Symptôme ya somo esika côté moko ya nzoto eza rouge et côté mosusu eza pâle (Signe Harlequin) .

Kanisa kotala na talatala mpe komona ligne droite na se na katikati ya elongi na yo, ngambo moko motane mingi mpe suki, mpe ngambo mosusu normal, mbala mosusu mwa pâle... Yango ezali mwa kobangisa mpe ya kokamwa te? To okosala nini soki omoni ngámbo moko ya nzoto ya mwana na yo oyo abotami sika ekómi motane na mbalakaka mpe ngámbo mosusu ezali malamu? Oyo ezali oyo tobengi Signe ya Harlequin na kisi. Lokola nkombo yango ezali mwa kokamwa, tóluka koyeba makambo mingi na ntina na yango mpe soki oyo ezali mpenza likambo ya kobanga.

Elembo oyo ya Harlequin ezali nini mpenza?

Na mokuse, Elembo ya Harlequin ezali ntango ngámbo moko ya nzoto to elongi na yo ekómi mbongwana na langi ya loposo (ekómaka motane to molili), nzokande ngámbo mosusu etikalaka ndenge moko, ntango mosusu kutu ekómaka motane. Emonani ete mipanzi yango mibale ekabwani na molɔngɔ ya semba, tii na katikati ya nzoto.

Elongo na bokeseni wana ya langi ya loposo, makambo mosusu ekoki komonana na ngámbo nyonso mibale.

• Kokóma motane: Esika yango ekoki kozala hyperhidrose (kosukola mingi). Loposo ya esika yango ekoki mpe koyoka mwa molunge soki osimbaki yango.
• Côté Pâle/Normal: Mopanzi oyo ezo sukola te. Loposo ekoyoka mpe malili soki osimbi yango.

Atako Elembo oyo ya Harlequin ekoki ntango mosusu kozala elembo ya bokono ya monganga lokola `Syndrome ya Harlequin`, mingi mingi ezalaka ya malamu mpe ekendeke kaka.

Nini ezali bantina minene ya likambo yango?

Ezali ntango nyonso likoki te ya koluka ntina moko ya sikisiki mpo na likambo oyo. Ntina monene ya likambo yango ezali mokakatano ya kosolola na système nerveux autonome ya nzoto na biso. Kanisa likambo oyo lokola système "auto-pilote" ya nzoto na biso. Système oyo etambwisaka makambo oyo toyebi te ete tozali na yango, lokola mpema na biso, rythme cardiaque, mpe suki.

Na yango, soki ezali na bokangami to mbeba na nzela ya misisa oyo ezali kotinda bansango uta na bɔɔngɔ (hypothalamus) na nzela ya mokuwa ya mokɔngɔ kino na elongi mpe na likoló ya nzoto, nsango yango ekoki kotindama malamu te kaka na ngámbo moko ya nzoto. Yango wana misisa ya makila oyo ezali na ngámbo moko epanzani mpe ekómaka motane, nzokande ngámbo mosusu ezwa nsango yango te mpe etikalaka kaka ndenge ezalaki.

Yango ekómelaka mpe bana oyo babotami sika?

Ɛɛ, yango ezali likambo oyo emonanaka epai ya bana oyo babotami sika. Engebene bolukiluki, soko 10% ya bana oyo bazali nzoto kolɔngɔnɔ bakoki kozwa Elembo oyo ya Harlequin. Na yango, komitungisa te soki mwana na yo azali na likambo oyo.

Mbala mingi, likambo yango esalemaka kati na mikolo mibale to mitano nsima ya kobotama ya mwana, kasi ntango mosusu ekoki kobima nsima ya pɔsɔ misato.

Ezali na ntina mingi: Ezalela oyo babengaka elembo ya Harlequin esengeli te kobulunganisama na `Harlequin ichthyosis`, bokono ya likama mingi, ya bomoi na likama mpe ya ba gènes oyo emonanaka mingi te. `Harlequin ichthyosis` ezali bokono oyo nzoto mobimba ya bebe ezipami na ba écailles ya minene, lokola plaque, na ba craques ya mozindo na kati. Ezali likambo oyo ekeseni mpenza.

Maladi mosusu oyo etali yango

Elembo ya Harlequin ekoki ntango mosusu komonana lokola elembo ya maladi mosusu ya monganga.

Syndrome ya Harlequin

Oyo ezali maladi oyo esimbaka système nerveux sympathique na biso. Système nerveux oyo nde etambwisaka eyano na biso ya "kobunda to kokima", oyo ezali mbongwana oyo esalemaka na nzoto ntango tozali na esengo, tozali kobanga, to kosala ngalasisi. Tango nionso système oyo e activer na mutu oyo azali na Syndrome ya Harlequin (na ndakisa, na tango ya exercice), côté moko ya elongi na nzoto ekokoma rouge pe suki, alors que côté mosusu ekokoma te.

Syndrome ya Horner

Oyo ezali mpe maladi ya misisa oyo emonanaka mingi te. Ezali kotungisa liso mpe biloko oyo ezali zingazinga na yango na ngámbo moko ya elongi. Babengaka yango pe `paralysie oculosympathique`. Ewutaka na bokangami ya nzela ya misisa uta na bɔɔngɔ́ kino na liso mpe elongi. Awa mpe, ngámbo ya elongi oyo ezokaki ekoki kokóma motane.

Basalelaka yango ndenge nini?

Traitement etali ntina ya Elembo ya Harlequin.

• Mpo na bana oyo babotami sika: Nkisi ezali na ntina te. Ekokende yango moko nsima ya mwa basegɔnde to miniti.
• Mpo na Syndrome ya Harlequin: Nkisi esengeli ntango nyonso te. Tango mosusu ezalela oyo ekoki kobonga yango moko. Kasi, soki monganga na yo amoni ete esengeli kosalisa yo, akopesa yo bankisi na kotalela ntina na yango. Yango esangisi:
• Vaccin oyo babengi `Stellate ganglion block` esalelamaka mpo na kopekisa kokita ya langi ya loposo.
• Ba injections ya toxine ya botuline pona ko contrôler suki.
• Soki ezali na tumor oyo ezali na nse na yango, bakoki kolongola yango na lipaso to na nzela ya radiation.
• Toli mpo na mitungisi ya makanisi oyo euti na komonana oyo.
• Mpo na Syndrome ya Horner: Soki mpasi ezali te, ekoki kozala na ntina te mpo na kosalisa yango. Na likambo yango, monganga akosalisa ntina oyo ezali na ntina mingi.

Ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Soki yo to moto moko ya libota na yo amoni Elembo ya Harlequin, oyo ezali motane, motoki mpe molunge na ngámbo moko ya nzoto, likambo ya malamu koleka ezali ya kokende epai ya monganga mpe kosala ekzamɛ.

Monganga na yo akotala yo, akotuna yo bilembo na yo, mpe soki esengeli, akosala mwa baekzamɛ mpo na koboya maladi mosusu. Atako esalemaka mingi te, ezali na ntina koboya tumor to maladi mosusu, mpamba te yango ekoki kozala ntina.