Olingi mpe koyeba maladi oyo emonanaka mingi te? Tolobela EGPA (Granulomatose Éosinophilique Avec Polyangiite) na maloba ya pete!

Ozalaka na maladi ya asthme mbala na mbala? To ozali moto oyo azali na allergie makasi? Na nsima, makambo oyo nakoloba ekoki kozala na ntina mingi mpo na bino. Po lelo toko lobela maladie moko plutôt bizarre et très rare oyo tango mosusu ezo sangana na ba conditions ya boye. Maladi oyo babengaka yango EGPA . Liboso eyebanaki lokola syndrome ya Churg-Strauss . Soki kombo emonani mwa molai, komitungisa te, to comprendre yango simplement.

EGPA (Granulomatose Éosinophilique Na Polyangiite) ezali nini?

Nkombo molai oyo ekoki kozala mwa kobulunganisa, kasi tokabola yango na biteni mpe tososola yango. Na nsima, ezali pɛtɛɛ mingi.

1. Ezali na Éosinophile

Na mokuse, éosinophile elakisi ete ozali na motango monene koleka ya momesano ya lolenge moko ya globules blancs oyo babengaka ba éosinophiles na makila na yo. Kanisa yango boye, ba éosinophiles ezali lokola ba petits gardes na nzoto na biso, esalisaka système immunitaire na biso . Kasi epai na moto oyo azali na EGPA, motángo ya ba éosinophiles ekoki ntango mosusu kobakisama mbala mibale, to kutu koleka, motángo ya momeseno. Yango elingi koloba ete ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi ezali kosala ngonga mingi koleka.

2. Bokono ya granulomatose

Granulomatose ezali maladi oyo baselile oyo ebundisaka maladi esalaka mwa biloko mikemike na kati ya misisa ya nzoto ntango kovimba, to kovimba ezali. Tobengi ba boules wana ba granulomes . Yango ezali mpe mosala ya ebongiseli oyo ebundisaka maladi. Ezali lokola kozinga esika oyo ezali na mokakatano mpe koluka kopekisa yango epalangana.

3. Bokono ya polyangiite

Polyangiite ezali kovimba ya ntango molai ya misisa mingi ya makila na nzoto na yo, mingimingi oyo ya mike mpe ya monene (poly elakisi mingi). Ezali maladi oyo ezali na etuluku monene ya bamaladi oyo babengaka vasculite . Angiite ezali nkombo mosusu ya vasculite.

Na yango, nyonso wana elongo, EGPA ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo euti na mosala ya malamu te ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi oyo ebandaka na asthme to na allergie, ememaka na bokóli ya ba éosinophiles, kosala ba granulomes, mpe na nsuka kovimba ya misisa ya makila.

Ndenge nini maladi oyo ya EGPA esalaka na nzoto na ngai?

Ntango kovimba ya misisa ya makila ezali kokoba, oyo babengaka vasculite , bifelo ya misisa ya makila ekómaka makasi te. Yango ekoki kosala ete etandama mpe etombolama lokola ballon – oyo tobengi anévrisme . To, misisa wana ya makila oyo elɛmbi ekoki kopasuka mpe kobima makila na nzoto.

Likambo mosusu ezali ete kovimba ekoki kosala ete misisa ya makila evimba, ekóma na bampota mpe ekóma moke na kati. Nini esalemaka bongo? Koleka ya makila ebebaka, ntango mosusu kutu ekangami mobimba. Yango elongolaka nzoto na oxygène mpe biloko oyo esengeli mpo na kosala malamu.

Lokola polyangiite ezwamaka na misisa mikemike ya makila na nzoto na biso mobimba, bilembo ekoki komonana esika nyonso na nzoto. Kasi, ezwamaka mingimingi na ebongiseli ya mpema , elingi koloba mimpululu. Ekoki mpe kotungisa ba reins, misɔpɔ, motema mpe misisa.

Bilembeteli nini ya EGPA ezali?

Maladi oyo babengaka EGPA ebimaka na mbalakaka te. Bilembeteli yango emonanaka mokemoke, na boumeli ya bambula mingi, na bitape mingi. Totala soki ba étapes wana ezali nini.

Etape ya 1: Bilembeteli oyo emonanaka mingi na ebandeli

Na ntango oyo okoki koyoka makambo lokola:

• Asthme oyo ebandi na mikóló: Ata moto oyo azwaki naino asthme te akoki kozwa asthme ya sika na bilembo lokola kosukosu, kopema, mpe mpasi ya kopema.
• Fièvre ya matiti ya matiti: Koswa, kolɛmba zolo, mpe kokangama ya zolo ekoki koumela.
• Sinusite chronique : Mayoki ya kilo mpe pression na motó mpo na kovimba ya ba cavités sinus.
• Polypes nasals: Biloko mikemike oyo bizali kokola na zolo oyo bizali na kanser te mpe bizali kobima na kati ya zolo.
• Pasi ya nzoto générale: Koyoka lokola matonga na yo ezali kosala mpasi, misisa na yo ezali kosala mpasi.
• Fièvre, malaise, mpe kolɛmba: Kaka koyoka mpasi mpe kolɛmba.

Etape ya mibale: Bilembeteli ya bomati ya ba Éosinophiles

Wana maladi yango ezali se kokola, ba éosinophiles wana oyo tolobelaki ebandi koyangana na ba tissus ndenge na ndenge ya nzoto, mingimingi na mimpululu. Yango babengaka yango ba infiltrés éosinophiles . Yango ekoki komema bilembo ya sika:

• Pasi ya ntolo mpe mpasi ya kopema ebakisami.
• Motema oyo ezali kobɛtabɛta.
• Ba éruptions to ba taches na loposo.
• Bilembeteli ya système digestif : makambo lokola mpasi ya libumu, diarrhee.

Etape ya misato: Bilembeteli ya Vasculite

Vasculite , oyo ezali kovimba ya misisa ya makila, mbala mingi ezalaka eteni ya nsuka ya maladi yango. Yango ekoki kobimisa bilembo ya makasi lokola:

• Bilembo ya kobima makila na kati ya nzoto: Makila na nsɔi, makila na kosukosu, mpe bisika oyo ebongwani langi na nse ya loposo.
• Bilembeteli oyo euti na kovimba to kobebisa misisa : kolɛmba na makolo, kolɛmba, kolɛmba, mpasi ya misisa.
• Bilembeteli ya maladi ya motema: motema ezali kobɛta mbala na mbala te, kolɛmba nzoto, kopema mokuse, kovimba (œdème) .

Oyo ezali polyangiite.Ezalela yango ekoki mpe kozwa ba reins, kasi mbala mingi esalemaka kozanga bilembo.

Pourquoi EGPA oyo ebimaka? Ntina ezali nini?

Kutu, EGPA yango euti na ndenge oyo ebongiseli na biso moko ya kobundisa maladi esalaka malamu te . Kanisa, oyo ezali koleka awa ezali lokola basoda oyo basengeli kobatela nzoto na biso, kobundisa oyo ya bango. Inflammation na misisa na yo ya makila, formation ya ba granulomes wana tolobelaki liboso, bomati ya ba éosinophiles – nionso oyo esalemaka mpo système immunitaire ezali suractif mpe e réagir na ndenge ya mabe.

Kasi, balukiluki bazali naino kokoka te koyeba mpenza ntina oyo likambo yango esalemaka.

Maladi oyo esɛngaka kovimba ya ntango molai ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi, babengaka yango ntango mosusu maladi oyo ebundisaka maladi yango moko . Likambo oyo emonanaka mingi na bamaladi ya ndenge wana ezali ete ba anticorps ebimisamaka mpo na kobundisa baselile mosusu ya nzoto mpe ebundisaka yango. Yango ekoki kozala moko ya bantina ya EGPA.

Balukiluki basangisi bamaladi mosusu mingi lokola EGPA na etuluku moko. Bango nyonso bazali na anticorps moko ya sikisiki oyo babengi ANCA . Etuluku yango babengaka yango vasculite associée par ANCA (AAV) . Kasi, kaka 40% ya bato oyo bazali na EGPA nde bazali na anticorps oyo ya ANCA. Yango elingi koloba ete ezali kaka te ntina.

Bokóli ya ba éosinophiles emonani lokola ntina ekeseni ya bilembo oyo eyaka liboso ya vasculite. Ntango ba éosinophiles eyanganaka na kati ya misisa, esalaka ete misisa evimba mpe ebebisaka misisa. Bomati oyo ya ba éosinophiles ezali na boyokani makasi na asthme mpe allergie. Bato oyo bazali na maladi ya asthme bazali na likama ya kozwa EGPA mbala 34 koleka bato mosusu.

Nini ezali ba complications ya makasi oyo ekoki kobima mpo na EGPA?

Soki basalisi maladi yango malamu te, ekoki kobebisa binama mpe binama na yo makasi. Talá mwa bandakisa:

• Effusion pleurale: Koyangana ya mai zingazinga ya mimpululu.
• Effusion péricardique: Koyangana ya mai zingazinga ya motema.
• Neuropathie périphérique: Kobebisa misisa ya périphérique.
• Maladi ya rein oyo eumelaka.
• Insuffisance respiratoire chronique.
• Insuffisance cardiaque congestive.

Likambo ya motuya mingi ezali ya koyeba mpe kosalisa bokono liboso ya mikakatano lokola oyo esalama.

Ndenge nini bazwaka EGPA?

Koyeba EGPA ekoki kozala mwa mpasi, mpo okoki kozala na bilembo ndenge na ndenge na bantango ekeseni. Ekoki kozwa mwa ntango mpo yo ná monganga na yo bótya yango nyonso esika moko. Lisusu, bilembo ya EGPA ekoki kokokana na bilembo ya bamaladi mosusu mingi.

Kasi, monganga akoki kokanisa ete ozali na EGPA soki ozali na makambo mingi oyo:

• Lisolo ya asthme to fièvre ya matiti ya matiti.
• Ekzamɛ ya makila emonisi ete motángo ya ba éosinophiles emati.
• Ba tests ya imagerie elakisaka ba preuves ya ba infiltrés éosinophiles.
• Biopsie tissulaire elakisaka ba preuves ya ba granulomes mpe/to vasculite.

Traitement ya bokono oyo ya EGPA ezali nini? Eloko ya kobanga ezali te, boye te?

Ee, ezali mpenza na nkisi moko mpo na maladi yango oyo babengaka EGPA. Komitungisa te! Likambo ya ntina ezali ya koyeba maladi yango nokinoki mpe kobanda lisalisi.

Mbala mingi, likambo ya liboso oyo osengeli kosala ezali ya kopesa ba dose mingi ya ba corticostéroïdes mpo na kokitisa kovimba mpe ba éosinophiles . Ntango bankisi yango etambwisaka bilembo, tolobaka ete maladi yango ezali kosila . Yango elingi koloba ete bilembo yango esili. Na nsima, monganga akitisaka mokemoke dose ya nkisi yango. Bato mingi basengeli kokoba komɛla ba corticostéroïdes na dose moke mpo na kobatela remission oyo.

Ntango mosusu, ba corticostéroïdes yango moko ekoki kokoka te, to ekoki kosɛnga okoba komɛla ba dose mingi ya ba corticostéroïdes mpo na koboya ba effets secondaires. Na makambo ya ndenge wana, monganga na yo akoki kopesa yo bankisi mosusu.

Nkisi wana ya kobakisa ezali ba immunosuppresseurs mpe ba biologiques . Mepolizumab ezali biologique ya liboso oyo endimami na Food and Drug Administration ya Etats-Unis (FDA) mpo na EGPA. Biologique mosusu , benralizumab, emonisaki mpe matomba malamu na ba études cliniques oyo euti kosalema. Bolukiluki oyo ya sika efungoli banzela ya sika ya kosalisa bato oyo bazali na EGPA.

Bomoi ekozala ndenge nini na EGPA? (Pronostic) .

EGPA ezali maladi oyo ekoki kosalisa, kasi ekoki kobikisama te . Bato mingi bakoki kopekisa bilembo na bango na nkisi mpe kokende na remission. Yango elingi koloba ete bilembo yango esili. Kasi, soki otiki lisalisi, bilembo ekoki kozonga (kozongela maladi yango) . Na yango, monganga na yo akolanda maladi na yo bomoi na yo mobimba.

Est-ce que ekoki kozala possible ya ko vivre tango molayi na EGPA?

Na lisalisi ya malamu, okoki kozala na bomoi ya malamu na EGPA. Na ba étapes avancées ya maladie, ba complications lokola insuffisance ya organes ekoki kozala na effet na vie na yo. Kasi, mbala mingi lisalisi ekoki kopekisa to kozongisa nsima kozanga kosala malamu ya binama ya nzoto. Na lisalisi, motango ya kobika ya mibu mitano mpo na EGPA ezali koleka 80%.

Ezali na lolenge moko ya kopekisa EGPA ekola?

Lokola toyebi naino malamu te mpo na nini EGPA ekómaka, toyebi te ndenge ya kopekisa yango. Kasi, koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ekoki kosalisa mpo maladi yango ebeba lisusu te . Soki otye likebi mingi na bilembo na yo mpe oyebisi yango na monganga na yo, okoki kosalisa mpo na kopekisa mikakatano minene ya EGPA.

Ndenge nini nasengeli komibatela ntango nazali kofanda na EGPA?

Oyo ezali motuna moko ya ntina mingi. Nkisi oyo epesami mpo na EGPA, mingimingi ba corticostéroïdes mpe ba immunosuppresseurs , ekitisaka bokasi ya nzoto na yo . Yango elingi koloba ete ozali na likama mingi ya kobɛla, mpe soki ozali kobɛla, esɛngaka ntango mingi mpo na kobika.

• Yango wana, osengeli kokeba mingi koleka ndenge omeseni mpo na kokima bamaladi oyo emonanaka mingi . Kebá mingimingi ntango ozali kokende na bisika oyo bato etondi na bato mpe bisika oyo bato ya maladi bazali.
• Sukolaka maboko malamu mbala na mbala.
• Lia bilei oyo ezali malamu mpo na nzoto.
• Zwá ntango mingi ndenge osengeli kolala.
• Ntango bamɛli ba corticostéroïdes ntango molai, makambo ya mabe lokola sukali mingi na makila (lokola diabɛti), kilo mingi, mikuwa ekómaka mikemike (lokola maladi ya mikuwa), mpe mbongwana ya makanisi ekoki kobima . Solola na monganga na yo mpo na makambo yango mpe yekola ndenge ya kotambwisa yango. Yebisa monganga na yo mbala moko soki ozali na bilembo ya sika.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Granulomatose éosinophilique na polyangiite (EGPA) ezali lolenge moko ya vasculite, mpe ezali mpe mingi te mpe ezali mpasi mpo na koyeba yango. Okoki kozala na bilembo ndenge na ndenge oyo emonani lokola ete ezali na boyokani te. Ekoki kozwa mwa ntango mpo monganga na yo ayeba soki balingi koloba nini mpe azwa ekateli ya lisalisi nini osengeli na yango.

Nsango malamu ezali ete EGPA ekoki kokambama malamu na lisalisi ya monganga . Kasi, ekosɛnga osala mwa mbongwana na bomoi na yo ya mokolo na mokolo. Kofanda na maladi oyo eumelaka oyo bato mingi bayokaki naino te ekoki ntango mosusu koyoka yo moko. Na bantango lokola oyo, ekoki kozala malamu kozala na boyokani na ba réseaux ya lisungi ya basusu oyo bafandi na EGPA. Kotika elikya ata moke te, landá toli ya malamu ya monganga, mpe yo mpe okoki kozala na bomoi ya malamu.

` EGPA, Syndrome ya Churg-Strauss, polyangiite ya granulomatose éosinophile, asthme, allergie, vasculite, éosinophile