Osilá komona ete makila na yo ezalaka mwa moindo, mbala mosusu ata makila, na ntɔngɔ? Obundaka na koyoka kolɛmba ntango nyonso, koyokaka motane? Yango ekoki kozala bilembo ya maladi moko oyo emonanaka mingi te na makila oyo bato mingi bayoká naino te oyo babengaka PNH, to Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Tólobela makambo nyonso na pɛtɛɛ nyonso mpe polele.
PNH ezali mpenza nini?
Na mokuse, PNH ezali ntango ebongiseli na biso moko oyo ebundisaka maladi ebundisaka mpe ebebisaka na libunga ba globules rouges na biso moko oyo ezali malamu. Kanisa, oyo ezali koleka awa ezali lokola mampinga oyo esengelaki kobatela mboka moko, kobundisa bato ya mboka wana.
Ezali bongo mpamba te mbongwana ya ba gènes ezali na baselile mosusu oyo ezali na moelle osseuse na biso. Yango wana, ba globules rouges oyo ebimisami na moelle osseuse wana ezalaka mwa bolɛmbu. Baselile yango ya bolɛmbu ekoki koyeba yango kozanga mpasi mpe kobebisama na ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi.
- Kobebisama ya globule rouge: Na maloba ya minganga, kopanzana wana ya globule rouge babengaka yango hémolyse .
- Langi ya makila ebongwanaka: Hémoglobine ezali proteini oyo ezwamaka na globule rouge oyo ememaka oxygène. Ntango baselile yango epanzani, hémoglobine yango ebimaka na makila, ba reins epɛtolaka yango mpe ebimaka na makila. Yango babengaka yango hémoglobinurie . Yango wana makila emonanaka lokola langi ya moindo, ya motane to ya makila. Mbala mingi, yango emonanaka mingi na makila ya ntɔngɔ.
Kasi kobosana te ete bilembo ya PNH ezali ndenge moko te mpo na moto nyonso. Bato mosusu bakoki komona ata mbongwana moko te na langi ya makila.
Mokakatano mosusu ya makasi oyo maladi yango ebimisaka ezali ete makila ekangama mingi . Ba clots mosusu wana ekoki kozala na likama ya bomoi. Lisusu, bokono oyo ekoki kotungisa kaka ba globules rouges te, kasi pe ba globules blancs oyo ebundisaka infection mpe ba plaquettes oyo etiki kobima makila.
Ba traitements nini ya bokono ya PNH ezali?
Traitement ya PNH etali bilembo na yo mpe makasi ya bokono na yo. Monganga na yo akosolola na yo nkisi nini ezali malamu mpo na yo. Tableau oyo ezali awa na nse ezali na mwa ndambo ya bankisi ya minene oyo ezali lelo oyo.
| Lolenge ya kosalisa | Na mokuse, nini esalemaka? |
|---|---|
| Traitement ya ba androgènes | Yango ezali lolenge moko ya hormone ya mobali. Balamusaka moelle osseuse mpe ebakisaka kobimisama ya globule rouge. Basalisaka mpo na kokitisa anémie. |
| Ba anticoagulants | Bapekisaka ete makila ekangama na misisa ya makila. Yango ezali lokola ba injections to ba pilili. |
| Kozongisama makila | Ntango globule rouge to plaquette ekómi moke mpenza, kozanga yango efutamaka na kozongisama makila na libándá. |
| Kozongisa moelle osseuse | Oyo ezali lolenge se moko ya kobikisa PNH mobimba . Kasi ezali na likama mingi. Yango wana, basalelaka yango kaka mpo na ba cas oyo eleki makasi. |
| Ba Inhibiteurs ya Complément | Balukaka eteni ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi oyo ebebisaka ba globules rouges mpe bapekisaka mosala yango. Soliris na Ultomiris ezali ba kisi ya ndenge wana. |
| Makambo oyo esalaka ete moto akola | Esalisaka mpo na kobakisa kobimisama ya globule rouge to ya mpɛmbɛ na ndenge elamusaka moelle osseuse. |
| Nkisi mosusu | Monganga akomelaka mpe acide folique, biloko oyo ebakisaka fer, stéroïdes, mpe bankisi oyo ekitisaka makasi ya nzoto soki esengeli. |
Bongo Empaveli oyo eza nini?
Empaveli ezali nkisi ya sika mpe ya malamu mingi ya inhibiteur ya complément oyo esalelamaka mpo na kosalisa PNH.
Kanisá ete ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi ezali monyololo ya baproteini oyo ezali na boyokani. Eteni moko ya monyololo oyo babengaka yango `Système ya kobakisa`. Na PNH, système oyo ekomaka koleka ndelo mpe ebebisaka ba globules rouges.
Ba kisi ya kala (e.g. eculizumab) etali esika oyo babengi C5 na monyololo oyo. Batikaki kaka kobebisama oyo ezalaki na kati ya misisa ya makila (hémolyse intravasculaire).
Kasi nkisi oyo ya sika, oyo babengi Empaveli, etali esika moko ya kala, oyo babengi C3. Litomba ya likambo yango ezali ete etambwisaka mbeba oyo ezali na kati ya misisa ya makila, bakisa mpe mbeba oyo ezali na kati ya binama lokola foie mpe libumu (hémolyse extravasculaire).
Yango wana, Empaveli ekoki kozala na litomba mingi mpo na bato ya maladi oyo babiki mpenza te na bankisi oyo bamɛlaki liboso mpe oyo bazali kokoba kozala na anémie.
Ndenge nini kosalela Empaveli?
Empaveli ezali kisi oyo okoki kosalela na ndako.
- Méthode: Oyo ezali injection sous-cutanée .
- Mbala mingi: Mbala mingi, bapesaka yango mbala mibale na pɔsɔ .
- Dose: Monganga na yo akoki kobongisa dose na yo na kotalaka niveau ya enzyme oyo babengi `Lactate Déhydrogenase (LDH)` na makila na yo. Niveau ya LDH emekaka boni boni ba globules rouges ezali kobukana.
- Ndenge ya kosalela yango: Ezali na ndenge mibale ya kosalela yango. Moko ezali kosalela pompe ya moke oyo ememaka nkisi na nzoto na boumeli ya miniti 30-60. Mosusu ezali système ya injector mbala moko oyo batyaka na libumu.
Komitungisa te, monganga na yo to infirmier oyo azwi formasyo akoteya yo liboso ndenge ya kosalela likambo oyo.
Makambo ya koyeba na ntina na bokasi mpe bozangi likama ya nkisi oyo
Succès ya Empaveli endimami na ba études cliniques mibale ya minene, PEGASUS na PRINCE.
Na mokuse, na boyekoli nyonso mibale, bato ya maladi oyo bamɛlaki Empaveli bazalaki na hémoglobine mingi koleka baoyo bamɛlaki bankisi mosusu. Bazwaki mpe makila moke mpenza.
Ba effets secondaires na sécurité
Ba effets secondaires ya minene oyo emonanaka na Empaveli ezali:
- Pasi, motane, to kovimba na esika ya injection: Yango ezali normal. Okoki kozwa libɔndisi soki opakoli pakɛ ya zɛlo to otye yango na mai ya mɔ́tɔ.
- Likama mingi ya kozwa mikrobe: Lokola nkisi yango esilisaka ndambo ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi, ezali na likama ya kozwa maladi mosusu oyo euti na mikrobe (mingimingi mikrobe oyo ekangami na kati ya biloko).
Mpo na kokitisa likama oyo, monganga na yo akopesa yo mangwele nyonso oyo osengeli na yango liboso ya kobanda komɛla Empaveli. Esengeli pe ozala na Carte ya Sécurité ya Mobeli tango ozali komela kisi pe pendant 2 mois sima ya kotika komela yango. Yango ekosalisa bato oyo bazali kosalisa yo báyeba ete ozali komɛla nkisi oyo soki likambo ya mbalakaka esalemi.
Programme ya Empaveli REMS ezali nini?
Oyo ezali mwa liloba ya mindɔndɔmindɔndɔ, kasi na mokuse, elimboli programɛ moko ya sipesiale ya kobatela bato . Na tina ya likama ya kozwa bokono na ba kisi lokola Empaveli, ba programmes ya boye esalemaka na ba agences ya gouvernement.
Na se ya programme oyo ya `REMS (Stratégie ya évaluation pe ya mitigation ya ba risques)` :
1. Monganga oyo akomeli yo nkisi asengeli kokomisa nkombo na programme oyo.
2. Pharmacie oyo epesaka yo kisi esengeli pe ezala na certificat pona likambo oyo.
3. Monganga, esengeli oyeba malamu makama ya nkisi mpe bilembo ya bokono (fièvre, mpasi ya nzoto, mpasi makasi ya motó).
Yango esalaka ete oyeba malamu matomba mpe makama ya nkisi oyo mpe ozali kosalela yango kozanga likama.
Message ya Komema na Ndako
- PNH ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kokambama, oyo kati na yango ebongiseli na yo moko oyo ebundisaka maladi ebebisaka ba globules rouges.
- Empaveli ezali nkisi oyo ezali malamu mingi, ya sika mpo na PNH oyo epekisaka kobebisama ya baselile ya makila.
- Nkisi oyo ekoki kopesa yo bokono, yango wana sala makasi ozwa masasi oyo monganga na yo apesi yo. Yeba bilembo nyonso ya bokono.
- Empaveli epesami na se ya mécanisme spécial d’action (REMS). Bomba ntango nyonso Carte ya Sécurité ya Mobɛli oyo ozwi elongo na yo.
- Soki ozali na mituna na ntina ya bokono na yo to lisalisi na yo, tosengi yo solola na monganga na yo kozanga kokakatana.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo