Fibrose Cystique ezali nini? Tósosola likambo oyo na pɛtɛɛ nyonso!

Mbala mosusu oyoká ete bato mosusu babotamaka na maladi oyo euti na ba gènes, boye te? Fibrose cystique (CF) ezali maladi oyo euti na ba gènes. Bato mingi bakanisaka ete oyo ezali bokono oyo ezwamaka kaka na mimpululu, mpo ete mpasi ya kopema mpe kozwa ba infections ya mimpululu mbala na mbala ezali mingi na bokono oyo. Kasi lisolo yango ezali mpenza mwa mindɔndɔ koleka yango. Tótala naino soki ezali nini.

Fibrose cystique (CF) ezali mpenza nini?

Na mokuse, fibrose cystique (CF) ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo esalaka ete ebele ya mucus ya minene mpe ya kokangama ekóma na kati ya binama mosusu ya nzoto na biso. Mucus wana ya monene ekoki kobebisa binama yango mpe kobebisa mosala na yango.

Na momeseno, mucus oyo ezali na mimpululu mpe na zolo na biso ezalaka mwa kotanga mpe moke. Ezali kosala ete bisika yango ezala na mai mpe ekangaka bosɔtɔ mpe biloko oyo ebebi. Kasi epai na bato oyo bazali na CF, mbongwana ya ba gènes ebongoli ndenge oyo mucus yango ebimaka. Protéine moko oyo ezali na mokumba ya likambo yango ezali te to esalaka malamu te. Yango wana, mungwa oyo ekitisaka mucus ekangamaka na kati ya baselile, mpe yango esalaka ete mucus ezala minene mingi mpe ekangama.

Atako bato mingi bakanisaka ete ezali maladi ya mimpululu, CF ezwi nkombo na yango mpo epesaka ba cystes mpe ba cicatrices (fibrose) na pancréas. Kobebisama yango, elongo na kokóma minene ya libenga, ekoki kokanga banzela oyo ebimisaka ba enzymes ya kolya oyo esalisaka mpo na kosilisa bilei oyo tozali kolya. Yango ekoki kopekisa nzoto ezwa malamu biloko oyo eutaka na bilei. Longola mimpululu mpe pancréas, ekoki mpe kotungisa foie, sinus, misɔpɔ mpe binama ya kosangisa nzoto.

CF ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo moto abotamaka na yango. Yango elingi koloba ete ezali maladi ya bomoi mobimba oyo ekoki kobeba na boumeli ya ntango. Bato oyo bazali na CF bakoki kozala na bomoi mokuse koleka bato oyo bazali na CF te.

Ezali na mitindo minene ya fibrose cystique (CF)?

Ee, mitindo mibale ya minene ya `CF` ekoki koyebana :

1. Fibrose cystique classique: Mbala mingi, yango ezwamaka na binama mingi ya nzoto. Mbala mingi, maladi yango ezwamaka na mwa bambula ya liboso ya bomoi.

2. Fibrose cystique atypique: Oyo ezali lolenge ya CF ya makasi mingi te, ya pete. Ekoki kozwa bobele enama moko, to bilembo ekoki koya mpe kokende. Mbala mingi, ezwamaka na bana oyo bakómi mikóló to bilenge oyo bakómi mikóló.

Bilembeteli nini ya fibrose cystique (CF) emonisaka?

Moto oyo azali na CF akoki komona bilembo lokola:

• Ba infections ya poumons mbala na mbala (e.g., pneumonie to bronchite oyo ezongaka mbala na mbala) .). Kanisá ete, bana mosusu ya mike bazalaka ntango nyonso na zolo oyo ezali kotanga, kosukosu, mpe kopema na ntolo, mpe ata soki bamɛli bankisi, bakobaka kozonga mbala na mbala kozanga ete bázwa libɔndisi ata moke te. Ezali ndenge wana.
• Koleka na biloko ya kolya oyo ekangami te to oyo ezali na mafuta.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Kopema ezali makɛlɛlɛ oyo eutaka mbala na mbala mpe ya koganga oyo eutaka na ntolo.
• Ba infections ya sinus mbala na mbala.
• Kosukosu oyo eumelaka.
• Bokoli ezali malɛmbɛmalɛmbɛ.
• Kozanga kokola malamu, atako ozali kolya malamu mpe ozali kozwa ba calories oyo nzoto na yo esengeli na yango, ezali maladi oyo okómaka kilo te to okómaka minene te.

Bilembeteli ya fibrose cystique atypique (CF atypique) .

Bato oyo bazali na CF atypique bakoki mpe kozala na mwa bilembo oyo tolobeli awa na likoló. Na boumeli ya ntango, bakoki mpe kokutana na makambo lokola:

• Sinusite oyo eumelaka.
• Ba polypes ya zolo.
• Niveau ya électrolyte oyo ezali normal te na nzoto ekoki komema na déshydratation to AVC ya chaleur.
• Pulupulu.
• Pancréatite oyo ezali na maladi.
• Kokita ya kilo na nko te.

Nini epesaka fibrose cystique (CF)?

Ntina monene ya CF ezali mutation (variante to mutation) na gène oyo babengi CFTR. Gène ya CFTR esalaka proteine ​​oyo esalaka lokola canal ionique na likolo ya baselile. Kanisá yango lokola porte moko ya moke na kati ya membrane ya baselile. Baporte yango epesaka nzela na biloko mosusu ya mikemike koleka.

Protéine oyo ebimisami na gène `CFTR` esalaka normalement lokola porte ya ba ions chlorure (lolenge ya mungwa oyo ezali na charge électrique négative). Ntango ba ions chlorure ebimi na selile, mai mpe ekɔtaka na kati. Kasi na bato oyo bazali na `CF`, processus oyo esalemaka malamu te mpo na ba mutations na gène ya `CFTR`. Na nsima, ba ions chlorure ekangamaka na kati ya baselile, mpe etikalaka mucus yango monene mpe ekangamaka.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya ba mutations ya ba gènes ya CFTR (kelasi I tii VI). Ba mutations mosusu ebimisaka proteini moko te, mosusu ebimisaka kaka mwa proteini moke, mpe mosusu ebimisaka proteine ​​oyo ebimisaka te.

Fibrose cystique (CF) ezali maladi oyo moto abotamaka na yango?

Ee, `CF` ezali bokono ya ba gènes oyo ezwamaka uta kobotama. Moto oyo azali na `CF` a hériter ba copies mibale ya gène oyo ya `CFTR` oyo ebongwani – moko ewutaka na mama, mpe moko ewutaka na tata (yango babengaka yango héritage `autosomique récessif` ).

Baboti na yo basengeli te kozala na CF mpo yo ozala na CF. Kutu, mabota mingi mazali na lisolo ya libota ya CF te. Moto oyo azali kaka na kopi moko ya gène oyo ebongwani babengaka ye mokumbi . Ba porteurs ba lakisaka ba symptômes ya CF te.

Mikóló bakoki mpe kozwa maladi ya fibrose cystique (CF)?

Te, obotami na mutation ya gène oyo epesaka CF. Kasi, soki bilembo yango ezali mpenza moke, to soki ezali koya mpe kokende, bato mosusu bakoki koyeba maladi yango te tii ntango bakokóma mikóló, mbala mosusu ata tii ntango bakokóma mikóló.

Mikakatano nini ekoki kobima mpo na CF?

CF ekoki kobimisa mikakatano lokola:

• Infections: Mucus épaisse ekanga bactérie na mimpululu mpe na nzela ya mopepe na yo, mpe yango esalaka ete ezala mpasi mpo ebima. Yango ekoki komema na kozwa ba infections mbala na mbala.
• Absence bilatérale congénitale ya vas déférens (CBAVD): Na maladi oyo, mibali bazalaka na vas déférens te, tube oyo ememaka spermatozoïde. Yango wana, bazali na mposa ya lisalisi mpo na bankisi ya kobota soki balingi kobota.
• Diabète: Diabète oyo euti na fibrose cystique ekoki kozala mpo na kobebisama ya pancréas.
• Malnutrition: Kozanga mucus épaisse na système digestif mpe ba enzymes pancréas oyo esalisaka na ko digérer biloko ebakisaka risque ya malnutrition.
• Osteopénie mpe Osteoporose: Maladi oyo elɛmbisaka mikuwa ekoki kobima mpo na kozanga likoki ya kozwa malamu biloko oyo eutaka na ebongiseli ya kolya.
• Mikakatano ya zemi: CF ekoki kozala na bopusi likoló na ebongiseli ya kolya mpe kosala ete moto azala na malnutrition. Yango ebakisaka likama ya mikakatano ya zemi. Kobotama liboso ya ntango ezali mokakatano oyo emonanaka mingi.

Ndenge nini bazwaka fibrose cystique (CF)?

Mbala mingi, minganga batalaka bana oyo babotami sika mpo na koyeba soki bazali na CF ntango bazali kosala ekzamɛ ya bana oyo babotami sika. Yango esalemaka na kozwaka mwa matangá ya makila na litindi ya mwana. Na laboratware, bamekaka makila yango mpo na koyeba soki ezali na nkisi moko oyo babengi trypsinogène immunoréactif (IRT) . Yango ebimisamaka na pancréas. Bato oyo bazali na CF bazalaka na nivo ya IRT mingi na makila na bango. Bamekaka bana mike mpo na koyeba soki bazali na IRT na ntango ya kobotama mpe lisusu mwa bapɔsɔ na nsima.

Kasi, makambo mosusu, na ndakisa kobotama liboso ya ntango, ekoki mpe kosala ete nivo ya IRT emata. Yango wana, ekzamɛ ya IRT oyo ezali na maladi elimboli mpenza te ete mwana azali na CF. Soki nivo ya IRT ya mwana eleki ndenge oyo bakanisaki, monganga akopesa mitindo ete básala baekzamɛ mosusu mpo na koyeba maladi ya nsuka.

Tango mosusu (pene na 5% ya ba cas), dépistage ya bana oyo babotami sika ekoki komona te niveau ya IRT oyo emati na moto oyo azali na CF. To, ekoki kozala ete basalaki yo mbala na mbala te ekzamɛ ya CF ntango obotamaki. Soki yo to mwana na yo ozali na bilembo ya CF, monganga akosala ekzamɛ ya motoki mpe soki esengeli, akosala ekzamɛ mosusu.

Ba tests ya fibrose cystique (CF) .

• Momekano ya motoki:Yango emekaka motuya ya chlorure na motoki na yo. Bato oyo bazali na CF bazalaka na chlorure mingi na motoki na bango. Oyo ezali test oyo eleki sikisiki mpo na koyeba CF. Kasi, ekoki kozala normal na bato oyo bazali na CF atypique.
• Baekzamɛ ya ba gènes: Bazwaka makila mpo na koyeba soki mbongwana ezali na ba gènes oyo epesaka CF.
• Ba tests ya imagerie: Biloko lokola ba rayons X ya cavité nasale mpe ya ntolo esalelamaka mpo na kondimisa to kosunga diagnostic ya CF. Ba tests wana ya imagerie yango moko ekoki te ko diagnostiquer CF.
• Ba tests ya fonctionnement pulmonaire (PFT): Yango emekaka ndenge nini mimpululu na yo ezali kosala malamu.
• Culture ya ba pouvoirs: Monganga na yo akozwa échantillon ya mucus oyo ebimaka na mimpululu na yo tango ozali kosekwa mpe akomeka yango soki ezali na bactérie. Lolenge mosusu ya mikrobe, na ndakisa Pseudomonas, emonanaka mingi epai ya bato oyo bazali na CF.
• Biopsie pancréas: Yango epesaka monganga na yo nzela ya komona soki ezali na ba cystes to ba lésions na pancréas na yo.
• Différence ya potentiel nasal (NPD): Yango emekaka charge électrique ya moke oyo ezalaka normalement na revêtement ya zolo. Charge oyo esalemaka na mouvement ya ba ions. Bato oyo bazali na CF bazalaka na mouvement ya ba ions mingi te mpo na ndenge CF e affectaka ba canaux ions.
• Mesure ya courant intestinal (ICM): Mpo na kosala ekzamɛ yango, monganga azwaka échantillon ya misisa ya rectal. Laboratoire emekaka chlorure boni ebimaka na échantillon oyo.

Ndenge nini basalisaka fibrose cystique (CF)?

Likambo ya mawa, nkisi ya CF ezali te. Kasi, na lisalisi ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya CF mpe bato mosusu oyo bazali na ekipi na yo ya kosalisa bato na maladi, okoki kosilisa maladi yango mpe bilembo na yango. Bokambami oyo ezali na :

• Kobatela banzela ya mopɛpɛ polele mpe polele na kosaleláká mayele ya kopema mpe biloko oyo epanzanisaka mputulu.
• Ba kisi oyo esalisaka ko corriger ba problèmes na proteine ​​`CFTR` (`CFTR modulateurs`).
• Nkisi oyo ekitisaka bilembo ya sikisiki.
• Salá nyonso mpo ozwa calories oyo ekoki mpe oyo ebongi na bilei.
• Lipaso.

Ba techniques ya dégagement ya ba voies aériennes

Soki ozali na CF, ezali na ndenge mingi ya kosala ete banzela na yo ya mopɛpɛ ezala polele:

• Mayele ya kosukosu mpe ya kopema: Monganga ya nzoto oyo ayebi malamu CF akoki koteya yo mayele ya kofungola banzela na yo ya mopɛpɛ mpe kolɛmbisa mucus.
• Ba dispositifs ya pression expiratoire positive (PEP):Ba appareils oyo ya `PEP` ekoki kolata na monoko to lokola `masque` na elongi. Bazali kopesa résistance, yango wana osengeli kosala makasi mpo na kobimisa mpema. Yango efungolaka banzela ya mopɛpɛ mpe etindika mucus libanda. Ba dispositifs ya vibration `PEP` (e.g. `Flutter®`, `Acapella®`, `AerobikA®`, `RC-Cornet®` ) ezali ba types spéciaux ya `PEP` oyo esangisaka vibration na makoki ya ko dégager mucus.
• Ba gilet ya dégagement ya nzela ya mopepe: Babengaka yango mpe dispositif ya oscillation ya mur ya ntolo na fréquence makasi, oyo ezali gilet gonflable oyo ekangami na machine. Gilet yango eningani mpe ebukaka mucus.
• Drainage postural mpe percussion: Oyo ezali technique ya thérapie physique. Okendaka na bisika oyo esalisaka mpo na kolongola mucus na mimpululu na yo. Moto mosusu azali kobɛta yo na ntolo mpe/to mokɔngɔ mpo na kosalisa yo olɛmbisa mucus. Yango ekoki kosalema elongo na mayele ya kosukosu.

Ba modulateurs ya CFTR pona fibrose cystique

Ba modulateurs ya CFTR ezali classe ya ba kisi oyo esalisaka ko corriger ba problèmes ya ba protéines oyo esalemi na gène ya CFTR oyo ebongwani mpe ematisaka quantité ya proteine ​​oyo esalaka malamu na surface ya ba cellules. Babikisaka CF te. Kasi bato mosusu babongwani mingi na bilembo na bango mpe na bomoi na bango. Kasi, bankisi yango ya modulateur ebongi te mpo na moto nyonso oyo azali na CF, mpe bamosusu bakoki kondima yango te.

Mwa bandakisa ya `ba modulateurs ya CFTR`:

• `Kalydeco® (ivacaftor)`
• ``Orkambi® (ivacaftor/lumacaftor)'' Ezali na ntina mingi kozala na bomoi ya malamu.
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

Nkisi mosusu mpo na fibrose cystique

Monganga na yo akoki mpe kopesa yo bankisi mosusu mpo na kokitisa kovimba, kosalisa ba infections, to kosilisa bilembo. Yango esangisi:

• Antibiotiques: Monganga na yo akoki kopesa yo antibiotiques mpo na kosalisa to kopekisa ba infections.
• Ba bronchodilats oyo bapemaka: Ba bronchodilateurs efungolaka mpe elɛmbisaka banzela ya mopɛpɛ, mpe yango esalaka ete moto apema na pɛtɛɛ nyonso.
• Saline hypertonique inhalée: Mungwa oyo ezali na ba solutions saline ebendaka mai, oyo ekitisaka mucus mpe esalaka ete kosukosu ezala mpasi te.
• Nkisi oyo ekitisaka maladi ya kovimba: Nkisi yango ekitisaka kovimba. Yango esangisi ba corticostéroïdes mpe ba kisi oyo ebundisaka ba inflammatoires non stéroïdes (AINE) .
• Ba enzymes ya pancréas: Yango esalisaka mpo na kosilisa bilei mpe kozwa biloko oyo esalisaka nzoto ezala na kati.
• Ba adoucisseurs ya ba feces: Yango esalisaka na ba conditions lokola constipation mpe esalaka que passe ba feces ezala facile.

Lilei mpo na fibrose cystique (CF) .

Soki ozali na CF, bamposa na yo ya bilei ekeseni na oyo ya moto oyo azali na CF te. Mpo na CF, pancréas na yo ekoki kozala na likoki te ya kosala to kobimisa ba enzymes oyo esalisaka yo osilisa bilei. Yango elingi koloba ete misɔpɔ na yo ekoki kozala na likoki te ya kozwa malamu biloko oyo esalisaka nzoto mpe mafuta oyo ezali na bilei na yo.

Monganga na yo ya mayele na CF to monganga na yo ya bilei oyo akomisami nkombo akopesa yo toli ya mwango ya bilei mpo na yo. Ekoki kozala na:

• Kozwa calories mokolo na mokolo. Yango ekoki kozala pene na mbala mibale koleka moto oyo azali na CF te.
• Kolya bilei oyo ezali na mafuta mingi. Yango ezali na ntina mpo na kozwa vitamini mingi oyo epɔlaka na mafuta.
• Kobatela kilo ya nzoto oyo eleki monene banda bomwana. Yango ekoki kosalisa yo okóma molai mpe mimpululu na yo epanzana. Yango ekoki kosalisa na bilembo ntango ozali kokóma mobange.
• Komela ba capsules ya supplément enzymatique. Ba suppléments enzyme esalisaka na digestion.
• Kobakisa mungwa mingi na bilei na yo. Yango esalisaka mpo na kozwa esika ya mungwa mosusu oyo nzoto na yo ebungisaka na nzela ya kosukola. Yango ezali na ntina mingi na ntango ya molunge mpe ya molunge mpe ntango ozali kosala ngalasisi. Tuná monganga na yo mpo na koyeba mungwa boni osengeli na yango na mokolo.

Lipaso mpo na maladi ya fibrose cystique (CF) .

Okoki kozala na mposa ya lipaso mpo na CF to complication ya CF. Yango ekoki kozala:

• Lipaso oyo etali zolo to ba sinus.
• Lipaso mpo na kolongola biloko oyo ekangamaka na misɔpɔ.
• Kozongisama ya mimpululu.
• Kosala greffe ya foie.

Fibrose cystique (CF) ezali maladi oyo ekoki koboma moto?

Ɛɛ, CF ezali maladi oyo ekoki koboma moto. Ntina monene ya liwa ezali kobebisama ya mimpululu oyo euti na mucus ya minene mpe mbala na mbala ba infections ya mimpululu.

Moto oyo azali na fibrose cystique (CF) aumelaka na bomoi boni?

Engebene bato ya mayele, na bambula oyo euti koleka, bomoi ya moto oyo abotami na CF ezali pene na mbula 50. Eleki mwa bambula, bomoi ya bato ezalaki kobanda mbula 30 tii 40, kasi yango ebakisami na bambula oyo euti koleka mpo na bokóli oyo esalemi na mayele ya kosalisa bato.

Bato oyo bazali na CF atypique bazalaka na momeseno ya kozala na bomoi molai koleka baoyo bazali na CF classique.

Nasengeli kozela nini soki nazali na CF?

Nkisi ya CF ezali te. Yo to mwana na yo bokozala na mposa ya lisalisi ya bomoi mobimba mpo na kosilisa yango. Yango esangisi kosalisa ba infections, kobatela bilei, mpe kokende mbala na mbala epai ya monganga ya mayele ya CF. Kasi, bankisi ya sika esalisi bana oyo bazali na CF bázala na bomoi ya malamu tii ntango bakómi mikóló mpe bázala na bomoi ya malamu koleka.

Traitement esalaka malamu soki CF ezwami na ebandeli. Yango wana kosala dépistage ya bana oyo babotami sika ezali na ntina mingi. Kobanda ba traitements lokola ba modulateurs ya CFTR na âge ya muke ekoki kobongisa santé ya tango molayi mpe komatisaka espérance ya vie.

CF ekoki kopekisa?

Lokola CF ezali eloko oyo obotami na yango, moyen ya kopekisa yango ezali te. Soki ozali mokumbi ya mbongwana ya gène ya CFTR, okoki kotuna monganga na yo mpo na ekzamɛ ya ba gènes liboso ya kobotama mpe likoki oyo bana na yo bakozwa CF.

Ndenge nini nakoki komibatela?

Komibatela na CF elakisi kosala elongo na ekipi na yo ya bobateli bokolongono mpo na kosala mwango ya lisalisi. Mpo na kotikala na nzoto kolɔngɔnɔ, osengeli kolanda mwango yango malamu mpenza. Esangisi:

• Landa malamu momeseno na yo ya kopɛtola mpema.
• Komela bankisi ndenge bakomeli bango.
• Koba kokende na ba cliniques elongo na équipe médicale na yo ya CF.

Zwá makanisi epai ya minganga na yo mpo na mwango ya kolya malamu mpe kosala ngalasisi oyo ezali na likama te oyo ebongi mpo na yo. Tuna monganga na yo soki réadaptation pulmonaire ezali likanisi malamu mpo na yo.

Okoki kokitisa likama na yo ya kozwa mikrobe soki ozali koboya bato oyo bazali na maladi, kosalela mayele malamu ya kosukola mabɔkɔ, mpe kozwa mangwele oyo esɛngami .

Okoki mpe kosangana na ba études cliniques oyo emekaka ba traitements ya sika mpo na CF. Tuna monganga na yo soki ezali na oyo ebongi na yo. Kobosana te kozwa makambo nyonso oyo etali matomba mpe makama ya ba études cliniques.

Ntango nini nasengeli komona monganga na ngai?

Kokende na ba cliniques nionso oyo ekanamaki elongo na ba membres ya équipe na yo ya soins de santé. Solola na monganga na yo soki ozali na mituna na ntina ya mwango na yo ya lisalisi to bilembo na yo. Tuna bango nini basengeli kosala soki ozali na bilembo ya bokono. Okoki mpe koyebisa bango soki ozali na mposa ya lisalisi mpo na mikakatano ya bomoi to ya mayoki.

Ntango nini nasengeli kokende na Departema ya Urgence (ETU) ?

Soki ozali na bilembo oyo ya makasi, kende mbala moko na salle d’urgence:

• Fièvre makasi (koleka 103 degrés Fahrenheit/40 degrés Celsius).
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Kobima ya makila te to moke mpenza.
• Pasi oyo eumelaka na ntolo to na libumu.
• Kizunguzungu.
• Mobulungano.
• Pasi makasi ya misisa to bolembu.
• Ba crises.
• Langi ya bleu ya loposo, mbɛbu, to nsuki ya misapi (`cyanose` - yango ekoki kozala elembo ya nse ya oxygène na makila to na ba tissus na yo).
• Soki fiɛvrɛ to kosukosu ekómi malamu to esili, na nsima ekómi lisusu mabe.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Okoki kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Ba options nini ya traitement nazali na yango?
• Mwango ya kolya malamu oyo nakoki kolanda ezali nini?
• Nini nakoki kosala mpo na kosilisa bilembo na ngai?
• Bilembo nini ya bokono esengeli nasengeli kokeba?
• Nasengeli komona yo lisusu ntango nini?
• Bilembeteli nini nasengeli kokende na salle d’urgence?
• Olingi kotala bato mosusu ya libota?

Mpo na nini bato oyo bazali na CF basengeli te kosimbana?

Mingimingi, bato ya mayele na makambo ya kolɔngɔnɔ ya nzoto balobaka ete bato oyo bazali na maladi ya fibrose cystique (CF) báboya kokutana penepene na bato mosusu. Yango ezali bongo mpamba te bato oyo bazali na CF bakoki kozwa na pɛtɛɛ nyonso ba infections oyo bato mosusu bakoki kopekisa yango kozanga mpasi. Bazali mpe na likoki mingi ya kopalanganisa mikrobe epai ya bato mosusu oyo bazali na CF (oyo bazali mpe na ba infections oyo ezali mpasi mpo na kopekisa yango). Bato oyo bazali na CF basengeli mpe kokima moto nyonso oyo azali na maladi.

Na nsuka, eloko moko (Message ya komema na ndako) .

Ezali normal koyoka mwa kozindisama ntango bamoni ete ozali na bokono ya bomoi mobimba. Kasi, bankisi ya sika mpe bososoli malamu ya fibrose cystique elimboli ete ozali na ntango mingi ya kozwa biloko mokolo moko na mbala moko. Bato mingi oyo bazali na CF bakoki sikoyo komizela na kozala na bomoi mobimba tii ntango bakokóma mikóló. Mwana oyo bazwami na CF lelo oyo, mbala mosusu akozala na bankisi mingi koleka mpo na kosalisa ye na mikolo ezali koya.

Sangisa ekipi ya balingami mpe bato ya mayele ya monganga oyo otyelaka motema mpo na kososola nini okoki kozela, mpo na kosalisa yo kolonga mikakatano ya bomoi ya mokolo na mokolo. Mpe, kobanga te kozwa likanisi ya mibale na esika moko boye na nzela. Ozali yo moko te, mpe ezali na bato mingi oyo bakoki kosalisa yo na mobembo oyo.

` Fibrose cystique, bokono ya ba gènes, bokono ya mimpululu, mucus, gène ya CFTR, bokolongono ya bana, mikakatano ya mpema