chambre ya likolo (atria) ya motema. Yango esalisaka mpo nzoto ezwa makila oyo ezali na oxygène mingi oyo eutaka na mimpululu.

2. Lipaso ya shunt ya Glenn na nzela mibale: Mpo na bebeEsengeli kosala lipaso ya mibale na sanza soki 4 to 6. Na ntango ya lipaso ya Glenn:

• Bazali kolongola shunt ya kala.
• Bakɔtisaka shunt ya sika mpe ekangisaka vena cava supérieure (SVC) ya mwana (oyo ememaka makila oyo ezali na oxygène mingi te longwa na likoló ya nzoto tii na motema) na misisa ya mimpululu.
• Shunt oyo ekitisaka charge na ventricule droit, mpo epesaka nzela na makila ekende mbala moko na ba poumons.

3. Procédure ya Fontan: Procédure ya suka esalemaka entre âge ya 18 mois na 4 ans . Procédure oyo e détourner makila nionso oyo ezo zonga na nzoto na poumons, e contourner motema. Na tango ya procédure ya Fontan:

• Vena cava inférieure (IVC) ya mwana (oyo ememaka makila oyo ezangi oxygène longwa na nse ya nzoto tii na motema) ekangamaka na misisa ya mimpululu.

Ezali na mikakatano oyo ekoki kobima na lisalisi yango?

Ɛɛ, bana mosusu bakoki kutu kobungisa bomoi na bango ntango bazali kolongwa na lipaso moko kino na lipaso mosusu. Lisusu, ekoki kozala na mwa mikakatano nsima ya lipaso mokomoko. Na ndakisa:

• Mikakatano ya ventricule droit oyo ezali kosala malamu te.
• Fuite ya valve aortique.
• Maladi ya foie.
• Ba rythmes ya motema oyo ezali normal te.
• Makila ekangamaka.
• Maladi.
• Mokakatano ya kolya.
• Ba crises.
• Mikakatano ya rein.
• Kokangama ya motema.

Yango ezali makambo ya kobangisa mpo na koyoka, kasi minganga bakosolola na yo mpo na makama yango mpe bakoluka kopesa yo lisalisi ya malamu koleka.

Kozongisa motema ezali nkisi ya malamu?

Ntango mosusu, minganga ya lipaso bakoki kopesa toli ya kozongisa motema na esika ya kosala lipaso misato wana. Kasi, bana oyo bazwaki greffe ya motema ekosɛnga bámɛla bankisi (bankisi oyo ekitisaka maladi ya nzoto) bomoi na bango mobimba.

HLHS ekoki kosalisa liboso ya kobotama?

Sikawa ezali likoki te ya kobikisa mobimba HLHS na lipaso na ntango ya zemi. Kasi, minganga ya lipaso ya mwana oyo azali na libumu bakoki ntango mosusu kosala mwa makambo mpo na kopekisa mwa makambo mabe oyo ekoki kobima na mwana oyo azali kokola mpe azali na HLHS (e.g., mwa valve ya aorta). Kasi yango ezali kaka na makambo ya sipesiale mpenza.

Likama ya (HLHS) ekoki kokitisa?

Lokola ntina ya ba cas mingi ya HLHS eyebani te, ezali pasi koloba ndenge nini kopekisa yango mobimba. Kasi, ezali ntango nyonso na ntina kolanda mimeseno ya malamu ntango ozali na zemi:

• Koboya masanga mpe komɛla likaya.
• Kopekisa ba conditions médicales misusu lokola Diabète Mellitus .
• Kolya bilei oyo ezali malamu mpo na nzoto.
• Komela vitamini liboso ya kobota oyo ezali na ata 400 microgrammes (400 mcg) ya acide folique mokolo na mokolo .

Soki yo to molongani na yo ozali na lisolo ya libota ya HLHS, ezali malamu kosolola na mopesi toli ya ba gènes liboso ya kozwa zemi.

Soki mwana na ngai azali na (HLHS), nasengeli kozela nini?

Nsima ya lisalisi ya HLHS, mwana na yo akosengela kokende epai ya monganga ya motema ata mbala moko na mbula mpo na bomoi na ye mobimba. Yango ekosala ete motema na ye, mimpululu na ye mpe binama mosusu esalaka malamu. Wana mwana na yo azali kokola, ekosɛnga akende epai ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya motema oyo abotamaka na mikóló . Bana mingi oyo bazali na HLHS bakozala na mposa ya komela nkisi ya motema bomoi na bango mobimba. Bakozala mpe na mposa ya komɛla bankisi oyo ebomaka mikrobe liboso ya lipaso nyonso, ata mpe lipaso ya mino. Yango ekoki kokitisa likama ya kozwa endocardite (infection ya kati ya motema).

Perspective ya statut ya (HLHS) ezali nini?

Soki basalisi yango te, HLHS ezali maladi oyo ekoki komema na liwa na boumeli ya mikolo to bapɔsɔ nsima ya kobotama. Na lisalisi ya monganga, makanisi etali ndenge oyo mbeba ya motema ya mwana ezali mindɔndɔmindɔndɔ. Tuna monganga ya mwana na yo mpo na makama ya lipaso mokomoko. Bana mosusu bakoki kozala na likoki ya kosala ngalasisi mingi te na bomoi na bango mobimba. Mbala mingi, minganga balobaka ete osengeli kopekisa kosala ngalasisi ya makasi, na ndakisa masano ya momekano.

Taux ya kobika ya bana oyo bazali na (HLHS) ezali boni?

Oyo ezali mwa likambo ya mawa, kasi ezali na ntina koyeba. Kati na 20% mpe 60% ya bana oyo bazali na (HLHS) babikaka na mbula ya liboso ya bomoi. Nsima na yango, motango ya kobika mpo na mibu mitano, zomi mpe zomi na mitano oyo ekolanda ezali soko 40%. Ba bébé oyo babotami na kilo ya normal, sans que babotama liboso ya tango, bazuaka ba résultats ya malamu koleka ba bébé oyo babotami na kilo moke. Bolukiluki moko emonisaki ete bana mingi oyo babikaki na mbula ya liboso bazalaki naino na bomoi na mbula 18.

Eza pasi komona ba statistiques oyo. Kasi kobosana te ete siansi ya minganga ezali kobonga mokolo na mokolo. Ba traitements ya sika, ba technologies ya sika ezali koya. Na yango, ezali na ntina kobatela elikya na bomoi.

Ndenge nini nakoki kobatela mwana na ngai?

Bana oyo babotami na bokono oyo bakoki kozala na bomoi ya malamu na lisalisi ya ntango molai epai ya monganga ya motema. Okoki kobatela mwana na yo na nzela ya:

• Pesa mwana na yo mangwele ya grippe (grippe) mpe mangwele ya COVID-19 mbula na mbula.
• Mema mwana na yo epai ya monganga ya motema nsima ya sanza motoba to mbala moko na mbula .
• Pesá mwana na yo nkisi oyo akomeli yo na ntango oyo ebongi .
• Kopekisa mwana na yo asala ngalasisi makasi , ndenge monganga na yo apesi yo toli.
• Soki mwana na yo azali na mikakatano ya koyekola , salisá ye.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Soki mwana na yo azali na HLHS, okoki kotuna monganga mituna lokola:

• Makama nini ekoki kobima soki basali lipaso?
• Ezali na mikakatano oyo esengeli kokeba nsima ya lipaso?
• Mwana na ngai azali na mposa ya bankisi nini? Ezali na ba effets secondaires ya ba kisi wana?
• Ndenge nini maladi yango (HLHS) ekozala na bopusi likoló na bomoi ya mwana na ngai?
• Soins nini ya bolandi mwana na ngai asengeli na yango nsima ya lipaso?
• Soki nazali na bebe mosusu, ezali na risque que bébé wana pe azala na (HLHS)?

Kozala na mwana oyo azali na HLHS ekoki kozala likambo oyo ezali kolɛmbisa mayoki mingi mpe kozala yo moko . Ntango ozali kosala na mitungisi mpe bozangi bondimi ya bokono ya motema ya mwana na yo, ezali na ntina koluka etuluku ya lisungi to esika mosusu mpo na kozwa lisungi ya mayoki. Kotikala makasi na makanisi ekosalisa yo olonga na ba hautes et ba basses ya santé ya mwana na yo.

Message ya Komema na Ndako

(HLHS) ezali maladi ya motema makasi, oyo babotamaka na yango. Kasi, soki bamoni bana nokinoki mpe basalisi bango malamu, bana bazalaka na libaku ya kozala na bomoi ya malamu. Yango esɛngaka lipaso mingi ya mindɔndɔmindɔndɔ mpe monganga atalaka ye na boumeli ya ntango molai. Likambo ya ntina mingi ezali ya koyeba ete ozali yo moko te. Minganga, ba infirmiers, mpe basali mosusu ya bokolongono bazali wana mpo na kosalisa yo ná mwana na yo. Ezali mpe na ntina mingi kozwa lisungi epai ya baboti mosusu oyo bakutanaki na makambo ya ndenge wana. Kobungisa mpiko te. Bambeka oyo omipimelaka mpo na mwana na yo ezali na motuya mingi.