Ezali na moto moko na libota na yo oyo azwaki kanser ya libumu monene? Boya, tolobela condition génétique oyo (Polypose adénomatose familiale - FAP)!

Ezali na moto moko na libota na yo, mbala mosusu na mbula ya bolenge, oyo abɛlaki kanser ya libumu monene? To monganga ayebisi yo ete ozali na biloko mikemike oyo ekoli (polypes) na libumu monene elongo na mikakatano ya libumu? Ezala oyoki likambo ya boye to te, ekoki kozala na ntina mingi kozala na boyebi ya condition oyo babengi `FAP` oyo tokoloba lelo. Mpamba te atako ezali mwa moke, soki eyebi yango liboso, ekoki kobikisa yo na mikakatano minene mingi.

FAP ezali nini na maloba ya pete?

Na mokuse, Polypose adénomatose familiale, to FAP na mokuse, ezali maladi ya ba gènes oyo esalaka ete motángo monene ya biloko mikemike oyo ekoli (polyps) oyo babengaka ba adénomes, oyo ekoki kokóma kanser, esalama na libumu na yo ya monene mpe ntango mosusu na kati ya rectum na yo.

Kanisá naino, bato mosusu bazwaka moko to mibale ya ba tumeurs yango na libumu monene na bango ntango bazali kokóma mibange. Yango eza normal. Kasi mpo na moto oyo azali na `FAP`, mingi mingi azalaka na koleka nkama, ntango mosusu bankoto ya ba tumeurs oyo, kasi ebandi kokola na mbula ya mike mpenza, mbala mosusu na mibu zomi. Yango wana, likoki ete moko ya ba tumeurs oyo ebongwana cancer (`cancer colorectal`), elingi koloba, likama na boumeli ya bomoi mobimba, ezali mingi mpenza .

Mpo na kopekisa likama yango, mbala mingi minganga balobaka ete básala lipaso mpo na kolongola libumu mobimba (colectomie totale) . Tango mosusu, balongolaka mpe rectum (proctocolectomie). Yango ezali bongo mpamba te na FAP, ba tumeurs yango ekolaka noki mingi mpo na kopekisa yango na kolongola yango moko na moko. Kutu, soki lipaso yango esalemi te, bato mingi oyo bazali na FAP bakozwa kanser na mbula ya katikati .

Bato oyo bazali na FAP bakoki kozwa mitindo mosusu ya ba tumeurs, kaka na libumu monene te, kasi mpe na bisika mosusu, na ndakisa loposo, misisa ya pɛtɛɛ, mino mpe mikuwa. Ata nsima ya kolongola libumu monene, ekoki kosɛnga okoba kosala baekzamɛ mpo na koyeba soki ezali na ba tumeurs mosusu wana, mpe ekoki kosɛnga básala yo mpe lipaso mpo na yango.

Likama nini ya kozwa kanser mpo na bato oyo bazali na FAP?

Soki batiki yango te, moto oyo azali na FAP azali na likoki ya kozwa kanser ya libumu monene pene na 100% . Bakoki mpe kozwa kanser yango ntango bazali naino bilenge koleka bato mosusu. Soki moto moko ya libota azali na maladi yango, bana na bango basengeli kosala colonoscopie mbula na mbula kobanda na mbula 10 .

Longola kanser ya libumu monene, bato oyo bazali na FAP bazali na likama ya kozwa mitindo mosusu ya kanser:

• Cancer ya eteni ya likolo ya intestin grêle (`Cancer duodénal`) - soki 8%
• Cancer ya thyroïde papillaire - soki 2% .
• Cancer ya pancréas - soki 2% .
• Cancer ya foie oyo babengaka ``Hépatoblastome`` (mingimingi na bana) - soki 1,5%
• Kanser ya libumu - soki 1% .
• Ba tumeurs ya cerveau na ya moelle épinière - moins de 1% .

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya ba FAP?

Oui, ezali na lolenge moko ya monene ya `FAP` mpe ba sous-types mosusu ebele en plus ya yango.

• FAP "Classic": Yango esangisi koleka 100 adénomes na colon.
• FAP "Attenuated" (AFAP): Oyo ezali sous-type oyo ezali mwa makasi mingi te. Ba cystes ezali kati na 20 kino 100 na kati ya libumu monene.
• Syndrome ya Gardner: Lokola `FAP` classique, ezali na ba tumeurs koleka 100 na colon. Longola yango, mitindo mosusu ya ba tumeurs ekómaka na bisika mosusu na nzoto.
• Syndrome ya Turcot: Tumu ya cancer ebimaka na cerveau elongo na ba tumeurs ebele na intestin.

Ezalela oyo babengaka yango FAP mingi ndenge nini?

FAP ezali condition moko très rare . Ezwamaka na bato soki moko kati na bato 8 000. FAP ezali na soki 0,5% ya ba cancers nionso ya colon. Ba sous-types lokola AFAP, syndrome ya Gardner, mpe syndrome ya Turcotte ezali kutu mingi te.

Bokeseni nini ezali kati na FAP mpe syndrome ya Lynch?

Syndrome ya Lynch ezali maladi mosusu oyo euti na bankɔkɔ oyo ebakisaka likama ya kozwa kanser ya libumu monene mpe kanser mosusu. Syndrome ya Lynch babengaka yango mpe HNPCC (syndrome héritage ya cancer colorectal non polypose). Ndenge nkombo yango emonisi yango, yango elimboli mpenza te ete motángo monene ya ba tumeurs ya colon ekómaka .

Bato oyo bazali na maladi ya Lynch bakoki kozwa kanser ata soki bazali na tumor moko to mingi na libumu monene. Lisusu, ba tumeurs mpe kanser esalemaka mwa nsima koleka na FAP, mpe likama ezali mwa moke. Ba conditions mibale wana ewutaka na ba mutations différentes ya ba gènes .

Bilembeteli nini ya FAP ezali? Ndenge nini toyebaka yango?

Na FAP, ba polypes ya colon ebandi kobima liboso mpenza koleka na bato nyonso, mbala mingi na bambula ya bolenge . Ba polypes oyo ekoki kobimisa bilembo moko te tii ntango ekozala minene na ndenge ya likama. Kasi soki osali colonoscopie, monganga na yo akoki kozwa bango.

Bato oyo bazali na `FAP` bakoki kozala na bankama to bankoto ya ba polypes na colon na bango . Bato oyo bazali na `AFAP` bazali na ata 20. Lokola ba polypes ezali mingi mpe ekolaka noki na `FAP`, ekoki kobimisa bilembo koleka ba polypes. Bilembeteli ya maladi yango ezali:

• Kobima makila na rectal
• Pulupulu
• Pasi ya libumu oyo eumelaka

Bato oyo bazali na FAP bakoki ntango mosusu kozala na bilembo oyo minganga bakoki koyeba na libándá:

• Dermatofibromes: Ba fibreux, lokola ba cicatrices na se ya loposo.
• Ba cystes épidermiques: Ba boules sphériques oyo etondi na kératine oyo ezali na se ya loposo.
• Osteomes: Ba tumeurs oyo ezali na cancer te oyo esalemaka na mikuwa. Ezwamaka mingi na mokuwa ya mbanga to na mokuwa ya motó.
• Mino ya kobakisa to mino oyo ezwaki mpasi:Makambo yango ekoki komonana na rayon X ya mino.
• Hypertrophie congénitale ya épithélium pigment rétinien (CHRPE): Yango ekoki komonana na tango ya examen ya miso. Kasi, mbala mingi babimisaka mikakatano ya komona te.

Mbala mingi bilembo ya FAP ebandaka na mbula nini?

Na FAP, mingi mingi bokoli ya colon ebandaka pene na mbula 16. Na AFAP, ekoki kobanda mwa sima. Soki baboti mpe minganga na yo bayebi ete ozali na likama ya maladi yango, bakoki kobanda kosala ekzamɛ na yo nsima ya mbula 10. Soki osali bongo te, bakoki koyeba ete ozali na maladi yango mpo na bilembo na yo.

Ntina monene ya FAP ezali nini?

Ntina monene ya FAP ezali mbongwana ya ba gènes . Gène yango babengaka yango gène ya polypose coli adénomatose (APC) . Babengaka yango mpe gène oyo ekitisaka tumor. Yango elingi koloba ete gène yango epekisaka baselile ekola kozanga bokonzi mpe esala ba tumeurs. Ntango mbongwana ya gène esalemi, mosala ya gène yango ebebaka.

Mutation ya gène oyo esalaka FAP ezali mutation ya ligne germinale. Yango elingi koloba ete ezali te likambo oyo esalemaka na boumeli ya bomoi, kasi likambo oyo esalemaka na ntango ya zemi . Oyo ezali likambo oyo ezali koleka na nkola na nkola. Soki moko ya baboti na yo azali na mutation oyo, ozali na 50% ya chance ya ko hériter yango. Kasi, soki 30% ya ba mutations yango ezali ya sika (ba mutations ya ebandeli), elingi koloba ete ezwamaka na libula te . Na yango, pene na 30% ya ba maladi oyo bazwami na FAP bakoki kozala na histoire ya bokono oyo na libota te.

Mikakatano nini ekoki kobima na FAP?

Complication ya motuya mingi oyo esengeli ko gérer na FAP ezali cancer ya colon . Lipaso mpo na kolongola libumu na yo ya monene (colectomie) ekoki kokitisa mpenza likama yango. Kasi, kofanda kozanga libumu monene ekoki kozala na mwa bopusi likoló na bomoi na yo mpo lolenge oyo ozali koleka na biloko ya kolya ebongwanaka. Ekoki kozala ete osengeli kosalela saki ya ileostomie to saki ya ileal na esika ya kosalela libumu monene.

Lokola mbongwana ya ba gènes oyo epesaka FAP ezali na baselile nyonso ya nzoto na yo, ba tumeurs ekoki kobima esika nyonso na nzoto na yo . Ba tumeurs mosusu mpe ekoki kobima libanda ya libumu monene, mpe ntango mosusu ekoki kokóma kanser. Monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala programɛ ya kosala ekzamɛ mpo na koluka mitindo oyo ya ba tumeurs:

• Ba polypes duodénaux/périampulaires: 1.1.Yango esalemaka na eteni ya likoló ya misɔpɔ na yo ya mike (duodénum), to epai oyo nzela ya bile to nzela ya pancréas esanganaka na misɔpɔ mike. Pene na moto nyonso oyo azali na FAP a développer ba oyo. Bato moke bakoki kozwa kanser ya duodénale, kanser ya ampullaire, kanser ya pancréas na canal, to cancer ya canal biliaire.
• Ba polypes ya libumu: Pene na 90% ya bato oyo bazali na FAP bazwaka ba polypes ya libumu, kasi kaka 1% na yango nde ekómaka na kanser.
• Ba tumeurs desmoïdes: Yango ezali ba tumeurs oyo ezali na cancer te oyo esalemaka na ba tissus connexes. Esalemaka na pene na 15% ya bato oyo bazali na FAP. Atako bazali na kanser te, ekoki ntango mosusu (pene na 5%) kobimisa mikakatano minene ya kolɔngɔnɔ ya nzoto mpe ata liwa. Ekoki kozala na nkanda mingi, kopalangana na biloko oyo ezali penepene, mpe kofina to kokanga misisa ya makila, binama mpe misisa. Ezali mpasi mpo na kolongola yango mpe ekoki kozonga.
• Cancer ya thyroïde papillaire : Lolenge oyo ya cancer ya thyroïde esalemaka na soki 2% ya bato oyo bazali na FAP. Ezali na likama mingi te mpe mbala mingi ekoki kobikisama.
• Kanser ya foie: Mingimingi bana oyo bazali na FAP, bazali na likama moke ya kozwa kanser ya foie oyo emonanaka mingi te oyo babengaka hépatoblastome.
• Médulloblastome: Oyo ezali kanser ya bɔɔngɔ. Ekoki kosalema na syndrome ya Turcot, oyo ezali na boyokani na FAP. Ata na FAP, ezalaka très rare.
• Ba polypes rectaux: Soki balongoli yo rectum te elongo na colon na yo, ozali na likama ya kozwa ba polypes rectaux, yango wana ekosenga osala ba examens ya proctoscopie na bomoi na yo mobimba.

Ndenge nini oyebaka na ntembe te soki ozali na FAP?

Soki olingi koyeba soki ozwi mbongwana ya gène ya APC, okoki koyeba yango soki osali ekzamɛ ya ba gènes . Ekzamɛ ya ba gènes ezwaka échantillon ya ADN na yo (na ndakisa makila to nsɔi) mpe elukaka mbongwana ya sikisiki ya ba gènes. Soki ozali na mutation, likambo oyo elandi ezali ya kosala colonoscopie mpo na kotala soki ezali na ba adénomes.

FAP ezwamaka soki ezali ata na ba polypes 100 (20 soki AFAP) mpe bozali ya mutation ya gène ya APC . FAP ezali te bobele bobele bokono oyo euti na bankɔkɔ oyo epesaka ba polypes adénomatoses. Polypose oyo euti na MUTYH ezali mpe maladi ya ndenge wana, kasi eutaka na mbongwana oyo esalemi na gène mosusu oyo babengi MUTYH.

Mwango ya lisalisi mpo na moto oyo azali na FAP ezali nini?

Mwango ya lisalisi mpo na FAP ezali na bokengeli ya bomoi mobimba mpe lipaso oyo esengeli.Na ebandeli, soki ozali na motango moke ya ba polypes (to AFAP), monganga na yo akoki kolongola yango moko moko na tango ya colonoscopie (polypectomie). Ntango ba polypes ekómi minene mingi to ekómi na kanser, ekoki kosɛnga básala ye lipaso.

Lipaso

Bato mingi oyo bazali na FAP classique bakosengela kosala colectomie totale na nsuka ya mibu ntuku mibale to na ebandeli ya mibu ntuku misato . Monganga na yo akozwa ekateli ya ntango nini osengeli kosala lipaso na kotalela makambo ya sikisiki oyo ekoki kobimisa likama. Akosolola mpe na yo mpo na mitindo ndenge na ndenge ya colectomie oyo okoki kosala.

Ntango balongoli colon na yo, esika moko esalemaka kati na intestin grêle na yo mpe rectum (to anus). Ntango mosusu, monganga oyo asalaka lipaso akoki kozongisa bansuka yango mibale. Na nsima, okoki kosala misɔpɔ na nzela ya rectum na yo ndenge omeseni. Soki yango ekoki kosalema te, bakosala ‘ostomie’, oyo ezali esika ya sika oyo efungwami na libumu na yo mpo ete biloko na yo ebima.

Kosala dépistage

Ekipi na yo ya minganga ekopesa yo toli na ntina ya mbala boni osengeli kosala ba test ya dépistage mpo na mitindo ndenge na ndenge ya ba tumeurs, na kotalela makambo ya likama na yo moko. Mpo na FAP classique, esengeli kosala colonoscopie mbula na mbula kobanda na mbula 10 tii na colectomie . Mpo na AFAP, esengeli kobanda botalisi mbula na mbula, kobanda na mibu 20.

Nsima ya colectomie na yo, osengeli kokoba kosala ba examens ya sigmoidoscopie, oyo etalaka eteni ya nse ya traitement GI na yo. Soki eteni moko ya rectum na yo etikali, esengeli kosala ete bátala yango nsima ya sanza 6 to 12. Soki balongolaki rectum na yo mpe batyaki sac ileal na esika na yo, esengeli kosala ete bátala yango nsima ya mbula 1 to 4.

Mimekano mosusu oyo ebongisami ekoki kozala:

• Endoscopie ya likolo: Yango ekokani na colonoscopie, kasi esalemaka na eteni ya likolo ya système digestif na yo. Balekisaka endoscope na zolo na yo mpe na libumu na yo mpe na eteni ya likoló ya misɔpɔ na yo ya mike (duodénum) mpo na kotala soki ezali na ba polypes. Soki ezali, monganga na yo akoki kolongola yango na ntango moko na lipaso yango.
• Ba test ya ultrasons mpo na koyeba cancer ya thyroïde to ya foie.
• Ba test ya CT scan (tomographie informatisée) to IRM (imagerie magnétique) mpo na koyeba ba tumeurs desmoïdes.

FAP ekoki kopekisa?

Toli ya ba gènes mpo na kososola likama ya kopesa bokono ya FAP na bana na yoEkoki kosalisa. Kolobela makama yango ekoki kosalisa yo obongisa libota na yo. Mbala mingi, ekoki kosalema te ete mbongwana ya ba gènes esalema na ntango ya zemi, kasi ezali na banzela ndenge na ndenge ya kobongisa libota oyo okoki kotalela.

Bomoi ya moto oyo azali na FAP ezali boni?

Soki basalisi yango te, mwayene ya bomoi na ye ezali soki mbula 42 . Kasi, soki basalisi yo na monganga mpe basalisi yo malamu, okoki kozala na bomoi oyo ebongi . Nsima ya kolongola colon na yo, likama na yo monene eutaka na ba cancers mosusu ya système digestif mpe na ba tumeurs ‘desmoïdes’ oyo ezali na mikakatano mingi. Makambo yango emonanaka mingi te koleka kanser ya libumu monene.

Soki nazali na maladi yango, nasengeli kozela nini?

Soki bamoni ete ozali na maladi ya FAP, okoki komizela ete básala yo baekzamɛ ya monganga na bomoi na yo mobimba mpe mbala mosusu básala yo lipaso mingi mpo na kolongola ba tumeurs . Ba tumeurs oyo ebimaka libanda ya libumu na yo ya monene ezalaka na likama mingi te ya kokóma na kanser koleka ba polypes oyo ezali na libumu na yo ya monene. Atako ba tumeurs desmoïdes ezali na kanser te, ntango mosusu ekoki kozala mwa mpasi to kotungisa monene.

Okoki komizela ete osala colectomie totale na ebandeli ya bomoi . Nsima na yango, misɔpɔ na yo ekoki kokangama lisusu, to okoki kosala saki ya ileal to ostomie. Mokomoko ya banzela yango ememaka likama ya mikakatano ya sikisiki. Kasi, okoki kaka kozala na bomoi molai mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ nsima ya kosala colectomie.

Ezali likambo ya malamu koyoka mawa mpe mitungisi ntango oyebi ete ozali na maladi ya ba gènes oyo ekosɛnga lisalisi ya monganga bomoi mobimba. Kasi, soki oyebi, okoki kosala makambo mpo na kosilisa likama na yo ya kanser . Atako lipaso ezali mpenza na mikolo ezali koya na yo, minganga bakomeka kosala ete ezala na mpasi te soki likoki ezali.

Bato mingi bakoki kosala bango lipaso ya laparoscopie mpo na kolongola libumu monene, oyo esalemaka na nzela ya bisika mikemike oyo bakati mpe ebikaka nokinoki . Bato oyo bazali na saki ya ileal ekoki kosɛnga básala bango lipaso mingi, kasi nsukansuka bakokoka kosalela twalɛti lokola liboso.

Makambo ya ntina mingi oyo tosengeli kobosana te na makambo oyo tolobelaki (Take-Home Message) .

Okey, donc, na oyo tolobeli `FAP`, awa ezali na makambo ya motuya mingi oyo esengeli omikundola:

• FAP ezali maladi ya ba gènes oyo ekoki koleka na bankola.
• Yango esalaka ete bankama to bankóto ya ba polypes esalama na libumu monene, oyo ekoki kokóma kanser.
• Soki basalisi yango te, likama ya kozwa kanser ya libumu monene ezali monene mpenza .
• Ezali na ntina mingi kobanda kosala ba test ya colonoscopie kobanda na bolenge (10-12 ans) .
• Nkisi ya ntina ezali lipaso mpo na kolongola libumu monene (colectomie) .
• Ata nsima ya kolongola libumu monene, esengeli kosala ekzamɛ ya bomoi mobimba mpo na koyeba soki ba tumeurs ezali kokola esika mosusu na nzoto.
• Atako yango ezali maladi ya bomoi mobimba oyo esengeli kotambwisama, soki basalisi yango na monganga mpe bamekami malamu, likoki ezali ya kozala na bomoi ya malamu mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ .

Soki yo to moto moko na libota na yo azali na moko ya bilembo yango, to soki olingi koyeba makambo mingi na ntina na likambo yango, luká mpenza toli ya monganga . Koyeba liboso mpe kosala liboso ezali makambo ya ntina mingi.

` FAP, Polypose adénomatose familiale, Maladi génétique, Polyps ya colon, Cancer ya colon, Gène APC, Colonoscopie, Colectomie, Chirurgie