Ozuaka ba boule ya boye na loposo na yo? Tóyeba makambo etali Syndrome ya Brooke-Spiegler.

Osilá komona mwa bampota na loposo na yo, mingimingi na elongi, na nkingo to na loposo ya motó, oyo ezali kotungisa yo? Ntango mosusu okoki koyeba te soki ezali nini to mpo na nini ezali kosalema. Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya loposo oyo ekoki kosala ba boule ya boye, kasi ezali mwa moke, elingi koloba ete ekómelaka bato nyonso te. Yango babengaka yango Syndrome ya Brooke-Spiegler. Komitungisa te, tólobela likambo oyo na pɛtɛɛ nyonso.

Syndrome ya Brooke-Spiegler ezali nini?

Na mokuse, Syndrome ya Brooke-Spiegler ezali maladi ya loposo oyo emonanaka mingi te . Esalaka ete bampota (oyo babengaka mpe ba tumeurs) esalama na loposo na yo, mingimingi na elongi, na nkingo mpe na loposo ya motó. Ntango mosusu biloko yango ekoki mpe kobima na biteni mosusu ya nzoto na yo. Mbala mingi, babandaka kobima ntango ozali elenge, pene na mbula zomi na mwambe to ntuku mibale .

Soki etali ba boule oyo, mingi mingi ezalaka cancer te (elingi koloba ezali `bénine`), elingi koloba ezali bénines. Kasi, esengeli mpe tomikundola ete, mbala mingi te, na boumeli ya ntango, bakoki kokoma na cancer (elingi koloba, bazali `maligne`). Tango mosusu, tango ba boules bénines oyo ekoli, ekoki kozoka, kokoma `ba pota ya polele`, pe ekoki kutu kopesa infection.

Mbala mingi, maladi yango ezwamaka epai ya baboti na yo, elingi koloba ete ezali maladi oyo euti na ba gènes . Kasi, mbala mingi te, moto akoki kozwa maladi ya Brooks-Spiegel ata soki moto moko te na libota azali na maladi yango.

Eloko eleki malamu ezali ete, ezali na nkisi mpo na likambo oyo. Mbala mingi, lipaso ezali nzela bobele moko. Soki basalisi bango malamu, bato mingi oyo bazali na maladi yango bakoki kozala na bomoi ya malamu, ya esengo mpe ya mosala.

Ezali na bankombo mosusu mpo na likambo yango?

Ɛɛ, minganga basalelaka bankombo mosusu mingi mpo na maladi yango ya Brooke-Spiegler. Okoki mpe koyoka bankombo oyo:

• Ba cylindromes ya Ancell-Spiegler
• Syndrome cutané ya CYLD (CCS) .
• Cylindromatose ya libota (FC) .
• Trichoépithéliomes ya libota ebele (MFT) .

Atako bankombo yango ekoki komonana mwa mindɔndɔ, nyonso ezali bankombo ya maladi moko.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Oyo ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Balukiluki balobi ete soki moto moko kati na milió moko abɛlaka maladi ya Brooks-Spiegel. Donc, ezali eloko oyo esalemaka mingi te.

Bilembeteli ya maladi yango ezali nini? Tala soki ozali pe na oyo...

Symptôme principal ya condition oyo ezali formation ya ba boutons ya loposo . Mbala mingi, makambo yango ebandaka na elongi, na nkingo mpe na loposo ya motó. Mbala mingi, mabulu yango ezalaka na lolenge ya zingazinga mpe ekoki kozala na bonene kobanda na santimɛtrɛ 0,5 tii na santimɛtrɛ 3.

Na boumeli ya ntango, biloko yango ekoki kobakisama na motángo mpe na bonene. Ntango mosusu bakoki kobebisa nzoto. Mbala mingi, biloko yango ya kopɔla esalaka mpasi . Lisusu, soki esalemi na loposo ya esika ya kobotela, ekoki kosala ete kosangisa nzoto ezala malamu te. Likambo mosusu ezali ete ntango mosusu biloko yango ekoki kopalangana na motó mobimba mpe kosala ete nsuki ekita . Makambo yango ekoki mpe kosala ete moto anyokwama na makanisi.

Longola ba boule oyo, okoki ntango mosusu komona biloko ya mikemike, ya mpɛmbɛ, oyo ezali lokola ba blister (milia) na loposo na yo. ‘Milia’ wana ezali mabe te, kasi ekoki kotungisa bato mosusu.

Lolenge nini ya ba tumeurs oyo? (Mitindo ya ba tumeurs ya loposo na BSS)

Ezali na mitindo misato ya minene ya ba boules oyo emonanaka na syndrome ya Brooke-Spiegler:

1. Cylindromes: Mbala mingi, yango ezalaka biloko ya pɛtɛɛ mpe ya langi ya rozɛ. Mbala mingi, ekolaka na loposo ya motó, epai kuna ezali na bafolike ya nsuki. Ekoki mpe kokola na elongi, na matoyi, mpe mbala mingi te na mimpululu. Bakoki kozala na bonene kobanda na mwa bamilimɛtrɛ tii na santimɛtrɛ mingi. Ntango bakoli na loposo ya motó, bakoki kosangana mpe komonana lokola biteni ya puzzle.

2. Spiradénomas: Yango ezali biloko oyo ekangami makasi mpe oyo ezali na biloko ya mikemike. Bazwaka yango mingi na loposo ya motó, na nkingo mpe na likoló ya nzoto. Bakoki kozala na bonene kobanda na nse ya santimɛtrɛ moko tii na santimɛtrɛ mingi. Mbala mingi ezalaka na langi ya bule to ya loposo. Kasi ekoki mpe kozala mpɛmbɛ, rose, violet, motane to jaune. Ba spiradénomas ekoki ntango mosusu kosala mpasi.

3. Trichoépithéliomes: Yango ezali mpe biloko ya makasi mpe ya kongɛnga. Ezwamaka mingi mingi na elongi, na bisika oyo ezali na nsuki. Mbala mingi ezalaka mike koleka santimɛtrɛ moko. Ekoki kozala bleu, marron, langi ya loposo, rose to jaune.

Likambo ya ntina ezali ete ntango mosusu na syndrome oyo ya Brook-Spiegler, bizaleli ya mitindo mibale to misato ya ba tumeurs oyo ekoki komonana na tumeur moko.

Ezalela yango ekómelaka biteni mosusu ya nzoto?

Ɛɛ, ntango mosusu bampota yango ekoki kobima na biteni mosusu ya nzoto. Na makambo motindo wana, mosala ya binama yango ekoki kozala na bopusi. Na ndakisa:

• Soki esalemi na nzela ya mopɛpɛ , ekoki kopesa mpasi na kopema.
• Soki ekómi na matoi , matoi ekoki kozala mpasi.
• Soki esalemi na miso , komona ekoki kozala mpasi.
• Soki esalemi na binama ya kobotela , mosala ya kosangisa nzoto ekoki kozala na bopusi.
• Soki ekómi na monɔkɔ mpe na ba glandes salivaire , kotafuna mpe komela ekoki kozala mpasi.
• ZoloSoki esalemi, ekoki kozala na bopusi likoló na liyoki ya nsolo.

Mpo na nini Syndrome ya Brooke-Spiegler esalemaka?

Ntina monene ya likambo oyo ezali mbongwana ya ba gènes (`mutations`) na gène ya `CYLD` na nzoto na biso. Mpo ete ozwa maladi yango, ata moboti na yo moko asengeli kozala mokumbi ya mbongwana wana ya ba gènes. Yango elingi koloba ete ezali koleka na nkola na nkola .

Kasi, mbala mingi te, moto oyo azali na lisolo ya libota ya bokono oyo te akoki kozwa mutation oyo ya gène (`de novo mutation`) na nzoto na ye. Na makambo motindo wana, mbongwana ya ba gènes ekoki kozala bobele na biteni mosusu ya nzoto. Na nsima, ba tumeurs ekoki kobima kaka na bisika yango.

Nani azali na likoki mingi ya kokóma na likambo yango?

Kutu, moto nyonso ya mbula, mposo to mobali to mwasi akoki kozwa maladi ya Brooks-Spiegel. Kasi, soki moko ya baboti na yo azali na mbongwana ya ba gènes oyo euti na maladi yango, ozali na likama monene ya kozwa yango.

Syndrome ya Brooke-Spiegler ezali maladi oyo eutaka na autosomique. Na mokuse, soki moko ya baboti na yo azali mokumbi yango (i.e., azali na bilembo), ozali na likoki ya kozwa maladi yango na 50% .

Bato mingi bazwaka bilembo mpo na mbala ya liboso ntango bazali bilenge, soki bazali na mbula zomi na mwambe to ntuku mibale . Motango ya biloko yango ebandi komata na mbula 30 mpe 40. Emonani mpe ete basi bakómaka na biloko mingi koleka mibali.

Ndenge nini minganga bayebaka likambo yango?

Soki ozali na bilembo yango, monganga akotuna yo liboso mpo na bilembo na yo, makambo oyo ozali na yango, mpe makambo oyo libota na yo esali. Na nsima, bakosala ekzamɛ ya nzoto.

Soki monganga azali kokanisa ete azali na maladi ya Brooke-Spiegler, akoki kopesa likanisi ya kosala biopsie ya loposo , oyo esɛngaka kozwa mwa baselile na libenga yango mpe kotinda yango na laboratware mpo bátalaka yango na mikroskope.

Monganga na yo akoki mpe kopesa yo likanisi ya kosala ekzamɛ ya ba gènes , oyo ekoki koluka mbongwana na ba gènes oyo epesaka maladi ya Brooks-Spiegel.

Ezali na nkisi ya mobimba mpo na likambo yango?

Likambo ya mawa, na ntango oyo nkisi moko te ya kosilisa maladi ya Brooke-Spiegel. Kasi komitungisa te. Ezali na bankisi ya malamu mpo na kosalisa na kolongola ba boules wana mpe kopekisa bokoli ya bokono.

Bongo ba traitements nini pona BSS?

Mbala mosusu monganga na yo akopesa yo toli ete básala yo lipaso mpo na kolongola biloko yango. Yango esɛngaka kokata bitunga yango na esaleli moko ya makasi oyo babengaka biscuit. Ntango bazali kosala bongo, minganga bakebaka ete bábebisa te loposo ya nzoto kolɔngɔnɔ oyo ezali zingazinga na yango.

Ntango mosusu, soki esengeli kolongola esika monene ya loposo ya motó, monganga na yo akoki kolongola yangoBakoki kopesa toli ya kosala greffe ya loposo oyo ezali na épaisseur ya kokabwana. Yango esɛngaka kozwa couche ya loposo na eteni mosusu ya nzoto na yo, mbala mingi na ntolo to na likoló ya loketo, mpo na kokanga mpota mpe kosalisa yango ebika.

Longola yango, ezali na banzela mosusu mingi ya kosalisa maladi ya Bruck-Spiegler:

• Résurfacing ya gaz carbonique na laser: Yango esalelaka ba faisceaux ya laser mpo na kolongola ba couches minces ya loposo sans kobebisa ba tissus oyo ezali zinga zinga.
• Cryothérapie: Yango esɛngaka kopakola malili makasi mpo na kokangama mpe kobebisa misisa oyo ezali na libumu yango. Ezali lokola kotumba yango na zɛlo.
• Dermabrasion: Yango esɛngaka kosalela aparɛyi oyo ebalukaka nokinoki mpo na kolongola loposo oyo ezali likoló.
• Électrodéssication: Basalelaka courant électrique mpo na kokaukisa misisa oyo ezali na kati ya libulu.
• Fulguration: Kosalela choc électrique mpo na kobebisa tumor.
• Hyfrécation: Batindaka pulse électrique na nzela ya mwa aiguilles, oyo ezikisaka mpe elongolaka verrue.
• Lipaso ya Mohs: Na lipaso oyo, monganga ya lipaso alongolaka tumor elongo na mwa ndambo ya biloko oyo ezali malamu zingazinga na yango mpe atindaka yango mpo na ekzamɛ.
• Thérapie photodynamique: Na yango, bapesaka bankisi ya sipesiale (ba photosensibilités), mpe na nsima pole etindamaka na tumor, esalaka ete bankisi esala mpe ebebisaka ba tumeurs.

Longola bankisi yango, minganga bakoki mpe kopesa toli ya bankisi oyo esalisaka mpo na kopekisa bokoli ya ba tumeurs.

Nini okoki kozela ntango ozali kofanda na maladi yango?

Syndrome ya Brooks-Spiegel ezali maladi ya kolɔngɔnɔ ya nzoto oyo eumelaka bomoi na ye mobimba . Kasi, ndenge tolobaki yango liboso, bato oyo bazali na maladi yango bakoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya kotonda.

Kasi, likama ezali moke. Kati na 5% mpe 10% ya bato oyo bazali na syndrome ya Bruck-Spiegel bazwaka ba tumeurs malignes . Bato oyo bazali na maladi yango bazalaka mpe na likama ya kozwa mitindo mosusu ya kanser. Na ndakisa:

• Ba cancers ya adénocarcinome
• Carcinome ya ba cellules basales (lisusu cancer ya loposo) .
• Kanser ya glande salivaire, ndakisa carcinome cystique adénoïde
• Carcinome ya ba cellules écailleuses (lisusu cancer ya loposo) .

Makambo nini ekosalema na mikolo ezali koya? (Etali ya kotala)

Mbala mingi, biloko yango ekoki kobima lisusu . Soki esalemi bongo, ekoki kosɛnga básala bango lipaso mingi to básalisa bango bankisi mosusu mpo na kolongola biloko ya sika oyo ezali na biloko ya sika.

Ezali na lolenge moko ya kokitisa likambo yango?

Likambo ya mawa, ezali na lolenge moko te ya sikisiki ya kopekisa to kokitisa likama na yo ya kozwa syndrome ya Brook-Spiegel. Kasi, ndenge tolobaki yango liboso, nkisi ekoki kokitisa motángo ya biloko oyo ozali na yango mpe bonene na yango.

Ndenge nini ozali komibatela lokola moto oyo azali na maladi ya Brooke-Spiegler?

Ntango ozali kofanda na maladi yango, ezali na mwa makambo ya ntina oyo okoki kosala mpo na komibatela:

• Tala monganga ya loposo mbala na mbala mpo na kosala vérification ya loposo. Esengeli kosala yango ata mbala moko na mbula. Bato mosusu bakoki kozala na mposa ya kokende epai ya monganga nsima ya sanza misato to minei soki bazali mbala na mbala kobukana.
• Salá yo moko ekzamɛ ya loposo ata mbala moko na sanza. Luká ba boule ya sika to mbongwana na oyo ezali.
• Kobosana te kosalela biloko oyo ebatelaka moi ntango ozali kobima na moi. Yango ekosalisa mpo na kokitisa kobebisama ya loposo na yo na moi mpe kokitisa likama ya kozwa kanser ya loposo.

Mabaku nini osengeli kokende epai ya monganga?

Soki omoni mbongwana moko ya loposo na yo, esengeli okende mbala moko epai ya monganga :

• Soki ba boules ekomi pasi .
• Soki ba boule ezali kobima makila .
• Soki langi ya ba boutons ebongwanaka .
• Soki ba boule ezali kokola noki .
• Soki libulu yango ezali lokola ulcère (`ulcéré`) .

Lisusu, soki ozali kozela mwana, elingi koloba soki ozali kokana kozwa zemi, ekoki kozala na ntina mingi kosolola na monganga mpe kozwa toli ya ba gènes .

Bokeseni nini ezali kati na Syndrome ya Brooke-Spiegler mpe Neurofibromatose?

Maladi yango mibale ezali makambo oyo euti na ba gènes. Bango mibale epesaka mingimingi ba tumeurs bénines (oyo ezali cancer te). Kasi, mwa bokeseni ezali.

• Na syndrome ya Brooke-Spiegler (BSS), ba boule esalemaka mingimingi na loposo .
• Na neurofibromatose, ba boule ekoki kobima na loposo, na nse ya loposo, mpe pembenipembeni ya misisa na yo .

Ezali na mitindo misato ya minene ya neurofibromatose. Tóyeba mwa moke makambo na bango:

• Neurofibromatose type 1 (NF1): Na yango, ba boule (neurofibromes) ekómaka likoló to na nse ya loposo.
• Neurofibromatose type 2 (NF2): Na lolenge oyo ya neurofibromatose, ba tumeurs (schwannomes) ekómaka na misisa ya bɔɔngɔ mpe ya mokuwa ya mokɔngɔ (système nerveux périphérique). Mbala mingi, misisa ya koyoka ezwamaka na mpasi.
• Bokono ya Schwannomatose:Yango esangisi mpe ba tumeurs oyo babengaka schwannomas, kasi ezali na système nerveux périphérique. Mbala mingi, esalaka te misisa oyo esalaka mpo na koyoka.

Na yango, atako maladi yango nyonso mibale ezali makambo oyo euti na ba gènes oyo epesaka bampota, mwa bokeseni ezali na bisika oyo ekɔtaka na yango mpe mitindo ya biloko oyo ebimisaka biloko.

Message ya Komema na Ndako

Okey, yango wana nazali kolikya ete bozali sikoyo na bososoli malamu ya Syndrome ya Brooke-Spiegler oyo tolobelaki lelo.

Kobosana te ete soki omoni bampota ya sika na loposo na yo, mingimingi na elongi, na nkingo to na loposo ya motó, to soki omoni mbongwana na oyo ezali, koboya yango te. Ezali malamu kokende epai ya monganga mpe kosala ete bátala yango.

Atako syndrome ya Brooke-Spiegel ezali maladi oyo emonanaka mingi te, ezali na ntina koyeba yango. Atako mbala mingi biloko yango ezalaka malamu te, ekoki mbala mingi te kozala na kanser, yango wana ezali na ntina mingi koluka toli mpe lisalisi ya monganga oyo ebongi . Soki bamoni yango liboso mpe batambwisami malamu, yo mpe okoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ. Eloko ya komitungisa ezali te, eloko nionso ekoki kosila na kosolola na monganga na yo.

` Syndrome ya Brooke-Spiegler, ba nodules ya loposo, bokono ya ba gènes, cylindrome, spiradénom, trichoépithéliome, gène CYLD