Toyeba na ntina ya bokono moko oyo emonanaka mingi te oyo esalaka ete système immunitaire na yo ebundisa yo (Lymphohistiocytose hémophagocytique - HLH)

Ozali koyoka lokola oyo oyokaki naino te? Ntango mosusu, ebongiseli na biso moko oyo ebundisaka maladi, oyo ebikisaka nzoto na biso, ekoki kobanda kopesa biso maladi. Moko ya maladi yango ya makasi mpe oyo emonanaka mingi te ezali Lymphohistiocytose Hémophagocytique, to (HLH) na mokuse. Oyo esalemaka ezali ete baselile oyo ezali lokola ebongiseli ya komibatela ya nzoto na biso ekómaka mingi kozanga kopekisa mpe ebundisaka binama na biso moko. Mpo na koloba solo, ezali lokola mokɛngɛli oyo akoki koyeba libota na ye moko te.

`(HLH)` elingi mpenza koloba nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso, boye te?

Système immunitaire ya nzoto na biso ezali mécanisme moko ya kokamwa mingi. Eza lokola armée oyo ebatelaka mboka na biso. Système oyo ebatelaka biso na banguna lokola mikrobe, ba virus, mpe bactérie oyo ewutaka libanda. Baselile, baproteini, binama mpe misisa mingi esalaka elongo mpo na yango. Kasi, tango mutu oyo azali na `(HLH)` azui infection, système immunitaire oyo ezo stimuler mingi. Na nsima, na esika ya kobundisa maladi yango, baselile oyo euti kobima sika ebandi kobundisa nzoto na biso moko. Yango esalaka ete tóbɛla mingi. Kutu, ezalela oyo ya `(HLH)` ekoki kozala na likama ya bomoi .

Ezali na mitindo mibale ya minene ya `(HLH)` oyo, boye te?

Ee, `(HLH)` ekoki kokabolama na mitindo mibale ya minene :

1. Primaire (HLH) (ewutaka na ba gènes) : Yango esalemaka na mutation génétique. Yango elingi koloba ete moto abotamaka na ezaleli ya kosala yango. Mbala mingi bilembo ebandaka komonana na mwa bambula ya liboso ya bomoi. Mbala mingi te, bilembo bimonanaka nsima ya kokóma mokóló. Yango babengaka yango tango mosusu ``HLH ya libota``.

2. Secondaire (HLH) (ewutaka na bokono mosusu ya monganga) : Yango esalemaka tango système immunitaire na yo esimbami na bokono mosusu ya monganga oyo ozali na yango déjà. Na ndakisa, ekoki kouta na makambo lokola kanser, ba infections (mingimingi virus Epstein-Barr), to ba conditions auto-immunes. Secondaire (HLH) emonanaka mingi koleka primaire (HLH).

Nani azali na likoki mingi ya kokolisa `(HLH)` oyo?

`(HLH)` Ekoki kokola na moto nyonso ya mbula nyonso. Kasi, emonanaka mingi epai ya bana mike mpe na bana mike . Kasi, yango elingi koloba te ete mikóló bakoki te kokóma na yango.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

HLH ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Ezali mpasi mpo na koloba mpenza bato boni bazali mpenza na yango, mpamba te ntango mosusu bakoki koyeba yango na ndenge ya mabe to koyeba yango malamu te. Pene na 75% ya bato oyo bazwami na HLH bazali na HLH ya mibale. Kaka 25% nde bazali na HLH ya liboso, oyo ezali pene na moto moko kati na bato 50 000 na mokili mobimba.

Bilembeteli ya `(HLH)` ezali nini?

Bilembeteli ya (HLH) ekoki kokesana na moto na moto, mpe ekoki kokesana engebene na makasi ya bokono. Talá mwa bilembo oyo emonanaka mingi:

• Fièvre oyo esilaka te ata na ba antibiotiques.
• Eruption ya loposo.
• Foie oyo ekómi monene (hépatomégalie).
• Kokóma monene ya libumu (splenomégalie).
• Ba ganglions lymphatiques oyo evimbi (ba boils).

Tala likambo oyo: Soki fièvre ya mwana ekiti te mikolo ebele, pe soki ebongwani te ata sima ya komela nkisi, ekoki kozala elembo ya `(HLH)`. Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga soki ezali koumela.

Longola yango, bilembo mosusu ekoki komonana:

• Anémie elakisi kozanga makila.
• Motango ya ba plaquettes ya makila moke (`Thrombocytopénie`).
• Botau, botau.
• Kozala na motó pɛpɛlɛ to kizunguzungu.
• Kosilika ntango nyonso mpe kozanga kopema.
• Motó mpasi .
• Loposo ya langi ya motane.
• Jaunisse.

Kasi, ezali mpe na bilembo ya makasi oyo ekoki kotya bomoi na likama . Soki omoni oyo, esengeli okende mbala moko na lopitalo :

• Kozala na mpasi ya kopema (dyspnée).
• Ba crises .
• Kobima makila na kati ya miso (`Hémorragie rétinienne`).
• Kobungisa makanisi.
• Coma.

Likambo ya ntina mingi ezali ya kokende epai ya monganga kozanga koumela soki ozali na moko ya bilembo yango, mingimingi oyo ekoki kotya bomoi na yo na likama. Koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali banzela malamu ya kozwa matomba malamu.

Mpo na nini `(HLH)` oyo esalemaka? Bantina nini?

Na bopete, `(HLH)` esalemaka na système immunitaire ekomi kosala mingi to kosala malamu te. Ndenge tolobelaki yango liboso, ezali na lolenge mibale ya `(HLH)`, mpe bantina ya moko na moko ekeseni. Kasi na makambo nyonso mibale, mitindo mibale ya baselile ya système immunitaire, oyo babengaka `histiocytes` mpe `cellule T`, ebimisamaka na kolekisa ndelo mpe na esika ya kobundisa monguna lokola virus uta libanda, ebundisaka nzoto na biso moko. Bilembeteli ya `(HLH)` esalemaka mpo ba globules blancs oyo ezali na malako te na ADN na yango mpo na kosala mosala na yango malamu.

Ntina ya `(HLH)` ya liboso:

`(HLH)` ya liboso esalemaka na mutation génétique. Ezali na ba gènes mingi oyo esalaka ete likambo yango ezala na bopusi:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ba gènes yango nde eyebisaka baselile na biso esala baproteini. Ba proteines wana esalisaka système immunitaire na biso ebebisa ba invadeurs étrangers lokola bactéries na ba virus mpe e garder biso santé. Kasi, soki mbongwana esalemi na moko ya ba gènes yango, baselile ezwa malako mobimba te mpo na kosala baproteini yango. Na nsima, baproteini oyo esalemi ezali kokoka te, to ekoki kosala mosala na yango malamu te na kati ya nzoto. Ba mutations wana ya ba gènes ezwamaka na baboti nyonso mibale na tango ya zemi. Yango babengaka yango ``modèle récessif autosomique.''

Ntina ya `(HLH)` ya mibale:

Secondaire `(HLH)` ezali condition acquise. Yango elingi koloba ete ezali te ezaleli ya ba gènes oyo ezalaka na ntango ya kobotama, mpe ezali na ntina te ya kozala na lisolo ya libota. Eutaka na eyano oyo ezali malamu te ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi. Bolukiluki ezali naino kosalama mpo na koyeba ntina oyo likambo yango esalemaka.

Tango mosusu, ``HLH'' ya mibale ekoki ko déclenché na condition médicale. Ba conditions ya boye ezali:

• Bokono ya virus ya Epstein-Barr (EBV).
• Ba infections misusu ya bactérie, virus mpe ya ba champignons.
• Kolɛmba ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi.
• Ezalela moko oyo ebundisaka maladi yango moko.
• Maladi oyo ebimisaka yango moko.
• Maladi ya rhumatologie (e.g. arthrite idiopathique juvénile).
• Ba troubles métaboliques.
• Cancer (e.g. lymphome oyo ezali ya Hodgkin te).

Ndenge nini minganga ba diagnostiquer bokono ya `(HLH)`?

Soki monganga azali kokanisa ete ozali na HLH, bakosala liboso ekzamɛ ya nzoto. Na nsima bakopesa mitindo ya kosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba makambo mingi na ntina na bilembo na yo. Monganga akoluka ba critères ya diagnostic oyo elandi:

• Fievre.
• Libumu oyo ekómi monene.
• Ba globules rouges, ba globules blancs, to ba plaquettes na makila ezali moke (cytopénie).
• Niveau ya likolo ya lolenge moko ya mafuta oyo babengaka triglycéride na makila (hypertriglycéridémie) to niveau ya moke ya proteine ​​(fibrinogène) oyo esalisaka makila ekangama (hypofibrinogénimie).
• Kobebisa to kobebisa ba cellules ya makila na moelle osseuse (`hémophagocytose`).
• Kokita ya mosala ya baselile T na makila.
• Bomati ya niveau ya `ferritin` na makila (`ferritinemie`).
• Bomati ya niveau ya `récepteur ya interleukin-2 soluble (sCD25)` na makila.

Soki ozali na bilembo ata mitano kati na bilembo yango, monganga na yo akoki kokanisa ete ozali na HLH.

Mimekano mpo na koyeba `(HLH)`:

Ba tests mosusu oyo ekoki kosalisa na koyeba `(HLH)` ezali :

• Test génétique (mingimingi soki ba suspecter primaire (HLH)).
• Kotánga makila mobimba.
• Baekzamɛ mosusu ya makila mpo na koyeba soki ezali na ferritine, soki ezali na ba triglycérides, bilembo ya maladi, mpe ndenge oyo makila ezali kokangama malamu.
• Test ya fonctionnement ya foie.
• Biopsie ya moelle osseuse.

Ba traitements nini ezali pona `(HLH)`?

Ezali na ba traitements ebele pona (HLH). Makambo yango ekoki kokesana engebene lolenge ya maladi, makasi na yango, mpe ezalela ya mobɛ́li:

• Nkisi mpo na kosalisa ba infections (antibiotiques to antiviraux).
• Nkisi mpo na kokitisa mosala ya système immunitaire (ba immunosuppresseurs to ba inhibiteurs ya cytokines).
• Kosalisa to kotambwisa makambo ya monganga oyo ezali na nsé na yango (na ndakisa, chimiothérapie mpo na kanser).
• Kozongisa makila.

Ezali na nkisi ya sika oyo babengi `Emapalumab (Gamifant®).` Ezali `anticorps bloquant gamma.` Endimi kosalelama na bana mike mpe mikóló oyo bazali na `(HLH)`.

Soki bankisi to ndenge ya kosalisa maladi oyo ezali na nsé na yango ezali kosala te, minganga bakoki kotalela kozongisa baselile ya moboko oyo ezali na allogénique. Yango esɛngaka kozongisa baselile ya moboko na yo oyo ezali kosala malamu te (oyo euti na moelle osseuse na yo) na esika ya baselile ya moboko oyo ezali malamu oyo euti na moto oyo apesi yo. Mbala mingi, liboso ya yango bapesaka chimiothérapie to radiation ya dose makasi mpo na koboma baselile ya moboko oyo ezali malamu te. Procédure oyo ezali très risque, mpe ezali na ba effets secondaires ebele . Na yango, monganga na yo akolimbola yo makambo nyonso mpo ozwa ekateli oyo ebongi mpo na kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo.

Ezali na lolenge ya kopekisa bokeli ya `(HLH)`?

Na bosolo, ezali na eloko moko te tokoki kosala mpo na kopekisa bokoli ya `(HLH)`, lokola bantina ezali koleka bokonzi na biso. Kasi, ezali na mwa makambo oyo tokoki kosala mpo na komibatela na makambo lokola ba infections oyo ekoki kopesa `(HLH)` ya mibale:

• Lia bilei oyo ezali na bokatikati mpe salá ngalasisi mbala na mbala.
• Bozala mosika na bato oyo bazali na bokono ya virus.
• Lata biloko ya komibatela mpo na kopekisa kozoka.
• Soki bampota ebimi, sukola yango malamu mpo na kopekisa bokono.
• Bokambami malamu ya ba conditions médicales sous-jacentes.

Pronostic ya (HLH) ezali nini?

Soki bamoni maladi yango mpe basalisi yango nokinoki , bakoki kozela ete maladi yango ekobima malamu to ekozala malamu mpenza, na kotalela makasi ya bilembo yango. Kasi, soki basalisi yango te, ``HLH`` ezali na likama ya bomoi . Ekoki komema na kozanga kosala binama mpe ata liwa na boumeli ya mwa basanza.

Monganga na yo akolimbwela yo ndenge ya koyeba maladi mpe ndenge ya kosalisa bilembo na yo, bakisa mpe makama mpe makambo mabe oyo bankisi yango ekoki kobimisa.

Bato mingi oyo bamimonisaka lokola bazali na (HLH) balukaka lisungi mpo na bango moko mpe mabota na bango. Yango elingi koloba kosolola na mopesi toli ya bokolongono bwa makanisi , mopesi toli ya ba gènes, to mosali ya makambo ya bato mpo na kosala mwango ya lolenge nini kofanda na bokono yango, makama nini ezali, mpe nini ekobima.

`(HLH)` ekoki kobikisama mobimba?

Na lisalisi mpe bobateli malamu, bokono `(HLH)` ekoki kosila. Kasi, ekoki mpe kozonga soki ba déclenché yango lisusu. Bato mosusu bakoki kopekisa `(HLH)` ezongela mpe koboya ba conséquences oyo ekoki kozala na likama ya bomoi na nzela ya `(Transplantation ya ba cellules souches)`. Bolukiluki mosusu ezali kosalema mpo na likambo yango.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali na bilembo ya `(HLH)`, kende kotala monganga mbala moko . Kozela te, mpamba te koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali banzela ya malamu mpo na kokóma malamu. Soki ozali na bilembo makasi lokola mpasi ya kopema, kobungisa makanisi, to kokangama, osengeli kokende mbala moko na salle d’urgence .

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

• Mimekano nini nasengeli kosala?
• Ba traitements nini opesi toli?
• Nini ezali ba effets secondaires ya traitement?
• Bomoi na ngai ezali ndenge nini?

Koyeba ete yo to molingami na yo azali na maladi moko oyo emonanaka mingi te, oyo ekoki koboma ye ekoki kotungisa yo mingi mpe kopesa yo mpasi. Kosolola na mopesi toli ya bokolongono bwa makanisi , mopesi toli ya ba gènes, to monganga na yo ekoki kosalisa yo mingi. Bakoki kosalisa yo oyeba makambo mingi na ntina na lolenge ya kolonga maladi yango, lolenge ya komibatela mpe kobatela libota na yo, mpe na ntina na lisalisi ya monganga mpe lolenge ya kotalela makambo. Soki ozali na mituna na ntango oyo ya mpasi, senga lisalisi epai ya bato oyo bazali penepene na yo to na ekipi na yo ya bokolongono.

Likambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Message ya komema na ndako)

(HLH) ezali maladi moko ya makasi kasi oyo emonanaka mingi te, oyo euti na mosala ya malamu te ya ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Na yango, baselile ya nzoto na biso moko ebundisaka biso. Ezali na mitindo mibale ya minene : primaire (HLH) oyo eyaka na ba causes génétiques, mpe secondaire (HLH) oyo ewutaka na bokono misusu.

Bilembeteli ekeseni, kasi osengeli kokeba soki ozali na fiɛvrɛ oyo eumelaka, bampota ya loposo, to foie/spleen oyo ekómi monene. Soki ozali komona bilembo ya makasi lokola mpasi ya kopema to kokangama, kende nokinoki epai ya monganga.

Koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali na ntina mingi. Ba options ya traitement ekeseni engebene lolenge ya bokono. Tango mosusu, ekoki kozala na ntina ya kosala recours na makambo lokola transplantation ya ba cellules souches.

Atako lolenge ya solo ya kopekisa yango ezali te, kolanda mimeseno ya bokolongono ya nzoto mobimba ekoki kokitisa likama ya `(HLH)` ya mibale. Na situation lokola oyo, ezali très important kotikala makasi mentalement pe kozua soutien oyo esengeli. Ozali yo moko te, mpe kokakatana te mpo na kosɛnga lisalisi.

` HLH, Lymphohistiocytose hémophagocytique, Système immunitaire, Maladi génétique, Infections, Fièvre, Symptômes